4. HALLAZGOS TC
• Áreas hipodensas de morfología triangular
• En lóbulo temporal y frontal izquierdos
• Compatibles con encefalitis
• Lesión malácica en lóbulo frontal izquierdo
discreta prominencia y retracción de surcos
• Afectación progresiva del tentorio con
ventilación mecánica
• Sospecha de encefalitis herpética tto antiviral
5. HALLAZGOS RM
• Extensa lesión frontotemporoparietal izquierda
cortical
• Hiperintensa en T2 y Flair
• Importante restricción en DWI
Infarto isquémico agudo ACMI
• En difusión se observa otro pequeño infarto
agudo occipital izquierdo ACPI
• Área de malacia frontal izq infarto antiguo
9. HALLAZGOS ARM
• Importante alteración del mapa vascular
• Estenosis de carótidas internas supraclinoideas
distales y cerebrales medias (completa en origen
ACMI)
• Estenosis a nivel proximal en ACPI
• Disminución calibre ACA +izq
• Red anastomótica bilateral art.lenticuloestriadas
en ganglios basales y leptomeníngeas
• Finos vasos colaterales con imagen “en humo”
11. CONCLUSIÓN
Infartos isquémicos agudos secundarios a
múltiples estenosis arteriales intracraneales,
en el contexto de enfermedad arterial oclusiva
primaria (Enfermedad de Moyamoya) o
vasculopatía progresiva de origen primario o
adquirido con fenómeno moyamoya asociado
(Síndrome de Moyamoya).
12. MOYAMOYA
• Clínico y angiográfico (1957-1969)
• Japón/Asia, ++femenino(1:2)
• Etiología desconocida, asociación familiar (15%)
• Edad bimodal 5-9 y 35-45 a
• Estenosis progresiva ACIs y p. Willis, <ACPs
• Red capilar 2aria teleangiectásica de art.colaterales
respuesta inespecífica a disminución del flujo
• Imagen arteriográfica en “bocanada de humo”
(MoyaMoya en japonés)
13. MOYAMOYA
• Patrón arteriográfico asociado a otras
entidades Síndrome Moyamoya o fenómeno
Moyamoya
• Arteriosclerosis, infecciones, drepanocitosis,
vasculitis, enf A.Inmunes, facomatosis ++NF1 y ET,
SdDown, Turner, coartación aorta,
cardiopatías congénitas, TCE,
neoplasias cerebrales, sarcoidosis
14. ENF MOYAMOYA
• AIT, infarto isquémico, hemorragia(+) y epilepsia
• Inicio_SB profunda, evolucionada_lesión cortical
• Edad pediátrica isquemia: AIT, infarto
• Adultos hemorragias parenquimatosas/intraV
• Único/múltiples recurrencias (50%)
• Hemiparesia, afasia, epilepsia, alteración de la
conciencia, alteraciones visuales
• En niños episodios isquemia x ejercicio, llanto,
tos, fiebre o hiperventilación
18. MOYAMOYA
“Signo de la hiedra”_flujo lento colateral retrógrado vasos piales anastomóticos dilatados
T1C_realce leptomeníngeo difuso en lóbulos frontales y parietales
Angiografía _oclusión bilateral ACI intracraneal
_circulación colateral rete vasculosum basal
_anastomosis leptomeníngeas dependientes ACP
_anastomosis periorbitarias dependientes de arterias etmoidales y oftálmica
19. T1+C_Aumento de arterias perforantes y espacios perivasculares bilateral
en ganglios de la base. Realce leptomeníngeo difuso en los lóbulos
frontales y parietales
MOYAMOYA