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CASO CLÍNICO LEUCEMIA
LINFOBLÁSTICA AGUDA.
Profesora asociada: Dcta. G. Soria Cabeza.
Natalia Camarena Pavón
C.S Torre Ramona.
CASO CLÍNICO
● 10/12/13 Niña de 3 años, que acude a su pediatra
por presentar cojera que ha ido en aumento, y
rechazo progresivo a la deambulación.
● Exploración física:
- dolor a la palpación de ambas rodilla.
-Marcha asimétrica con claudicación de EID.
-Asimetría de EEII.
● Impresión diagnóstica: cojera-dificultad para la
marcha.
● Tratamiento: Ibuprofeno.
CASO CLÍNICO
El cuadro no mejora.
● 13/12/13 Se hospitaliza para estudiar la cojera.
Ecografía, radiografías de cadera y columna: sin
hallazgos.
En hospital la exploración física continua normal,
salvo ligero aumento de apoyo de los talones al
caminar.
Impresión diagnóstica: Pies planos.
CASO CLÍNICO
● 19/12/13 madre hace presión para que se
realicen mas estudios.
Estudio analítico: Anemía y neutropenía.
Aumento de reactantes de fase aguda.
Gammagrafía osea: Aumento de captación en
D11, indicando lesión osea de prepominio
osteoblástico.
CASO CLÍNICO
SPECT foco captador en hemicuerpo
vertebral D11 de características
inespecíficas.
CASO CLÍNICO
Derivada a: Unidad oncopediatría:
● Hemograma:
Leucocitos 4600. 300 neutrófilos (N 3.5%, M
0.9%, L 95.3%)
Hb 9,2g/dl
Hto 28,5%
Plaquetas 202000.
CASO CLÍNICO
● A.P de aspirado de
M.O:
● Serie blanca 6,4% morfología
normal.
● Serie roja 3,4%.
● Sistema linfoplasmocitario
86,2% son células blasticas
moderada anisocitosis y
anisocariosis, en general talla
mediana y ocasionalmente
grande, alta relación nucleo-
citoplásma.
Compatible con: LEUCEMIA
LINFOBLÁSTICA AGUDA.
CASO CLÍNICO
● Marcadores inmunológicos:
Fenotipo inmunológico de los blastos:
CD19+, CD34+, CD81+, CD123+, CD38++, CD10++,
CD24++.
● Citogenética M.O: Se detectan 3 o 4 copias del gen
AML1 en 51% de c. analizadas.
● El estudio ADN de c. B patológicas muestra contenido
de AdN aneuploide. Tasa proliferativa elevada.
DX: LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA
AGUDA B COMÚN.
CASO CLÍNICO
● Se inicia tratamiento según protocolo
SEHOP-PETHEMA:
Vincristina a 1,5mg/m2.
Daunorrubicina 30mg/m2
Metilprednisolona 60/m2
Septrin 5ml/12 (dias alternos)
Opiren flas15 1 comp/24h
Estilsona 1,8ml/8h
Apiretal 2,3cc/6h si dolor
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA
AGUDA
● EPIDEMIOLOGÍA:
DIFERENCIAS GEOGRAFICAS Pico de incidencia
máximo: 2-5 años.
75% LEUCEMIAS AGUDAS PEDIATRICAS
25% TUMORES EN EDA PEDIATRICA
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
● FISIOPATOLOGÍA:
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
● Factores geneticos:
● 1) Asociación LLA y algunas traslocaciones.
● 2) Mayor frecuencia en familiares de pacientes con
LA.
● 3)Determinadas enfermedades genéticas, tienen
mayor incidencia de LA: (sdome. Down, Klinefferter,
neurofibromatosis...)
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
TRASLOCACIÓN FRECUENCIA GENES AFECTADOS CARACTERÍSTICAS
t(1:19) (q23;p13) 5-6% E2A-PBX1 Fenotipo pre-B
hiperleucocitosis.
