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DIABETE DE L’ENFANT
Introduction/Définition (1)
• Le diabète insulinodépendant (DID) est
  l’endocrinopathie la plus fréquente de
  l'enfant.

• La maladie est due à la carence en insuline,
  qui est une hormone sécrétée par les cellules
  β des îlots de Langerhans situés dans le
  pancréas.
Introduction/Définition (2)
Pour que le diabète se développe:
 Il faut une prédisposition génétique, liée
  principalement à des antigènes HLA

 Un facteur déclenchant, d'environnement, qui
 engendre des processus auto-immuns détruisant
 sélectivement les cellules β des îlots de
 Langerhans

Ce n'est donc pas la maladie qui est transmise, mais
  une susceptibilité à la maladie.
Introduction/Définition (3)
• C'est une maladie héréditaire dont les facteurs
  déclenchants sont liés au milieu : virus
  (coxsackies B, etc.), phénomènes auto-
  immunitaires...etc.
• Il semblerait que les enfants porteurs des gènes
  de prédisposition au diabète soient
  génétiquement plus fragiles vis-à-vis de certaines
  facteurs déclanchants et plus susceptibles de
  développer des phénomènes auto-immunitaires
  détruisant les cellules pancréatiques sécrétrices
  d'insuline.
Épidémiologie
        Augmentation de l’incidence du diabète de type 1
                       chez les enfants


   Son incidence actuellement est de près de 11,2/100 000 enfants/an

        entre 0 et 15 ans.

   L’accroissement moyen annuel de l’incidence du diabète chez les moins de

        15 ans est actuellement de 4,2% par an




                             Polak M., Robert J.-J. Prise en charge du diabète sucré chez l’enfant. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris),Pédiatrie, 4-106-A-30, 2009.
Facteurs de risques
      Antécédent familial                 Risque pour l'enfant

 Sans antécédent familial de diabète              0,3%
 (population générale)


 Le risque pour les frères et sœurs des         6 à 10%
 enfants diabétiques

 Lorsque l ’un des deux parents est              3 à 7%
 diabétiques

 Lorsque les deux parents sont                  30 à 50%
 diabétiques




Le diabète est très fréquemment associé aux antigènes DR3, DR4...
Mortalité

• La mortalité chez les enfants et les jeunes adultes
diabétiques reste toujours 2 à 5 fois supérieure
à celles des autres enfants dans les pays
développés.

• Elle est stable depuis près de 20 ans alors que la
mortalité infantile toutes causes confondues diminue
de 2,2 % chaque année.

• Dans 80 % des cas, la mortalité infantile attribuée au
diabète est due à une acidocétose.

      DiLibertiJ,LorenzR.Long termtren dsin child hood diabetes mortality:1968-1998.DiabetesCare2001;24:1348–52   .
Classification étiologique des diabètes
               Diabète de type 1

   Destruction des cellules β aboutissant
  généralement à un déficit complet en insuline

• A. Type 1 Auto-immun
   Prédisposition génétique (HLA)
   Facteurs d ’environnement

• B. Type 1 Idiopathique
Diabète de type 2
Variant de l’insulinorésistance prédominante avec déficit relatif en
insuline, au défaut sécrétoire prédominant avec insulinorésistance.

                                  •Forte influence génétique : ATCD de DID dans
      Facteurs                    la famille chez > 50 % des patients
     génétiques
                                  •Jumeaux homozygotes = concordance à 90 %



                                  •Déséquilibre nutritionnel
      Facteurs
 environnementaux                 •Activité physique insuffisante

                                  •Obésité surtout androïde
Autres types spécifiques
•   Défauts génétiques de la fonction de la cellule β

 Chromosome 12, HNF-1a (MODY 3)

 Chromosome 7, Glucokinase (MODY 2)
     (Maturity Onset Diabete of the Young: MODY)

•   Défauts génétiques de l’action de l’insuline
Circonstances de découverte
 Dans 60 à 75 % des cas   Le diabète est diagnostiqué chez l’enfant devant un
                          syndrome cardinal, c’est à-dire l’association classique
                          polyuro-poly dipsie polyphagie-amaigrissement




Dans 25 à 40 % des cas    Le diabète de type 1 est diagnostiqué chez
                          l’enfant au stade de l’acidocétose.


Parfois le diagnostic     - Gastroentérites
                          - Infections broncho-pulmonaires
est erroné                - Infections ORL
                          - Eruption cutanée
                          -Infection urinaire
                          -Une énurésie secondaire
                          - Des douleurs abdominales, des nausées, des
                          vomissements
Critère du diagnostic des diabètes


 2 Glycémies à jeun ≥ 1,26 g/l (7 mmol/L)
• ou signes de diabète et glycémie ≥ 2g/l
   • ou glycémie au temps 120 min de
       HGPO ≥ 2g/l (11,1 mmol/l).



                               (ADA:Americain Diabets   Association)
Formes particulières
Le diabète néonatal :survenant dans les 3 premiers mois de la vie est rare,
représentant moins de 1% des diabètes de l'enfant. Il touche un nouveau-né sur
500.000. Dans la moitié des cas, le diabète est transitoire et guérit en quelques
mois avec l'insulinothérapie (diabète néonatal transitoire). Dans l'autre moitié
des cas, l'insuline est nécessaire au-delà de 18 mois. On considère alors qu'il
s'agit d'un diabète néonatal définitif.

Diabète et mucoviscidose : avec l'allongement de l'espérance de vie des
enfants atteints de mucoviscidose, la survenue d'un DID est possible vers l'âge
de 20 ans.

Forme compliquant plusieurs maladies pédiatriques : hémoglobinopathies,
cystinose, syndrome hémolytique et urémique (SHU), trisomie 21, syndromes
de Klinefelter ou de Turner, ataxie de Friedreich etc

associé à d'autres maladies auto-immunes : thyroïde, parathyroïde,, maladie
coeliaque.
Le syndrome de Wolfram associe un diabète insulinodépendant, un
diabète insipide, une atrophie optique et une surdité. L'anomalie
responsable se trouverait sur un gène du chromosome 4. La transmission
est autosomique récessive.

