El documento describe varios síndromes epilépticos neonatales. Se define la crisis neonatal como un patrón anormal en el EEG que dura al menos 10 segundos y tiene una amplitud mayor a 2 microvoltios. Los síndromes descritos incluyen crisis epilépticas focales, mioclónicas, multifocales, espasmos epilépticos y tónico-generalizadas. Cada síndrome se caracteriza por su presentación clínica, edad de aparición, hallazgos en neuroimagen, pronóstico neurológico y posibles eti

2. A neonatal seizure is defined
as a definitely abnormal EEG
pattern which evolves (ie, the
abnormal EEG waveform
changes morphology, or the
location migrates across
head regions), is of >2
microvolt (µV) amplitude,
and has a duration of ≥10
seconds
El periodo neonatal tiene mayor
incidencia de eventos ictales que
cualquier otro periodo.
1st wk
1.5 a 5.5 por
cada 1000
Paciente no
puede
comunicarse
Más
frecuentes
en
prematuros
Lo
autonómico
no tiene
utilidad
Mal correlato
diagnóstico
en patrones
Clínico-EEG
GOLD
STANDAR
• Renee Shellhaas. Neonatal epileptic syndromes. UpToDate Jan 27, 2016.
• Renee Shellhaas. Etiology and prognosis of neonatal seizures. UpToDate Nov 23, 2015.

3. Cerebro inmaduro da un fenotipo clínico
único de las crisis.
FOCAL-CLÓNICO
MIOCLÓNICO
MULTIFOCAL-
CLÓNICO
ESPASMOS
EPILÉPTICOS
TÓNICO-
GENERALIZADO
SUTILES
• Renee Shellhaas. Neonatal epileptic syndromes. UpToDate Jan 27, 2016.
• Renee Shellhaas. Etiology and prognosis of neonatal seizures. UpToDate Nov 23, 2015.

4. • Renee Shellhaas. Neonatal epileptic syndromes. UpToDate Jan 27, 2016.
• Renee Shellhaas. Etiology and prognosis of neonatal seizures. UpToDate Nov 23, 2015.
Identificar la
etiología
Tratamiento
etiológico-
específico
La mayoría
son
sintomáticas
agudas
Síndromes
electro-
clínicos
Sí después de un abordaje
inicial normal en un recién
nacido de apariencia normal
persiste recurrencia de crisis
--Síndromes electro-clínicos
autolimitados--
ENCEFALOPATÍAS
EPILÉPTICAS

5. 0 a 4 semanas

6.  Características clínicas
similares
 Dx Dif. Por historia familiar
 Etiologías genéticas
similares (KCNQ2)
 De Novo en pacientes sin
HF.
 Sin problemas durante el
embarazo.
4 a 7 días de nacido
Hemiclonicas
faciocorporales
Alternantes
Clusters
Neuroimagen normal
Neurodesarrollo
Normal
Remiten a los 4 a 6
días a 6 wk
Mayor riesgo de crisis
febriles y otras crisis
Neurológicamente
integro
PRINCIPAL DX DIF: Sintomáticas
agudas.
• Renee Shellhaas. Neonatal epileptic syndromes. UpToDate Jan 27, 2016.
• ILAE https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/self-limited-neonatal-overview.html

7. • Normal
Ritmo de
base
• Theta pointu alternant pattern (50%)
• Normal 10 %
• ACTIVACIÓN: Sueño
Interictal
• Puntas y ondas lentas rítmicas
• Focal (centrotemporal) ó generalizado.
Ictal
• Pramote Laoprasert. Atlas of Pediatric EEG. McGraw-Hill 2011
• ILAE https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/self-limited-neonatal-overview.html

8.  Crisis refractarias frecuentes y
encefalopatía.
 Embarazo y parto normales.
 Causas metabólicas (Hiperglucemia
no cetósica)
 Herencia esporádica o Mendeliana de
la alteración metabólica.
 Historia familiar: ErbB4
 Trastornos del ciclo de la urea,
amino-acidopatías,
mitocondriopatias.
1ros 2 meses de
nacido
(50% 10 días)
Crisis Mioclónicas
frecuentes
Continuas
Erráticas
Alternantes. Migratorias
Neuroimagen
normal al inicio,
progresa a atrofia
Neurodesarrollo
limitado
Pobre esperanza de
vida
Crisis mioclónicas
evolucionan a tónicas
o espasmos
epilépticos
Deterioro
Neurológico
severo
Treatable metabolic
etiologies (especially pyridoxine and
pyridoxal-5-phosphate disorders) should
be excluded early.
• Renee Shellhaas. Neonatal epileptic syndromes. UpToDate Jan 27, 2016.
• ILAE https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/eme-overview.html
Pyridoxine (100 mg IV in repeated doses with
continuous EEG monitoring or 15-
30 mg/kg/day orally divided t.i.d.) and pyridoxal
5’-phosphate (PLP, 60 mg/kg/day orally divided
t.i.d.

