resumen de tumores y lesiones pseudotumorales. Robbins

1. Tumores y lesiones
pseudotumorales del hueso.
Lameiro Frida Paulina

2. Se clasifican según la célula normal o el tipo de
tejido del que proceden o características clínico-
patológicas distintivas.
Tumores formadores de hueso Osteoma
Osteoma osteoide y osteoblastoma
Osteosarcoma
Tumores formadores de
cartílago
Osteocondroma
Condroma
Condroblastoma
Fibroma condromixoide
Condrosarcoma
Tumores fibrosos y fibroóseos Defecto cortical fibroso y fibroma no
osificante
Displasia fibrosa
Variantes de fibrosarcoma
otros Sarcoma de Ewing
Tumor de celulas gigantes
Quiste óseo aneurismático

3. Más frecuentes: productores
de matriz y fibrosos.
Más frecuentes benignos:
osteocondroma y defecto
cortical fibroso.
Los tumores benignos son mas frecuentes que los malignos, y aparecen
sobre todo en las primeras tres décadas de la vida.
- Predilección por los huesos largos.

4. TUMORES FORMADORES DE HUESO
OSTEOMA
- Tumores sésiles, redondos a ovalados
- Varias protuberancias
- Más frecuente: cráneo y
cara
- Solitarios
- Mezcla de hueso reticular y laminar.
- Deposito es disposición cortical
- Crecimiento lento
- ↓ relevancia clínica.
Síndrome de Gardner

5. OSTEOMA OSTEOIDE Y OSTEOBLASTOMA
Diferencias: tamaño, sitio de origen y síntomas.
Masas redondas a ovaladas de tejido granular pardo.
Bien delimitados y formados por trabéculas
interconectadas al azar en hueso reticular. Borde
prominente de osteoblastos.

6. Osteoma osteoide:
< 2 cm, adolescencia o 3ra década.
hombres/mujeres de 2 a 1.
predilección por: esqueleto apendicular y elementos
vertebrales posteriores.
Dolor nocturno intenso, mejora con ácido
acetilsalicilico.
Tx. Ablación por radiofrecuencia.

7. Osteoblastoma:
>2 cm, frecuencia en columna.
Dolor sordo, continuo y no mejora con AAS
Tx. Legrado o resección conservadora en bloque.
Posibilidad de
transformación
en maligno cuando se
trata con radiación.

8. OSTEOSARCOMA
Tumor mesenquimatoso maligno en el que las
células cancerosas producen matriz ósea.
Tumor maligno primario más frecuente.
Menores de 20 años (75%). Hombres/mujeres 1.6/1
Suelen originarse en metafisis.
50% alrededor de la
rodilla.

9. Defectos en RB y p53.
Predilección por regiones de crecimiento óseo.
Subtipos:
- Lugar de origen
- Grado de diferenciación
- Multicentricidad
- Primario o secundario
- Características histológicas
MACROSCÓPICAMENTE:
Voluminosos granulares,
blanco-grisáceo
Zonas de hemorragia y de
degeneración quística.

10. Destrucción de corticales circundantes
Producción de masas en partes blandas
Sustituyen a la medula ósea
Tamaño y forma diversos
Núcleos hipercromáticos
Formación de hueso por el tumor

11. Evolución clínica:
Masas dolorosas de crecimiento progresivo.
Primer síntoma fractura ósea.
Triángulo de Codman: sombra triangular entre la cortical
y los extremos elevados del periostio.
10-20% metástasis pulmonar.
90% de fallecidos metástasis en: pulmón, hueso, cerebro
y otros órganos.
Supervivencia a 5 años:
Sin metástasis -> 60-70%
Con metástasis -> 20%

12. TUMORES FORMADORES DE
CARTÍLAGO
OSTEOCONDROMA
Benigno (más frecuente). Cubierta de cartílago, unido a
esqueleto por tallo óseo.
Solitario (85%). El resto síndrome de exóstosis hereditaria
múltiple.
Final de adolescencia y principio de edad adulta.
Hombres/mujeres a 3:1
Sólo en huesos de origen encondral y asienta en la metáfisis
cerca del cartílago de crecimiento, sobre todo en rodillas.
Pocas veces afecta a huesos tubulares cortos de manos y pies.

