Kongenital gastrointestinal

Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS

 Atresia Esofagus
• 1: 3000-5000 kelahiran hidup
• tanpa kelainan lain yang berat, angka ketahanan
hidup bayi dengan kelainan ini mencapai 100%
• Kegagalan pemisahan primitive foregut akan
menyebabkan terjadinya Laryngo-Tracheo-
Esophageal Cleft.
• Septum trakeoesofageal tumbuh pada tempat lipatan
longitudinal tabung laringotrakea dan bagian dorsal
(esofagus), penghentian dari proses ini akan
menyebabkan terjadinya tracheo-esophageal fistula.

Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp.
B, MHKes, FInaCS

 Jarang sebagai kelainan kongenital tunggal,
• Kelainan jantung (VSD, Tetralogi Fallot, PDA)
• Anus imperforatus
• Atresia duodenum
• Malrotasi
• Kelainan muskuloskeletal
• Kelainan traktus urinarius

→ VACTER/VACTERL
(vertebra/defect, anorectal malformation, cardiac
defect, tracheoesophageaf fistula, renal anomaly, radial dysplasia
and limb defects).


Tipe A
 AE tanpa fistel. Panjang segmen distal 1-2 cm diatas diafragma, gaster kecil
karena tidak adanya cairan amnion yang masuk. Angka kejadian 5%.
Tipe B
 AE dengan fistel pada segmen proksimal. Segmen distal pendek sehingga
terjadi gap yang lebar. Angka kejadian 1%
Tipe C
 AE dengan fistel pada segmen diatal. Segmen proksimal buntu dengan
panjang minimal pada daerah C 7 dan maksimal pada daerah Th 5.
Muskulus pada segmen proksimal tebal dengan diameter yang lebih besar
dari segmen distal. Angka kejadian 86%.
Tipe D
 AE dengan fistel dari segmen proksimal dan distal. Gap esofagus tidak
lebar. Angka kejadian 3%.
Tipe E = Tipe H = Tipe N
 TEF tanpa atresia esofagus. Fistel dapat timbul pada semua level dari
Krikoid sampai dengan karina, dapat lebih dari 1. Pada umumnya pada
tulang leher bawah atau torakal atas. Angka kejadian 3%


 Anak tampak lapar dan rakus
 Makanan keluar kembali lewat hidung dan
mulut
 Air liur berbuih yang sangat banyak keluar
dari mulut dan hidung
 Pernapasan bayi
terganggu, sianosis, tersedak
 Abdomen skapoid
 Selang NGT tidak dapat dimasukan


 ThoraksAP/Lateral
 Abdomen
 Esofagogram
 CT-scan dan MRI
 EKG


 Pembersihan jalan napas secara berkala
(apabila ada fistula), dan bantuan napas
yang adekuat
 Antibiotik
 Posisi yang benar (kepala elevasi)
 Tindakan bedah


 Hipertrofi Pilorus
• Pylorus Hipertrofi Stenosis Kongenital (Congenital
Hypertrophyc Pyloric Stenosis (CHPS)) adalah
salah satu kelainan bedah anak yang
menyebabkan muntah pada neonatus
• Terjadi pada 2-3 per 1000 kelahiran.
• Kelainan berupa hipertrofi otot sirkuler pilorus
yang terbatas (jarang berlanjut ke otot gaster)
• Penyempitan kanal pylorus oleh kompresi lipatan-
lipatan longitudinal dari mukosa dan pemanjangan
pylorus

 Muntah non bilious dan menyemprot
(terkadang muntahan bilious dan berdarah
karena iritasi mukosa gaster)
 Dehidrasi berat dengan gangguan
elektrolit
 Gangguan keseimbangan asam basa
 Konstipasi
 Anak rewel dan sering menangis


 Contour dan peristaltik lambung terlihat di
perut bagian atas
 Teraba adanya tumor di daerah
epigastrium atau hipokondrium kanan


 barium meal akan tampak saluran pilorus
kecil dan memanjang yang disebut “string
sign“
 Pada fluoroskopi tampak pengosongan
lambung terlambat, lambung tampak
membesar dan jelas terlihat gambaran
peristaltik
 Ultrasonografi, tampak gambaran dougnat
sign atau target bull eye sign

