LUPUS
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INFORMACIÓN DE REUMATOLOGÍA LIBRO: CTO 3A EDICIÓN LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Y SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO
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LUPUS
- 2. DEFINICIÓN Es una enfermedad crónica inflamatoria multisistémica, y, aunque su etiología es desconocida, es la enfermedad autoinmunitaria por excelencia en la que existe una producción exagerada de autoanticuerpos que pueden dañar prácticamente cualquier órgano o sistema. HIPERSENSIBILIDAD TIPO III
- 3. EPIDEMIOLOGÍA Mujeres en edad fértil 90% Agresiva en afroamericanos Prevalencia 15-50:100000 9 1
- 5. FACTORES DE RIESGO •Bajos niveles de andrógenos •Niveles elevados de estradiol y prolactina •Uso de anticoneptivos orales •Menarca temprana Factores que elevan 30% la aparición de LES Tabaquismo Contaminantes ambientales VEB Sexo femenino
- 6. ETIOPATOGENIA Factores Genéticos • Asociación con HLA-DR2, DR3 y B8 • Déficit congénitos del complemento (C1q, C2, C4) • Mayor incidencia entre familiares de primer grado • Concordancia entre gemelos monocigósticosFactores externos • Radiación ultravioleta • Medicamentos (LES inducido) • Posibles agentes infecciosos Factores hormonales • Mayor prevalencia en el sexo femenino, que se pierde en las edades pre menopaúsica y posmenopáusica • Mayor incidencia en varones con síndrome Klinefelter • Exacerbación de síntomas en el puerperio o por administración de estrógenos exógenosFactores inmunológicos • Disminución de la supresión por parte de los linfocitos supresores, de tal forma que los linfocitos B generan una cantidad desmesurada de autoanticuerpos • Los Ac actúan de forma especifica frente a determinados antígenos o forman inmunocomplejos que, al depositarse, generan una respuesta inflamatoria
- 7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La mayoría de los pacientes presentan un curso intermitente con periodos de actividad y remisión. Cualquier órgano puede resultar afectado.
- 8. FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA Leve, paucisintomatica o monosintomatica •Artralgias o signos cutáneos asociados a alteraciones biológicas menores •Persistencia evolutiva de enfermedad •Agravaciones inesperadas Visceral grave •Abundantes manifestaciones clínicas y con evolución fatal •Se controla el curso a lento •Poco frecuente Intermedias •Mas frecuentes •Durante un largo periodo pueden tener una expresión visceral predominante, lo que ocasiona su diagnostico
- 9. MANIFESTACIONES GENERALES Se presentan en el 95%, puede cursar con febrícula, malestar, astenia, anorexia, pérdida de peso
- 10. MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS 95% Artralgias y mialgias inespecíficas 60% artritis (MCF, IFP, carpo, rodillas) • Migratoria • intermitente • No deformante • Poliarticular • Simétrica 10% artritis persistente con deformidades • No erosiva (diferencia AR) • Artropatía Jaccoud • Cuello de cisne • Pulgar en Z Laxitud ligamentosa Roturas tendinosas Nódulos subcutáneos 5% miopatía inflamatoria 15-30% osteonecrosis aséptica
- 11. ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS 85% • Anemia de trastornos crónicos • Coombs positivo en 25% (10% hemolisis) Anemia 70% • No predispone a infección y no precisa tratamiento Leucopenia 60% • No suele tener importancia clínica, solo 5% hay fenómenos hemorrágicos trombopenia 15-25% Síndrome de Evans: asociación de anemia hemolítica autoinmunitaria y trombocitopenia Es frecuente la presencia de anticoagulante lúpico/anticuerpos