Tratamiento intenso.
t(9:22)(q34;p23) 3-5% BCR-ABL Cromosoma
Philadelphia.
Tratamiento imatinib.
Hiperleucocitosis.
t(4:11)(q21;p23) 2% MLL-AF4 Estirpe B. Asociada a
LLA lactante.
Hiperleucocitosis.
Pronostico pobre.
t(12:21)(p13;q22) 25% TEL-AML Fenotipo B. Buen
pronóstico
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
● Factores medioambientales:
● -Radiaciones ionizantes → 1% de LA
adultos.
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
● Inmunobiología:
● Mejora en técnicas como citometría de flujo y
PCR, han permitido clasificar LLA según el
estadío madurativo de los linfoblastos.
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
● Citometría de flujo: técnica de analisis molecular,
mide las caracteristicas de dispersión de luz.
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
● Inmunobiología:
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
● Clínica:
-Infiltración medular → insuficiencia medular.
-Hepatoesplenomegalia.
-Puede ser inespecífica.
Anemia  Astenia, palidez…
Trombopenia  equimosis, petéquias…
Neutropenia  fiebre
Dolores hueso largos, artralgias…
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
● Diagnóstico:
-Anamnesis.
-Hemograma → Anemia, neutropenia.
-La extensión de sangre periferica al
microscopio puede no verse blasto.
DX DEFINITIVO: ANÁLISIS MORFOLÓGICO,
MOLECULAR, Y CITOGENÉTICO DE M.O
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
● Tratamiento:
● Protocolo SEHOP-PETHEMA:
● Quimiterápicos:
● Vincristina a 1,5mg7m2
● Daunorrubicina a 30 mg/m2
● Tratamiento :
● Septrin 5ml/12h dias alternos.
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● Apiretal: 23cc/6h si dolor
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
● Pronóstico:
● Factor pr. más importante es la respuesta precoz
al tto. → Enfermedad mínima residual (EMR)
Supervivencia 60s 10% vs supervivencia actual 80%
MAL PRONOSTICO SI:
Menores de 1 año.
T(9:22)
T (4:12)
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
● Asociaciones:
GRACIAS POR SU ATENCIÓN

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Leucemia linfoblastica aguda

  • 1. CASO CLÍNICO LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA. Profesora asociada: Dcta. G. Soria Cabeza. Natalia Camarena Pavón C.S Torre Ramona.
  • 2. CASO CLÍNICO ● 10/12/13 Niña de 3 años, que acude a su pediatra por presentar cojera que ha ido en aumento, y rechazo progresivo a la deambulación. ● Exploración física: - dolor a la palpación de ambas rodilla. -Marcha asimétrica con claudicación de EID. -Asimetría de EEII. ● Impresión diagnóstica: cojera-dificultad para la marcha. ● Tratamiento: Ibuprofeno.
  • 3. CASO CLÍNICO El cuadro no mejora. ● 13/12/13 Se hospitaliza para estudiar la cojera. Ecografía, radiografías de cadera y columna: sin hallazgos. En hospital la exploración física continua normal, salvo ligero aumento de apoyo de los talones al caminar. Impresión diagnóstica: Pies planos.
  • 4. CASO CLÍNICO ● 19/12/13 madre hace presión para que se realicen mas estudios. Estudio analítico: Anemía y neutropenía. Aumento de reactantes de fase aguda. Gammagrafía osea: Aumento de captación en D11, indicando lesión osea de prepominio osteoblástico.
  • 5. CASO CLÍNICO SPECT foco captador en hemicuerpo vertebral D11 de características inespecíficas.
  • 6. CASO CLÍNICO Derivada a: Unidad oncopediatría: ● Hemograma: Leucocitos 4600. 300 neutrófilos (N 3.5%, M 0.9%, L 95.3%) Hb 9,2g/dl Hto 28,5% Plaquetas 202000.