13. Sésiles, forma de seta, 1-20 cm.
Cubierta: cartílago hialino benigno
Periferia: pericondrio
Aspecto del cartílago: parecido al cartílago de crecimiento desorganizado y
sufre osificación encondral.
CLÍNICA: masas de crecimiento lento. Dolor si comprimen
nervio o si se fractura el tallo.
Deja de crecer al momento del cierre del cartílago de crecimiento.

14. CONDROMA
Tumor benigno de cartílago hialino.
En huesos de origen encondral.
Encondromas: cavidad medular
Condromas subperiósticos o
yuxtacorticales: en la superficie del hueso.
3ra y 5ta décadas del a vida.
Lesiones metafisarias solitarias. Predilección por
huesos tubulares cortos de las manos y pies.

15. Enfermedad de Ollier: encondromas o
encondromatosis múltiple
Síndrome de Maffucci: + hemangiomas de
partes blandas.
< 3 cm. Gris-azulados y translúcidos.
En la periferia puede presentar osificación encondral y
en el centro puede calcificarse y necrosarse.

16. Clínica:
Asintomáticos. Ocasionalmente dolorosos y provocan fractura
patológica.
Encondromatosis; tumores
numerosos y grandes.
Deformidades.
Nodulos no mineralizados producen
transparencias ovales bien delimitadas,
rodeadas por halo delgado (signo del anillo
en C o en O)

17. CONDROBLASTOMA
< del 1% de los tumores óseos primarios.
Hombre/mujer de 2:1. Adolescentes.
Mayormente en rodilla. Predilección por epífisis y apófisis.
Morfología:
Láminas de condroblastos
poliédricos compactos con
límites citoplásmicos bien
delimitados.
Frecuentes actividad mitótica
y necrosis.
Malla de alambre de
gallinero: calcificación de la
matriz.
HAY CELULAS GIGANTES DE
TIPO OSTEOCLASTO

18. FIBROMA CONDROMIXOIDE
Menos frecuente. Adolescentes y 3ra década.
Predominio masculino.
Frecuencia en metáfisis de huesos tubulares largos.
3-8 cm. Bien delimitado
Sólidos. Pardo-gris brillante
Nódulos de cartílago hialino y
tejido mixoide.
Celularidad variable.
En cartílago: células en lagunas.
Zona mixoide: células estrelladas.
Grados diversos de atipia
citológica.
DOLOR SORDO CONTINUO LOCALIZADO.

19. CONDROSARCOMA
Producción de cartílago neoplásico.
subclasificación:
Localización central (intramedular) y periférico
(yuxtacortical y superficial).
Histológico:
convencional (90%)
(hialino y/o mixoide),
célula clara,
desdiferenciada y
mesenquimatosa.

20. >40 años.
El 15% se origina sobre un encondroma u
osteocondroma previo.
Morfología:
Calcificaciones punteadas y necrosis central.
Crecimiento hacia partes blandas.
Infiltración a medula ósea y rodea trabéculas.
Grado 1: celularidad escasa. Osificación encondral.
Grado 3: hipercelularidad, pleomorfismo, extremo con células
gigantes y mitosis.

21. Frecuencia en: pelvis, hombro y costillas.
No suele afectar a la región distal de las extremidades.
Masas dolorosas con crecimiento progresivo.
La mayoría corresponde a grado 1 y 2.
Supervivencia a 5 años:
Grado 1 – 90%
Grado 2 – 81%
Grado 3 – 43%
Mayores de 10 cm son mas agresivos.
Metástasis: pulmón y hueso.
Tx. Extirpación quirúrgica.

