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Guia de Estudio de Fisiopatología Cardiovascular

CORTOCIRCUITOS CIRCULATORIOS
Ayudantes Alumno: Tamara Ventura Wurman
                  Mario Zanolli de Solminihac
Dr. Jorge Jalil


I. Defina

1) Corto circuito de izquierda a derecha: Corresponde al paso de sangre oxigenada desde el lado
izquierdo del corazón (aurícula izquierda, ventrículo izquierdo, o aorta) hacia el lado derecho de éste
(aurícula derecha, ventrículo derecho, o arteria pulmonar), sangre que recircula por los pulmones sin
entrar a la circulación arterial sistémica periférica. Las consecuencias fisiopatológicas y clínicas del
cortocircuito de I-D va a depender de la magnitud del cortocircuito y del nivel anatómico en que éste
ocurre.
2) Cortocircuito de derecha a izquierda: Cortocircuito que ocurre cuando existen defectos en el
corazón que permiten el paso de sangre desde las cavidades auricular o ventricular derechas hacia las
cavidades auricular o ventricular izquierdas, así como el paso de sangre desde la arteria que emerge de las
cavidades derechas (pulmonar) hacia la arteria que emerge de las cavidades izquierdas. Este cortocircuito
produce que sangre con bajo nivel de saturación de oxígeno se mezcle con la sangre oxigenada
manifestándose como cianosis.

3) Comunicaiòn “no restrictiva”: Comunicaciòn de izquierda a derecha, en la cual el defecto es amplio,
por lo que se transmite flujo y la presión sistólica; como por ejemplo, una comunicación interventricular
(CIV).

4) Comunicaciòn “restrictiva”: Comunicaciòn de izquierda a derecha, en la cual el defecto es pequeño,
por lo que se transmite muy poca o nada de la presión sistólica ventricular izquierda al ventrículo
derecho, existiendo asì una importante gradiente sistólica de presión interventricular.

5) Cardiopatìa obstructiva derecha: Subclase de comunicaciòn de derecha a izquierda, en que se asocia
obstrucción al flujo pulmonar con un defecto septal, con el consiguiente cortocircuito de derecha a
izquierda, como ocurre en la tetralogía de Fallot

6) Cardiopatìas con mezcla obligada: Subclase de comunicaciòn de derecha a izquierda, que consisten
en malformaciones cardíacas que permiten completa mezcla entre los retornos venosos pulmonar y
sistémico, sin presentar obstrucción significativa al flujo pulmonar, como en corazones univentriculares.

7) Cardiopatìa con fisiologìa de transposiciòn: Subclase de comunicaciòn de derecha a izquierda, en la
cual hay falta de mezcla entre los circuitos pulmonar y sistémico, como ocurre en la transposición de
grandes arterias.


    II. Verdadero o Falso, justifique las falsas:



1. La magnitud de un cortocircuito depende principalmente del tamaño del defecto que comunica las dos
circulaciones

V

2. A menor resistencia vascular pulmonar y a mayor resistencia vascular sistémica, menor el cortocircuito
de izquierda a derecha

F; ocurre lo contrario. Es mayor el cortocircuito I-D. Esto porque una menor resistencia pulmonar y una
mayor resistencia sistémica derivan el flujo a cavidades derechas.
4. Un defecto amplio que comunica ambas sólo transmite flujo y no presión

F; si el defecto que comunica ambas circulaciones es amplio no sólo se transmite flujo, sino que también
presión sistólica.

5. Hay mayor cortocircuito a menor concentración de hemoglobina.

V

6. A mayor distensibilidad ventricular derecha y a menor distensibilidad ventricular izquierda, mayor es
el cortocircuito de izquierda a derecha.

V

7. Un cortocircuito entre VI y AD depende de la resistencia vascular pulmonar.

F; en un cortocircuito de I-D entre una cavidad de alta presión y una cavidad de baja presión, como el
cortocircuito entre ventrículo izquierdo y aurícula derecha, la magnitud del cortocircuito depende del
tamaño del defecto y de la diferencia de presión entre las dos cavidades y no de la resistencia vascular
pulmonar.

8. Una consecuencia fisiopatólogica del cortocircuito de izquierda a derecha es la sobrecarga de volumen
y dilatación de cavidades cardíacas

V

9. En los cortocircuitos a nivel auricular se dilatan la arteria pulmonar, aurícula y ventrículo izquierdos, y
aorta ascendente.

F; en los cortocircuitos a nivel auricular se dilatan las cavidades auricular y ventricular derechas además
de la arteria pulmonar. Es en los cortocircuitos a nivel de grandes arterias donde se dilatan la arteria
pulmonar, aurícula y ventrículo izquierdos, y aorta ascendente.

10. Una cardiopatía con cortocircuito I-D puede presentar una contractilidad normal.

V

11. Cuando el cortocircuito se produce a través de un defecto amplio a nivel ventricular puede asociarse a
hipertensión sistólica arterial pulmonar.

V

12. Los pacientes con cortocircuito I-D derecha tienen una mayor propensión a presentar infecciones
respiratorias.

V

13. En el contexto de un hiperflujo pulmonar, el daño endotelial reduce la formación local de óxido
nítrico y prostaciclina

V

14. Un cortocircuito de I-D puede evolucionar a un síndrome de Eisenmenger

V
15. La sangre de un cortocircuito D-I es hipoxémica y puede identificarse por la coloración azulosa de
piel y mucosas.

V

16. Cuando hay policitemia se requieren altos grados de desaturación de oxígeno arterial para observar
cianosis.

F, en el caso de la policitemia bastan bajos grados de desaturación para observar cianosis.

