NEOPLASIAS-HEMATOPOYETICAS-presentacion

2.  Son trastornos que se
producen por una
mutación del ADN en
una célula troncal
pluripotencial de la
médula o en una
célula progenitora
muy precoz.

3.  Estas mutaciones pueden ser: traslocaciones,
delecciones o inversiones de cromosomas
 Expresión de oncogenes de fusión que codifican
proteínas de fusión
 Sobreexpresión o infraexpresión de genes que
codifican moléculas que
controlan el crecimiento celular
o la muerte celular programada.

4. Trastornos clonales con desviación mínima: sin células
blásticas
anemia sideroblástica idiopática adquirida
HPN.
Trtastornos clonales con desviación moderada :
sobreproducción medular
Policitemia
Trombocitemia primaria.
Trtastornos clonales con desviación moderada : con
células blásticas
Leucemia mieloide crónica
Trastorno mieloide clonal con desviación
moderadamente intensa
Síndromes mielodisplásicos
Trastorno mieloide clonal con desviación intensa Leucemias agudas.

5.  TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS
 SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
 LEUCEMIAS AGUDAS

6.  Son trastornos neoplásicos caracterizados por
una hematopoyesis ineficaz, citopenias
 aparecer en personas adultas de mayor edad,
mayores de 40 años.
 evolución clonal a leucemia mieloide aguda

7.  CLASIFICACIÓN
 Anemia refractaria
 Anemia refractaria con exceso de blastos
 Anemia refractaria con sideroblastos anillados
 Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación
 Leucemia mielomonocítica crónica
El porcentaje de blastos en médula ósea oscila desde menos del
2% hasta 20%

8.  Anemia refractaria (AR) con o sin sideroblastos
anillados (ARS).
 Citopenia refractaria con displasia multilineal (CRDM).
 Anemia refractaria con exceso de blastos (AREB).
 Síndrome 5q-.
 Síndrome mielodisplásico inclasificable.
 Enfermedades mielodisplásicas/mieloproliferativas:
 Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC).
 Leucemia mieloide crónica atípica (LMCa).
 Leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ).

9.  Etiologia:
 Clínica:
Radiaciones
Benceno
Agentes
alquilantes
Anemia
Fiebre
Artralgias
Hepato o
esplenomegalia

10. Laboratorio: Hemoglobina y Hematocrito
Reticulocitos
Segmentados Neutrófilos
Plaquetas
Frotis de sangre periférica:
Anisocitosis
Poiquilocitosis
Punteado basófilo
Eritroblastos
Mieloblastos

11. Son trastornos neoplásicos de naturaleza
clonal que se caracterizan por la proliferación
incontrolada y progresiva de una de las líneas
celulares hematopoyéticas
AGUDAS
CRONICAS

12. De acuerdo a la célula progenitora afectada
granulocítica ó linfocítica:
Leucemia Mieloide Aguda (LMA)
Leucemia Mieloide Crónica (LMC)
Leucemia Linfoide Aguda (LLA)
Leucemia Linfoide Crónica (LLC)

13.  Se caracterizan por la acumulación de células
blásticas en médula ósea que infiltran otros
órganos y tejidos
 Factores que predisponen su aparición:
Radiaciones
Benceno
Quimioterapia
Enfermedades primarias
Herencia
Infecciones virales

14.  Es una enfermedad maligna, de naturaleza clonal
del tejido hematopoyético
 Con proliferación anormal de blastos en la médula
ósea
 Alteración de la producción de células sanguíneas
normales
 Representa el 20% de las leucemias agudas en
niños y el 80% de las leucemias agudas en los
adultos

15. o Clasificación de las leucemias mieloides agudas. (FAB)
o MO mieloblástica con diferenciación mínima
o M1 mieloblática inmadura
o M2 mieloblástica madura
o M3 promielocítica hipergranular
o M3(v ) promielocitos bilobulados hipogranulares
o M4 Mielomonocítica aguda
o M4 Eo: mielomonocíticacon eosinófilos anormales
o M5a monoblástica aguda sin diferenciación
o M5b promonocítica-monocítica
o M6 eritroleucemia (50 % de eritroblastos, 30% mieloblastos)
o M7 Leucemia megacariocítica