9. • Anormal en todos los estadíos
• Patrón Brote supresión
• Brotes de alto voltaje (150-300 mV) de puntas, ondas agudas y lentas (1-
5 seg)
• Intervalos de supresión (3-10 seg).
• Evolución a Ipsarritmia o patrón puntas y ondas agudas multifocales (3-
4 meses)
Ritmo
de base
• Sin patrón especifico. Mioclónus errático puede seguir al brote
durante el registro.
• Crisis focales asociadas a descargas ictales focales,
frecuentemente sobreimpuestas con el patron brote-
supresión. .
Ictal
PRINCIPAL DX DIF: Ohtahara syndrome
• Pramote Laoprasert. Atlas of Pediatric EEG. McGraw-Hill 2011
• ILAE https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/eme-overview.html

10.  Epilepsia refractaria y
encefalopatía.
 Embarazo y parto
normales.
 Overlap con etiologías
encefalopatía mioclónica
1er mes de nacido
(1-3 meses)
Predominio de crisis
Tónicas.
Mioclonias
infrecuentes.
Neuroimagen
depende de
etiología
Neurodesarrollo
limitado
Pobre esperanza de
vida
Evolución a
Síndrome deWest o
LXGS.
Deterioro
Neurológico severo.
Microcefalia
Structural brain
etiologies
Genetic etiologies (STXBP1,
SLC25A22, CDKL5, ARX, SPTAN1,
PCDH19, KCNQ2, SCN2A and
others)
Metabolic etiologies (mitochondrial
disorders, non-ketotic
hyperglyinemia,
pyridoxine/pyridoxal-5-phosphate
disorders, carnitine palmitoyl
transferase deficiency and others)
Flexión hacia delante.
10 segundos
Simétrica o
asimétrica.
Única o en clusters
1/3 hemiclónicas
• Renee Shellhaas. Neonatal epileptic syndromes. UpToDate Jan 27, 2016.
• ILAE https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/ohtahara-overview.html

11. • Anormal en todos los estadíos
• Patrón Brote supresión
• Brotes de alto voltaje (150-300 mV) de puntas, ondas agudas
y lentas (1-3 seg)
• Intervalos de supresión (3-5 seg).
• Evolución a Ipsarritmia
Ritmo
de base
• Con crisis tónicas atenuación difusa del patrón de brote-
supresión con aparición de actividad de bajo voltaje y alta
frecuencia.
• Si hay crisis focales, presencia de actividad focal.
Ictal
PRINCIPAL DX DIF:
Early myoclonic encephalopathy
West syndrome
• Pramote Laoprasert. Atlas of Pediatric EEG. McGraw-Hill 2011
• ILAE https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/ohtahara-overview.html

12. 4 semanas a 1.5 años

13.  Espasmos epilépticos
 Encefalopatía epiléptica
 Con y sin antecedentes de
relevancia en embarazo y
parto.
 Evolución desde otros
síndromes epilépticos.
 Más frecuente en hombres.
 Ocasionalmente
neurodesarrollo normal.
 Etiologías metabólicas son
poco frecuentes.
1er año de vida (3 a
12 meses).
Espasmos
epilépticos.
Neuroimagen
normal o con
patología
estructural
Neurodesarrollo
afectado (con o sin
regresión).
Evolución a LXGS.
Deterioro
Neurológico severo.
Microcefalia
Structural brain abnormalities
Developmental abnormalities and pre-
or peri-natal acquired brain injuries
(e.g. hypoxic-ischemic
encephalopathy, cerebrovascular
accidents, intracranial infection).
Aicardi syndrome, lissencephaly and
tuberous sclerosis
Chromosomal disorders
Down syndrome
Gene abnormalities ARX, CDKL5,
SPTAN1, STXBP1.
Metabolic etiologies are a rare but
important cause
En series usualmente
al despertar.
Generalizados.
Si son asimétricos,
unilaterales,
asincrónicos 
patología focal.
Puede haber crisis
focales.
• Renee Shellhaas. Neonatal epileptic syndromes. UpToDate Jan 27, 2016.
• ILAE https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/west-syndrome-overview.html
ACTH and corticosteroids