17. La cianosis del cortocircuito D-I se asocia a dificultad respiratoria.

F; la cianosis por cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardíaco, a diferencia de la cianosis por
hipoxemia de origen respiratorio, se caracteriza por no asociarse a dificultad respiratoria, sino que sólo a
una respiración profunda (hiperpnea).

18. En la hipoxemia de origen cardíaco el nivel de saturación de oxígeno se modifica mínimamente
cuando se hace respirar al paciente oxígeno al 100%

V.

19. En la tetralogía de Fallot hay una obstrucción al flujo pulmonar asociado a un defecto septal.
V

20. En una cardiopatía ductus dependiente, el cierre del ductus representa la solución terapéutica.

F; cuando la obstrucción es total, como en la atresia pulmonar, o muy severa, todo o casi todo el flujo
pulmonar proviene de la aorta a través del ductus arterioso (cardiopatía ductus dependiente), situación en
la que el cierre del ductus es incompatible con la vida.

21. En un corazón univentricular, una mayor proporción del débito es eyectado por la aorta.

F; dado que la resistencia vascular pulmonar es menor que la sistémica, una mayor proporción del débito
ventricular es eyectado a la arteria pulmonar

22. En las cardiopatías cianóticas con transposición la sangre desaturada que retorna por las venas cava a
la aurícula y ventrículo derechos vuelve a la aorta y circulación sistémica sin haber pasado por la
circulación pulmonar

V




     III. Alternativas. Respecto a las siguientes preguntas, marque siempre la más
     apropiada para el enunciado.

1. Respecto al sistema circulatorio post natal y a los cortocircuitos que pueden darse, indique la
alternativa FALSA:

              a) Está constituido por dos circuitos en serie, el de la circulación mayor o sistémica y el de
                 la circulación menor o pulmonar.
              b) La septación del corazón no impide la mezcla entre sangre venosa y arterial
c) Cualquier malformación cardíaca que afecte la septación del corazón, la llegada de las
                   venas, o la salida de las grandes arterias lleva a la existencia de cortocircuito
                   intracardíaco.
                d) Los cortocircuitos pueden ser de izquierda a derecha como de derecha a izquierda.
                e) La magnitud de un cortocircuito depende fundamentalmente del tamaño del defecto que
                   comunica las dos circulaciones

1. La alternativa correcta es la b. Gracias a la septación del corazón es que se impide la mezcla entre la
sangre venosas y la arterial. Si hubiera mezcla, entonces habrá un cortocircuito, que puede estar dado por
malformaciones cardíacas, defectos en las venas o arterias. Así, los cortocircuitos pueden ser tanto de
izquierda a derecha como de derecha a izquierda. La magnitud de éstos depende del tamaño del defecto.
Finalmente, no olvidar el concepto que estas dos circulaciones funcionan en serie.


2. En el cortocircuito de izquierda a derecha están implicadas distintas variables. De las siguientes
alternativas, identifique aquella VERDADERA:

    a) A menor resistencia vascular pulmonar y a mayor resistencia vascular sistémica, mayor el
       cortocircuito de izquierda a derecha
    b) Constituye la alteración fisiopatológica dominante de algo más del 80% de las cardiopatías
       congénitas
    c) Por definición los cortocircuitos izquierda a derecha solo ocurren en las comunicaciones
       interventriculares
    d) La ausencia de estenosis en válvulas sigmoídeas no influye en la magnitud del cortocircuito
    e) En los cortocircuitos se transmite flujo, pero no presión.

2. La respuesta correcta es la a. Efectivamente, a menor resistencia vascular pulmonar y a mayor
resistencia vascular sistémica, mayor el cortocircuito de izquierda a derecha Los cortocircuito I-D son la
alteración fisiopatológica dominante de algo más del 50% de las cardiopatías congénitas. Puede ocurrir a
varios niveles, como auricular, ventricular, a nivel auricular y ventricular; o a nivel de grandes arterias. La
ausencia o presencia de estenosis en las válvulas sigmoídeas si influye en la magnitud del cortocircuito,
porque por ejemplo, una menor estenosis sigmoídea se traduce en menor resistencia a la entrada al
territorio pulmonar y por lo tanto, mayor flujo a éste si existe una comunicación I-D. Por otro lado, si el
defecto que comunica ambas circulaciones es amplio no sólo se transmite flujo, sino que también presión
sistólica; ej, CIV amplia.




3. Las siguientes afirmaciones hablan de variables directas en un cortocircuito I-D a nivel auricular.
Indique aquellas CORRECTAS (o sea, variables directas):

    I.          La magnitud de este cortocircuito va a depender del tamaño del defecto
    II.         En ausencia de estenosis de válvulas aurículo-ventriculares, depende directamente de la
                relación entre la distensibilidad ventricular izquierda y derecha
    III.        La relación entre resistencias vasculares pulmonar y sistémica

    a)     Solo I
    b)     Solo II
    c)     Solo III
    d)     I y II
    e)     I, II y III

3. La respuesta correcta es la d. En la situación de un cortocircuito de I-D a nivel auricular, la magnitud
de este va a depender del tamaño del defecto y, en ausencia de estenosis de válvulas aurículo-
ventriculares, de la relación entre la distensibilidad ventricular izquierda y derecha. La relación entre
resistencias vasculares pulmonar y sistémica afectan sólo indirectamente la magnitud del cortocircuito. A
mayor distensibilidad ventricular derecha y a menor distensibilidad ventricular izquierda, mayor es el
cortocircuito de izquierda a derecha.
4. En un contexto de sobrecarga de volumen cardiaco, indique de las siguientes afirmaciones aquellas
CORRECTAS:

    I.          La sobrecarga de volumen resulta en un aumento de las presiones diastólicas y transmisión
                retrógrada de estas presiones a venas pulmonares y capilar pulmonar.
    II.         El aumento de presión hidrostática capilar pulmonar resulta en extravasación de líquido al
                intersticio y consecuentemente en edema alveolar y bronquiolar pulmonar
    III.        En respuesta al aumento de líquido intersticial, aumenta la distensibilidad pulmonar
    IV.         Algunos pacientes con cortocircuito de I-D pueden tener compresión extrínseca bronquial
    V.          Ocurre una disminución de la gradiente alveolo-arterial de oxígeno

    a)     I, II y IV
    b)     II, III y IV
    c)     I, III y V
    d)     II, III y V
    e)     I, IV y V

4. La respuesta correcta es la a. En el contexto de una sobrecarga de volumen ocurrirán: un aumento de
las presiones diastólicas y transmisión retrógrada de estas presiones a venas pulmonares y capilar
pulmonar; aumento de presión hidrostática capilar pulmonar, con extravasación de líquido al intersticio y
en edema alveolar y bronquiolar pulmonar, que disminuye la distensibilidad y aumenta la gradiente
alveolo-arterial de oxígeno. Efectivamente, pacientes con cortocircuito de I-D pueden tener también
compromiso de la vía aérea gruesa por compresión extrínseca bronquial; por ejemplo el bronquio fuente
izquierdo y lobar inferior izquierdo pueden ser comprimidos por la aurícula izquierda por abajo y la
arteria pulmonar izquierda por arriba.




5. De las siguientes afirmaciones respecto a los cortocircuitos I-D, elija las FALSAS:

    I.          La hipertensión pulmonar que acompaña a estas cardiopatías lleva a aumentar las presiones
                diastólicas derechas
    II.         Las presiones diastólicas derechas aumentan por transmisión de las presiones izquierdas
    III.        Las manifestaciones clínicas de las cardiopatías con cortocircuito I-D, no dependen de la
                magnitud del cortocircuito o de su asociación a hipertensión pulmonar
    IV.         El daño vascular pulmonar puede producirlo solo el hiperflujo pulmonar presente en los
                cortocircuitos I-D




    a)     II y IV
    b)     Solo III
    c)     III y IV
    d)      I y IV
    e)     Solo IV

5. La alternativa correcta es la b. La hipertensión pulmonar que acompaña a estas cardiopatías lleva
indirectamente a aumentar las presiones diastólicas derechas, las que también aumentan por transmisión
de las presiones izquierdas dado lo delgado del septum interauricular. Respecto a las manifestaciones
clíncas de las cardiopatías con cortocircuito I-D, dependen principalmente de la magnitud del
cortocircuito y de su asociación a hipertensión pulmonar. Finalmente, el hiperflujo pulmonar si puede ser
por si mismo responsable del daño vascular pulmonar. Pero por otro lado, hay que considerar que es más
rápidamente progresivo en pacientes en que el hiperflujo se asocia a hipertensión pulmonar, y más rápido
aún si existe daño parenquimatoso pulmonar o cardiopatía obstructiva izquierda asociada.




6. Con respecto al cortocircuito D – I, es INCORRECTO que:
a) El cortocircuito D-I tiene como consecuencia el que sangre venosa sistémica no pase por la circulación
pulmonar, y por lo tanto el que esta sangre con bajo nivel de saturación de oxígeno se mezcle con la
sangre oxigenada que llega a las cavidades cardíacas izquierdas desde las venas pulmonares

b) La hipoxemia de origen cardíaco es que el nivel de saturación de oxígeno se modifica mínimamente
cuando se hace respirar al paciente oxígeno al 100%

c) La hipoxemia secundaria al cortocircuito produce cianosis central

d) La cianosis es un signo constante, que no se ve afectado por otros factores fisiopatològicos

e) Esta cianosis por cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardíaco, a diferencia de la cianosis por
hipoxemia de origen respiratorio, se caracteriza por no asociarse a dificultad respiratoria, sino que sólo a
una respiración profunda (hiperpnea).




6. La alternativa correcta es la d. Cuando hay anemia aún con grados avanzados de desaturación arterial
de oxígeno puede no haber cianosis; al contrario, cuando hay policitemia se requieren mínimos grados de
desaturación de oxígeno arterial para observar cianosis. Otro punto importante es que la hipoxemia de
origen cardíaco es que el nivel de saturación de oxígeno se modifica mínimamente cuando se hace
respirar al paciente oxígeno al 100%, por existir un cortocircuito de derecha a izquierda fijo, sangre que
no pasa por el pulmón y por lo tanto no modifica su oxigenación.




7. Con respecto a la clasificaciòn de los cortocircuitos D-I. , indique la alternativa CORRECTA:

a) En las cardiopatías obstructivas derechas se asocia la obstrucción al flujo pulmonar con un defecto
septal, con el consiguiente cortocircuito.

b) Las cardiopatías con mezcla obligada, no ocurren en corazones univentriculares.

c) La tetralogìa de Fallot es un ejemplo de las cardiopatìas con fisiologìa de transposiciòn.

d) Dentro de las cardiopatìas con mezcla obligada se encuentra la transposiciòn de grandes arterias

e) Todas las anteriores.