22. TUMORES FIBROSOS Y FIBROÓSEOS
DEFECTO CORTICAL FIBROSO Y FIBROMA NO
OSIFICANTE
Muy frecuentes. 30-50% en menores de 2 años.
Excéntricos en la metáfisis distal del fémur y
proximal de la tibia.
Pequeños (0.5 cm). Entre 5-6cm son fibromas no
osificantes.
Asintomáticos, desaparecen de modo
espontaneo.

23. Producen radiotransparencia bien delimitada y
alargada.
Gris a pardo-amarillento, contiene fibroblastos y
macrófagos (histiocitos). Patrón arremolinado.

24. DISPLASIA FIBROSA
Vinculado con una detención localizada del
desarrollo. No hay maduración de las estructuras.
Durante el crecimiento.
Lesiones circunscritas, intramedulares y de tamaño
muy diverso.
Formas de trabéculas como
caracteres chinos.
Degeneración quística,
hemorragia y macrófagos
espumosos.

25. 1) Afectación de un solo hueso (monostótica):
70%. Frecuencia fémur, tibia, costillas, maxilares, calora y húmero.
Asintomática. Puede haber deformidad.
Radiológicamente aspecto en vidrio esmerilado.
2) Afectación de múltiples huesos (poliostótica):
27%. Fémur, cráneo, tibias, húmero, peroné, radio, cúbito,
mandíbula y vertebras.
Afectación craneofacial 50% de los casos.
Deformidades marcadas, incapacitantes.

26. 3) Enfermedad poliostótica asociada a
pigmentación cutánea con manchas café con
leche (costa de Maine) y anomalías endocrinas.
Pubertad precoz.
Síndrome de McCune-Albright
3%.
Precocidad sexual, hipertiroidismo,
adenomas hipofisarios, hiperplasia
suprarrenal primaria.
Más frecuente en las niñas

27. VARIANTES DE FIBROSARCOMA
Mediana o avanzada edad.
Primarios.
Masas grandes hemorrágicas de color pardo-blanquecino
que destruyen el hueso.
Formados por fibroblastos citológicamente malignos.
Diferenciación determina la cantidad de colágeno producido y el
grado de atipia citológica.
Masa dolorosa que aumenta de tamaño.
En la metáfisis de los huesos largos y en los huesos planos de la pelvis.
Fractura patológica.

28. OTROS TUMORES
SARCOMA DE EWING/TUMOR NEUROECTODÉRMICO
PRIMITIVO
6-10% de los tumores malignos primarios.
10-15 años.
Mayor incidencia en niños. Raza blanca.
Célula mesenquimatosa multipotente.
Surgen en la cavidad medular, invaden cortical, periostio y
partes blandas.
Blando, pardo-blanquecino, zonas de hemorragia y necrosis.
Escaso citoplasma, abundante glucógeno. Pocas formas
mitóticas.

29. Diáfisis de los huesos tubulares largos.
Masas que aumentan de tamaño, dolorosas.
Dolor, edema y calor en región afectada.
Signos sistémicos.
Reacción perióstica,
piel de cebolla
75% supervivencia
en 5 años.

30. TUMOR DE CELULAS GIGANTES
Mezcla de células mononucleares y abundancia de
células gigantes de tipo osteoclasto.
Benigno. Infrecuente. Localmente agresivo.
3ra, 4ta y 5ta década de la vida.
Tumor grande, pardo-rojizo,
degeneración quística.
Necrosis, hemorragia,
deposito de hemosiderina y
formación de hueso reactivo.

31. QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO
Benigno.
Múltiples espacios quísticos llenos de sangre tabicados.
Paredes formadas por fibroblastos uniformes grandes,
células gigantes multinucleadas de tipo osteoclastos y
hueso reticular reactivo.
Frecuencia en las 2 primeras décadas de la vida.
Huesos largos y elementos vertebrales posteriores.
Dolor y tumefacción.
Lesión excéntrica con bordes nítidos.