Breve presentacion síndrome de kawasaki

1. UANL
Facultad de Medicina
Hospital Universitario

2. Definición
Es un proceso idiopático con afección poco común en los niños que
involucra inflamación de los vasos sanguíneos, especialmente las
arterias coronarias, lo cual puede conllevar al desarrollo
de aneurismas.

3. Epidemiología
o Se descubrió en Japón.
o Incidencia en E.U. 3-10/100 000 niños menores 5 años.
o Más frecuente varones, con una relación de 1,6:1.
o Alrededor de 2.500 niños son Dx en E.U. al año.
o Menos 1 % morirá por complicaciones.
o Mortalidad oscila entre 0,1 y 2%.
o Es la segunda vasculitis sistémica mas frecuente en la infancia.
o Principal causa de cardiopatía adquirida en niños en E.U.

4. Etiología
DESCONOCIDA PREDOMINIO EN
ACTIVACIÓN DEL PRIMAVERA E
SISTEMA INICIO DEL
INMUNE VERANO
BACTERIAS:
VIRALES:
MYCOPLASMA
PARVOVIRUS B19,
PNEUMONIAE,
CITOMEGALOVIRU
SUGIEREN UN STREPTOCOCCUS
S, EPSTEIN-BARR
PROCESO SANGUIS.
INFECCIOSO

5. Fisiopatología
• Colonización de la mucosa digestiva del individuo por micro-
organismo productor de superantígeno.
• Absorción de toxina por mucosa inflamada.
• Estimulación de mononucleares locales o circulantes.
• Producción de citocinas pro-inflamatorias.
• Expresión de neoantígenos en células de la superficie del endotelio
vascular en respuesta a estimulación inducida por citocina.
• Susceptibilidad de células endoteliales al ataque de anticuerpos
citotóxicos y células T activadas.

6. FASES CLÍNICAS DE LA ENFERMEDAD
DE KAWASAKI

7. Aguda (1-2 semanas)
Los síntomas más comunes son la Fiebre, las alteraciones de la boca (labios
rojos, lengua aframbuesada y enrojecimiento faríngeo), aumento en el
tamaño de los ganglios del cuello, las alteraciones en la piel perianal y en las
manos y pies. Se eleva la VSG.

8. Subaguda (10-25 días)
Los síntomas anteriores van desapareciendo. Lo más llamativo en esta fase es
la descamación de manos y pies a partir del pulpejo de los dedos
coincidiendo, si no se ha instaurado tratamiento en la primera fase, con la
aparición de aneurismas a muchos niveles, entre ellos, los coronarios. La
alteración analítica más importante es la elevación de las plaquetas o
trombocitosis.

9. Fases Aguda (0-11 días) Subaguda Convalecencia (22-62
(11-22 días) días)
•Clínica: Fiebre. Descamación de palmas y Resolución con o sin secuelas.
plantas.
Conjuntivitis. Aneurismas palpables. Puede persistir la conjuntivitis.
Lesiones orales. Alteraciones cutáneas como
xerosis o eczema.
Adenopatías.
Exantema.
Cambios en extremidades.
•Complicaciones: Letargia. Aneurismas coronarios. Persisten artritis y aneurismas
Irritabilidad. Insuficiencia mitral.
Meningitis linfocitaria. Infarto agudo de miocardio.
Uveítis. Artritis tardía.
Insuficiencia cardiaca/mitral.
Miocarditis/pericarditis.
Hepatitis.
Dolor abdominal/diarrea.
Piuria estéril.
Artritis precoz.

10. Diagnóstico Diferencial
Sarampión
Epstein Bar
Rickettsia
Leptospirosis
Escarlatina
Sx.choque toxico
ARJ
Stevens Johnson
Hipersensibilidad mercurio
Reacción a drogas

11. DIAGNÓSTICO

12. Se requieren 4 de los 5 criterios Hallazgos en estudios de
Dx: laboratorio:
1) Inyección conjuntival  Leucocitosis
bilateral (dolorosa).
 Neutrofilia
2) Exantema polimorfo no
vesicular (predomine en
tronco y en ocasiones en  Anemia normocítica
región perianal). normocrómica
3) Cambios en labios y cavidad  Trombocitosis + 1 000 000
bucal.
 Elevación de la velocidad de
4) Cambios en las zonas sedimentación globular.
distales de las
extremidades.  Elevación de la proteína C
reactiva.
5) Adenopatía cervical.

13. Manifestaciones cardiovasculares

16. Enfermedad de
Kawasaki
Presencia de 5 criterios ó
4 criterios + aneurismas coronarios
Fiebre de 5 o
Conjuntivitis Exantema
más días
Cambios la Cambios en las
Linfadenopatía
mucosa oral extremidades
Tiene Criterios
SÍ No
Buscar otras
posibles causas

17. Es EK completo
SÍ No
Solicitar estudios de Solicitar estudios de
laboratorio: laboratorio:
BH (Plaquetas) BH (Plaquetas)
PCR PCR
VSG VSG
Iniciar Tratamiento PCR > 3.0 mg/Dl
SÍ
Tomar Ecocardiograma VSG > 40 mm/hr
No
Buscar otras
posibles causas

18. Fármacos usados para el Tx
Inmunoglobulina G no AAC 80-100mg/kg/Día en 4
modificada IV 2gr/Kg DU dosis hasta 72hra después de Metilprednisolona
entre días 5 y 10 admin remisión de fiebre, 30mg/kg/día(solo tx
infusión continua durante 12 posteriormente reducirla a refractario)
hrs por 6-8semanas
Infliximab 3 dosis de 5 mg/k
administradas IV semanas 0, 2 y 6. Si
No se recomienda uso de obtenemos buena respuesta
corticoesteroides, plasmaferesis, terapéutica y se decide mantener el
citotóxicos ni MAB como Tx inicial tx se administra una dosis cada 8
semanas (fase de mantenimiento) si
falla metilprednisolona

22. Pronóstico
Dependerá en primer lugar de la aparición de complicaciones
cardiovasculares.
Los factores relacionados con mayor riesgo de coronariopatía:
Edad por debajo del año.
Sexo masculino.
Fiebre con duración superior a 16 días.
Cardiomegalias.
Arritmias.
La enfermedad de Kawasaki recidiva en alrededor de 1 a 3% de
los pacientes.

23. Gracias