7. La alternativa correcta es la a. La clasificación de los cortocircuitos D- I es la siguiente:

         1. cardiopatías obstructivas derechas en que se asocia obstrucción al flujo pulmonar con
              un defecto septal, con el consiguiente cortocircuito de derecha a izquierda, como ocurre
              en la tetralogía de Fallot;
         2. cardiopatías con mezcla obligada, que consisten en malformaciones cardíacas que
              permiten completa mezcla entre los retornos venosos pulmonar y sistémico, sin
              presentar obstrucción significativa al flujo pulmonar, como en corazones
              univentriculares; y
         3. cardiopatías con fisiología de transposiciòn, o falta de mezcla entre los circuitos
              pulmonar y sistémico, como ocurre en la transposición de grandes arterias.



8. En relación a las cardiopatías obstructivas derechas, indique la alternativa INCORRECTA:
a) Se caracterizan por obstrucción al flujo pulmonar, obstrucción que no siempre es a nivel valvular
pulmonar.
b) El flujo pulmonar generalmente se encuentra disminuìdo.
c) Cuando la obstrucción es total, todo o casi todo el flujo pulmonar proviene de la aorta a través del
ductus arterioso (cardiopatía ductus dependiente), situación en la que el cierre del ductus es
incompatible con la vida.
d) Ocasionalmente el ductus, al permanecer ampliamente permeable, permite un buen flujo
pulmonar, y cianosis leve en el recién nacido
e) Ninguna de las anteriores
    8. La alternativa correcta es la e. Las cardiopatías cianóticas obstructivas derechas, se
    caracterizan por obstrucción al flujo pulmonar, obstrucción que no siempre es a nivel valvular
    pulmonar, por ejemplo en una atresia tricuspídea. La resultante común es que la obstrucción al
    flujo pulmonar obliga a un cortocircuito de derecha a izquierda, entrando sangre desaturada al
    territorio arterial sistémico, produciéndose la consiguiente hipoxemia y cianosis. Dada la
    obstrucción al flujo pulmonar, este generalmente se encuentra disminuido. Cuando la
    obstrucción es total, como en la atresia pulmonar, o muy severa, todo o casi todo el flujo
    pulmonar proviene de la aorta a través del ductus arterioso, situación en la que el cierre del
    ductus es incompatible con la vida. Ocasionalmente el ductus, al permanecer ampliamente
    permeable, permite un buen flujo pulmonar, y cianosis leve en el recién nacido; en la medida que
    el ductus tiende a cerrarse, el flujo pulmonar disminuye y la cianosis aumenta.



    9. En las cardiopatías con mezcla obligada, se produce un cortocircuito bidireccional en el cual,
    ALTERNATIVA CORRECTA:
a) La arteria pulmonar recibe sangre menos oxigenada que la que le correspondía recibir .
b) La aorta recibe sangre más oxigenada que la que le correspondía recibir
c) Una mayor proporción del débito ventricular es eyectado a la arteria aorta, tendencia que se
intensifica en las primeras semanas de vida
d) Se produce hiperflujo pulmonar que al retornar al corazón lleva a una mezcla con mayor
proporción de sangre oxigenada por lo que estos pacientes no siempre presentan cianosis evidente.
e) Todas las anteriores
    9. La alternativa correcta es la d. En las cardiopatías con mezcla obligada se produce
    cortocircuito bidireccional, ya que se mezclan la sangre desaturada proveniente de las venas
    sistémicas y la sangre saturada de oxígeno proveniente de las venas pulmonares, y el producto de
    esta mezcla es eyectado a las arterias pulmonar y aorta, recibiendo la primera sangre más
    oxigenada que la que le correspondía recibir de las venas sistémicas (cortocircuito de izquierda a
    derecha), y la segunda sangre menos oxigenada que la que le correspondía recibir de las venas
    pulmonares (cortocircuito de derecha a izquierda). Dado que la resistencia vascular pulmonar es
    menor que la sistémica, una mayor proporción del débito ventricular es eyectado a la arteria
    pulmonar, tendencia que se intensifica en las primeras semanas de vida con la progresiva caída
    de la resistencia vascular pulmonar, de tal forma que existe progresivo hiperflujo pulmonar con
    las consecuencias mencionadas en las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha,
    hiperflujo pulmonar que al retornar al corazón lleva a una mezcla con mayor proporción de
    sangre oxigenada por lo que estos pacientes no siempre presentan cianosis evidente.


    10. En las cardiopatías cianóticas con fisiología de transposición, se producen los siguientes
    eventos, EXCEPTO:
    a) La sangre desaturada que retorna por las venas cava a la aurícula y ventrículo derechos,
    vuelve a la aorta y circulación sistémica sin haber pasado por la circulación pulmonar.
    b) La sangre oxigenada que retorna por las venas pulmonares a la aurícula y ventrículo
    izquierdos, vuelve a dirigirse a los pulmones a través de la arteria pulmonar sin alcanzar la
    circulación sistémica.
c) El RN dispone de dos comunicaciones fetales entre las circulaciones pulmonar y sistémica, el
foramen oval y el ductus arterioso, esto permite la sobrevida del neonato por dècadas.
d) En estas cardiopatías el flujo pulmonar está normal o aumentado, pudiendo desarrollarse
congestión pulmonar e incluso edema pulmonar.


e) Puede existir comunicación interventricular como defecto asociado que permite una mejor
mezcla y una mayor sobrevida.



10. La alternativa correcta es la c. En estas cardiopatías se producen dos circuitos en paralelo,
independientes, uno sistémico con sangre desaturada que lleva a hipoxemia severa, y uno
pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada. Obviamente esta situación es incompatible
con la vida, salvo que exista algún nivel de mezcla entre las dos circulaciones. El RN dispone de
dos comunicaciones fetales entre las circulaciones pulmonar y sistémica, el foramen oval y el
ductus arterioso, donde se produce cortocircuito bidireccional que permite mezcla entre estas dos
circulaciones y así la sobrevida del neonato por al menos algunas horas (cardiopatía ductus
dependiente). Desafortunadamente, la mezcla a estos niveles es frecuentemente insuficiente, y
transitoria, ya que el ductus tiende a cerrarse en las primeras horas de vida y el foramen oval
hace lo mismo en el curso de días a semanas.

