Polimiositis y Dermatomiositis

MIOPATIAS
IMFLAMATORIAS
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
DR. A MELGAR PLIEGO / RESIDENTE DE MEDICINA INTERNA

Objetivos de la Platica
 Recordar la Definición de las Miopatías Inflamatorias
 Recordar la Fisiopatología de los Miopatías Inflamatorias
 Reconocer la Clínica de las Miopatías Inflamatorias
 Realizar el adecuado Diagnostico en las Miopatías Inflamatorias
 Conocer la gama de Tratamientos a ofrecer en las Miopatías Inflamatorias
Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42

• Son un grupo de enfermedades que caracterizadas
por la presencia de debilidad muscular de
predominio proximal, como resultado de un proceso
inflamatorio no supurativo en el que prevalece la
inflamación linfocitaria y la necrosis muscular
DEFINICION:

• Los procesos más característicos son la:
1. Polimiositis
2. Dermatomiositis
3. Miopatía por cuerpos de inclusión
• PM, DM predomina en mujeres, mientras que la miopatía por cuerpos
inclusión lo hace en hombre
INTRODUCCIÓN:

• No existen criterios diagnósticos aceptados universalmente
• Difícil realizar la prevalencia exacta
• Otras miopatías idiopáticas incluyen:
1. Miositis de células gigantes
2. Miositis eosinofilicas
3. Miositis focal localizada
4. Miositis granulomatosa
5. Miositis Macrofagica
6. Miositis relacionadas a otras Enf. del tejido Conectivo
INTRODUCCIÓN:
Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep
2013;15:359.

• Prevalencia es de 0.5 a 8.4 casos por millón
• Últimos años la incidencia a aumentado *
• Inicio de Manifestaciones bimodal:
• 10-15 años en niños (M 1:1 H)
• 55 – 69 años en adulto (M 3:1 H)
• En asociación con enfermedad del tejido Conectivo ( M 10:1 H)
• En mas frecuente en Caucásicos (4:1)
• Miopatías Asociadas a Neoplasias es mas frecuente >50 años
INTRODUCCIÓN:
2013;15:359.

• Etiología desconocida
• Factores Genéticos:
• Discreta prevalencia mayor de los antígenos:
• HLA-DR3 (Niños blancos)
• HLA-DR8 (Adultos blancos)
• HLA-B7/DRW6 (Afroamericanos)
• HLA-DRW52 (Asociados a enfermedades del Tejido Conectivo)
• Existe un riesgo aumentado entre gemelos monocigóticos y
familiares en primer grado
• Miopatía por cuerpo de inclusión existe una ligera agregación familiar
ETIOLOGIA:
2013;15:359.

• Factores Ambientales:
• Existe una variación estacional con un mayor numero de casos
en inverno y primavera, sobre todo en la infancia.
• Factores Infecciosos:
• Estafilococo Aureus
• Clostidium Dificile
• Borrelia Burdoferi
• ECHO virus
• Coxsakie
• Influenza
• Hepatitis B
• VIH
• HTLV-1
• Toxoplasmosis
• Tripanosoma
• Triquinosis
• Microsporidium
ETIOLOGIA:
2013;15:359.

• Se encuentra asociada a diferentes enfermedades
autoinmunes:
• Tiroiditis de Hashimoto
• Miastenia Gravis
• DM tipo 1
• Cirrosis Biliar Primaria
• Lupus Eritematoso Sistémico
• Artritis Reumatoide
• Esclerodermia
ETIOLOGIA:
2013;15:359.

• Se observo un papel
primario de invasión
endomisial de células T
CD8+ en la Polimiositis
• Vasculopatía con base
inmune humoral en la
Dermatomiositis
Fisiopatología:
• Hallazgos reciente en la distribución de los receptores de células T en la lesión
patológica son consistente con la idea de que el rol de la inmunidad celular es
diferente en las dos enfermedades
2013;15:359.

• La Biopsia muscular de paciente con Dermatomiositis suele
presentar una mayor proporción de linfocitos CD4+ y
linfocitos B de localización perivascular.
• La Presencia de complejos de Ataque a membrana (C5-C9)
dentro del endotelio vascular debido a la activación del
complemento
• Siguiere la destrucción microvascular mediada por
anticuerpos
• Otras características típicas incluyen la atrofia perifascicular y fibrosis
Fisiopatología:
2013;15:359.

