3.  Se produce I de cada 20.000 recién nacidos vivos.
 3% de todos los cánceres infantiles.
 El retinoblastoma puede ser hereditario o no.
 El gen que predispone al tumor (gen RPE1) se local iza en la región
14 del brazo largo del cromosoma 13.

6. INFLAMACION ORBITARIA
INVASIÓN DE LA ORBITA
INVASIÓN AL IRIS

9. • Termoterapia
transpupilar con láser
• Crioterapia
Tumores
Pequeños
• Braquiterapia
• Quimioterapia
• Radioterapia
con haz externo
Tumores
Medianos
• Quimioterapia
• Enucleación
Tumores
Grandes

10.  Ocurre aisladamente.
 Esclerosis tuberosa.
 50% tienen astrocitomas del fondo de ojo.
 Pueden ser múl1iples y son bilaterales 15% de los
casos.

12.  Enfermedad de Von Hippel.
 Síndrome de von Hippel-Lindau (V-H-L).
Los rasgos del VHL son:
 Angiomatosis
 Hemangioblastomas
 Feocromocitoma
 Carcinoma renal
 Páncreas

15. • Retina externa
(yuxtapapilar)
• Mal definida
• Vasos dilatados
Hemangioma
(Exofitico)
Hemangioma
de la cabeza
del N. Óptico

17. • Fotocoagulación con laser de
Argon
• Crioterapia
• Braquiterapia
• Cirugia Vitreoretiniana
TRATAMIENTO

18.  Neurooculocutánea
 Cavernoma múltiple
La presentación es durante la segunda o tercera décadas
de
la vida con hemorragia vítrea o más habitualmente, como
un
hallazgo casual.

20.  Malformación arteriovenosa congénita.
 Algunos pacientes también tienen
lesiones ipsilaterales que afectan al
cerebro.
 Síndrome de Wyburn -Masvn.
 Afectación visual
 Hallazgo casual.

22. • Típica
• Solitaria
• Agrupada
• Atípica
Hipertrofia
congénita del
E.P.R.

23. Solitaria
• Lesión Única
• Grande
• Delimitada
• Definida
• Plana
• Color gris o negro
Agrupada
• Lesiones Múltiples
• Pequeñas
• Delimitada
• Definida
• Plana
• Color gris o negro

25. Signos
• Lesión Multiples
• Bilaterales
• Ampliamentes
Separadas
• Ovalada o
Fusiforme
• Hipopigmentacion al
Margen
I. Sistemicas
• Poliposis
Adematosa
Familiar
• S. De Gardner
• S. Turcot (T.
SNC.)

26. Combinado del
E.P. y la Retina
• Yuxtapapilar:
• Pigmentación (gris-
marron)
• Capilares dilatados
• Tortuosidad Vascular
• Periférico
• Cresta Lineal (vasos
E.P.R.
• Lesión Pequeña
• Negro (azabache)
• Macula
 Malformación rara
 Unilateral
 Afecta predominantemente a hombres
 Pacientes con neurofibromatosis.
2da infancia
E. adulta precoz
1ra infancia
Estrabismo