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Cortocircuitos

  • 1. Guia de Estudio de Fisiopatología Cardiovascular CORTOCIRCUITOS CIRCULATORIOS Ayudantes Alumno: Tamara Ventura Wurman Mario Zanolli de Solminihac Dr. Jorge Jalil I. Defina 1) Corto circuito de izquierda a derecha: Corresponde al paso de sangre oxigenada desde el lado izquierdo del corazón (aurícula izquierda, ventrículo izquierdo, o aorta) hacia el lado derecho de éste (aurícula derecha, ventrículo derecho, o arteria pulmonar), sangre que recircula por los pulmones sin entrar a la circulación arterial sistémica periférica. Las consecuencias fisiopatológicas y clínicas del cortocircuito de I-D va a depender de la magnitud del cortocircuito y del nivel anatómico en que éste ocurre. 2) Cortocircuito de derecha a izquierda: Cortocircuito que ocurre cuando existen defectos en el corazón que permiten el paso de sangre desde las cavidades auricular o ventricular derechas hacia las cavidades auricular o ventricular izquierdas, así como el paso de sangre desde la arteria que emerge de las cavidades derechas (pulmonar) hacia la arteria que emerge de las cavidades izquierdas. Este cortocircuito produce que sangre con bajo nivel de saturación de oxígeno se mezcle con la sangre oxigenada manifestándose como cianosis. 3) Comunicaiòn “no restrictiva”: Comunicaciòn de izquierda a derecha, en la cual el defecto es amplio, por lo que se transmite flujo y la presión sistólica; como por ejemplo, una comunicación interventricular (CIV). 4) Comunicaciòn “restrictiva”: Comunicaciòn de izquierda a derecha, en la cual el defecto es pequeño, por lo que se transmite muy poca o nada de la presión sistólica ventricular izquierda al ventrículo derecho, existiendo asì una importante gradiente sistólica de presión interventricular. 5) Cardiopatìa obstructiva derecha: Subclase de comunicaciòn de derecha a izquierda, en que se asocia obstrucción al flujo pulmonar con un defecto septal, con el consiguiente cortocircuito de derecha a izquierda, como ocurre en la tetralogía de Fallot 6) Cardiopatìas con mezcla obligada: Subclase de comunicaciòn de derecha a izquierda, que consisten en malformaciones cardíacas que permiten completa mezcla entre los retornos venosos pulmonar y sistémico, sin presentar obstrucción significativa al flujo pulmonar, como en corazones univentriculares. 7) Cardiopatìa con fisiologìa de transposiciòn: Subclase de comunicaciòn de derecha a izquierda, en la cual hay falta de mezcla entre los circuitos pulmonar y sistémico, como ocurre en la transposición de grandes arterias. II. Verdadero o Falso, justifique las falsas: 1. La magnitud de un cortocircuito depende principalmente del tamaño del defecto que comunica las dos circulaciones V 2. A menor resistencia vascular pulmonar y a mayor resistencia vascular sistémica, menor el cortocircuito de izquierda a derecha F; ocurre lo contrario. Es mayor el cortocircuito I-D. Esto porque una menor resistencia pulmonar y una mayor resistencia sistémica derivan el flujo a cavidades derechas.
  • 2. 4. Un defecto amplio que comunica ambas sólo transmite flujo y no presión F; si el defecto que comunica ambas circulaciones es amplio no sólo se transmite flujo, sino que también presión sistólica. 5. Hay mayor cortocircuito a menor concentración de hemoglobina. V 6. A mayor distensibilidad ventricular derecha y a menor distensibilidad ventricular izquierda, mayor es el cortocircuito de izquierda a derecha. V 7. Un cortocircuito entre VI y AD depende de la resistencia vascular pulmonar. F; en un cortocircuito de I-D entre una cavidad de alta presión y una cavidad de baja presión, como el cortocircuito entre ventrículo izquierdo y aurícula derecha, la magnitud del cortocircuito depende del tamaño del defecto y de la diferencia de presión entre las dos cavidades y no de la resistencia vascular pulmonar. 8. Una consecuencia fisiopatólogica del cortocircuito de izquierda a derecha es la sobrecarga de volumen y dilatación de cavidades cardíacas V 9. En los cortocircuitos a nivel auricular se dilatan la arteria pulmonar, aurícula y ventrículo izquierdos, y aorta ascendente. F; en los cortocircuitos a nivel auricular se dilatan las cavidades auricular y ventricular derechas además de la arteria pulmonar. Es en los cortocircuitos a nivel de grandes arterias donde se dilatan la arteria pulmonar, aurícula y ventrículo izquierdos, y aorta ascendente. 10. Una cardiopatía con cortocircuito I-D puede presentar una contractilidad normal. V 11. Cuando el cortocircuito se produce a través de un defecto amplio a nivel ventricular puede asociarse a hipertensión sistólica arterial pulmonar. V 12. Los pacientes con cortocircuito I-D derecha tienen una mayor propensión a presentar infecciones respiratorias. V 13. En el contexto de un hiperflujo pulmonar, el daño endotelial reduce la formación local de óxido nítrico y prostaciclina V 14. Un cortocircuito de I-D puede evolucionar a un síndrome de Eisenmenger V
