2. Hernie Diaphragmatique: Passage permanent ou intermittent d’un ou
plusieurs viscères abdominaux dans le thorax par un orifice
diaphragmatique anormal
Orifice diaphragmatique anormal :
Orifice congénital malformatif
-hernie congénitale des coupoles (HCC) (orifice de BOCHDALEK)
-hernie rétro-xyphoïdienne
Orifice acquis (rupture diaphragmatique)
Orifice physiologique anormalement large (hernie hiatale)
Pas d’orifice anormal mais diaphragme flasque, hypoplasique
Éventration diaphragmatique: surélévation permanente d’une partie ou
de la totalité du diaphragme sans solution de continuité
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3. Les manifestations cliniques, l’évolution et traitements sont
fonction des caractéristiques de la brèche (Siège- taille- étiologie)
et des structures herniées (Nature- Volume)
Expression clinique d’emprunt, ++gauche qu’à droite
Diagnostic radiologique moins controversé que les années
précédentes grâce à l’avènement de l’échographie, de l’IRM et du
scanner thoracique mutibarett (Doute diagnostic)
Le progrès dans la connaissance de l’embryologie, la
physiopathologie des hernies diaphragmatiques des techniques
chirurgicales moins invasives par laparoscopie
Le pronostic :bon si diagnostic à temps/ mesures thérapeutiques
précoces
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4. 4 semaines Embryogénèse: 3 cavités péritonéale, pleurale et
péricardique communiquent.
6 semaines les membranes pleuropéritonéales se ferment en
fusionnant avec le septum transversum (qui représente le futur
centre phrénique)
8 semaines, les séreuses péritonéale et pleurale qui sont alors
adossées sont colonisées de façon concentrique par du tissu
myoblastique depuis la périphérie, cette musclarisation du
diaphragme se termine dans la région postéro-latérale au niveau du
foramen de Bochdalek
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5. 10 semaines, développement de l’anse intestinale primitive qui va
ensuite être réintégrer dans l’abdomen ( le défaut de formation du
diaphragme avec développement d’une hernie peut perturber la
réintégration de cette anse intestinale et expliquer des anomalies
associées de type malrotation intestinale )
On assiste ensuite au développement des bourgeons pulmonaires
alors que les piliers du diaphragme se sont développés de façon
séparée à partir du mégaoesophage
6. La date du trouble de l’embryogénèse explique la différence
de constitution de la paroi du sac herniaire des hernies
diaphragmatiques:
< 6ème semaine: en raison de l’absence de séreuse, il n y
aura pas de sac herniaire
6-8ème semaine: le sac herniaire sera uniquement constitué
de séreuse
> 8ème semaine: la colonisation myoblastique a débuté et
dans la zone ou elle n’ pas pu être complète, on aura alors les
2 feuillets séreux avec une couche musculaire hypoplasique
correspondant à une véritable éventration diaphragmatique
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7.
8. muscle large aplati et mince
2 parties
• périphérie: des fibres musculaires charnues s’attachant autour de
l’orifice inférieur du thorax ( Rachis- cotes – sternum)
• Au centre partie tendineuse: centre phrénique
2 piliers droit et gauche (droit + long + épais)
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9. 2 piliers délimitent avec le rachis
lombaire une large ouverture divisée
en 2 orifices par l’entrecroisement sur
la ligne médiane des faisceaux charnus
allant d’un pilier à l’autre.
Orifice postérieur: orifice aortique
Orifice antérieur: orifice œsophagien
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11. *Plusieurs variétés d’hernies diaphragmatiques
Hernies diaphragmatiques
congénitales (HDC)
une partie des viscère abdominaux fait issu dans le
thorax à travers un orifice diaphragmatique anormal
Hernies diaphragmatiques
traumatiques (HDT)
Définies par le passage des viscères intra-abdominaux
par une brèche accidentelle diaphragmatique causée par
une plaie ou une rupture
Hernies Hiatales Passage à travers l’orifice hiatal d’une partie de
l’estomac
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12. A l’état physiologique: le diaphragme est un muscle respiratoire
mais aussi la paroi qui sépare le thorax de l’abdomen. Il participe
aux mouvements respiratoires mais aussi au rire, à la miction, la
défécation, vomissement et au hoquet.
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13. *En cas d’hernie diaphragmatique: compression pulmonaire et
l’existence d’une éventuelle hypoplasie associée.
