Caso Completo

1. A propósito de un caso…
Francisca Maria Ramis Munar R2 Medicina Intensiva

2. Caso clínico
Varón 46 años, sin alergias medicamentosas
conocidas ni hábitos tóxicos.
- Natural de Cuba, vive en Mallorca desde
hace 6 meses.
- Autonomía funcional completa.
Antecedentes patológicos:
- No FRCV.
- Lepra diagnosticada hace 2 años en su
país. Diagnosticada mediante biopsia
cutánea. Recibió tratamiento con MDT
(rifampicina, clofazimina y dapsona)
durante 1 año y 2 meses.
No antecedentes quirúrgicos ni tratamiento habitual.

3. Caso clínico
Enfermedad actual: Cuadro de un mes de evolución
consistente en la aparición de nódulos inflamatorios en
extremidades y abdomen, asociado a fiebre termometrada
de hasta 38°C. No otra sintomatología asociada.
16/05/20: Acude a Urgencias derivado por MAP
Exploración física:
FC 134 lpm, TA 139/86 mmHg, Sat O2 (aa) 97%, FR 16 rpm, T
38.2°C.
Buen estado general. NH y NC.
Nódulos subcutáneos eritematoedematosos dolorosos en
tronco y extremidades. En EI localizados en región interna.
No alteración de sensibilidad, no lesiones hipopigmentadas.
No adenopatías, no edemas ni signos de TVP.
NRL: Orientado en las tres esferas. Sin focalidad neurológica.
ORL: Sin hallazgos.
AC: Tonos cardiacos rítmicos, sin soplos.
AR: MVC, sin otros ruidos.
ABD: Sin masas ni megalias, no doloroso, sin signos de
peritonismo.

4. Caso clínico
¿Qué pruebas complementarias
solicitaríamos?

5. Caso clínico
- ECG: Taquicardia sinusal, sin otros hallazgos.
- Rx tórax: No se ven alteraciones en la densidad del parénquima
pulmonar. No derrame pleural. Índice cardiomediastínico normal.
- Analítica sanguínea: 12.900 leucos ( N 80.5%), Hb 13.9, VSG 61,
función renal normal, perfil hepático anodino, PCR 8.62,
procalcitonia 0.11.
- Sedimento orina: proteinuria 15 mg/dl, resto sin alteraciones.
- Urocultivo: negativo.
- Hemocultivos: negativos.
¿Qué otras pruebas complementarias nos
plantearíamos?
- El 21/05/20 se realiza biopsia de nódulo subcutáneo
y nódulo dérmico.
- Realizamos baciloscopia de linfa de lóbulo de la
oreja
- Se envía biopsia a AP y para cultivo a microbiología

6. Diagnóstico diferencial
PANICULITIS SEPTAL
Con vasculitis Poliarteritis nodosa cutánea - Vasculitis primaria de vasos de tejido
adiposo subcutáneo.
- Nódulos ulcerados con lívedo racemosa.
Sin vasculitis Eritema nodoso - Nódulos inflamatorios en región anterior
de piernas.
- Etiología: Idiopática, sarcoidosis,
infección Streptococcus, TBC, embarazo,
ACO, EII, enfermedad Behcet.
Nódulo reumatoideo - Nódulos subcutáneos en miembros
inferiores.
- Asociado a Artritis reumatoide.

7. Diagnóstico diferencial
PANICULITIS LOBULILLAR
Con vasculitis Eritema nodoso leproso - Nódulos dolorosos, pústulas y úlceras.
- Superficies extensoras extremidades.
Vasculitis nodular/ Eritema
indurado Bazin
- Nódulos inflamatorios en región posterior de
piernas.
- Etiología: Idiopática, TBC o fármacos.
Sin vasculitis Paniculitis esclerosante - Placas induras con eritema, edema e
hiperpigmentación.
- Insuficiencia venosa crónica.
Paniculitis lúpica - Nódulos eritematosos en región proximal
extremidades, hombros, cara, cuero cabelludo
y glúteos.
- Pueden presentar lesiones de lupus discoide
concurrentes.
Paniculitis pancreática - Nódulos dolorosos en región distal de
miembros inferiores
- Asociada a pancreatitis aguda y crónica.
Paniculitis infecciosa - Etiología: Bacterias, micobacterias, hongos,
protozoos y virus.