Le diabète mitochondrial, récemment décrit, est souvent associé à une
surdité ou une cardiomyopathie.

Le MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young) :

•C’est un diabète non insulinodépendant

•Débutant avant l’âge de 25 ans

• Transmission autosomique dominante.

•Plusieurs mutations géniques ont été identifiées (anomalies du gène de la
glucokinase, de HNF1? ou de HNF4??de IPF1?).
Traitement
                            Traitement
Objectifs          - HbA1C < 7,5%
                   - Diminuer le nombre de facteurs de risque de maladie cardio-
                   vasculaire
                   - Normaliser le bilan lipidique
Mesures hygiéno-   - Lutte contre la sédentarité
                   - Contrôle du poids (IMC <25 ou <95ème percentile des courbes de
diététiques        références chez l’enfant)
                   - Contrôle lipidique (HDL chol >0,4g/l, LDL < cible calculée, TG
                   <1,5g/l)
                   - Contrôle de l’HTA : TA < 130/80mm Hg
Traitement         - Adopter un profil d’injection adapté au mode de vie du patient
                   (insuline ultrarapide, rapide, intermédiaire, lente, ultralente )
insulinique
Mesures            Vaccination contre la grippe et le pneumocoque
complémentaires
Suivi biologique   - Auto-surveillance glycémique
                   - 4 fois/an : HbA1c
                   - 1 fois/an : glycémie, bilan lipidique, créatininémie,
                   microalbuminémie, clairance de la créatinine, TSH, auto-Ac (en
                   fonction de la clinique)
•Les doses habituelles d’insuline lors des premiers
mois du diabète sont de l’ordre de 0,2 à 1 U/kg/j.
Après plusieurs mois les besoins en insuline
augmentent et sont d’environ 0,8 U/kg/j avant la
puberté.

•L’insulinorésistance qui accompagne
physiologiquement la Puberté nécessite une
augmentation des doses pouvant aller jusqu’à
1,5 U/kg/j.
Les différents analogues de l’insuline (100 U/ml)
 1.ANALOGUES D'ACTION RAPIDE              Début d’action 30 min
                                          Pic d’action : 1 – 3 h
                                          Durée d’action: 4 à 6 h.


 2. ANALOGUES D'ACTION INTERMEDIAIRE     Début d’action : 2H
                                         Pic d’action: 8 -10 H
                                         Durée d’action: 12 – 18 h


 3. MELANGES PRE REMPLI


 4. ANALOGUES D'ACTION PROLONGÉE         Début d’action: 6 – 8 H
                                         Durée d’action 24 à 36 h.



PS: Le flacon d'insuline entamé peut être gardé à température ambiante. Les flacons
non utilisés sont conservés à + 4°C. dans le bas du réfrigérateur. Il ne faut pas
congeler le produit.
Les outils d’injection d’insuline
Insulinothérapie à la seringue

Matériel : Seringue
• 1 ml = 100 UI en unités
• Aiguilles 8 mm
• Préparation :
 Remise en suspension NPH +++
InsulinotInsulinothérapie au stylo
Matériel :
• Stylos 0.5 ou 1U
• Jetables 1U
• Avec cartouches 0.5U
• Aiguilles (mm) : 5 / 6 / 8 / 10 / 12

 Préparation :
• Remise en suspension NPH +++ ou mélanges
• Purge 2 UI, changer l’aiguille à chaque injection,
   retirer l’aiguille après l’ injection
• Rotation des sites
• Faire un pli à 2 doigts (SC)
• (attendre 10sec).
Le Système Intégré: Pompe sous-cutanée avec transmetteur
                      miniaturisé
• Correct   • Incorrect
Correct
Sites d’injections
Les schémas d’insulinothérapie

• Conventionnel (2 inj/j)

• Conventionnel intensifié (3 inj/j)

• Injections multiples (basal-bolus):
 Analogue rapide au stylo avant chaque repas
  et Insuline basale au coucher ou x2/j

• Pompe sous-cutanée.
Conventionnel (2 inj/j)
Conventionnel intensifié (3 inj/j)
Analogue rapide au stylo avant chaque repas et
          Insuline basale au coucher
Pompe sous-cutanée
Les grands principes pour le choix de
            l’insulinothérapie
• Se rapprocher le plus possible de la physiologie.
• Tenir compte de l’âge, du contexte familial et
  culturel, des habitudes de vie de l’enfant et de sa
  famille,…
• Régime insulinique personnalisé:
  - Des moyens du patient
  - De son aptitude à se prendre en charge
  - De sa motivation.
L’autosurveillance
• L’étude DCCT a clairement montré, chez
  l’adolescent et l’adulte, qu’un meilleur
  contrôle métabolique diminue le risque
  potentiellement accru d’hypoglycémie sévère
  ainsi que la fréquence et le délai d’apparition
  des complications micro- vasculaires ” .

                        The Diabetes Control and Complications Trial Research Group
L’autosurveillance (2)
• Le guide de l’ISPAD ” (International Society for Pediatric
and Adolescent Diabetes), recommande la mesure de la
   glycémie
– “à différents moments de la journée, pour évaluer les
réponses glycémiques à l’action des insulines, à l’alimentation
et à l’exercice physique”
– “pour confirmer les hypoglycémies et surveiller leur
   correction”
– “pour éviter les hyperglycémies pendant les maladies
   intercurrentes”
– “en cas de sport ou d’exercice physique intense”
L’autosurveillance (3)
• La fréquence et la régularité de
  l’autosurveillance glycémique devraient être
  individualisées en fonction de :
– “l’acceptation par les jeunes patients” ;
– “le schéma de traitement par l’insuline”
L’autosurveillance (4)
Dans les Cahiers de l’AJD, la position des médecins est précise: “A
chaque insuline correspond une période d’activité”. Quel que soit le
schéma, il y a toujours quatre périodes :
 Ainsi, on fait “des analyses sur chacune de ces périodes pour
adapter les doses d’insuline, le lendemain :
         Vers 10 heures         Avant le déjeuner, pour adapter la dose
                                d’insuline qui agit sur la matinée