• En la Polimiositis, el infiltrado
celular es predominante de
linfocitos CD8+, Las citocinas
proinflamtorias pueden contribuir
a la debilidad muscular.
• Tanto la IL-1, TNFa están
incrementados en el tejido
muscular de paciente con
dermatomiositis y polimiositis.
Fisiopatología:
2013;15:359.

Fisiopatología:
2013;15:359.

• Las Clasificaciones clinicopatológicas de las miopatías
inflamatorias creadas en 1975 por Bohan y Peter incluyeron solo
Polimiositis y Dermatomiositis, integrándolas en cinco grupos
con implicaciones etiológicas y pronosticas
Clasificación:
Bohan A, Peter J. Polymyositis and Dermatomyositis (First of two parts). N Engl J Med 1975; 292: 7: 344-347.

Clasificación:

• Se caracterizan por la
instalación de semanas a
meses de debilidad simétrica
proximal
• Músculos flexores del cuello
• Cintura escapular y pélvica
Cuadro Clínico:
2013;15:359.

• Se puede acompañar de
síntomas sistémicos como:
• Fatiga
• Rigidez matutina
• Anorexia
• La presentación es variable
e insidiosa.
Cuadro Clínico:
Presentación Clínica de las miopatías
inflamatorias
1.-Debilidad proximal dolorosa
(Tres a seis meses)
55%
2.- Debilidad y Dolor proximal agudo
o subagudo
(semanas a < 2meses)
30%
3.-Debilidad proximal y distal insidiosa
(1 a 10 años)
10%
4.- Mialgias proximales aisladas 5%
5.-Eritema de dermatomiositis asilado
sin debilidad muscular
<1%
2013;15:359.

• En Niños y jóvenes la
evolución es más rápida
• Así también se pueden afectar
los músculos bulbares,
faciales y orales.
• Puede haber disfagia y
disfonía
Cuadro Clínico:
2013;15:359.

• Entre otros síntomas se puede
observar:
• Mialgias
• Artralgias
• Sinovitis
• Fenomeno de Raynaud
• Edema periorbitario
Cuadro Clínico:
2013;15:359.

• Manifestaciones Pulmonares:
• Neumonitis Intersticial
• Fibrosis intersticial
• Neumonía por aspiración
Cuadro Clínico:
2013;15:359.

• Manifestaciones Cardiacas:
• Anormalidades asintomáticas
en el ECG (Arritmias)
• Miocardiopatías
• Insuficiencia cardiaca
Cuadro Clínico:
2013;15:359.

• Manifestaciones Cutáneas:
• Se pueden presentarse antes
de los síntomas musculares
hasta una diferencia de 1 año.
• Pápulas de Gottron
(pagtonomonicas)
• Eritema en Heliotropo
• Eritema Macular
• Signo del Chal
• Signo en V del escote
Cuadro Clínico:
2013;15:359.

2013;15:359.

ANTICUERPO MANIFESTACIÓN CLINICAS ASOCIADAS
Antisintetasa
Anti-JO-1 (75%)
Anti-PL7
AntiPL12
Anti-EJ
Anti-OJ
Artritis simétrica no erosiva (60 a 100%),
Manos de mécanico (71%)
Neumopatía intersticial (50 a 100%).
Fenomeno de Raynaud (60 a 93%).
Fiebre (87%)
HLA- DR3, DQA 1*’5’1 (20 a 25%)
Moderada respuesta y frecuentes recaídas (60%)
Inicio en primavera.
Antipartícula de señal de
reconocimiento (SRP)
Afección cardiaca, HLA DR5, DQA1* 0301, inicio intenso en otoño,
Mujeres negras, escasa respuesta a la terapia (5%)
Anti-Mi-2 Dermatomiositis clásica con signo de la V, signo del Chal y
sobrecrecimiento cuticular. HLA-DR7
DQA1*0201*. Buena repuesta a Tratamiento
Anti-Mas Polimiositis en rabdomiólisis alcohólica.
Anti-Fer 1% de pacientes
Anti-KJ Polimiositis, Neuropatía intersticial, fenómeno de Raynaud
MSA neg Subgrupo heterogéno no bien identificado. MSA
(Autoanticuerpos miositis-especificos) negativos.