14. • Anormal:Alto voltaje, enlentecimiento irregular.
• Puede ser normal inmediatamente al despertar.
Ritmo de
base
• Hipsarritmia (altamente desorganizado, ondas de alto voltaje
irregulares mezcladas con puntas y polipuntas multifocales).
• Asimetría 1/3.
• Normaliza con el REM
Interictal
• Ondas agudas o lentas de alto voltaje generalizadas seguidas
de actividad rápida de baja amplitud y atenuación generalizada
del voltaje.
• Puede verse en el sueño y sin las crisis.
Ictal
PRINCIPAL DX DIF:
Ohtahara syndrome
Early myoclonic encephalopathy
Shuddering attacks
• Pramote Laoprasert. Atlas of Pediatric EEG. McGraw-Hill 2011
• ILAE https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/west-syndrome-overview.html

15.  Previamente conocida como
Epilepsia mioclónica severa de la
infancia.
 Historia familiar de crisis febriles
30-50%.
 Encefalopatía epiléptica.
 H=M
 Historia ginecobstétrica normal.
 1ra crisis asociada a fiebre en 60%
de los casos. Permanece de por
vida.
 Inmunizaciones  trigger
propuesto para inicio anticipado.
 ¼ epilepsia refleja.
1er año de vida
(6 meses)
Crisis febriles y no
febriles, hemiclónicas o
generalizadas.
Ausencias y mioclonías.
Neuroimagen normal al
inicio.
10% atrofia
generalizada o
esclerosis hipocampal
Neurodesarrollo
afectado (con o sin
regresión).
Exacerbado por
bloqueadores de
canales de Na
En un inicio fenotipo
normal.
Ataxia y piramidal en
etapas tardías.
Sodium channel gene SCN1A
(found in 75% of cases).
95% are de novo and 5% are inherited.
• Renee Shellhaas. Neonatal epileptic syndromes. UpToDate Jan 27, 2016.
• ILAE https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/dravet-overview.html
Tonic
seizures and
epileptic
spasms are not
expected

16. • Normal en el primer año.
• Enlentecimiento post-ictal.
• Enlentecimiento difuso puede aparecer.
Ritmo de
base
• 2 año: Punta Onda generalizada. Descargas
multifocales.
• Activación con estímulo fótico y sueño.
Interictal
• Variable según el tipo de crisis.
• No es común ver patrones de electrodecremento
difusos, ni actividad paroxística rápida.
Ictal
DX DIF
•Febrile seizures plus, genetic epilepsy
with febrile seizures plus
•Epilepsy with myoclonic-atonic seizures
•Lennox-Gastaut syndrome
• Pramote Laoprasert. Atlas of Pediatric EEG. McGraw-Hill 2011
• ILAE https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/dravet-overview.html

17.  Síndrome poco frecuente.
 Refleja a estímulos.
 La fotorefleja llega a ser
más difícil de controlar.
 H:M 2:1
 Historia ginecobstétrica
normal.
 Historia familiar de crisis
febriles o epilepsia en 1/3
1er año de vida (6
meses a 2 años).
Crisis Mioclónicas son las
únicas en el inicio.
Respetan miembros
pélvicos.
Puede haber febriles (10%).
Neuroimagen
normal
Alteraciones cognitivas,
conductuales y motoras
si no hay control
adecuado de crisis.
Remisión temprana (5 años)
10-20% crisis generalizadas
en la adolescencia.
Exploración
neurológica normal.
• Renee Shellhaas. Neonatal epileptic syndromes. UpToDate Jan 27, 2016.
• ILAE https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/mei-overview.html

18. • Normal.
Ritmo de
base
• Normal
• Activación punta-onda, polipunta-onda con
la fotoestimulación 20%. En sueño 10%.
Interictal
• Las descargas mioclónicas presentan
patrón generalizado de punta-onda,
polipunta-onda.
Ictal
•DX DIF
Dravet syndrome:.
Hypnogogic jerks
Hyperekplexia
• Pramote Laoprasert. Atlas of Pediatric EEG. McGraw-Hill 2011
• ILAE https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/mei-overview.html