*Le degré d’hypoplasie pulmonaire est corrélé à la survenue de la
hernie diaphragmatique lors de l’embryogenèse
*Après la naissance , la précocité de survenue de la détresse
respiratoire ainsi que sa sévérité sont corrélées à l’importance de
l’hypoplasie pulmonaire
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14. Désigne le passage d’une partie supérieure de l’estomac dans le
thorax à travers l’orifice hiatal du diaphragme
Affection fréquente et très peu symptomatique
La plupart se développe avec l'âge et la fragilité des tissus
Peuvent parfois être congénitales et se manifester (+- RGO)
Hernie par glissement/ par roulement/ mixtes
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15. Hernie par glissement: 85% des cas
augmente avec l'âge, les plus fréquentes
Liées à une altération progressive des moyens de
fixation du cardia au hiatus œsophagien, en
particulier la membrane phréno-oesophagienne
La différence de pression entre l’abdomen et le
thorax favorise l ’ascension de la jonction
oesogastrique et de l’estomac vers le médiastin
Hernie par roulement: 5%
L’estomac mais aussi (colon, épiploon, rate) peuvent être
ascensionnés dans le thorax à travers l’orifice hiatal (large)
Danger : volvulus gastrique et conséquences ischémiques
Cardia anatomique en place / grosse tubérosité gastrique
qui est la première ascensionnée
Hernies hiatales mixtes 10%
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16. Les hernies hiatales sont classées en différents types :
* Type 1 : Hernies par glissement
* Type 2 : Hernies par roulement
* Type 3 : Hernies mixtes (par glissement et roulement)
* Type 4 : Hernies avec un autre organe abdominal ascensionné
dans le médiastin
Les hernies de type 1 n’ont pas de sac herniaire à la différence des
types 2, 3, ou 4 qui possèdent un sac péritonéal herniaire.
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18. *Mesures Hygiéno-diététiques
*Traitement médical: ttt éventuel RGO
*Taitement chirurgical ( réduction sac herniaire/ résection sac H,
prothèse, fundoplicature partielle / totale)
*La chirurgie est pratiquée selon le cas par laparotomie,
thoracotomie et récemment par laparoscopie
*Les résultats généralement bons avec des taux de récidive de 2 à
10% selon les séries, et des complications rares
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19. *HH par glissement peuvent être associées à un RGO.
* Les indications chirurgicales = celle du RGO (non amélioration sous IPP/
soulagement sous IPP mais régurgitation + sd postural/ spt extradigestif
attribués au RGO)
*Idéalement: voie cœlioscopique avec fundoplicature partielle ou totale .
Mesures hygièno-diététiques
Médical : alginate, IPP
Chirurgical
Réduire la hernie hiatale
Rapprochement des piliers du diaphragme
Confection d’une valve anti-reflux (fundoplicature)
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20. *HH par roulement n’induisent pas de reflux gastro-œsophagien ni
d’œsophagite.
* Les symptômes sont liés au volume de la hernie qui peut se
manifester par des douleurs thoraciques pseudoangineuses, une
symptomatologie respiratoire, parfois une anémie chronique.
Les complications :les hémorragies digestives en rapport avec une
ulcération du collet herniaire, voire une nécrose du collet avec
perforation et médiastinite, et le volvulus gastrique.
En raison du risque de complication, l’indication chirurgicale se
pose dès que le diagnostic de hernie par roulement est porté.
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21. *Le volvulus gastrique aigu :complication la plus grave des HH par
roulement. Dans ce cas, la quasi-totalité de l’estomac peut se
retrouver volvulée dans le thorax avec un risque majeur de nécrose
ischémique et de perforation, et donc de médiastinite.
HH anciennes
Douleurs thoraciques et de vomissements.
Une sonde naso-gastrique peut alors permettre de décomprimer
l’estomac.
Le TOGD ou le scanner permettent d’identifier le volvulus organo-
axial (selon un axe longitudinal) ou mésentérico-axial (selon un axe
transversal).
*Une intervention chirurgicale en urgence: nécessaire par laparotomie
voire par cœlioscopie pour réduire la hernie, vérifier l’intégrité de
l’estomac et refermer l’orifice hiatal.
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22. Incidence :1 et 6 % des hernies diaphragmatiques.
La hernie intéresse soit la fente de Marfan médiane soit la fente
de Larrey latérale entre les faisceaux xiphoïdiens et les faisceaux
d’insertion chondro-costaux.
Elles sont essentiellement d’origine congénitale :même si une
origine post-traumatique est possible
70-90% du coté droit (Hernie de Morgani) (masse cardiaque gauche)
Gauche(rare): hernie de la fente de Larrey
Bilatérales (7%)
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23. Le sac herniaire est quasi-constant avec un contenu
essentiellement épiploique et colique transverse, rarement
(pancréatique/ hépatique)
Habituellement découverte chez l’enfant devant un tableau aigu
mais peuvent parfois passées inaperçues + diagnostiquée chez
l’adulte.