- 12. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS 80% Lesiones específicas Lesiones inespecíficas Agudas 50% - Eritema malar - Lesiones eritematosas no malares - Lesiones ampollosas - Fotosensibilidad 70% - Telangiectasias - Livedo reticularis - Ulceras orales crónicas 40% - Nódulos subcutáneos - Urticaria - Alopecia - Vasculitis cutánea Subaguda s 10% - Lupus anular policíclico - Lupus psoriasiforme Crónicas 20% - Lupus discoide localizado - Lupus discoide generalizado - Lupus profundo (paniculitis lupica) Las úlceras orales, fotosensibiliadad, LED y el rash en “alas de mariposa” son criterios diagnósticos La mas característica es el eritema en “alas de mariposa” (rash malar o eritema en vespertilio) Se trata de un exantema eritematoso que se localiza en mejillas y dorso de la nariz, respeta el surco nasogeniano y áreas periorbitarias. Pueden aparecer erupciones eritematosas por encima de la cintura y erupciones ampollosas Fotosensibles, coinciden con brote de actividad Lupus anular policíclico // lupus psoriasiforme Aparecen en áreas fotoexpuestas como cuello, escote o dorso de los brazos A menudo, presentan manifestaciones articulares mas persistentes de lo habitual, es rara la afectación renal y del SNC. La mayoría son positivos frente a anti-Ro (SS- A), pero ANA negativos Lupus discoide es la forma mas frecuente de lupus cutáneo y 5% evoluciona a LES, el 50% son ANA positivos Solo un 20% de los pacientes con LES tienen lesiones de lupus discoide. Las lesiones se localizan por encima del cuello y en dorso de las manos, son circulares, borde eritematoso elevado con descamación, taponamiento folicular y telangiectasias. Deja cicatriz e hipopigmentacion. En LES la inmunofluorescencia directa demostrará depósitos de IgM o IgG en la membrana basal de la piel dañada en casi todos los casos; sobre piel sana en los casos agudos, algunos subagudos y rara vez en crónicos
- 13. MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS 50-60% Pueden afectar cualquier parte del SNC o SNP, ya que los mecanismos patogénicos son múltiples (anticuerpos antineuronales, anticuerpos antimielina, deposito inmunocomplejos, vasculitis inflamatoria, lesiones vasculares tromboticas por anticuerpos antifosfolipido) Diagnóstico • Clínico porque no hay pruebas especificas • 70% EEG • 50% Proteinorraquia Criterios diagnósticos: convulsiones y psicosis Alteraciones cognitivas (50%) Cefaleas Meningitis aséptica Pseudotumor cerebral EVC Polineuropatias sensitivomotoras
- 14. MANIFESTACIONES CARDIOPULMONARES 60% Pleuritis 50% Neumonitis lupica 10% Infiltrados por infección Fibrosis pulmonar Hipertensión pulmonar Hemorragia alveolar Pericarditis 30% Miocarditis Endocarditis libman-sacks Insuficiencia aortica o mitral Cardiopatía isquémica Taponamiento cardiaco
- 15. MANIFESTACIONES RENALES 50% Tiene lugar habitualmente en forma de glomerulonefritis. Es la mas trascendente de todas las manifestaciones clínicas, por ser la que condiciona el pronostico y la primera causa de mortalidad, junto con las infecciones, en la primera década de evolución de la enfermedad TIPO 1 Nefropatía lupica mesangial minima 2- 25% TIPO II Nefropatía lupica mesangial 10- 20% TIPO III Nefropatía lupica focal 10-30% TIPO IV Nefropatía lupica difusa 30% TIPO V Nefropatía lupica membranosa 10-25% TIPO VI Nefropatía lupica esclerosante Mínima mesangial focal Difusa Membranosa Microsc opia óptica Normal Proliferación mesangial Proliferación mesangial y endotelial <50% Proliferación mesangial y endotelial >50% Engrosamiento difuso pared capilar IF + ME Depósitos granulares mesangiales escasos Depósitos granulares mesangiales Igs + C´en el mesangio y subendoteliales Igs + C´en mesangio y subendoteliales en grandes cantidades Spikes Otras Cuerpos hematoxilinicos, asas de alambre, trombos hialinos clínica Función renal normal Función renal normal, proteinuria, microhematur ia SN <20% Insuficiencia renal, HTA, síndrome nefrótico 90%. Microhematuria, cilindros Proteinuria abundante, síndrome nefrótico, hematuria, función renal conservada reversibles •Necrosis fibrinoide •Semilunas epiteliales •Infiltrados inflamatorios intersticiales •Vasculitis necrotizante Irreversibles •Esclerosis •Semilunas fibrosas •Fibrosis intersticial •Atrofia tubular •HTA •Creatinina >1.4mg/dl •Nefropatía lupica difusa •Cambios crónicos en biopsia renal 5-20% termina con insuficiencia renal terminal