      L’après-midi et le soir   (Avant le dîner) pour adapter la dose
                                d’insuline qui agit l’après-midi

           Au coucher           Pour adapter la dose d’insuline qui agit en
                                soirée et en début de nuit

            Au réveil           Pour adapter la dose d’insuline qui agit
                                dans la nuit .
Glucomètre:
Technique:               Avantages:
                         • Petite taille de la goutte
•   Lavage des mains++     de sang
•    3 derniers doigts   • Rapidité
•    Face latérale       • Bonne lisibilité
•    Sites alternatifs   • Retroéclairage écran
•    Code ++             • Glycémie
                         • Hôpital et ville
                           (éducation)
Comment surveiller un jeune diabétique? (1)

•Il se surveille d'abord lui-même, en notant sur un
cahier de traitement, chaque jour, :
 Les doses d'insuline
 Les résultats des examens d'urine et de sang
 La survenue éventuelle de malaises qu'il aura
appris à reconnaître.

•L‘éducation du diabétique est primordiale; elle se fait :
 Lors de la première hospitalisation,
 Au cours des consultations.
Comment surveiller un jeune diabétique? (2)
                  •Clinique : poids, taille...
Tous les 3 mois   •L'examen du carnet de traitement afin de discuter avec
                  l'enfant et sa famille des différentes péripéties qui ont pu se
                  produire et argumenter leurs réactions.
                  •Le dosage de l'hémogobine glyquée qui reflete l'équilibre du
                  traitement des 3 derniers mois.

Tous les ans      •Le dosage du cholestérol et des triglycérides ;
                  •Le dosage de l'urée et de la créatinine (recherche de
                  complication rénale) ;
                  •Le dosage de la protéinurie (recherche de complication
                  rénale) ;
                  •Un ECBU (recherche systématique d'infection urinaire) ;
                  •Un examen du fond d'oeil ;
                  •Une visite chez le dentiste...

                  •Etude de la fonction rénale : urée sanguine, clearance de la
Tous les 5 ans    créatinine...
                  •Bilan neurologique avec EMG ;
                  •Angiographie rétinienne à la fluorescéine.
Recommandations des sociétés
    savantes pédiatriques

 Objectifs glycémiques HbA1c < 7.

    Age                   HbA1c
   < 6 ans             >7.5% et < 8.5%

  6 -12 ans                 < 8%

  12-19 ans                < 7.5%
Un double défi en diabétologie pédiatrique:
     améliorer l’HbA1c en évitant les hypoglycémies

• Les hypoglycémies nocturnes : 1 enfant sur 2

• Plus fréquentes < 5 ans

• 2/3 asymptomatiques

• Conséquences sur le développement
  psychomoteur et sur l’insertion scolaire et sociale.
Complications
Complications   - Coma acido-cétosique
                - Coma hypoglycémique
aigues




Complications   - Microangiopathie :
                       - glomerulopathie
chroniques             - rétinopathie
                - Neuropathie
                - Macroangiopathie
                - Atteinte du système immunitaire
                - Pied diabétique
 .
Alimentation et diabète (1)
• L’enfant   qui a un diabète ne doit pas être mis à l’écart des autres.

• L’alimentation doit assurer : un bon équilibre nutritionnel ; un apport
   régulier, pour limiter les variations de la glycémie.

• L’alimentation équilibrée est celle que l’on souhaiterait pour tous les
   enfants
• Le rythme de l’alimentation est adapté au schéma de traitement :

 Un repas doit être pris après une injection d’insuline rapide
 Ne pas prendre de repas après l’injection, c’est l’hypoglycémie à coup
  sûr
 La prise des collations et du goûter dépend du type d’insulines
  utilisées.
Alimentation et diabète (2)
Chaque repas apporte une quantité régulière
   d’aliments glucidiques d’un jour à l’autre.
• Les produits sucrés sont consommés de façon
   modérée, occasionnelle, et pendant les repas.
• Il vaut mieux habituer l’enfant à des saveurs non
   sucrées plutôt qu’aux édulcorants.
• En cas d’exercice physique, la prise d’aliments
   énergétiques est justifiée si on n’a pas pu
   anticiper l’exercice, ou si l’exercice est intense et
   prolongé.
Alimentation et diabète (3)
• Les besoins énergétiques quotidiens sont
  identiques à ceux des enfants bien portants, et
  l’alimentation doit être composée de 55 % de glucides,
  30 % de lipides et 15 % de protéines.
• Les glucides doivent consister principalement en glucides
  complexes, et le saccharose ou le sucre fortement raffiné
  doit être évité.
• Un régime alimentaire équilibré implique de faire des
  petits repas régulièrement espacés :
 3 repas principaux : petit déjeuner, déjeuner, dîner;
 2 ou 3 suppléments : collation de 10-11 heures, goûter,
  au coucher.
Alimentation et diabète (4)
On distingue deux sortes de glucides :
• Les sucres d'absorption rapide : glucose, fructose,
  saccharose : sucre en morceaux, confiseries,
  confitures, miel, biscuits, pâtisseries, boissons
  sucrées, sodas etc.
• Les sucres d'absorption lente : riz, blé, pomme de
  terre, farines diverses, pain, pâtes, légumineuses,
  légumes secs (amidon).
PS: Les aliments dits "pour diabétiques" sont sucrés
  au fructose. Le fructose est immédiatement
  transformé en glucose dans l'intestin et ces
  aliments n'ont donc aucun intérêt particulier
  pour les diabétiques.
Alimentation et diabète (5)
Les lipides d'origine animale (beurre, lait, fromages,
  viandes, oeufs etc.) sont des graisses saturées.
• Les graisses végétales sont surtout des graisses
  désaturées (acide linoléique etc.).
• Il faut éviter de manger plus d'un oeuf par jour
  (cholestérol), préférer le poulet et le poisson aux
  viandes de boeuf et de mouton, préférer le lait demi-
  écrémé au lait entier.