  • 3. 15. La sangre de un cortocircuito D-I es hipoxémica y puede identificarse por la coloración azulosa de piel y mucosas. V 16. Cuando hay policitemia se requieren altos grados de desaturación de oxígeno arterial para observar cianosis. F, en el caso de la policitemia bastan bajos grados de desaturación para observar cianosis. 17. La cianosis del cortocircuito D-I se asocia a dificultad respiratoria. F; la cianosis por cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardíaco, a diferencia de la cianosis por hipoxemia de origen respiratorio, se caracteriza por no asociarse a dificultad respiratoria, sino que sólo a una respiración profunda (hiperpnea). 18. En la hipoxemia de origen cardíaco el nivel de saturación de oxígeno se modifica mínimamente cuando se hace respirar al paciente oxígeno al 100% V. 19. En la tetralogía de Fallot hay una obstrucción al flujo pulmonar asociado a un defecto septal. V 20. En una cardiopatía ductus dependiente, el cierre del ductus representa la solución terapéutica. F; cuando la obstrucción es total, como en la atresia pulmonar, o muy severa, todo o casi todo el flujo pulmonar proviene de la aorta a través del ductus arterioso (cardiopatía ductus dependiente), situación en la que el cierre del ductus es incompatible con la vida. 21. En un corazón univentricular, una mayor proporción del débito es eyectado por la aorta. F; dado que la resistencia vascular pulmonar es menor que la sistémica, una mayor proporción del débito ventricular es eyectado a la arteria pulmonar 22. En las cardiopatías cianóticas con transposición la sangre desaturada que retorna por las venas cava a la aurícula y ventrículo derechos vuelve a la aorta y circulación sistémica sin haber pasado por la circulación pulmonar V III. Alternativas. Respecto a las siguientes preguntas, marque siempre la más apropiada para el enunciado. 1. Respecto al sistema circulatorio post natal y a los cortocircuitos que pueden darse, indique la alternativa FALSA: a) Está constituido por dos circuitos en serie, el de la circulación mayor o sistémica y el de la circulación menor o pulmonar. b) La septación del corazón no impide la mezcla entre sangre venosa y arterial
  • 4. c) Cualquier malformación cardíaca que afecte la septación del corazón, la llegada de las venas, o la salida de las grandes arterias lleva a la existencia de cortocircuito intracardíaco. d) Los cortocircuitos pueden ser de izquierda a derecha como de derecha a izquierda. e) La magnitud de un cortocircuito depende fundamentalmente del tamaño del defecto que comunica las dos circulaciones 1. La alternativa correcta es la b. Gracias a la septación del corazón es que se impide la mezcla entre la sangre venosas y la arterial. Si hubiera mezcla, entonces habrá un cortocircuito, que puede estar dado por malformaciones cardíacas, defectos en las venas o arterias. Así, los cortocircuitos pueden ser tanto de izquierda a derecha como de derecha a izquierda. La magnitud de éstos depende del tamaño del defecto. Finalmente, no olvidar el concepto que estas dos circulaciones funcionan en serie. 2. En el cortocircuito de izquierda a derecha están implicadas distintas variables. De las siguientes alternativas, identifique aquella VERDADERA: a) A menor resistencia vascular pulmonar y a mayor resistencia vascular sistémica, mayor el cortocircuito de izquierda a derecha b) Constituye la alteración fisiopatológica dominante de algo más del 80% de las cardiopatías congénitas c) Por definición los cortocircuitos izquierda a derecha solo ocurren en las comunicaciones interventriculares d) La ausencia de estenosis en válvulas sigmoídeas no influye en la magnitud del cortocircuito e) En los cortocircuitos se transmite flujo, pero no presión. 2. La respuesta correcta es la a. Efectivamente, a menor resistencia vascular pulmonar y a mayor resistencia vascular sistémica, mayor el cortocircuito de izquierda a derecha Los cortocircuito I-D son la alteración fisiopatológica dominante de algo más del 50% de las cardiopatías congénitas. Puede ocurrir a varios niveles, como auricular, ventricular, a nivel auricular y ventricular; o a nivel de grandes arterias. La ausencia o presencia de estenosis en las válvulas sigmoídeas si influye en la magnitud del cortocircuito, porque por ejemplo, una menor estenosis sigmoídea se traduce en menor resistencia a la entrada al territorio pulmonar y por lo tanto, mayor flujo a éste si existe una comunicación I-D. Por otro lado, si el defecto que comunica ambas circulaciones es amplio no sólo se transmite flujo, sino que también presión sistólica; ej, CIV amplia. 3. Las siguientes afirmaciones hablan de variables directas en un cortocircuito I-D a nivel auricular. Indique aquellas CORRECTAS (o sea, variables directas): I. La magnitud de este cortocircuito va a depender del tamaño del defecto II. En ausencia de estenosis de válvulas aurículo-ventriculares, depende directamente de la relación entre la distensibilidad ventricular izquierda y derecha III. La relación entre resistencias vasculares pulmonar y sistémica a) Solo I b) Solo II c) Solo III d) I y II e) I, II y III 3. La respuesta correcta es la d. En la situación de un cortocircuito de I-D a nivel auricular, la magnitud de este va a depender del tamaño del defecto y, en ausencia de estenosis de válvulas aurículo- ventriculares, de la relación entre la distensibilidad ventricular izquierda y derecha. La relación entre resistencias vasculares pulmonar y sistémica afectan sólo indirectamente la magnitud del cortocircuito. A mayor distensibilidad ventricular derecha y a menor distensibilidad ventricular izquierda, mayor es el cortocircuito de izquierda a derecha.