- 18. AUTOANTICUERPOS La alteración analítica mas característica del LES es la presencia de diferentes autoanticuerpos, especialmente los anticuerpos antinucleares 98% y anti-ADN Menos específicos Antieritrocitarios 60% Antiplaquetarios 10% Antilinfocitarios 70% Antineuronales 60% Otras alteraciones Elevación VSG, consumo complemento Factor reumatoide 25% Crioglobulinas 20% hipergammaglobulimenia Los anticuerpos mas específicos son los anti-Sm. Los anti ADN ds se correlacionan con actividad de la nefritis
- 19. Patrón Especificidad antigénica Asociación clínica homogéneo Cromatina, histonas desoxirribonucleoproteinas LES, AR periférico ADN, laminina, cromatina LES renal Moteado grueso URNP, SM, Ro, La, Ku LES (piel, hematológico, renal), Sjogren, esclerodermia nucleolar RNA polimerasa 1, fibrilarina, PM-Scl Esclerosis sistémica, sobreposicion Centrómero centrómero CREST Moteado fino Proteína ribosomal LES, afectación hepática, neurológica AUTOANTICUERPOS
- 20. DIAGNÓSTICO
- 21. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS LES LES: Se establece cuando se encuentran 4 de los 11 criterios utilizados simúlatenos o progresivos
- 22. TRATAMIENTO
- 23. TRATAMIENTO Debe ser individualizado. Al tratarse de una enfermedad crónica con requerimientos prolongados de corticoides, siempre se debe buscar la dosis mínima que permita controlar los síntomas para minimizar efectos secundarios y limitar su uso a aquellas manifestaciones no controlables mediante otros tratamientos menos tóxicos
- 24. Manifestaciones Tratamiento Efectos secundarios Leves Artralgias, artritis, mialgias, fiebre, astenia, serositis moderada AINE y/o corticoides en dosis bajas <20 mg/día Meningitis aséptica, hepatotoxicidad, deterioro función renal Cutáneas - Evitar la exposición solar - Corticoides tópicos y/o hidroxicloroquina 400 mg/día toxicidad retiniana (oftalmología/6 meses), neuromuscular y rash Graves Neurológico, renal, pulmonar - Corticoides en dosis altas 1-2mg/kg/día o 1gIV/3- 5 días - Inmunosupresores: ciclofosfamida, ciclosporina, azatioprina, metotrexato Corticoides empeoran o producen las manifestaciones SNC Nefritis lupica - ciclofosfamida (10-15mg/kg IV) + glucocorticoide - Micofenolato Manifestaciones tromboticas o abortos de repetición por Ac antifosfolipido - No responden a inmunosupresor, se usa anticoagulante/antiagregante Afectación renal en fases - Tratamiento se dirige a manifestaciones extrarrenales: en IRT se usa
- 25. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO El curso clínico es variable, desde formas poco agresivas que no modifican la supervivencia, hasta formas rápidamente progresivas que llevan al paciente a la muerte. Lo mas frecuente es un curso intermitente con exacerbaciones y remisiones (autenticas 20%). mortalidad 10 años 25% Corto plazo Infección Riñón SNC Largo plazo Arterioesclerosis El principal factor que condiciona la supervivencia es la afectación renal: mal pronostico creatinina >1.4 mg/dl, HTA, síndrome nefrótico Principal causa de muerte SUPERVIVENCI A 2 años: 95% 5 años: 85% 10 años: 75%
- 27. LUPUS INDUCIDO POR FÁRMACOS Hidralacina Procainamida Isoniacida Clorpromacina D-penicilamina Quinidina INF-a Fenitoina Es común el desarrollo de ANA sin llegar a producir clínica, aunque en un 10-20% de aquéllos en los que han aparecido anticuerpos antinucleares desarrollaran la enfermedad epidemiolog ia clínica Anticuerpos Modo de inicio Lupus eritematoso sistémico Predominio femenino 9:1 Edad fértil Articular, serosa, cutánea, renal, pulmonar, SNC ANA (98%) Anti-ADN ds Anti-Sm Inicio progresivo Lupus inducido Sin predominio sexual No afectación SNC ni renal ANA (100%) No anti-ADN ds ni anti- Inicio abrupto (semanas o
- 28. LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO La mitad de los pacientes desarrollan manifestaciones clínicas como artralgias, artritis, astenia y fiebre, aunque es poco habitual que se asocie a manifestaciones neurológicas o afectación renal. Leucopenia ANA 80% Anti-Ro y Anti-La Haplotipos B8 y DR3