Les protéines animales se trouvent dans le lait, les
  fromages, la viande, le poisson, les oeufs.
• Les protides d'origine végétale se trouvent dans les
  céréales (pain, pâtes, riz) et les légumes secs.
Activités physiques
• Les activités physiques sont à encourager chez l’enfant
  diabétique.


• L’hypoglycémie est une complication majeure de l’effort,
  assez souvent à distance de l’effort lui-même (la nuit par
  exemple pour un effort physique dans l’après-midi).


• Certains enfants n’ont presque pas besoin d’adaptation,
  tandis que d’autres doivent diminuer leur dose d’insuline de
  10 % ou augmenter leur apport de glucides.
Problèmes particuliers
Les problèmes psychologiques
• Le diabète, comme toutes les maladies chronique, entraîne des
   répercussions psychologiques importantes chez l'enfant et ses
   parents.

• Les parents sont anxieux, angoissés en pensant à l'avenir et risquent
  de surprotéger leur enfant. Ils peuvent au contraire se désintéresser
  complètement de lui et se décharger de leur responsabilité sur le
  milieu médical ou un autre membre de la famille.

• L'adolescence est une période difficile pour le diabétique. La crise
  d'indépendance se manifeste par une opposition et surtout le rejet de
  la maladie. Il a envie de rejeter tout en bloc : ses parents, son diabète,
  les soins, la surveillance... « Il veut être comme les autres ».

Les vaccins
• Tous les vaccins obligatoires peuvent être pratiqués.
La scolarité

• Aucune loi n'interdit aux jeunes diabétiques
  une scolarité normale.
• Il est utile que le responsable de
  l'établissement soit au courant de la maladie
  de l'enfant et connaisse la façon de réagir en
  cas d'incidents, notamment hypoglycémiques.
• L'élève doit toujours avoir sur lui sa carte de
  diabétique et des aliments sucrés.
Dépistage précoce
• Le dépistage des sujets à risque a pour but de retarder ou de
  prévenir la destruction des cellules pancréatiques productrices
  d’insuline.
• La recherche des sujets à risque est basée sur l'étude des groupes
  HLA, la recherche des anticorps anti-îlots (ICA) et l'état
  métabolique.
• Pour l'instant, elle s'est limitée à des laboratoires spécialisés et est
  pratiquée dans les fratries de patients diabétiques dont le risque
  global est de 5%. Les sujets HLA DR3, DR4 et/ou qui ont deux
  haplotypes en commun avec le patient diabétique ont un risque de
  10 à 20% alors que le risque est nul chez les frères et soeurs HLA
  différents. La présence de plusieurs auto-anticorps prédit un risque
  à presque 100%. Une intolérance au glucose (tests
  d'hyperglycémies par voie orale et intraveineuse) peut prévoir
  l'apparition du diabète chez les sujets prédisposés.
  L'objectif est de sélectionner les sujets à haut risque pour les
  inclure dans des essais de prévention.
L' Association des Jeunes Diabétiques
                (A.J.D.)
• Ces associations crée, extrêmement dynamiques regroupes
  , des diabétiques, des parents de jeunes diabétiques et
  différentes personnalités intéressées par les problèmes
  médico-sociaux posés par le diabète insulinodépendant.

• Elle publie des bulletins d'information abordant tous les
  problèmes médicaux et sociaux susceptibles d'intéresser
  les diabétiques et leurs médecins ,des mises à jour, sur la
  surveillance et le traitement du diabète insulinodépendant
  qui constituent des manuels de bases, clair et pratique.

• L'A.J.D. joue un rôle également auprès des pouvoirs publics
Les perspectives d'avenir (1)
• Les autres voies d'administration de l'insuline (nasale,
  inhalation bronchique, orale, pommades, suppositoires
  etc.) dont on parle depuis plus de 50 ans ne seront pas au
  point avant de très nombreuses années si elles le sont un
  jour.
• Le pancréas artificiel mesure la glycémie en permanence
  pour calculer le débit d'insuline nécessaire au contrôle de
  la glycémie. Il existe depuis 25 ans mais n'est pas
  miniaturisé.
• Les essais d'administration d'insuline par pompes
  implantables progressent. Des analyseurs glycémiques
  transcutanés ou percutanés de petite taille pourraient
  télécommander ces pompes implantables. Aucun n'est
  miniaturisé et utilisable par des patientgs à l'heure
  actuelle.
Les perspectives d'avenir (2)
• Plus de 10 000 greffes de pancréas ont été réalisées depuis 30 ans
  avec une réussite croissante. Les succès des greffes d'îlots sont par
  contre très récents et limités (10%). Vu le peu d'organes disponibles
  par rapport à la demande potentielle.

• Le génie génétique est une autre voie de recherche. Des cellules du
  patient lui-même sont transformées en cellules productrices
  d'insuline et réimplantées.

• Des thérapeutiques prévenant l'apparition des complications
  (microangiopathie) en limitant les conséquences de l'hyperglycémie
  chronique sont à l'étude: inhibiteurs de l'aldolase réductase qui
  bloquent l'accumulation de sorbitol, inhibiteurs de la protéine
  kinase c qui provoque des dégâts oculaires et rénaux,
  aminoguanidine qui freine la glycation des protéines etc
Conclusion:
• Le diabète est de plus en plus fréquent, il a des
  conséquences très graves, à la fois au niveau collectif et
  au niveau individuel.

• Il faut absolument y penser, et utiliser les outils
  standards pour réaliser le diagnostic.

• Quatre grands volets: insulinothérapie, diététique,
  activité sportive et éducation thérapeutique du patient.

• Suivre le traitement par l’HbA1C , 3 ou 4 fois par an,
  Suivre tous les ans au moins, les paramètres:      Micro-
  albumine, créatinine, bilan lipidique.

