Este documento describe las características clínicas, diagnósticas y de tratamiento del craniofaringioma. Se trata de un tumor benigno pero invasivo que se origina en células embrionarias y se localiza generalmente en la región supraselar, pudiendo causar déficits hormonales y neurológicos. Su tratamiento consiste en resección quirúrgica y radioterapia, monitoreando posibles recidivas. Aunque el uso de hormona de crecimiento ha mostrado mejorar efectos metabólicos, no hay evidencia

1. Dra. Jimena Cabrera
Dra. Beatriz Mendoza

2.  Tumor quístico o sólido- quístico
 Deriva de remanentes de células embrionarias de Bolsa
de Rathke
 De localización supraselar
 Con o sin extensión intraselar
 Histología benigna
 Comportamiento invasivo
 Pronóstico desfavorable
 Secuelas neurológicas/ endócrinas
CRANIOFARINGIOMA

3. Epidemiologia
 1-3% tumores cerebrales primarios
 Incidencia 0.5- 2 casos/ millón/ año
 Presentación bimodal
 5- 14 años
 5-10 % tumores intracraneales
 55- 65 años

4. Clínica
 HTEC
 Alteraciones visuales
 Hemianopsia bitemporal
 Déficits hormonales
 Déficit GH y/o
hipotiroidismo central
 20% retraso puberal
 20% diabetes insípida
 Hiperprolactinemia
( compresión del tallo)
 Disfunción hipotalámica
 Compresivos
 Obesidad, somnolencia,
hipo/ hipertermia,
conducta, epilepsia,
hipoacusia, disfunción
cognitiva
 Adulto: alteraciones
visuales, cefaleas,
hipogonadismo

5. RM
 Sólido- quístico con calcificaciones
 Calcificación supraselar

6. Tratamiento
 Resección quirúrgica casi total
 Radioterapia fraccionada

7. Evaluación PREQUIRURGICA
 Eje suprarrenal
 Eje somatotropo GH pruebas de estímulo
 TSH y T4L
 LH- FSH- testosterona- estradiol
 Diabetes insípida
 Diuresis > 3l/ día, densidad urinaria menor a 1005
 Osm u < 300 mOsm/ kg

8. Post cirugía
 Evaluación inmediata
 T4L
 LH- FSH- testosterona-
estradiol
 PRL
 IGF-1
 ACTH- cortisol
 Suspender hidrocortisona
24 hrs antes
 Tto hidrocortisona hasta
evaluación definitiva
 3 meses realizar RM
 Test estímulo GH-cortisol
 Hipoglicemia insulínica
 Test de ACTH
 Resto trofinas
 Sustitución
 Esteroides sexuales
 GH

9. Uso de GH
 Confirmar por 2 años la ausencia de recidiva en casos
de resección completa o parcial con Radioterapia ( RT)
 No se recomienda si resección parcial y no recibió RT

10. Complicaciones Post Q
 GH anormal e IGF-1 baja
 Obesidad e hiperfagia
 Teorías
 Hiperinsulinemia
 Hiperleptinemia
 Hiperprolactinemia
 Se plantea tto GH por
alteraciones metabólicas
 1) Diabetes insípida
 2) Insuficiencia adrenal
 3) Hipotiroidismo central
 4) Panhipopituitarismo
 11- 35%

11. Price DA, Jonsson P. Effect of growth hormone
treatment in children with craniopharyngioma with
reference to the KIGS ( Kabi International Growth
Study) database. Acta Pediatr. Suppl. 1996 Oct; 417: 83- 5
 422 niños cranifaringioma
 Tto GH 1 año
 Igual respuesta que niños con déficit GH idiopático
 1.5 DE talla
 Más efectos adversos : cefaleas
 Recidiva 13. 5% ( media 3.9 años de diagnóstico y 2.3 años de inicio
GH)
 Tto GH recomendado para Vc, talla diana, efectos metabólicos

12.  Estudio retrospectivo ( 1964- 2005)
 Ptes con GH y no tratados
 22 varones / 10 mujeres
 Edad media 6.3 +- 4.6 años
 Seguimiento 10.8 años +/- 9.2 años
 53 sin GH ( 30 hombres, 23 mujeres)
 Seguimiento 8.3 +/- 8.8 años
 Recidiva
 4 con GH
 22 sin GH
 No evidencia de que tto con GH está asociado a recidiva
tumoral

13. Olsson DS, Buchfelder M, Wiendieck K, Kremenevskaja N, Bengtsson BÅ, Jakobsson KE, Jarfelt M,
Johannsson G, Nilsson AG. Tumor recurrence and enlargement in patientes with
craniopharyngioma with and withiut GH replacement therapy during more than 10 years of
follow- up. Eur J Endocrinol. 2012 Jun;166(6):1061-8. Epub 2012 Mar 28. Erratum in: Eur J Endocrinol. 2012
Jul;167(1):135.
 Progresión de tumor en ptes con craniofaringioma
y GH
 56 ptes ( 25 +/- 16 años)
 Tto GH 13.6 +/- 5 años
 Grupo control 70 ptes sin GH
 Evolución sin tumor
 Tumor residual
 RT inicial
 GH no afectó progresión del tumor

14. Cannavò S, Marini F, Trimarchi F. Patients with craniopharyngiomas:
therapeutical difficulties with growth hormone.
J Endocrinol Invest. 2008 Sep;31(9 Suppl):56-60
 Se recomienda tto GH al descartar progresión tumoral
 Riesgo no comprobado
 Efectos metabólicos favorables
 Grasa corporal
 Perfil lipídico

15.  117 niños ( 12- 13 años)
 Tto Q+ RT
 Déficit GH
 16 u genotropin (0.5 u/kg/sem) x 2 años
 Crecimiento aceptable
 No recurrencia tumoral

16. Diferentes estudios…

20.  Seguridad GH vs. Recidiva tumoral
 Tumores no craniofaringiomas
 180 niños 1965- 1996 con GH
 891 niños sin GH
 No demostró aumento de recidiva
 Se requiere más estudios

21.  No ha sido demostrado que tto con GH cause aumento
o recidiva tumoral
 Se espera 2 años luego de tto completo y sin actividad
tumoral
 Evaluar Vc cada 6 meses y test de GH 12 meses postQ
y/o RT