  • 5. 4. En un contexto de sobrecarga de volumen cardiaco, indique de las siguientes afirmaciones aquellas CORRECTAS: I. La sobrecarga de volumen resulta en un aumento de las presiones diastólicas y transmisión retrógrada de estas presiones a venas pulmonares y capilar pulmonar. II. El aumento de presión hidrostática capilar pulmonar resulta en extravasación de líquido al intersticio y consecuentemente en edema alveolar y bronquiolar pulmonar III. En respuesta al aumento de líquido intersticial, aumenta la distensibilidad pulmonar IV. Algunos pacientes con cortocircuito de I-D pueden tener compresión extrínseca bronquial V. Ocurre una disminución de la gradiente alveolo-arterial de oxígeno a) I, II y IV b) II, III y IV c) I, III y V d) II, III y V e) I, IV y V 4. La respuesta correcta es la a. En el contexto de una sobrecarga de volumen ocurrirán: un aumento de las presiones diastólicas y transmisión retrógrada de estas presiones a venas pulmonares y capilar pulmonar; aumento de presión hidrostática capilar pulmonar, con extravasación de líquido al intersticio y en edema alveolar y bronquiolar pulmonar, que disminuye la distensibilidad y aumenta la gradiente alveolo-arterial de oxígeno. Efectivamente, pacientes con cortocircuito de I-D pueden tener también compromiso de la vía aérea gruesa por compresión extrínseca bronquial; por ejemplo el bronquio fuente izquierdo y lobar inferior izquierdo pueden ser comprimidos por la aurícula izquierda por abajo y la arteria pulmonar izquierda por arriba. 5. De las siguientes afirmaciones respecto a los cortocircuitos I-D, elija las FALSAS: I. La hipertensión pulmonar que acompaña a estas cardiopatías lleva a aumentar las presiones diastólicas derechas II. Las presiones diastólicas derechas aumentan por transmisión de las presiones izquierdas III. Las manifestaciones clínicas de las cardiopatías con cortocircuito I-D, no dependen de la magnitud del cortocircuito o de su asociación a hipertensión pulmonar IV. El daño vascular pulmonar puede producirlo solo el hiperflujo pulmonar presente en los cortocircuitos I-D a) II y IV b) Solo III c) III y IV d) I y IV e) Solo IV 5. La alternativa correcta es la b. La hipertensión pulmonar que acompaña a estas cardiopatías lleva indirectamente a aumentar las presiones diastólicas derechas, las que también aumentan por transmisión de las presiones izquierdas dado lo delgado del septum interauricular. Respecto a las manifestaciones clíncas de las cardiopatías con cortocircuito I-D, dependen principalmente de la magnitud del cortocircuito y de su asociación a hipertensión pulmonar. Finalmente, el hiperflujo pulmonar si puede ser por si mismo responsable del daño vascular pulmonar. Pero por otro lado, hay que considerar que es más rápidamente progresivo en pacientes en que el hiperflujo se asocia a hipertensión pulmonar, y más rápido aún si existe daño parenquimatoso pulmonar o cardiopatía obstructiva izquierda asociada. 6. Con respecto al cortocircuito D – I, es INCORRECTO que:
  • 6. a) El cortocircuito D-I tiene como consecuencia el que sangre venosa sistémica no pase por la circulación pulmonar, y por lo tanto el que esta sangre con bajo nivel de saturación de oxígeno se mezcle con la sangre oxigenada que llega a las cavidades cardíacas izquierdas desde las venas pulmonares b) La hipoxemia de origen cardíaco es que el nivel de saturación de oxígeno se modifica mínimamente cuando se hace respirar al paciente oxígeno al 100% c) La hipoxemia secundaria al cortocircuito produce cianosis central d) La cianosis es un signo constante, que no se ve afectado por otros factores fisiopatològicos e) Esta cianosis por cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardíaco, a diferencia de la cianosis por hipoxemia de origen respiratorio, se caracteriza por no asociarse a dificultad respiratoria, sino que sólo a una respiración profunda (hiperpnea). 6. La alternativa correcta es la d. Cuando hay anemia aún con grados avanzados de desaturación arterial de oxígeno puede no haber cianosis; al contrario, cuando hay policitemia se requieren mínimos grados de desaturación de oxígeno arterial para observar cianosis. Otro punto importante es que la hipoxemia de origen cardíaco es que el nivel de saturación de oxígeno se modifica mínimamente cuando se hace respirar al paciente oxígeno al 100%, por existir un cortocircuito de derecha a izquierda fijo, sangre que no pasa por el pulmón y por lo tanto no modifica su oxigenación. 7. Con respecto a la clasificaciòn de los cortocircuitos D-I. , indique la alternativa CORRECTA: a) En las cardiopatías obstructivas derechas se asocia la obstrucción al flujo pulmonar con un defecto septal, con el consiguiente cortocircuito. b) Las cardiopatías con mezcla obligada, no ocurren en corazones univentriculares. c) La tetralogìa de Fallot es un ejemplo de las cardiopatìas con fisiologìa de transposiciòn. d) Dentro de las cardiopatìas con mezcla obligada se encuentra la transposiciòn de grandes arterias e) Todas las anteriores. 7. La alternativa correcta es la a. La clasificación de los cortocircuitos D- I es la siguiente: 1. cardiopatías obstructivas derechas en que se asocia obstrucción al flujo pulmonar con un defecto septal, con el consiguiente cortocircuito de derecha a izquierda, como ocurre en la tetralogía de Fallot; 2. cardiopatías con mezcla obligada, que consisten en malformaciones cardíacas que permiten completa mezcla entre los retornos venosos pulmonar y sistémico, sin presentar obstrucción significativa al flujo pulmonar, como en corazones univentriculares; y 3. cardiopatías con fisiología de transposiciòn, o falta de mezcla entre los circuitos pulmonar y sistémico, como ocurre en la transposición de grandes arterias. 8. En relación a las cardiopatías obstructivas derechas, indique la alternativa INCORRECTA:
