33. Síndrome de Prune-belly. La
definición de este síndrome
incluye formación anormal de la
musculatura
abdominal, criptorquidia
bilateral y uréteres dilatados.

34. Herniación congénita a través del ombligo, de tamaño
variable, pero siempre con contenido de vísceras del
abdomen, cubierta por dos capas de tejido: peritoneo y
cordón umbilical. Se diferencia de la gastrosquisis en que
el contenido abdominal herniado no está directamente en
contacto con el exterior, sino cubierto por el peritoneo y el
cordón umbilical. Requiere un tratamiento quirúrgico
urgente para reintroducir el contenido en el abdomen y
cerrar el defecto parietal congénito.

36. Malformación que consiste en el defecto congénito
del cierre de la pared abdominal anterior, de modo
que el niño nace con la cavidad abdominal abierta, a
través de una hernia anterior de pequeño tamaño y
de localización paraumbilical, con una gran
cantidad de vísceras del abdomen fuera de la
cavidad abdominal (evisceración), no cubiertas ni
por el saco peritoneal ni por la piel. Requiere cirugía
urgente del recién nacido.

40. El tumor desmoide es una neoplasia del tejido
musculoaponeurótico, en la que se produce una proliferación de
miofibroblastos bien diferenciados. Son infrecuentes en la
población general pero en pacientes con poliposis adenomatosa
familiar (PAF), su incidencia llega al 11-20% (1,2).

41. Los tumores desmoides son
tumores benignos de crecimiento
lento pero con un comportamiento
local maligno, alto porcentaje de
recidiva tras su exéresis quirúrgica
y que raramente desarrollan
metástasis a distancia.

42. Extrofia de cloaca. La extrofia cloacal incluye la asociación de omfalocele, extrofia
de vejiga, ano imperforado y anomalías espinales.

43. Extrofia de cloaca. La extrofia cloacal
incluye la asociación de omfalocele, extrofia
de vejiga, ano imperforado y anomalías
espinales.