16. ◦ LMA con anomalías genéticas características.
◦ LMA con t(8;21)(q22;q22); (LMA/ETO).
◦ LMA con inv(16)(p13q22) o t(16;16)(p13;q22); (CBFβ/MYH11).
◦ Leucemia promielocítica aguda (LMA con t(15;17)(q22;q12); (LMP/RARα) y variantes).
◦ LMA con anomalías en 11q23 (LLM).
◦ LMA con mutación FLT3 (no en el esquema de clasificación de la OMS).
◦ LMA con displasia multilinaje.
◦ LMA y SMD, relacionado con la terapia.
◦ LMA y SMD en relación con fármacos alquilantes.
◦ LMA relacionada con el inhibidor de la topoisomerasa II.
◦ LMA sin otra especificación.
◦ Leucemia mieloblástica aguda, mínimamente diferenciada (clasificación FAB M0).
◦ Leucemia mieloblástica aguda sin maduración (clasificación FAB M1).
◦ Leucemia mieloblástica aguda con maduración (clasificación FAB M2).
◦ Leucemia mielomonocítica aguda (LMMA) (clasificación FAB M4).
◦ Leucemia monoblástica aguda y leucemia monocítica aguda (clasificaciones FAB M5a y M5b).
◦ Leucemias eritroides agudas (clasificaciones FAB M6a y M6b).
◦ Leucemia megacarioblástica aguda (clasificación FAB M7).
◦ LMA/trastorno mieloproliferativo transitorio en el síndrome de Down.
◦ Leucemia basofílica aguda.
◦ Panmielosis aguda con mielofibrosis.
◦ Sarcoma mieloide.
◦ Leucemias agudas de linaje ambiguo

18.  Comienzo brusco
 Anemia
 Fiebre
 Hemorragias
Fatiga debilidad
anorexia
pérdida de peso
Infecciones
Neutropenia
Hematomas
Petequias
gingivorragias
Otros:
Hepato-esplenomegalia
Cloromas
Trastornos de
coagulación
Dolores óseos

19.  Hemoglobina: < 10 g/dl
 Hematocrito: disminuido
 Plaquetas: < 100.000 x mm3
 Leucocitos: variable, normales aumentados
 Reticulocitos: disminuidos
 Frotis de sangre periférica:
Normocíticos
Normocrómicos
eritroblastos

20. Blastos con
bastones de
Auer

21. Los blastos leucémicos son células
anormales con asincronia
nuclear/citoplasmática, con retardo en
la maduración nuclear.
3 al 95% de
blastos
leucémicos

22. Características
citoquímicas
Inmunotipificación Anomalias
citogenéticas
Mieloperoxidasa (+) CD 33 (+) T (15;17)
Negro Sudán (+) CD 13 (+) T (8;21)
PAS (-) CD 117 ( +) Inv (16)
Esterasas (+)
Tdt (-)

23.  Antibiótico, transfusiones, plaquetas
 Quimioterapia
 Soporte
 Transplante de médula ósea
REMISIÓN
POST-REMISION

24.  Es una enfermedad
neoplásica que se origina
de la mutación somática
de un progenitor linfoide
único, B ó T
 Se acumulan los blastos
en la médula
 Causando anemia,
trombocitopenia y
neutropenia.

25.  Acúmulo extramedular de linfoblastos en las
meninges, gónadas, timo, hígado, bazo y los
ganglios linfáticos
 Frecuente en pacientes menores de 15 años, con
un pico entre 2 y 5 años
 En adoslescentes
 En adultos jóvenes, menos frecuente
 Factores de riesgo: igual a la mieloide aguda

26. De acuerdo a la morfología:

27. Clasificación según el Inmunofenotipo
 LLA de células B que comprenden el 75% del
total de LLA. (marcadores estirpe B)
 LLA de células constituyen hasta un 25% de los
casos de LLA (marcadores estirpe T)

28.  La LLa cromosoma Filadelfia (LLA Ph’) un
intercambio de genes entre los cromosomas 9 y
22 (dos genes denominados BCR y ABL). es más
frecuente en adultos de edades avanzadas.
 La LLA de Burkitt hay una alteración entre los
cromosomas 8 y 14,también se denomina “LAL de
célula B madura”. Supone menos de un 5% de la
totalidad de LLA

29.  Comienzo brusco
 Anemia
 Fiebre
 Hemorragias
Fatiga debilidad
anorexia
pérdida de peso
Infecciones
IL 1, IL6, FNT
Hematomas
Petequias
gingivorragias
Otros:
Hepato-esplenomegalia
Linfoadenopatías
Dolores óseos
Cefaleas, vómitos
Infiltración del
SNC
Masas
mediastinales