 Koreksidehidrasi dan gangguan
keseimbangan asam basa dan elektrolit
 Pembedahan yang dilakukan adalah
pyloromiotomi (Fredet-Ramstedt)


 MALROTASI
• usus tengah mengalami gangguan perputaran
terhadap sumbu arteri mesenterika superior.
• Malrotasi sering terjadi karena proses perputaran
yang inkomplet dan ligamentum Treitz yang tidak
terfiksasi dengan baik. Akibatnya volvulus
(puntiran) terhadap arteri mesenterika superior
dapat terjadi, menyebabkan obstruksi dan
berujung pada nekrosis.
• Bentuk malrotasi dapat berupa
 nonrotasi,
 rotasi terbalik (situs inversus) dan

 Malrotasi selalu terjadi bersamaan dengan
 gastrokisis
 omfalokel
 hernia diafragma
 penyakit Hirschprung
 intususepsi dan atresia (jejunum, duodenum, esofagus)


 60% anak, hadir dengan gejala muntah
empedu dan perut kembung
 Gangguan pasase usus selama bulan
pertama kehidupan atau segera setelah
kelahiran
 Sisanya 40% hadir kemudian pada masa
bayi atau masa kanak-kanak.
 Ketika volvulus terjadi, drainase vena usus
terganggu, menghasilkan
iskemia, emesis, nyeri tekan, dan sering
feses berdarah.Sp. B, MHKes, FInaCS
Dr. H. Herry Setya Yudha Utama,
Usus mengalami nekrosis

 Foto abdomen perut umumnya
menunjukkan bukti obstruksi
 Polos abdomen tegak, terlihat bayangan
double bubble, spt atresia duodenum dan
malrotasi yang menyebabkan obstruksi
tepat di bagian ketiga duodenum, disertai
bayangan gelembung kecil-kecil yang
minim di distal apabila malrotasi terjadi di
usus tengah
 USG H. Herry Setyabisa menunjukkan bukti
Dr.
perut Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS

 Perbaikikeadaan umum anak
 Tindakan pembedahan (Ladd procedure).
Apabila ada volvulus, maka usus yang
mengalami nekrosis direseksi dan
anastomosis.
 Tindakan bedah baru dikerjakan apabila
ada tanda-tanda jelas obstruksi usus yang
lengkap, parsial maupun berulang
 Untuk malrotasi tanpa volvulus
, pembedahan elektif

Obstruksi lumen usus oleh membran
utuh, tali fibrosa yang menghubungkan
dua ujung kantong duodenum yang buntu
pendek, atau suatu celah antara ujung-
ujung duodenum yang tidak bersambung.


 Atresia duodenum atau stenosis duodenum
signifikan tidak ditangani, kondisinya akan
segera menjadi fatal sebagai akibat
gangguan cairan dan elektrolit
 setengah neonatus yang menderita atresia
atau stenosis duodenum lahir prematur
 Hidramnion terjadi pada sekitar 40% kasus
obstruksi duodenum
 Atresia atau stenosis duodenum paling sering
dikaitkan dengan trisomi 21.
Dr. H. Herry Setya 22-30% B, MHKes, FInaCS
Sekitar Yudha Utama, Sp. pasien obstruksi duodenum

• Bisa ditemukan pembengkakan abdomen bagian
atas
• Muntah banyak segera setelah lahir, berwarna
kehijauan akibat adanya empedu (biliosa)
• Muntah terus-menerus meskipun bayi dipuasakan
selama beberapa jam
• Tidak memproduksi urin setelah beberapa kali
buang air kecil
• Hilangnya bising usus setelah beberapa kali
buang air besar mekonium.
• Pengeluaran meconium tercatat pada 30 %
pasien
• Bayi muntah tanpa disertai distensi abdomen
• Ikterik