- 29. LUPUS Y EMBARAZO La fertilidad es normal en los pacientes con LES. Sin embargo, los abortos espontáneos, prematuridad y muertes fetales alcanzan el 30-40%, especialmente en las portadoras de anticuerpo antifosfolipido, o pacientes con nefritis activa en la gestación LES Embarazo en enfermedad inactiva Corticoides (evitar los de vida media prolongada porque cruzan barrera placentaria) Evitar AINE, inmunosupresores y antipalúdicos No embarazo Anticonceptivos físicos Evitar anticonceptivos orales o DIU (riesgo CV)
- 30. LUPUS NEONATAL Se produce en un pequeño porcentaje (menos del 5%) de los RN de madres portadoras de anticuerpos anti-Ro y/o anti-La, ya se trate de síndrome de Sjogren o LES, y hasta 25% en RN de madres sanas con anticuerpos anti-Ro circulantes. Lesiones cutáneas en áreas foto expuestas >2 meses Bloqueo AV permanente Alteraciones hematológicas La causa es el paso de anticuerpos de la madre al feto, estos se mantienen por 6 meses, negativizandose posteriormente, las lesiones cutáneas desaparecen
- 32. DEFINICIÓN Se define por la coexistencia de trombosis y/o patología obstétrica con la presencia de anticuerpos antifosfolípido, frecuentemente anticuerpos anticardiolipina de tipo IgG. Forma aislada SAF primario con enfermedad SAF secundario
- 33. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Trombosis arteriales o venosas. Lo mas común es TVP que genera TEP. Las muertes fetales se pueden producir en cualquier momento (más común en 2 y 3 trimestre) Livedo reticularis valvulopatias Trombopenia y/o anemia hemolítica mielitis transversa hipertensión pulmonar síndrome guillain barre
- 34. DIAGNÓSTICO Anticuerpos anti fosfolípido Pruebas inmunológicas IgG que detecta fosfolípidos de las plaquetas unidos a B2- glicoproteina1 Pruebas coagulometricas Anticoagulante lúpico: prolongación del ttPa que no se corrige con plasma fresco Pruebas reaginicas Falso positivo a VDRL MANIFESTACIONES CLINICAS ALTERACIONES ANALÍTICAS - Trombosis arterial o venosa - Abortos de repetición - Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM - Anticoagulante lúpico El diagnostico se establece cuando se presente un criterio clínico acompañado de un criterio analítico
- 35. TRATAMIENTO Síndrome anti fosfolípido No Embarazada Anticuerpos anti fosfolípido sin clínica asociada Nada o AAS Trombosis Anticoagulación mantenida con INR 2.5-3.5 Embarazada Presencia de anticuerpos anti fosfolípido sin clínica asociada Nada o AAS Trombosis o abortos previos HBPM y/o AAS
- 37. SENSIBILIDAD 97% (VS 86% ACR) ESPECIFICIDAD 84% (VS 96% ACR) CRITERIOS SLICC
- 38. CRITERIOS SLICC Los criterios son acumulativos y no necesitan estar presentes simultáneamente Requisitos: >4 criterios (al menos 1 criterio clínico y 1 de laboratorio) O biopsia – nefritis lúpica aprobada con ANA positivo o Anti-ADN CRITERIOS CLÍNICOS CRITERIOS INMUNOLÓGICOS 1. Lupus cutáneo agudo 2. Lupus cutáneo crónico 3. Úlceras orales o nasales 4. Alopecia sin cicatrices 5. Artritis 6. Serositis 7. Renal 8. Neurologico 9. Anemia hemolítica 10.Leucopenia 11.Trombocitopenia (<100 000/mm3) 1. ANA 2. Anti-ADN 3. Anti-Sm 4. Antifosfolipidos 5. Bajo complemento (C3, C4, CH50) 6. Prueba directa de Coombs (no cuentan en presencia de anemia hemolítica)
- 39. •Agudo: Erupción lupus malar (no cuenta si es discoide), lupus ampolloso, necrólisis epidérmica tóxica, erupción lupus maculopapular, erupción fotosensible (en ausencia de dermatomiositis) •Subagudo: psoriasis no endurecida y/o lesiones policiclicas anulares que se resuelven sin cicatrización, aunque ocasionalmente con despigmentación postinflamatoria o telangiectasias Lupus cutáneo agudo o lupus cutáneo subagudo •Erupción discoide localizada (encima del cuello) o generalizada (arriba y abajo del cuello), lupus hipertrófico (verrugoso), lupus paniculitis, lupus mucoso, lupus discoide/liquen plano se superponenLupus cutáneo crónico •Oral: paladar, bucal, lengua •Nasales: en ausencia de otras causas como vasculitis, enfermedad Behcet, infección (herpes), enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reactiva y alimentos ácidos Ulceras orales o nasales •Disminución difusa o fragilidad del cabello con pelos rotos visibles, en ausencia de otras causas como alopecia areata, fármacos, deficiencia de hierro y alopecia androgénicaAlopecia sin cicatriz •Hinchazón o derrame o sensibilidad por lo menos 30 minutos de rigidez matutina Sinovitis en 2 o mas articulaciones