30. Hemoglobina: < 10 g/dl
Hematocrito: disminuido
Plaquetas: < 100.000 x mm3
Leucocitos: variable, normales
aumentados ó disminuidos
Reticulocitos: disminuidos
Acido urico: incrementado
Lactico deshidrogenasa: aumentado
Ig A e Ig M: disminuidos
Blastos en el frotis de sangre
periférica
Extendido de médula ósea

31. Pruebas citoquimicas Inmunotipificación Anomalias
citogenéticas
Mieloperoxidasa (-) CD10 (calla +) cel B T (9;22)
Negro Sudán (-) CD2 (+) cel T T (4;11)
Pas (+) CD3 (+) cel T T (8;14)
Esterasas ( -) CD4 (+) cel T T (1;19)
Tdt (+) CD7 (+) cel T T (11;19)
CD19 (+) cel B T (17;19)
CD20 (+) cel B

32.  Púrpura
trombocitopénica
idiopática
 La mononucleosis
infecciosa y otras
infecciones virales
asociadas a
trombopenia
 Enfermedad de
Hodgkin y Linfoma no
Hodgkin

33.  La LMC es una
enfermedad de las células
troncales pluripotenciales
 Se caracteriza por anemia,
granulocitosis sanguínea
extrema e inmadurez
granulocítica, basofilia
trombocitosis y
esplenomegalia

34.  Las células
hematopoyéticas contienen
una translocación reciproca
entre los cromosomas
números 9 y 22 en más del
90% de los pacientes
conocido como cromosoma
Filadelfia (PH)

35.  Es más frecuente en
varones que en
mujeres (2:1)
 > de 45 años
 Tiene 2 fases: crónica
y aguda
 Crónica: realiza
diagnóstico
 Aguda: fase terminal

36.  Fase crónica
 Dura entre 3 y 5 años
 Sintomas:
astenia, anorexia,
sudoración excesiva,
fiebre y
esplenomegalia,
malestar general,
pérdida de peso.
 Fase aguda:
 Dura 3 a 6 meses
 Presentan anémia,
infecciones,
hemorragias,
malestar general,
dolores óseos y
esplenomegalia
progresiva.

37.  Hemoglobina: baja
 Hematocrito: bajo
 CHCM y VCM: normal
 Reticulocitos: normales
 Leucocitos elevados:
 > 100.000 x mm 3
 Plaquetas: elevadas
 > 500.000 x mm 3

38.  Glóbuos rojos:
normocíticos
normocrómicos
 Celulas granulocíticas
en diferentes etapas
de maduración
 Eritroblastos

39.  Fórmula leucocitaria
 Blastos: 3%
 Promielocitos: 6%
 Mielocitos neutrófilos: 12%
 Metamielocitos neutrófilos:
20%
 Cayados neutrófilos: 28%
 Segmentados
neutrófilos:30%
 Linfocitos: 1%

40.  Médula ósea :
 Hipercelular
Química:
Acido úrico; elevado
Fosfatasas alcalinas
leucocitarias; baja
Tratamiento:
Transplante de precursores
hematopoyéticos

41.  Acumulación de
linfocitos pequeños
de aspecto maduro.
 Los linfocitos
neoplásicos son tipo
B, menos del 2% de
los casos son de tipo
T (leucemia
prolinfocítica T).

43.  Adenopatías,
 Anemia: astenia,
anorexia
 Infiltración por tejido
linfoide de diversos
órganos y tejidos:
esplenomegalia
 Infecciones por
neutropenia

44.  Anemia: 15 a 20% de
los casos
 Trombocitopenia no
es frecuente
 Leucocitosis: 20 a 50
x 109 /L

45.  Frotis de sangre periférica:
 Eritrocitos: normocíticos
normocrómicos
 Linfocitos maduros 90%
 Otros:
 Hipogammaglobulinemia:
Ig A, IgG, Ig M disminuidos
Coombs dirtecto positivo

46.  Virus: Bordetella
pertusii o toxoplasma
Gondii
 Leucemia
prolinfocítica
 Linfoma linfocítico

47.  No hay tratamiento
curativo
 La elevada edad solo
permite paliativos
para mantener la
calidad de vida