19.  Encefalopatía epiléptica.
 Crisis prolongadas con
estatus epiléptico.
 Etiología desconocida.
 H:M =
 Antecedentes
ginecobstétricos
normales.
 No historia familiar
frecuente.
1er año de vida
(3 meses a 2
años).
Crisis focales
bihemisféricas.
Migran entre regiones
corticales distintas dentro
de un mismo evento.
Neuroimagen normal
inicial. Esclerosis
temporomesial.Atrofia
cerebelosa.Aumento del
espacio subaracnoideo.
Encefalopatía
epiléptica y
regresión.
Pobre pronóstico.
Discapacidad severa.
Pobre esperanza de
vida.
Exploración neurológica
normal al inicio.
Microcefalia al año de
edad.
KCNT1, SCN1A, SCN2A,
PLCB1, TBC1D24 and CHD2
• Renee Shellhaas. Neonatal epileptic syndromes. UpToDate Jan 27, 2016.
• ILAE https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/infancy-migrating-focal-overview.html

20. • Normal al inicio.
• Enlentecimiento difuso del ritmo de base en la progresión.
• Actividad focal lenta que puede ser migratoria.
Ritmo de
base
• Descargas multifocales.
• Activación con el sueño y la deprivación de sueño.
Interictal
• Patrones ictales con correlato clínica. Múltiples regiones
corticales independientes aleatorias en una misma crisis o
durante el estado epiléptico.
• Actividad rítmica alfa o delta.
Ictal
•DX DIF
Dravet syndrome
• Pramote Laoprasert. Atlas of Pediatric EEG. McGraw-Hill 2011
• ILAE https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/infancy-migrating-focal-overview.html

21.  Episodios múltiples de
estado epiléptico
mioclónico.
 Periodos prolongados.
 Cromosomopatía
subyacente o alteración
cerebral estructural
adquirida.
 1/5 sin etiología.
 H:M 1:2
 Antecedentes perinatales
y gineco-obstétricos
relevantes.
 1/5 historia familiar de
epilepsia o crisis.
Del día 1 hasta los 5
años (pico 12
meses).
Debutan como estado
epiléptico mioclónico.
Ausencias.
Mioclonías negativas.
Crisis atónicas
Neuroimagen
depende de la causa
subyacente.
Alteración de la alerta.
Babeo.
Incoordinación
Movilidad disminuida
Pobre pronóstico.
Discapacidad severa.
Exploración neurológica
depende de la causa,
orienta a diagnóstico
etiológico.
• Renee Shellhaas. Neonatal epileptic syndromes. UpToDate Jan 27, 2016.
• ILAE https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/menpd-overview.html

22. • Anormal. Actividad lenta theta-delta.
Predominante central y parieto-occipital.
Ritmo de
base
• Puntas continuas multifocales.
• Ondas agudas continuas multifocales.
• Ondas lentas continuas.
• Activación al cerrar los ojos. Se normaliza durante sueño
profundo.
Interictal
• Los eventos mioclónicos pueden no tener correlación
electrográfica.
• Pueden acompañarse de punta onda lenta multifocal o
difusa o actividad delta rítmica predominante anterior.
Ictal
•DX DIF
Early myoclonic encephalopathy
Myoclonic epilepsy in infancy
Epilepsy of infancy with migrating focal seizures
Dravet syndrome
Progressive myoclonus epilepsies
Hyperekplexia
• Pramote Laoprasert. Atlas of Pediatric EEG. McGraw-Hill 2011
• ILAE https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/menpd-overview.html

23.  Crisis febriles que persisten
más de lo usual.
 Historia familiar
 H:M =
 Antecedentes
ginecobstétricos sin
importancia.
 AD penetrancia incompleta
 CAUTION Hemiclonicas
prolongadas.
Desde los 6 meses
hasta los 6 años (las
crisis febriles
persisten).
Crisis febriles
persistentes + Crisis
focales o generalizadas
no asociadas a fiebre
Neuroimagen
normal
Neurodesarrollo
normal
Autolimitada
Raro Evolución
a Dravet
Exploración
neurológica
normal.
SCN1A, SCN1B, GABARG2 and
PCDH19.
• Renee Shellhaas. Neonatal epileptic syndromes. UpToDate Jan 27, 2016.
• ILAE https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/fbp-overview.html

24. • Anormal. Actividad lenta theta-delta.
Predominante central y parieto-occipital.
Ritmo de
base
• Frecuentemente normal.
• Pueden verse punta-onda generalizadas.
• ACTIVACIÓN con sueño y deprivación de sueño.
Fragmentación del patrón de punta onda lenta
generalizada.
Interictal
• Depende del tipo de
crisis.
Ictal
•DX DIF
Dravet syndrome (evolution from febrile seizures to this syndrome may only
be apparent with the emergence of compatible seizure types over time)
Epilepsy with myoclonic-atonic seizures
• Pramote Laoprasert. Atlas of Pediatric EEG. McGraw-Hill 2011
• ILAE https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/fbp-overview.html