• Sans oublier le suivi clinique, ophtalmologique,
  neurologique et cardio-vasculaire, annuel lui aussi.
(1)   ADA:Americain Diabets Association
(2)   Polak M., Robert J.-J. Prise en charge du diabète sucré chez l’enfant. EMC (Elsevier Masson SAS,
      Paris),Pédiatrie, 4-106-A-30, 2009.
(3)   Guide ISPAD 2000. Recommandations de consensus de l’ISPAD pour la prise en charge du diabète sucré
      de type 1 chez l’enfant et l’adolescent. Swift PGF, Ed. Publ. Medforum, Zeist, Netherlands,2000.
(4)   Diabetes Metab 2003,29,2S47-2S53 • © 2003 Masson, all rights reserved
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Diabete de l'enfant

  • 1.
  • 3. Introduction/Définition (1) • Le diabète insulinodépendant (DID) est l’endocrinopathie la plus fréquente de l'enfant. • La maladie est due à la carence en insuline, qui est une hormone sécrétée par les cellules β des îlots de Langerhans situés dans le pancréas.
  • 4. Introduction/Définition (2) Pour que le diabète se développe:  Il faut une prédisposition génétique, liée principalement à des antigènes HLA  Un facteur déclenchant, d'environnement, qui engendre des processus auto-immuns détruisant sélectivement les cellules β des îlots de Langerhans Ce n'est donc pas la maladie qui est transmise, mais une susceptibilité à la maladie.
  • 5. Introduction/Définition (3) • C'est une maladie héréditaire dont les facteurs déclenchants sont liés au milieu : virus (coxsackies B, etc.), phénomènes auto- immunitaires...etc. • Il semblerait que les enfants porteurs des gènes de prédisposition au diabète soient génétiquement plus fragiles vis-à-vis de certaines facteurs déclanchants et plus susceptibles de développer des phénomènes auto-immunitaires détruisant les cellules pancréatiques sécrétrices d'insuline.
  • 6. Épidémiologie Augmentation de l’incidence du diabète de type 1 chez les enfants  Son incidence actuellement est de près de 11,2/100 000 enfants/an entre 0 et 15 ans.  L’accroissement moyen annuel de l’incidence du diabète chez les moins de 15 ans est actuellement de 4,2% par an Polak M., Robert J.-J. Prise en charge du diabète sucré chez l’enfant. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris),Pédiatrie, 4-106-A-30, 2009.
  • 7. Facteurs de risques Antécédent familial Risque pour l'enfant Sans antécédent familial de diabète 0,3% (population générale) Le risque pour les frères et sœurs des 6 à 10% enfants diabétiques Lorsque l ’un des deux parents est 3 à 7% diabétiques Lorsque les deux parents sont 30 à 50% diabétiques Le diabète est très fréquemment associé aux antigènes DR3, DR4...
  • 8. Mortalité • La mortalité chez les enfants et les jeunes adultes diabétiques reste toujours 2 à 5 fois supérieure à celles des autres enfants dans les pays développés. • Elle est stable depuis près de 20 ans alors que la mortalité infantile toutes causes confondues diminue de 2,2 % chaque année. • Dans 80 % des cas, la mortalité infantile attribuée au diabète est due à une acidocétose. DiLibertiJ,LorenzR.Long termtren dsin child hood diabetes mortality:1968-1998.DiabetesCare2001;24:1348–52 .
  • 9. Classification étiologique des diabètes Diabète de type 1 Destruction des cellules β aboutissant généralement à un déficit complet en insuline • A. Type 1 Auto-immun Prédisposition génétique (HLA) Facteurs d ’environnement • B. Type 1 Idiopathique
  • 10. Diabète de type 2 Variant de l’insulinorésistance prédominante avec déficit relatif en insuline, au défaut sécrétoire prédominant avec insulinorésistance. •Forte influence génétique : ATCD de DID dans Facteurs la famille chez > 50 % des patients génétiques •Jumeaux homozygotes = concordance à 90 % •Déséquilibre nutritionnel Facteurs environnementaux •Activité physique insuffisante •Obésité surtout androïde
  • 11. Autres types spécifiques • Défauts génétiques de la fonction de la cellule β  Chromosome 12, HNF-1a (MODY 3)  Chromosome 7, Glucokinase (MODY 2) (Maturity Onset Diabete of the Young: MODY) • Défauts génétiques de l’action de l’insuline
  • 12. Circonstances de découverte Dans 60 à 75 % des cas Le diabète est diagnostiqué chez l’enfant devant un syndrome cardinal, c’est à-dire l’association classique polyuro-poly dipsie polyphagie-amaigrissement Dans 25 à 40 % des cas Le diabète de type 1 est diagnostiqué chez l’enfant au stade de l’acidocétose. Parfois le diagnostic - Gastroentérites - Infections broncho-pulmonaires est erroné - Infections ORL - Eruption cutanée -Infection urinaire -Une énurésie secondaire - Des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements
  • 13. Critère du diagnostic des diabètes 2 Glycémies à jeun ≥ 1,26 g/l (7 mmol/L) • ou signes de diabète et glycémie ≥ 2g/l • ou glycémie au temps 120 min de HGPO ≥ 2g/l (11,1 mmol/l). (ADA:Americain Diabets Association)
  • 14. Formes particulières Le diabète néonatal :survenant dans les 3 premiers mois de la vie est rare, représentant moins de 1% des diabètes de l'enfant. Il touche un nouveau-né sur 500.000. Dans la moitié des cas, le diabète est transitoire et guérit en quelques mois avec l'insulinothérapie (diabète néonatal transitoire). Dans l'autre moitié des cas, l'insuline est nécessaire au-delà de 18 mois. On considère alors qu'il s'agit d'un diabète néonatal définitif. Diabète et mucoviscidose : avec l'allongement de l'espérance de vie des enfants atteints de mucoviscidose, la survenue d'un DID est possible vers l'âge de 20 ans. Forme compliquant plusieurs maladies pédiatriques : hémoglobinopathies, cystinose, syndrome hémolytique et urémique (SHU), trisomie 21, syndromes de Klinefelter ou de Turner, ataxie de Friedreich etc associé à d'autres maladies auto-immunes : thyroïde, parathyroïde,, maladie coeliaque.
