El termino aplasia medular se aplica a la insuficiencia medular global de tipo cuantitativo, con desaparición de los precursores hematopoyéticos y la consiguiente disminución de los elementos formes en la sangre circulante o pancitopenia: anemia, leucopenia y trombocitopenia.
Fisiopatologia.
Es la reducción de la cantidad de progenitores hematopoyeticos a un nivel que no permite la reconstitucion funcional, y/o la presencia de anormalidades de algunos componentes que regulan esta funcion desde el microambiente medular.
2. Aplasia medular.
El termino aplasia medular se aplica a la insuficiencia medular
global de tipo cuantitativo, con desaparición de los precursores
hematopoyéticos y la consiguiente disminución de los
elementos formes en la sangre circulante o pancitopenia:
anemia, leucopenia y trombocitopenia.
4. Fisiopatologia.
Es la reducción de la cantidad de progenitores hematopoyeticos
a un nivel que no permite la reconstitucion funcional, y/o la
presencia de anormalidades de algunos componentes que
regulan esta funcion desde el microambiente medular.
5. Manifestaciones clinicas.
La aplasia medular carece de signos y sintomas especificos, y sus
manifestaciones clinicas son similares a las observadas en otras
enfermedades como leucemias.
El paciente consulta habitualmente por un sindrome anemico
acompanado de hemorragia en la piel y/o en las mucosas.
6. Pruebas complementarias
Análisis de la sangre periférica.
Citología e histopatología.
Resonancia magnética
8. Profilaxis.
El control de la exposición a los agentes etiologicos.
La aplicación de la legislacion de higiene laboral en el caso
de los derivados bencenicos y de lo insecticidas,
La restricción del empleo de medicamentos que, como el
cloranfenicol y aines.
medidas de higiene y vacunaciones de determinadas
infecciones viricas pueden ayudar a disminuir la incidencia
de la enfermedad.
9. Tratamiento.
• Tratamiento específico.
Tratamiento primario: inmunosupresion o trasplante de
progenitores hematopoyeticos.
La decision debe basarse en la disponibilidad de un hermano
HLA identico, la edad del paciente y la gravedad de la
enfermedad.
10. Los pacientes que carezcan de un posible donante deben recibir
tratamiento inmunosupresor como primera linea terapeutica.
En los enfermos de edad inferior a 50 anos con disponibilidad de
donante y enfermedad grave, el trasplante de progenitores
hematopoyéticos es probablemente la mejor elección, si bien debe
considerarse la inmunosupresión si la cifra de polinucleares
neutrófilos se encuentra
• entre 0,3 y 0,5 X 109/L.
Notas do Editor
La energia absorbida genera
iones, peroxidos y radicales libres que atacan preferentemente
las macromoleculas como el DNA, sobre todo en los tejidos
con gran actividad mitotica como es el caso de los progenitores
hematopoyeticos.
La citopenia mas frecuente al inicio es la trombocitopenia.
El 75% de los enfermos tienen recuentos inferiores a
30 X 109/L.
Citología e histopatología
El mieiograma no es una prueba valida para el diagnostico de
la aplasia medular, pero puede ayudar al diagnostico diferencial.
RM>En la hipoplasia medular, las celulas
hematopoyeticas son sustituidas por celulas grasas, resultando
un acortamiento de la faseTI y pudiendose localizar areas
hiperplasicas entre la medula osea anormal