Pemberian terapi cairan intravena
2. Dilakukan tindakan duodenoduodenostomi

foto upright abdomen
menunjukkan gambaran klasik
“double bubble”


 Pemberian terapi cairan intravena
 Dilakukan tindakan duodenoduodenostomi


 80% bayi yang lahir dengan obstruksi usus
akan terlihat buncit
 Bila obstruksinya tinggi, buncit terbatas di
perut bagian atas. Buncit ini tidak
tegang, kecuali bila ada perforasi


 Satu gelembung udara berarti atresia di
pylorus yang sangat jarang terjadi.
 Dua gelembung udara merupakan tanda
khas atresia setinggi duodenum.
 Tiga gelembung biasanya ditemukan pada
atresia jejunum.
 Beberapa gelembung pendek di bagian
atas biasanya terdapat pada atresia ileum.
 Bila gelembung udara cukup banyak
sampai dengan rongga pelvis, sangat
mungkin terdapat B, MHKes, FInaCS
Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp.
suatu atresia rectum

 Sisa dari duktus omphalomesenteric janin
 1% sampai 2% dari populasi
 Asimtomatik sepanjang hidup, beberapa
menyebabkan perdarahan masif, tanpa
rasa sakit GI
 Titik memimpin untuk intususepsi atau
dapat memungkinkan memutar (volvulus)
dari usus sebelahnya
 Meckel scan, USG, barium enteroclysis
 Tatalaksana eksisi bedah FInaCS
Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes,

 Kelainan kongenital yang ditandai dengan
penyumbatan pada usus besar yang
terjadi akibat pergerakan usus yang tidak
adekuat karena sebagian dari usus besar
tidak memiliki saraf yang mengendalikan
kontraksi ototnya
 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi
laki-laki
 Dilakukan kolostomi sementara dan
dilanjutkan Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
Dr. H. Herry Setya Yudha dengan reseksi usus yang

 Cacat dinding perut yang tidak melibatkan
umbilikus, di mana isi usus telah
berherniasi
 Setelah dilakukan operasi, pengembalian
fungsi usus normal mungkin lambat dan
membutuhkan nutrisi parenteral
berkepanjangan untuk bayi dengan short
bowel syndrome.


 Cacat dinding perut pada umbilikus yang
disebabkan oleh kegagalan usus untuk
kembali ke dalam perut selama masa janin
 Berhubungan dengan anomali kongenital
lain, terutama cacat jantung, sindrom
Beckwith-Wiedemann (pertumbuhan
somatik berlebih, hipoglikemia
hyperinsulinemic, risiko untuk tumor
Wilms), dan komplikasi usus.

 Cairan yang dilapisi dengan struktur
mukosa usus atau lambung
 Ditemukan dalam mesenterium dan
terletak berdekatan dengan usus normal
 Eksisi bedah


 Atresia Ani/Anus Imperforata
• Kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus
tidak sempurna
• Insiden 1:5000 kelahiran
• Sering sindroma VACTERL


 MELBOURNE membagi berdasarkan garis
pubocoxigeus dan garis yang melewati
ischii kelainan disebut :
• Letak tinggi, rectum berakir diatas m.levator ani
(m.pubo coxigeus)
• Letak intermediet, akhiran rectum terletak di
m.levator ani
• Letak rendah, akhiran rectum berakhir bawah
m.levator ani


 Bayi cepat kembung antara 4-8 jam
setelah lahir
 Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada
fistula
 Bila ada fistula pada perineum (mekoneum
+) kemungkinan letak rendah
 Untuk menegakkan diagnosis Atresia Ani
adalah dengan anamnesis dan
pemeriksaan perineum yang teliti

 Atresiaani letak tinggi harus dilakukan
kolostomi terlebih dahulu
 Abdominoperineal pullthrough
 Postero sagital anorectoplasty


 Agenesis Kandung Empedu
Agenesis kandung empedu merupakan
kelainan bawaan yang sangat jarang
ditemukan. Adanya dua atau tiga buah
kandung empedu juga jarang sekali
ditemukan. Pada keadaan
demikian, muara duktus sistikus dapat mat
bervariasi.