Souvent asymptomatiques (70-80%)/ découverte fortuite
Symptômes : douleur ou gène épigastrique, nausées, troubles
respiratoires
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24. le risque d’étranglement est faible
Radiologiquement: opacité arrondie surmontant la coupole
diaphragmatique au niveau de l’angle cardio-phrénique antérieur
Scanner identifie la nature graisseuse de l’opacité (la graisse
ascensionnée se poursuit sur les coupes sous jascente) structures
digestives Herniées
TOGD ET LB: exploration du contenu viscéral du sac herniaire-
remplacée par la TDM+ IPC
IRM (intéressant): défect antérieur du liseré en hyposignal du
diaphragme
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25. Indication chirurgicale :hernies symptomatiques ou volumineuses
Hernies asymptomatiques petite taille ttt débattu
Le plus souvent par laparotomie ou coelioscopie
L’abord thoracique envisagé si une prothèse doit être mise en place
Résection du sac herniaire (en laissant une pastille péritonéale au contact du
péricarde), une suture diaphragmatique au fils non résorbable est souvent suffisante
sans interposition obligatoire de prothèse
Mise en place d’une prothèse PTFE, polypropylène) est nécessaire si large defect ou
s’il n’existe pas de paroi musculaire rétrosternale suffisamment solide
Drainage aspiratif de la cavité thoracique
Sous contrôle coelioscopique, une prothèse de renfort non résorbable, fixé avec des
points et/ou des agrafes sur les berges est fréquemment utilisée avec de très bon
résultats
26. Hernies congénitales /incidence 1cas/3200
60-90 % des cas des hernies congénitales
(Associées à d’autre malformations abdominale,
thoracique ou médiastinale dans 25 à 50 % des cas
Prédominance à gauche 85%
Orifice de Bochdalek= secondaire à une défaut de
muscularisation du diaphragme
Postéro-latérale du diaphragme(10-11ème cote ++
gauche)
Découverte tardive à l'âge adulte est rare (5%)
La présence d’un Hydramnios ou de malformations
fœtales doivent faire systématiquement rechercher
une hernie congénitale
f. néonatale: pronostic vital en cas d’hypoplasie
associée
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27. Diagnostic période anté-natale : échographie de dépistage (12 à 18 SA)
Diagnostic postif CDD:
1/F. précoce
Immédiate: détresse respiratoire en salle de travail/ décès post natal
immédiat
Progressive : détresse respiratoire > 72 h
2/F. tardive: > 72 H
Dyspnée, pneumopathies, troubles digestifs, découverte fortuite
Examen clinique:
cyanose, tirage, polypnée
Thorax bombé/ abdomen déshabité
Déviation du bruit du cœur
Mesures de réanimation puis bilan
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28. *Rx standard: opacité homogène à limites nettes de localisation
postréo-latérale avec effacement de la coupole diaphragmatique
homolatérale
*Echographie thoraco-abdominale peut montrer la solution de
continuité de la coupole, retrouver des anses digestives au niveau
de l’hémithorax
*Echocardiographie : indispensable à la recherche de malformations
cardiovasculaires passées inaperçues sur echo foetale
29. Diagnostic différentiel avec une éventration localisée : difficile
TDM apprécie le défect diaphragmatique (dimension)et fait le
bilan du contenu herniaire
Les viscères herniés sont l’estomac et le colon mais la situation
postérieure de ces hernies explique la possibilité d’un contenu
rétropéritonéal (graisse rétropéritonéale, rein controlatéral)
alors que du coté droit tout ou une partie du foie peut être
concerné
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31. *Médical : stabilisation préopératoire
Réanimation cardio-respiratoire
Jamais de ventilation au masque ++
Oxygénation+ ventilation assistée haute fréquence
Monoxyde d’azote
Oxygénation extra-corporelle ECMO
*Chirurgical
L’indication chirurgicale est posée en urgence dans les formes
néonatales. Elle est justifiée dans tous les cas (chez l’enfant et
chez l’adulte) en raison du risque de complications sévères.
* L’occlusion trachéale par ballonnet : qui doit être mis entre 26 SA
et 28 SA et retire à 34 SA, il empêche les liquides pulmonaire de
ressortir par la bouche permettant d’augmenter le volume
pulmonaire
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32. *Si l’abord thoracique est décrit, l’abord abdominal est généralement
préféré en situation d’urgence comme en chirurgie réglée.