  • 15. Le syndrome de Wolfram associe un diabète insulinodépendant, un diabète insipide, une atrophie optique et une surdité. L'anomalie responsable se trouverait sur un gène du chromosome 4. La transmission est autosomique récessive. Le diabète mitochondrial, récemment décrit, est souvent associé à une surdité ou une cardiomyopathie. Le MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young) : •C’est un diabète non insulinodépendant •Débutant avant l’âge de 25 ans • Transmission autosomique dominante. •Plusieurs mutations géniques ont été identifiées (anomalies du gène de la glucokinase, de HNF1? ou de HNF4??de IPF1?).
  • 16. Traitement Traitement Objectifs - HbA1C < 7,5% - Diminuer le nombre de facteurs de risque de maladie cardio- vasculaire - Normaliser le bilan lipidique Mesures hygiéno- - Lutte contre la sédentarité - Contrôle du poids (IMC <25 ou <95ème percentile des courbes de diététiques références chez l’enfant) - Contrôle lipidique (HDL chol >0,4g/l, LDL < cible calculée, TG <1,5g/l) - Contrôle de l’HTA : TA < 130/80mm Hg Traitement - Adopter un profil d’injection adapté au mode de vie du patient (insuline ultrarapide, rapide, intermédiaire, lente, ultralente ) insulinique Mesures Vaccination contre la grippe et le pneumocoque complémentaires Suivi biologique - Auto-surveillance glycémique - 4 fois/an : HbA1c - 1 fois/an : glycémie, bilan lipidique, créatininémie, microalbuminémie, clairance de la créatinine, TSH, auto-Ac (en fonction de la clinique)
  • 17. •Les doses habituelles d’insuline lors des premiers mois du diabète sont de l’ordre de 0,2 à 1 U/kg/j. Après plusieurs mois les besoins en insuline augmentent et sont d’environ 0,8 U/kg/j avant la puberté. •L’insulinorésistance qui accompagne physiologiquement la Puberté nécessite une augmentation des doses pouvant aller jusqu’à 1,5 U/kg/j.
  • 18. Les différents analogues de l’insuline (100 U/ml) 1.ANALOGUES D'ACTION RAPIDE Début d’action 30 min Pic d’action : 1 – 3 h Durée d’action: 4 à 6 h. 2. ANALOGUES D'ACTION INTERMEDIAIRE Début d’action : 2H Pic d’action: 8 -10 H Durée d’action: 12 – 18 h 3. MELANGES PRE REMPLI 4. ANALOGUES D'ACTION PROLONGÉE Début d’action: 6 – 8 H Durée d’action 24 à 36 h. PS: Le flacon d'insuline entamé peut être gardé à température ambiante. Les flacons non utilisés sont conservés à + 4°C. dans le bas du réfrigérateur. Il ne faut pas congeler le produit.
  • 19. Les outils d’injection d’insuline
  • 20. Insulinothérapie à la seringue Matériel : Seringue • 1 ml = 100 UI en unités • Aiguilles 8 mm • Préparation : Remise en suspension NPH +++
  • 21. InsulinotInsulinothérapie au stylo Matériel : • Stylos 0.5 ou 1U • Jetables 1U • Avec cartouches 0.5U • Aiguilles (mm) : 5 / 6 / 8 / 10 / 12 Préparation : • Remise en suspension NPH +++ ou mélanges • Purge 2 UI, changer l’aiguille à chaque injection, retirer l’aiguille après l’ injection • Rotation des sites • Faire un pli à 2 doigts (SC) • (attendre 10sec).
  • 22. Le Système Intégré: Pompe sous-cutanée avec transmetteur miniaturisé
  • 23. • Correct • Incorrect
  • 26. Les schémas d’insulinothérapie • Conventionnel (2 inj/j) • Conventionnel intensifié (3 inj/j) • Injections multiples (basal-bolus): Analogue rapide au stylo avant chaque repas et Insuline basale au coucher ou x2/j • Pompe sous-cutanée.
  • 27.
  • 30. Analogue rapide au stylo avant chaque repas et Insuline basale au coucher
  • 32. Les grands principes pour le choix de l’insulinothérapie • Se rapprocher le plus possible de la physiologie. • Tenir compte de l’âge, du contexte familial et culturel, des habitudes de vie de l’enfant et de sa famille,… • Régime insulinique personnalisé: - Des moyens du patient - De son aptitude à se prendre en charge - De sa motivation.
  • 33. L’autosurveillance • L’étude DCCT a clairement montré, chez l’adolescent et l’adulte, qu’un meilleur contrôle métabolique diminue le risque potentiellement accru d’hypoglycémie sévère ainsi que la fréquence et le délai d’apparition des complications micro- vasculaires ” . The Diabetes Control and Complications Trial Research Group
  • 34. L’autosurveillance (2) • Le guide de l’ISPAD ” (International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes), recommande la mesure de la glycémie – “à différents moments de la journée, pour évaluer les réponses glycémiques à l’action des insulines, à l’alimentation et à l’exercice physique” – “pour confirmer les hypoglycémies et surveiller leur correction” – “pour éviter les hyperglycémies pendant les maladies intercurrentes” – “en cas de sport ou d’exercice physique intense”
  • 35. L’autosurveillance (3) • La fréquence et la régularité de l’autosurveillance glycémique devraient être individualisées en fonction de : – “l’acceptation par les jeunes patients” ; – “le schéma de traitement par l’insuline”
  • 36. L’autosurveillance (4) Dans les Cahiers de l’AJD, la position des médecins est précise: “A chaque insuline correspond une période d’activité”. Quel que soit le schéma, il y a toujours quatre périodes : Ainsi, on fait “des analyses sur chacune de ces périodes pour adapter les doses d’insuline, le lendemain : Vers 10 heures Avant le déjeuner, pour adapter la dose d’insuline qui agit sur la matinée L’après-midi et le soir (Avant le dîner) pour adapter la dose d’insuline qui agit l’après-midi Au coucher Pour adapter la dose d’insuline qui agit en soirée et en début de nuit Au réveil Pour adapter la dose d’insuline qui agit dans la nuit .