  • 7. a) Se caracterizan por obstrucción al flujo pulmonar, obstrucción que no siempre es a nivel valvular pulmonar. b) El flujo pulmonar generalmente se encuentra disminuìdo. c) Cuando la obstrucción es total, todo o casi todo el flujo pulmonar proviene de la aorta a través del ductus arterioso (cardiopatía ductus dependiente), situación en la que el cierre del ductus es incompatible con la vida. d) Ocasionalmente el ductus, al permanecer ampliamente permeable, permite un buen flujo pulmonar, y cianosis leve en el recién nacido e) Ninguna de las anteriores 8. La alternativa correcta es la e. Las cardiopatías cianóticas obstructivas derechas, se caracterizan por obstrucción al flujo pulmonar, obstrucción que no siempre es a nivel valvular pulmonar, por ejemplo en una atresia tricuspídea. La resultante común es que la obstrucción al flujo pulmonar obliga a un cortocircuito de derecha a izquierda, entrando sangre desaturada al territorio arterial sistémico, produciéndose la consiguiente hipoxemia y cianosis. Dada la obstrucción al flujo pulmonar, este generalmente se encuentra disminuido. Cuando la obstrucción es total, como en la atresia pulmonar, o muy severa, todo o casi todo el flujo pulmonar proviene de la aorta a través del ductus arterioso, situación en la que el cierre del ductus es incompatible con la vida. Ocasionalmente el ductus, al permanecer ampliamente permeable, permite un buen flujo pulmonar, y cianosis leve en el recién nacido; en la medida que el ductus tiende a cerrarse, el flujo pulmonar disminuye y la cianosis aumenta. 9. En las cardiopatías con mezcla obligada, se produce un cortocircuito bidireccional en el cual, ALTERNATIVA CORRECTA: a) La arteria pulmonar recibe sangre menos oxigenada que la que le correspondía recibir . b) La aorta recibe sangre más oxigenada que la que le correspondía recibir c) Una mayor proporción del débito ventricular es eyectado a la arteria aorta, tendencia que se intensifica en las primeras semanas de vida d) Se produce hiperflujo pulmonar que al retornar al corazón lleva a una mezcla con mayor proporción de sangre oxigenada por lo que estos pacientes no siempre presentan cianosis evidente. e) Todas las anteriores 9. La alternativa correcta es la d. En las cardiopatías con mezcla obligada se produce cortocircuito bidireccional, ya que se mezclan la sangre desaturada proveniente de las venas sistémicas y la sangre saturada de oxígeno proveniente de las venas pulmonares, y el producto de esta mezcla es eyectado a las arterias pulmonar y aorta, recibiendo la primera sangre más oxigenada que la que le correspondía recibir de las venas sistémicas (cortocircuito de izquierda a derecha), y la segunda sangre menos oxigenada que la que le correspondía recibir de las venas pulmonares (cortocircuito de derecha a izquierda). Dado que la resistencia vascular pulmonar es menor que la sistémica, una mayor proporción del débito ventricular es eyectado a la arteria pulmonar, tendencia que se intensifica en las primeras semanas de vida con la progresiva caída de la resistencia vascular pulmonar, de tal forma que existe progresivo hiperflujo pulmonar con las consecuencias mencionadas en las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha, hiperflujo pulmonar que al retornar al corazón lleva a una mezcla con mayor proporción de sangre oxigenada por lo que estos pacientes no siempre presentan cianosis evidente. 10. En las cardiopatías cianóticas con fisiología de transposición, se producen los siguientes eventos, EXCEPTO: a) La sangre desaturada que retorna por las venas cava a la aurícula y ventrículo derechos, vuelve a la aorta y circulación sistémica sin haber pasado por la circulación pulmonar. b) La sangre oxigenada que retorna por las venas pulmonares a la aurícula y ventrículo izquierdos, vuelve a dirigirse a los pulmones a través de la arteria pulmonar sin alcanzar la circulación sistémica.
  • 8. c) El RN dispone de dos comunicaciones fetales entre las circulaciones pulmonar y sistémica, el foramen oval y el ductus arterioso, esto permite la sobrevida del neonato por dècadas. d) En estas cardiopatías el flujo pulmonar está normal o aumentado, pudiendo desarrollarse congestión pulmonar e incluso edema pulmonar. e) Puede existir comunicación interventricular como defecto asociado que permite una mejor mezcla y una mayor sobrevida. 10. La alternativa correcta es la c. En estas cardiopatías se producen dos circuitos en paralelo, independientes, uno sistémico con sangre desaturada que lleva a hipoxemia severa, y uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada. Obviamente esta situación es incompatible con la vida, salvo que exista algún nivel de mezcla entre las dos circulaciones. El RN dispone de dos comunicaciones fetales entre las circulaciones pulmonar y sistémica, el foramen oval y el ductus arterioso, donde se produce cortocircuito bidireccional que permite mezcla entre estas dos circulaciones y así la sobrevida del neonato por al menos algunas horas (cardiopatía ductus dependiente). Desafortunadamente, la mezcla a estos niveles es frecuentemente insuficiente, y transitoria, ya que el ductus tiende a cerrarse en las primeras horas de vida y el foramen oval hace lo mismo en el curso de días a semanas.