Mujer joven con lesiones cerebrales.

1. CASO CERRADO
MANUEL URIBE H.
MIR Radiodiagnóstico CAUSAL

2. HISTORIA
• Mujer de 36 años con babeo y cuadro de confusión rápidamente progresiva.

8. ENFERMEDAD VASCULAR
• Sustancia blanca profunda
• No yuxtacortical, yuxtaventricular ni en cuerpo calloso.
• Sólo si los hallazgos clínicos nos dirigen fuertemente hacia las enfermedades
inflamatorias, infecciosas, tóxicas u otros, debemos considerar estos diagnósticos.
• Médula espinal suele ser normal, por lo que en pacientes de edad avanzada con
sospecha de otra patología de SB (EM) la RM de médula espinal puede ser muy útil.

10. ESCLEROSIS MULTIPLE
• Enfermedad desmielinizante inflamatoria más común del SNC.
• Adolescencia – 6ª década / 35 a. / F:M de 2-3:1.
• Incidencia aumenta gradualmente con la distancia del ecuador.
• Sx sensorial o motor o mixta, incluyendo afectación de los nervios craneales.
• Criterios de McDonald para la EM requieren evidencia objetiva de lesiones
diseminadas en el tiempo y el espacio.

11. LESIONES TIPICAS:
 Afectación del Lóbulo Temporal: Encefalopatía HTA (Frontal y Parietal). CADASIL
(afectación temprana temporal).
 Lesiones yuxtacorticales (diferencia del origen vascular pequeño vaso).
 Afectación del Cuerpo calloso, Cerebelo y Tronco.
 Lesiones Múltiples de la Médula Espinal:
 Pequeños y periféricos. Más común en médula cervical y por lo general afectan menos
de 2 segmentos vertebrales de longitud.
 Raro en enf. del SNC, excepto en ADEM, LES, Sarcoidosis y E. Lyme.
 Lesiones Periventriculares.
 Dedos de Dawson (áreas de desmielinización a lo largo de las pequeñas venas
cerebrales que son perpendiculares a los ventrículos).
 Realce de las lesiones: Irrupción BHE, 1 mes desde aparición. Captantes y no
captantes (D. Tiempo y espacio).

14. EM TUMEFACTA (MARBUG)
• Similitud en las características Cx y Rx con tumores primarios del SNC o Abscesos
(“forma pseudotumoral”), lo que obliga a realizar un diagnóstico diferencial.
• Edad de inicio 37 años (8 a 69 años).
• La clínica de presentación es variada. Ocasionalmente confusión o disminución del
nivel de conciencia si existe compromiso hemisférico bilateral, o lo que es más raro,
herniación por el efecto masa, de instauración aguda o subaguda.
• Lesiones agudas Hiper-T2 (>2cm), edema y realce periférico, a menudo con un
anillo incompleto.

16. ESCLEROSIS CONCENTRICA DE BALO
• Variante agresiva rara de EM (Marbug).
• Jóvenes – Asiático.
• Suele tener curso fatal tras semanas de inicio de los Sx (Cefalea, confusión)
• Bandas alternantes de desmielinización (Hiper-T2) y de mielina preservada (Iso-T2)
(espiroideas).
• T1-Gd captaciones lineales alternantes.

18. ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA
• Monofásica. Desmielinizante.
• Niños/Adolescentes tras (10-14 d) infección o vacunación (<5%).
• Sx: Fiebre, dolor de cabeza, disminución del nivel de conciencia que van desde el
letargo hasta coma.
• LSB Hiper-T2 a menudo difusas y relativamente simétricos supra-infratentorial
(médula, fibras-U, cuerpo calloso), que pueden realzar.
• Casi siempre afecta la materia gris cortical y profunda (GB – Tálamo).

20. LMP ASOCIADO A NATALIZUMAB
• Desmielinizante / Virus JC / Inmunodepresión.
• Natalizumab: AcMC, Tto EM (++ Cx y tamaño lesiones). Riesgo (raro/peligroso) de
LMP.
• Dx: Cx + ADN JCV en LCR + Imagen (RM).
• Heterogénea y fluctuante en relación a población de LMP por VIH.
• LSB subcortical focal o multifocal que afectan SG cortical (fibras-U), poco frecuente
en fosa posterior y SG profunda. En ocasiones microquistes.
• Hiper-T2, Iso/Hipo-T1 (ºDesmiel), 30% realzan, Hiper-DWI periférico (infección
activa).
• Puede ser difícil diferenciar EM en progresión de LMP asociado a natalizumab.

22. SARCOIDOSIS
• La distribución de las lesiones es bastante similar a la EM.
• LSB profunda, yuxtaiventricular y lesiones similares a los dedos de Dawson.
• OTROS HALLAZGOS TIPICOS
• Realces puntiformes en GBs (LES y vasculitis).
• Realce leptomeníngeo (inflamación granulomatosa leptomeníngeo)
• Realce lineal (inflamación a lo largo de los espacios de VR).

24. ENFERMEDAD DE LYME
• Borrelia burgdorferi (Garrapata).
• Erupción cutánea (30%) _(meses)_ NeuroBor precoz (Sx <6m)
MENINGORADICULITIS DOLOROSA.
Encefalitis y Mielitis (<frec).
NeuroBor tardía (Sx >6m)
Mono/Polineuropatía y Radiculopatía.
Vasculitis cerebral.
Encefalomielitis Cr. Prog.
• Lesiones 2-3mm simulando EM en un paciente con erupción cutánea y síndrome gripal.
• Hiper-T2 en la médula espinal y realce radicular.

26. CADASIL
• Arteriopatía Cerebral Autosómica Dominante con Infartos Subcorticales y
Leucoencefalopatía.
• ECV Hereditaria poco frecuente, debida a una mutación del gen Notch3 en el brazo
corto del cromosoma 19.
• Cx: Migraña, Migraña, síntomas/signos piramidales, bulbares y cerebelosos, de
aparición en la cuarta década y que progresaban a la demencia y a la muerte en 10-
15 años. Historia familiar.
• LSB son en el polo temporal anterior y la cápsula externa (Alta E) por Infartos
lacunares subcorticales con pequeñas lesiones quísticas y leucoencefalopatía en
adultos jóvenes.

28. HIV
• Cx: Deterioro cognitivo, disfunción del comportamiento y motor.
• Hallazgo clave: Atrofia y LSB periventriculares o más difusas simétricas en paciente
con SIDA.

29. EM TUMEFACTIVA (MARBUG)
LMP
(INMUNODEPRESIÓN/ACMC)