  • 37. Glucomètre: Technique: Avantages: • Petite taille de la goutte • Lavage des mains++ de sang • 3 derniers doigts • Rapidité • Face latérale • Bonne lisibilité • Sites alternatifs • Retroéclairage écran • Code ++ • Glycémie • Hôpital et ville (éducation)
  • 38. Comment surveiller un jeune diabétique? (1) •Il se surveille d'abord lui-même, en notant sur un cahier de traitement, chaque jour, :  Les doses d'insuline  Les résultats des examens d'urine et de sang  La survenue éventuelle de malaises qu'il aura appris à reconnaître. •L‘éducation du diabétique est primordiale; elle se fait :  Lors de la première hospitalisation,  Au cours des consultations.
  • 39. Comment surveiller un jeune diabétique? (2) •Clinique : poids, taille... Tous les 3 mois •L'examen du carnet de traitement afin de discuter avec l'enfant et sa famille des différentes péripéties qui ont pu se produire et argumenter leurs réactions. •Le dosage de l'hémogobine glyquée qui reflete l'équilibre du traitement des 3 derniers mois. Tous les ans •Le dosage du cholestérol et des triglycérides ; •Le dosage de l'urée et de la créatinine (recherche de complication rénale) ; •Le dosage de la protéinurie (recherche de complication rénale) ; •Un ECBU (recherche systématique d'infection urinaire) ; •Un examen du fond d'oeil ; •Une visite chez le dentiste... •Etude de la fonction rénale : urée sanguine, clearance de la Tous les 5 ans créatinine... •Bilan neurologique avec EMG ; •Angiographie rétinienne à la fluorescéine.
  • 40. Recommandations des sociétés savantes pédiatriques Objectifs glycémiques HbA1c < 7. Age HbA1c < 6 ans >7.5% et < 8.5% 6 -12 ans < 8% 12-19 ans < 7.5%
  • 41. Un double défi en diabétologie pédiatrique: améliorer l’HbA1c en évitant les hypoglycémies • Les hypoglycémies nocturnes : 1 enfant sur 2 • Plus fréquentes < 5 ans • 2/3 asymptomatiques • Conséquences sur le développement psychomoteur et sur l’insertion scolaire et sociale.
  • 42. Complications Complications - Coma acido-cétosique - Coma hypoglycémique aigues Complications - Microangiopathie : - glomerulopathie chroniques - rétinopathie - Neuropathie - Macroangiopathie - Atteinte du système immunitaire - Pied diabétique .
  • 43. Alimentation et diabète (1) • L’enfant qui a un diabète ne doit pas être mis à l’écart des autres. • L’alimentation doit assurer : un bon équilibre nutritionnel ; un apport régulier, pour limiter les variations de la glycémie. • L’alimentation équilibrée est celle que l’on souhaiterait pour tous les enfants • Le rythme de l’alimentation est adapté au schéma de traitement :  Un repas doit être pris après une injection d’insuline rapide  Ne pas prendre de repas après l’injection, c’est l’hypoglycémie à coup sûr  La prise des collations et du goûter dépend du type d’insulines utilisées.
  • 44. Alimentation et diabète (2) Chaque repas apporte une quantité régulière d’aliments glucidiques d’un jour à l’autre. • Les produits sucrés sont consommés de façon modérée, occasionnelle, et pendant les repas. • Il vaut mieux habituer l’enfant à des saveurs non sucrées plutôt qu’aux édulcorants. • En cas d’exercice physique, la prise d’aliments énergétiques est justifiée si on n’a pas pu anticiper l’exercice, ou si l’exercice est intense et prolongé.
  • 45. Alimentation et diabète (3) • Les besoins énergétiques quotidiens sont identiques à ceux des enfants bien portants, et l’alimentation doit être composée de 55 % de glucides, 30 % de lipides et 15 % de protéines. • Les glucides doivent consister principalement en glucides complexes, et le saccharose ou le sucre fortement raffiné doit être évité. • Un régime alimentaire équilibré implique de faire des petits repas régulièrement espacés :  3 repas principaux : petit déjeuner, déjeuner, dîner;  2 ou 3 suppléments : collation de 10-11 heures, goûter, au coucher.
  • 46. Alimentation et diabète (4) On distingue deux sortes de glucides : • Les sucres d'absorption rapide : glucose, fructose, saccharose : sucre en morceaux, confiseries, confitures, miel, biscuits, pâtisseries, boissons sucrées, sodas etc. • Les sucres d'absorption lente : riz, blé, pomme de terre, farines diverses, pain, pâtes, légumineuses, légumes secs (amidon). PS: Les aliments dits "pour diabétiques" sont sucrés au fructose. Le fructose est immédiatement transformé en glucose dans l'intestin et ces aliments n'ont donc aucun intérêt particulier pour les diabétiques.
  • 47. Alimentation et diabète (5) Les lipides d'origine animale (beurre, lait, fromages, viandes, oeufs etc.) sont des graisses saturées. • Les graisses végétales sont surtout des graisses désaturées (acide linoléique etc.). • Il faut éviter de manger plus d'un oeuf par jour (cholestérol), préférer le poulet et le poisson aux viandes de boeuf et de mouton, préférer le lait demi- écrémé au lait entier. Les protéines animales se trouvent dans le lait, les fromages, la viande, le poisson, les oeufs. • Les protides d'origine végétale se trouvent dans les céréales (pain, pâtes, riz) et les légumes secs.
  • 48. Activités physiques • Les activités physiques sont à encourager chez l’enfant diabétique. • L’hypoglycémie est une complication majeure de l’effort, assez souvent à distance de l’effort lui-même (la nuit par exemple pour un effort physique dans l’après-midi). • Certains enfants n’ont presque pas besoin d’adaptation, tandis que d’autres doivent diminuer leur dose d’insuline de 10 % ou augmenter leur apport de glucides.
