1. MOYAMOYA DISEASE

2. MOYAMOYA DISESAE โรคโมยาโมยา ( Moyamoya disease : MMD ) ได้รายงานครั้งแรกในปี 1950’s โดยประสาทศัลยแพทย์ชาวญี่ปุ่น โดยนำเสนอว่าเป็น Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis โรคโมยาโมยาเป็นโรคที่มีการอุดตันของหลอดเลือดสมองที่เกี่ยวข้องกับตำแหน่ง Circle of willis โดยคำว่าโมยาโมยาเป็นภาษาญี่ปุ่น ซึ่งแปลว่ากลุ่มควันบุหรี่ ภาพรังสีหลอดเลือดสมองจะแสดงเส้นเลือดที่ผิดปกติและมีเส้นเลือด Collateral มาช่วยเลี้ยงเนื้อสมองส่วนที่ขาดหลอดเลือดสมองหลัก ซึ่งพัฒนามาจากหลอดเลือดที่มีการอุดตัน และมักจะเกิดกับหลอดเลือดสมองทั้งสองข้าง อย่างไรก็ตามหากเกิดกับหลอดเลือดสมองเพียงข้างเดียวก็ยังถือว่าเป็นโรคโมยาโมยาเช่นกัน

6. แต่สาเหตุที่แท้จริงของโรคยังไม่เป็นที่ทราบชัด จากการศึกษาพบว่าพันธุกรรมอาจมีส่วนสำคัญ เนื่องจากมีการพบผู้ป่วยในกลุ่มเครือญาติกัน แต่ก็อาจเป็นโรคที่เกิดขึ้นเองก็ได้ เนื่องจากมีโรคหลายอย่างที่มักจะเกิดร่วมกับโรคโมยาโมยา ซึ่งทำให้การรักษาเป็นไปได้ยากยิ่งขึ้น เช่น • Immunological - Graves disease/thyrotoxicosis • Infections - Leptospirosis and tuberculosis • Hematologic disorders - Aplastic anemia, Fanconi anemia, sickle cell anemia, and lupus anticoagulant • Congenital syndromes - Apert syndrome, Down syndrome, Marfan syndrome, tuberous sclerosis, Turner syndrome, von Reckling hausen disease, and Hirschsprung disease • Vascular diseases – Athero sclerotic disease, coarctation of the aorta and fibromus cular dysplasia, cranial trauma, radiation injury, parasellar tumors, and hypertension

8. DIFFERENTIAL DIAGNOSIS Metabolic Disease & Stroke: MELAS Metabolic Disease & Stroke: Hyperglycemia/Hypoglycemia Metabolic Disease & Stroke: Homocystinuria/Homocysteinemia Tolosa -Hunt Syndrome Metabolic Disease & Stroke: Fabry Disease Temporal/Giant Cell Arteritis Intracranial Hemorrhage Subarachnoid Hemorrhage Fibromuscular Dysplasia Posterior Cerebral Artery Stroke Dissection Syndromes Polyarteritis Nodosa Craniopharyngioma Pituitary Tumors Cerebral Aneurysms Neurofibromatosis, Type 2 Cavernous Sinus Syndromes Neurofibromatosis, Type 1 Blood Dyscrasias and Stroke Metabolic Disease & Stroke: Propionic Acidemia Basilar Artery Thrombosis Metabolic Disease & Stroke: Methylmalonic Acidemia Anterior Circulation Stroke

17. ภาพแสดงการผ่าตัดโดยวิธี STA-MCA