8. Caso clínico
Estudio AP:
- Micobacteriosis dérmica de patrón difuso histiocítico
con extensa paniculitis, y afectación vascular y neural.
- Compatible con lepra lepromatosa
Cultivo bacteriológico: Negativo.
Baciloscopia: Abundantes BAAR.
Cultivo micobacterias: Pendiente.

9. Lepra o Enfermedad de Hansen
Mycobacterium leprae y Mycobacterium
lepromatosis.
Epidemiología
- Incidencia estable en los últimos años,
250.000 casos anuales.
- Problema de salud global --- endémica en
más de 15 países.
- En países desarrollados, mayoritariamente
son casos importados.

10. Lepra o Enfermedad de Hansen
Piel, nervios periféricos, vías
respiratorias superiores y ojos.
Factores de riesgo
Edad Inmunodepresión Susceptibilidad genética
- PARK2, PACRG
- Alelos Vitamina D
- TNF-alfa

11. Mycobacterium leprae
Mycobacterium leprae y Mycobacterium
lepromatosis.
• Bacilos ácido-alcohol resistentes.
• Bacterias intracelulares obligadas.
• No se pueden cultivar in vitro, son de
crecimiento lento.
- Orden Actinomycetales
- Familia Mycobacteriacea
Gerhard
Hansen
1873
• Áreas corporales con baja temperatura.
• Tropismo sistema reticuloendotelial y SN
periférico.
• Mecanismo de transmisión no del todo
comprendido.
• Gotas respiratorias.
• Microorganismo sin gran virulencia.
• Largo periodo de incubación.

12. Mycobacterium leprae
La inmunidad celular determina el grado de
afectación y las manifestaciones clínicas.
Microorganismos
intracelulares
Tol-like receptors
Mycobacterium
leprae
TLR 2/1 Monocitos
Macrófagos y
células
dendríticas
Forma tuberculoide Forma lepromatosa
Elevada inmunidad celular
Respuesta
inmune tipo Th1
Baja inmunidad celular
Respuesta
inmune tipo Th2
• IL-2 e interferón- 
• Elevada actividad fagocítica
• IL-4, IL-5 y IL-10
• Respuesta humoral

13. Lepra o Enfermedad de Hansen
Clasificación WHOEscala Ridley-Jopling
• Forma tuberculoide
• Forma lepromatosa
• Forma tuberculoide borderline
• Forma lepromatosa borderline
• Mid-borderline
• Lepra paucibacilar
• Lepra multibacilar

14. Forma tuberculoide
Afectación cutánea - Una o pocas lesiones cutáneas.
- Máculas o placas hipopigmentadas o eritematosas bien definidas,
secas y descamativas.
Afectación nerviosa - Etapas precoces, pérdida de sensibilidad y engrosamiento nervioso.
- Hipótesis: desmielinización segmental.
- Nervios más frecuentemente afectados: ulnar, mediano, peroneal
común, tibial posterior, facial, radial cutáneo y auricular.
- Pérdida motora o sensibilidad de nervios en la vecindad de las
lesiones cutáneas.
• Inmunidad celular elevada
• No detección de bacilos
• Granulomas en biopsia
• Mitsuda +

15. Forma lepromatosa
Afectación cutánea - Nódulos y/o placas infiltradas, hipopigmentadas y/o eritematosas.
- Distribución simétrica y bilateral.
- Pápulas y nódulos eritematosos.
- Lepra bonita.
Afectación nerviosa - Afectación nerviosa simétrica.
Afectación mucosas - Congestión nasal y epistaxis.
Afectación ocular - Lagoftalmos, abrasión y ulceración corneal.
• Ausencia de inmunidad
celular
• Detección de bacilos
• Mitsuda -