*Réintégrer les organes herniés
*Fermer le defect diaphragmatique suture transversale au fils non
résorbable
*Rechercher les malformations digestives
*La mise en place d’une prothèse largement appliquée sur le diaphragme
et fixée par des points ou des agrafes peut être nécessaire, notamment
chez l’adulte.
*Un drainage aspiratif de la cavité thoracique est laissé en place
33. Pathologie rare
Conséquences parfois graves
Fréquence : 5% des traumatismes thoraco-abdominaux violents
80% des lésions à gauche / atteinte bilatérale 1-2%
Traumatisme pénétrant par une arme blanche ou arme à feu
Le mécanisme de rupture est souvent indirect par écrasement
créant une hyperpression abdominale ou thoracique
La rupture diaphragmatique traumatique peut être
Radiée A
Transversale B
Centrale D
périphérique (rare) C)
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34. Elément de diagnostic
-En urgence: signes abdominaux- signes thoraciques
-Rupture diaphragmatique: diagnostic retardé 8-15 %:
découverte fortuite (interrogatoire), symptomatologie des
hernies chroniques polymorphe, signes de compression ou
troubles digestifs
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35. Examens complémentaires
-Rx thorax de face: image aérique en position sus diaphragmatique,
surélévation de la partie visible de la coupole, déplacement
important controlatéral du médiastin
36. -TDM: coupes sagittales et coronales :78% des ruptures gauches
-Opacification gastrique ou colique à l’aide de contraste
hydrosoluble
-Anomalies de la PVC: élévation paradoxale par compression
médiastinale
37. *Les barbituriques aggravent l’hypotension et compromettent le retour
veineux
*Le geste chirurgical:
Lors d’une laparomtomie: suture
Lors d’une contusion de la base du thorax: meilleur contexte
d’exploration et abord abdominal
Rupture découverte tardivement
Voies d’abord en fonction de l’ancienneté des troubles (8 EIC)
Étranglement herniaire
Abord thoracique si aigue parfois associer abord abdominal
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38. Pathologie rare chez l’adulte
Incidence entre 0,2 et 1 pour 1/1000 adultes
Prédominance à gauche dans 80% des cas et plus fréquente homme
Retentissement respiratoire est classique en raison de la
respiration paradoxale
Les formes droites sont le plus souvent asymptomatiques
(découverte imagerie++)
Forme gauche triade
Dextrocardie après déplacement vers la droite du cœur qui est
refoulé par les viscères abdominaux herniés dans le thorax
Dyspnée secondaire au syndrome restrictif pulmonaire
Troubles digestifs d’origine gastrique troubles vidange-dysphagie
voire volvulus gastrique
39. *Imagerie: ascension globale ou partielle de la coupole diaphragmatique
(le plus souvent la partie antérieure) au dessus du 4 EIC avec apparition
d’un mouvement paradoxal du diaphragme lors de la respiration en
scopie
*Opacifications digestives: apprécier le contenu herniaire
*TDM et IRM confirment le diagnostic: visualisation du muscle distendu
sans solution de continuité/ rechercher une cause de paralysie
phrénique?
*Indications du traitement chirurgical
Dyspnée d’ effort et positionnelle
Infections respiratoires à répétition
Symptomatologie digestive douloureuse
Symptomatologie cardiaque douloureuse
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40. 1/ Eventration complète gauche
Par voie thoracique (8 EIC)
Phréno plicature: le pli diaphragmatique et rabattu par la partie interne du
diaphragme (antéro-postérieure)
Excision suivie de suture
L’incision suivie d’une suture en patelot
Phrénoplastie par voie thoracique
Par voie abdominale: phrénoplicature+ gastropexie
2/ Eventration complète droite: exceptionnelle, (surélévation, légère
déviation gauche du cœur) voie d’abord thoracique
3/ Eventration partielle ou localisée: aucun signe clinique, pas d’indication
opératoire
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41. L’imagerie joue un rôle primordial sur dans les formes frustes
des Hernies Diaphragmatiques
Les HH sont liées à une anomalie anatomique de la JOG
C’est une affection très fréquente et très peu symptomatique
Le traitement dépend du type de hernies et des complications
Les Hernies diaphragmatiques congénitales ou traumatiques
sont rares; les signes cliniques sont non spécifiques et leur
traitement est toujours chirurgical
Le choix de la voie d’abord chirurgicale et de la technique
dépend essentiellement du siège, de la taille de la hernie et la
présence ou non de complication
La chirurgie mini-invasive reste une alternative précieuse dans
le traitement des hernies diaphragmatiques
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