- 40. •Pleuritis típica por mas de 1 día o derrames pleurales o dolor pericardio típico (dolor con decúbito o al sentarse hacia adelante) durante mas de 1 día o derrame pericárdico o trastorno pericárdico o pericarditis por ECG en ausencia de otras causas (infección, uremia, pericarditis de Dressler) Serositis •Proporción de proteína de orina a creatinina (o proteína de orina de 24 horas) que representa 500 mg de proteína / 24 horas o los glóbulos rojosRenal •Convulsiones, psicosis, mononeuritis múltiple (en ausencia de otras causas conocidas como vasculitis primaria), mielitis, neuropatía periférica o craneal (en ausencia de otras causas conocidas como vasculitis primaria, infección y diabetes mellitus), confusión aguda (en ausencia de otras causas, incluyendo tóxicos / metabólicos, uremia, fármacos) Neurológicas •Anemia hemolíticaAnemia hemolítica •Leucopenia al menos una vez: En ausencia de otras causas conocidas como síndrome de Felty, fármacos e hipertensión portal. •Linfopenia al menos una vez: en ausencia de otras causas conocidas como corticosteroides, fármacos e infección Leucopenia (<4000 / mm3) o Linfopenia (<1000 / mm3) •Al menos una vez en ausencia de otras causas conocidas como fármacos, hipertensión portal y púrpura trombocitopénica trombótica Trombocitopenia (<100 000/mm3)
- 41. SLEDAI
- 42. SLEDAI (ÍNDICE DE ACTIVIDAD) Este instrumento contiene una revisión por sistemas (examen físico, interrogatorio y pruebas de laboratorio) y determina con cierta certeza el grado de actividad o la intensidad del brote de la enfermedad lúpica en un momento dado, que precisa manifestarse al menos 10 días antes de su realización. • Uno o mas signos dentro de los parámetros mayores, esto es 8 Severo o brote • Parámetros 1-5 Menor moderada • Parámetro 0Estabilidad Una recaída puede mostrar un aumento de más de tres puntos, la disminución de la actividad se observa con reducción de tres o más puntos, mientras que la persistencia de la actividad es igual o más o menos tres; la remisión puede mostrar una puntuación igual a cero por un mínimo de tres meses, aunque raramente se alcanza, y el paciente manifiesta valores bajos por largos periodos
- 44. RESULTADOS
Notas do Editor
- Puede aparecer en varones, ancianos, niños. Puede estar en todas las razas.
- Tabaquismo: Presencia de Anti-dsDNA Humo: Disminuye la capacidad de los macrófagos pulmonares para eliminar restos inflamatorios (Anti-dsDNA) Los contaminantes ambientales Productos para el hogar pueden afectar las hormonas sexuales y estar asociado con manifestaciones autoinmunes Destilados de petróleo, pesticidas (silica cristalina), tricloroetileno y organoclorados Virus de Epstein Barr (VEB) Pacientes pediátricos con LES: anti VEB (+) Adultos ANA (+) que desarrollan VEB presentan LES años posteriores
- ANTIGENOS ANTIPLAQUETARIOS, ANTIFOSFOLIPIDOS INMUNOCOMPLEJOS CIRCULANTES O IN SITU
- Una forma clínica leve, paucisintomática o incluso monosintomática. Durante varios años estos pacientes presentan únicamente artralgias o discretos signos cutáneos asociados a alteraciones biológicas menores, pero que atestiguan la persistencia evolutiva de la enfermedad, siempre capaz de originar una agravación inesperada, lo cual es un riesgo que justifica el seguimiento del curso clínico de estos pacientes. 2. Una forma visceral grave, que comporta abundantes manifestaciones clínicas y con evolución muchas veces fatal. Las medidas terapéuticas pueden controlar su evolución y hacerle adquirir un curso más lento. Es una forma de presentación poco frecuente. 3. Por último, unas formas intermedias, que son las más frecuentes. Durante un largo período pueden tener una expresión visceral predominante, lo que ocasiona su diagnóstico y tratamiento por diversas especialidades.