16. Reacciones inmunes
Reacción tipo 1
Formas borderline
• Manisfestaciones clínicas:
- Eritema e induración de las lesiones preexistentes.
- Edema en manos y/o pies.
- Ulceración de lesiones cutáneas.
- Empeoramiento afectación nerviosa
• Mecanismo patogénico:
- Incremento de la respuesta inmune celular
- Respuesta de hipersensibilidad retardada
• Hallazgos laboratorio:
- Biopsia: Aumento reacción granulomatosa y células
gigantes multinucleadas.
- Quimiocina CXCL10
• Complicaciones sistémicas
• Pueden afectar al 30-50%
• Manifestaciones sistémicas:
- Astenia, fiebre, artritis

17. Reacciones inmunes
Reacción tipo 2
Formas lepromatosas
• Manisfestaciones clínicas:
- Nódulos dolorosos, pústulas y úlceras.
- Lesiones bullosas
- Superficies extensoras de extremidades y región facial
- Adenopatías, orquitis, iriditis
• Mecanismo patogénico:
- Hipótesis: Reacción de complejos inmunes.
• Hallazgos laboratorio:
- Biopsia: Infiltrado de PMN + importante carga
bacteriana M. leprae
- TNF-alfa

18. Diagnóstico
Diagnóstico es clínico:
1. Lesiones cutáneas
anestésicas.
2. Engrosamiento de nervios
cutáneos.
3. MO ácido-alcohol resistentes
en frotis o biopsia cutánea.
Frotis
Biopsia cutánea
- Mucosa nasal, lóbulos oreja y
lesiones cutáneas.
- MO ácido-alcohol resistentes.
- Tinción Ziehl-Neelsen.
- PCR o NASBA.
- Tinción Fite-Faraco.
Test Lepromina
Serologías
- Antígeno de superficie de M.
leprae.
- Reacción Fernández y reacción
Mitsuda.
- Positivo en paucibacilar y
negativo en multibacilar
- Anticuerpos anti PGL-1.

19. Tratamiento
Lepra paucibacilar 600 mg Rifampicina mensual bajo supervisión + 100 mg
Dapsona diario, durante 6 meses
Lepra multibacilar 600 mg Rifampicina + 300 mg Clofazimina mensual bajo
supervisión + 100 mg Dapsona + 50 mg Clofazimina
diario, durante 12 meses
Reacción inmune
tipo 1
Corticoides orales
Reacción inmune
tipo 2
Talidomida o corticoides orales
Chaulmoogra Sulfona ev Dapsona
1982---> terapia
combinada

20. Tratamiento
Rifampicina Hepatotoxicidad, rash,
náuseas y vómitos
Dapsona Hemólisis, EN, neuropatía
periférica
Clofazimina EN, fracaso renal
Resistencia
farmacológica
Efectos adversos
Minociclina
Oxofloxacino
Claritromicina
Tratamiento de
segunda línea
- Es infrecuente
- Rifampicina y Dapsona
asociada a genes rpoB y folP
- Estudio desarrollado por la
WHO:
- Rifampicina 3.8%
- Dapsona 5.3%
- Oxofloxacino 1.3%
1900 pacientes en 19
países 2009-2015
Tasa de recaídas
- 0-2.5% en formas
paucibacilares
- 0-7.7% en
multibacilares

21. Caso clínico
Situación actual:
Persistencia de nódulos en abdomen y extremidades,
episodio de fiebre termometrada de hasta 38.5°C. Con
mejoría del dolor.
Se orienta como lepra lepromatosa y posible reacción
inflamatoria tipo 2.
Pendiente de la secuenciación de la micobacteria.
Se inicia MDT y tratamiento con corticoides.

22. Bibliografía
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23. GRACIAS!