  • 49. Problèmes particuliers Les problèmes psychologiques • Le diabète, comme toutes les maladies chronique, entraîne des répercussions psychologiques importantes chez l'enfant et ses parents. • Les parents sont anxieux, angoissés en pensant à l'avenir et risquent de surprotéger leur enfant. Ils peuvent au contraire se désintéresser complètement de lui et se décharger de leur responsabilité sur le milieu médical ou un autre membre de la famille. • L'adolescence est une période difficile pour le diabétique. La crise d'indépendance se manifeste par une opposition et surtout le rejet de la maladie. Il a envie de rejeter tout en bloc : ses parents, son diabète, les soins, la surveillance... « Il veut être comme les autres ». Les vaccins • Tous les vaccins obligatoires peuvent être pratiqués.
  • 50. La scolarité • Aucune loi n'interdit aux jeunes diabétiques une scolarité normale. • Il est utile que le responsable de l'établissement soit au courant de la maladie de l'enfant et connaisse la façon de réagir en cas d'incidents, notamment hypoglycémiques. • L'élève doit toujours avoir sur lui sa carte de diabétique et des aliments sucrés.
  • 51. Dépistage précoce • Le dépistage des sujets à risque a pour but de retarder ou de prévenir la destruction des cellules pancréatiques productrices d’insuline. • La recherche des sujets à risque est basée sur l'étude des groupes HLA, la recherche des anticorps anti-îlots (ICA) et l'état métabolique. • Pour l'instant, elle s'est limitée à des laboratoires spécialisés et est pratiquée dans les fratries de patients diabétiques dont le risque global est de 5%. Les sujets HLA DR3, DR4 et/ou qui ont deux haplotypes en commun avec le patient diabétique ont un risque de 10 à 20% alors que le risque est nul chez les frères et soeurs HLA différents. La présence de plusieurs auto-anticorps prédit un risque à presque 100%. Une intolérance au glucose (tests d'hyperglycémies par voie orale et intraveineuse) peut prévoir l'apparition du diabète chez les sujets prédisposés. L'objectif est de sélectionner les sujets à haut risque pour les inclure dans des essais de prévention.
  • 52. L' Association des Jeunes Diabétiques (A.J.D.) • Ces associations crée, extrêmement dynamiques regroupes , des diabétiques, des parents de jeunes diabétiques et différentes personnalités intéressées par les problèmes médico-sociaux posés par le diabète insulinodépendant. • Elle publie des bulletins d'information abordant tous les problèmes médicaux et sociaux susceptibles d'intéresser les diabétiques et leurs médecins ,des mises à jour, sur la surveillance et le traitement du diabète insulinodépendant qui constituent des manuels de bases, clair et pratique. • L'A.J.D. joue un rôle également auprès des pouvoirs publics
  • 53. Les perspectives d'avenir (1) • Les autres voies d'administration de l'insuline (nasale, inhalation bronchique, orale, pommades, suppositoires etc.) dont on parle depuis plus de 50 ans ne seront pas au point avant de très nombreuses années si elles le sont un jour. • Le pancréas artificiel mesure la glycémie en permanence pour calculer le débit d'insuline nécessaire au contrôle de la glycémie. Il existe depuis 25 ans mais n'est pas miniaturisé. • Les essais d'administration d'insuline par pompes implantables progressent. Des analyseurs glycémiques transcutanés ou percutanés de petite taille pourraient télécommander ces pompes implantables. Aucun n'est miniaturisé et utilisable par des patientgs à l'heure actuelle.
  • 54. Les perspectives d'avenir (2) • Plus de 10 000 greffes de pancréas ont été réalisées depuis 30 ans avec une réussite croissante. Les succès des greffes d'îlots sont par contre très récents et limités (10%). Vu le peu d'organes disponibles par rapport à la demande potentielle. • Le génie génétique est une autre voie de recherche. Des cellules du patient lui-même sont transformées en cellules productrices d'insuline et réimplantées. • Des thérapeutiques prévenant l'apparition des complications (microangiopathie) en limitant les conséquences de l'hyperglycémie chronique sont à l'étude: inhibiteurs de l'aldolase réductase qui bloquent l'accumulation de sorbitol, inhibiteurs de la protéine kinase c qui provoque des dégâts oculaires et rénaux, aminoguanidine qui freine la glycation des protéines etc
  • 55. Conclusion: • Le diabète est de plus en plus fréquent, il a des conséquences très graves, à la fois au niveau collectif et au niveau individuel. • Il faut absolument y penser, et utiliser les outils standards pour réaliser le diagnostic. • Quatre grands volets: insulinothérapie, diététique, activité sportive et éducation thérapeutique du patient. • Suivre le traitement par l’HbA1C , 3 ou 4 fois par an, Suivre tous les ans au moins, les paramètres: Micro- albumine, créatinine, bilan lipidique. • Sans oublier le suivi clinique, ophtalmologique, neurologique et cardio-vasculaire, annuel lui aussi.
  • 56. (1) ADA:Americain Diabets Association (2) Polak M., Robert J.-J. Prise en charge du diabète sucré chez l’enfant. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris),Pédiatrie, 4-106-A-30, 2009. (3) Guide ISPAD 2000. Recommandations de consensus de l’ISPAD pour la prise en charge du diabète sucré de type 1 chez l’enfant et l’adolescent. Swift PGF, Ed. Publ. Medforum, Zeist, Netherlands,2000. (4) Diabetes Metab 2003,29,2S47-2S53 • © 2003 Masson, all rights reserved