 Kandung Empedu Ektopik
Kandung empedu ektopik jarang
ditemukan, dan bila letaknya
intrahepatik, akan menyulitkan sewaktu
melakukan kolesistektomi. Sementara
itu, kandung empedu yang bergerak bebas
karena seluruhnya terletak intraperitoneal
dapat menimbulkan torsi kandung
empedu.

 Saluran empedu tidak terbentuk atau tidak
berkembang secara normal
 1 dari 15.000 kelahiran


 Air kemih bayi berwarna gelap
 Tinja berwarna pucat
 Kulit berwarna kuning
 Berat badan tidak bertambah atau
penambahan berat badan berlangsung
lambat
 Hati membesar


 Gangguan pertumbuhan
 Gatal-gatal
 Rewel
 Tekanan darah tinggi pada vena porta
(pembuluh darah yang mengangkut darah
dari lambung, usus dan limpa ke hati)


 Pemeriksaan darah (terdapat peningkatan
kadar bilirubin)
 USG perut
 Rontgen perut (tampak hati membesar)
 Kolangiogram
 Biopsi hati
 Laparotomi (biasanya dilakukan sebelum
bayi berumur 2 bulan).


 Tipe I, atresia dari duktus biliaris komunis
 Tipe II, atresia dari duktus hepatikus
 Tipe III, obstruksi atau sumbatan dari
saluran empedu makin ke hulu pada
jaringan hati yaitu saluran pada porta
hepatis dan diatas porta
hepatis. Kebanyakan pasien atresia bilier
termasuk dalam tipe III, yaitu sebanyak
90%.

 Mengganti saluran empedu
 Operasi Kasai
 Transplantasi hati


 Dilatasi kistik saluran empedu ekstra-
hepatik, saluran empedu intra-
hepatik, atau keduanya
 Komplikasi yang paling mengkhawatirkan
dari kista koledokus adalah
kolangiokarsinoma yang angka
kejadiannya berkisar 9 -28 %


 Tipe I : Pelebaran traktus bilier ekstrahepatis :
Ia-sistik, Ib-fokal, Ic-fusiform
 Tipe II : Divertikula sakulus pada duktus
biliaris ekstrahepatik.
 Tipe III : Pelebaran CBD dalam
duodenum, koledokokel
 Tipe IVa : Pelebaran traktus bilier ekstra dan
intrahepatis
 Tipe IVb : Kista ekstrahepatis multiple
 Tipe V : Pelebaran duktus intrahepatis
(penyakitHerry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
Dr. H. Caroli).

 Eksisi kista koledokus
 Cystocholedocoyeyunostomi
 Sfingterektomi transduodenal atau
sfingterotomi.


 Pankreas Anulare
• Jarang ditemukan
• Menyebabkan obstruksi duodenum derajat
tertentu dan juga kadang disertai atresia
duodenum
• Gejala klinis yang ditemukan berupa tanda
obstruksi akut dan nyeri perut yang
berulang., mual dan muntah yang berwarna hijau
• Terapi pembedahan


 Pankreas aberans atau pancreas asesorik
 Eksisi tumor atau reseksi segmen usus


 Saluran Santorini dan Wirsung tidak
berhubungan sehingga pancreas bagian
dorsal dan ventral bermuara di duodenum
secara terpisah
 Diagnosis ditegakkan dengan
pemeriksaan kolangiopankreatikografi
endoskopi retrograde (ERCP).
 Penanganannya sedapat mungkin
dilakukan secara konservatif

 Asimtomatik
 Bersamaan dengan penyakit kista di organ
lain, misalnya ginjal dan hati
 Merupakan kelainan bawaan kelenjar
eksokrin dari pancreas
 Konservatif


Kongenital gastrointestinal

Recomendados

Recomendados

Mais conteúdo relacionado

Mais procurados

Mais procurados (20)

Destaque

Destaque (12)

Semelhante a Kongenital gastrointestinal

Semelhante a Kongenital gastrointestinal (20)

Último

Último (20)

Kongenital gastrointestinal