Antisintetasa
*Neumopatía
intersticial
*Artritis
*Manos de
Mecánico
*Fiebre

• Diagnostico Definitivo:
• Dermatomiositis: 3 de 4 criterios + el Eritema
• Polimiositis: 4 de 4 sin el Eritema
• Diagnostico Probable:
• Dermatomiositis: 2 de 4 + el Eritema
• Polimiositis: 3 de 4 sin Eritema
• Diagnostico Posible:
• Dermatomiositis: 1 de 4 + el Eritema
• Polimiositis: 2 de 4 sin el Eritema
Diagnostico:

• Enzimas:
↑ CPK
↑ Aldolasa
↑ Aspartato Aminotransferasa (AST)
↑ Alanino Aminotransferasa (ALT)
↑ Lactato Deshidrogenasa
Diagnostico:

• Los Niveles de CPK pueden ser normales
al inicio de la Enfermedad o estados muy
avanzados de la enfermedad
• Aumento de la CPK indica actividad
( gravedad)
• La Mioglobina es otro marcador de
actividad de las miopatías, y en algunos
paciente es mas sensible que la CPK
• Puede usarse como prueba adjunta a la
CPK en el diagnostico y Seguimiento
Diagnostico:

• La Electromiografía: (Triada)
1. Aumento de actividad de inserción,
fibrilaciones y ondas agudas positivas.
2. Descargas espontaneas bizarras de alta
frecuencia
3. Potenciales polifásicos de la unidad
motora de baja amplitud y corta
duración
Diagnostico:

Diagnostico:
• El Diagnostico definitivo: Biopsia Muscular
• Diagnostica y Descartar diferentes causas
• Se observa en la biopsia:
- Células inflamatorias en el
espacio perivascular e intersticial
rodeando de miofibrillas.
(Principalmente Linfocitos, pueden
observar histiocitos, células
plasmáticas, esosinofilos y
polimorfonucleares)
- Se observa 80% de los casos

Diagnostico:
- Mas común que la inflamación es la
degeneración
- Necrosis de miofibrillas
- Regeneración de miofibrillas en 90%
de los casos
- Fagocitosis de células necróticas

Diagnostico:
- Dermatomiositis:
- Infiltrado de Linfocitos B y T CD4+ de
predominio perivascular
- Polimiositis:
- Infiltrado de linfocitos T CD8+ a nivel
endomical

Diagnostico:
• Son de Gran Utilidad la Resonancia
Magnética y el Ultrasonido, para el
diagnostico y para la selección de la
toma de biopsia.
• La RM es sensible y evalúa la
actividad de la enfermedad, se
observa intensidad focal incrementada
y cambios edematosos en fases
agudas en T2
• Y el reemplazo con grasa en T1 en
fases crónicas y enfermedad activa

Diagnostico:
• El Ultrasonido:
• Escalas de Grises y Doopler
• También permite localizar áreas de
inflamación y atrofia.
• Sitio para selecciona la biopsia

- Enfermedades Neurológicas
- Distrofias musculares
- Infecciones
- Uso de Drogas
- Trastornos Metabólicos
- Endocrinopatías
- Medicamentoso *
Diagnostico Diferenciales:

Medicamentoso :
Debido a Miopatías (Necrosis sin reacción inflamatoria)
- Alcohol
- Amiodarona
- Cloroquina
- Clorpromazina y otros neurolépticos
- Clofibrato
- Lovastatina
- Vincristina

Medicamentoso :
Debido a Miositis (Inflamación Intersticial o Perivascular)
- D- Penicilamida
- Procainamida
- Hidralazina
- Fenitoina
- L- Dopa
- Ciclosporina
- Zidovudina (AZT)

Tratamiento:
• Medidas NO Farmacológicas:
• La Fisioterapia juega un papel importante
para evitar contracturas y lesiones
agregada

Tratamiento:
• Medidas Farmacológicas:
• Medicamentos de Primera Línea
• Glucocorticoides:
- Prednisona a 1mg/Kg/día
- Metilprednisolona (casos graves)*
• Si no hay mejoria se puede agregar un
Inmunosupresor: (75%)
- Azatioprina
(dosis hasta 150 mg/día)
- Metrotexato *
(semanalmente dosis hasta 20 mg/semanales)

Tratamiento:
• En casos refractarios:
- Ciclofosfamida
- Clorambucil
- Ciclofosporina A
- Gammaglobulina IV
- Mofetil
- Micofenolato
- Tacrolimus
- Plasmaféresis

Tratamiento:
• El Uso de fármacos modificadores de
la función biológica, pueden ser
útiles en paciente seleccionados.
- Anti. TNFa: Rituximab

Pronostico:
• Antes de la era de los
glucocorticoides, había una
mortalidad del 50%.
• Dermatomiositis tiene una
supervivencia a 5 años del 80%
• Polimiositis tiene una supervivencia
a 5 años del 95%
• Asociado a Malignidada es del 90%
• Algunos pacientes con Dermatomiositis
puede existir remisones

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