- Artralgias y mialgias inespecíficas. 60% presentan una artritis migratoria e intermitente, no deformante, poliarticular y simétrica. Suele localizarse en articulaciones IFP y MCF, carpos y rodillas. 10% artritis persistente con deformidades, sin erosiones (diferencia AR). Deformidad mas característica es la artropatía de Jaccoud, consiste en la desviación cubital en ráfaga reductible (subluxación metacarpofalangica), junto con deformidad en cuello de cisne de los dedos y pulgar en Z. Pueden encontrarse desde laxitud ligamentosa hasta roturas tendinosas, incluso nódulos subcutáneos idénticos a los reumatoides. La afectación muscular suele producirse en forma de mialgias y debilidad, aunque en el 5% de los pacientes tienen una miopatía inflamatoria, se debe considerar la posibilidad de miopatía secundaria a fármacos (hidroxicloroquina o esteroides) La osteonecrosis aséptica o necrosis avascular es frecuente 15-30% y debe sospecharse siempre que se encuentre dolor persistente de ritmo mecánico localizado en el hombro, rodilla, cadera especialmente, sobre todo en ausencia de otros datos de actividad de la enfermedad y si el paciente requiere corticoides (predisposición por Ac antifosfolipidicos). IMAGEN 1: Pulgar en Z, desviación cubital de las articulaciones metacarpofalángicas de los dedos segundo a quinto de la mano y «cuello de cisne» en los dedos tercero y cuarto. IMAGEN 2: Jaccoud en rx IMAGEN 3: Osteonecrosis avascular
- La intensidad de la anemia se correlaciona con la actividad de la enfermedad Leucopenia sugiere actividad de la enfermedad En la coagulación, aunque se pueden detectar anticuerpos frente a factores de la coagulación, la alteración mas frecuente se detecta es la presencia de anticoagulante lupico/ac antifosfolipido. Son excepcionales las manifestaciones hemorrágicas y mas habituales los fenómenos tromboticos.
- En el lupus anular policíclico son lesiones eritematosas anulares confluentes, En el lupus psoriasiforme predomina la descamación. La inmunofluorescencia directa demostrata depósitos de IgM o IgG en la membrana basal de la piel dañada en casi todos los casos; sobre piel sana en los casos agudos, algunos subagudos y rara vez en crónicos
- La psicosis se puede encontrar formando parte del síndrome mental organico, manifestación mas habitual 35% Ña psicosis puede ser una manifestación del LES o efecto secundario de los corticoides
- La pleuritis es bilateral y puede producir o no derrame pleural, es la mas habitual La neumonitis lupica produce fiebre, dolor pleurítico, tos, infiltrados pulmonares basales, atelectasias laminares La causa mas común de infiltrados es por infección Fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar, síndrome pulmón encogido y hemorragia alveolar masiva CARDIACA Pericarditis es la mas común No frecuentes el taponamiento ni pericarditis constrictiva La miocarditis se sospecha con cardiomegalia, fallo VI, arritmias sin causa justificable Endocarditis libman sacks con insuficiencia aortica o mitral Cardiopatia isquémica por CE EL TRATAMIENTO ES CON AINES O CCO DOSIS BAJAS. LAS AFECCIONES PARENQUIMATOSAS REQUIEREN TX MAS AGRESIVO Chest radiograph showing left pleural effusion in a 50 year old man with arthritis, fever, and high titre anti-DNA. Thoracentesis demonstrated typical LE cells.
- Transaminasas elevadas en brotes aunque no se trate de lesión hepática, o secundarias a toxicidad por fármacos, cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante o budd chiari
- Metotrexato en afectación articular persistente Ciclofosfamida + glucocorticoides en GN proliferativa difusa
- Otros datos de mal pronóstico son: anemia, hipoalbuminemia o consumo de complemento en el diagnóstico, nivel socioeconómico bajo, anticuerpos antifosfolipidico, afectación difusa del SNC y trombopenia, raza no caucásica
- Se asocia con HLA-DR4, no tiene predominio femenino y mas frecuente en acetiladores lentos. Los pacientes presentan semanas o meses desde el inicio del tratamiento, desarrollo de ANA, tipo anti-histonas. Las manifestaciones clínicas son bruscas, con clínica cutánea, articular o serosa. La principal diferencia con lupus es la negatividad anti-ADN ds y ausencia de afectación renal o SNC.
- Corticoides de vida media prolongada (dexametasona, betametasona) porque no son inactivados por la b hidroxilasa placentaria y atraviesan la barrera. Solo se indican cuando se pretendiera que tuvieren un efecto en el feto (miocarditis fetal)