  • 7. CASO CLÍNICO ● A.P de aspirado de M.O: ● Serie blanca 6,4% morfología normal. ● Serie roja 3,4%. ● Sistema linfoplasmocitario 86,2% son células blasticas moderada anisocitosis y anisocariosis, en general talla mediana y ocasionalmente grande, alta relación nucleo- citoplásma. Compatible con: LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA.
  • 8. CASO CLÍNICO ● Marcadores inmunológicos: Fenotipo inmunológico de los blastos: CD19+, CD34+, CD81+, CD123+, CD38++, CD10++, CD24++. ● Citogenética M.O: Se detectan 3 o 4 copias del gen AML1 en 51% de c. analizadas. ● El estudio ADN de c. B patológicas muestra contenido de AdN aneuploide. Tasa proliferativa elevada. DX: LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA B COMÚN.
  • 9. CASO CLÍNICO ● Se inicia tratamiento según protocolo SEHOP-PETHEMA: Vincristina a 1,5mg/m2. Daunorrubicina 30mg/m2 Metilprednisolona 60/m2 Septrin 5ml/12 (dias alternos) Opiren flas15 1 comp/24h Estilsona 1,8ml/8h Apiretal 2,3cc/6h si dolor
  • 10. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA ● EPIDEMIOLOGÍA: DIFERENCIAS GEOGRAFICAS Pico de incidencia máximo: 2-5 años. 75% LEUCEMIAS AGUDAS PEDIATRICAS 25% TUMORES EN EDA PEDIATRICA
  • 12. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA ● Factores geneticos: ● 1) Asociación LLA y algunas traslocaciones. ● 2) Mayor frecuencia en familiares de pacientes con LA. ● 3)Determinadas enfermedades genéticas, tienen mayor incidencia de LA: (sdome. Down, Klinefferter, neurofibromatosis...)
  • 13. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA TRASLOCACIÓN FRECUENCIA GENES AFECTADOS CARACTERÍSTICAS t(1:19) (q23;p13) 5-6% E2A-PBX1 Fenotipo pre-B hiperleucocitosis. Tratamiento intenso. t(9:22)(q34;p23) 3-5% BCR-ABL Cromosoma Philadelphia. Tratamiento imatinib. Hiperleucocitosis. t(4:11)(q21;p23) 2% MLL-AF4 Estirpe B. Asociada a LLA lactante. Hiperleucocitosis. Pronostico pobre. t(12:21)(p13;q22) 25% TEL-AML Fenotipo B. Buen pronóstico
  • 14. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA ● Factores medioambientales: ● -Radiaciones ionizantes → 1% de LA adultos.
  • 15. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA ● Inmunobiología: ● Mejora en técnicas como citometría de flujo y PCR, han permitido clasificar LLA según el estadío madurativo de los linfoblastos.
  • 16. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA ● Citometría de flujo: técnica de analisis molecular, mide las caracteristicas de dispersión de luz.
  • 18. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA ● Clínica: -Infiltración medular → insuficiencia medular. -Hepatoesplenomegalia. -Puede ser inespecífica. Anemia  Astenia, palidez… Trombopenia  equimosis, petéquias… Neutropenia  fiebre Dolores hueso largos, artralgias…
  • 19. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA ● Diagnóstico: -Anamnesis. -Hemograma → Anemia, neutropenia. -La extensión de sangre periferica al microscopio puede no verse blasto. DX DEFINITIVO: ANÁLISIS MORFOLÓGICO, MOLECULAR, Y CITOGENÉTICO DE M.O
  • 20. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA ● Tratamiento: ● Protocolo SEHOP-PETHEMA: ● Quimiterápicos: ● Vincristina a 1,5mg7m2 ● Daunorrubicina a 30 mg/m2 ● Tratamiento : ● Septrin 5ml/12h dias alternos. ● Opiren flash 15: 1comp/dia sublingual. ● Estilsona 1,8ml/8h ● Apiretal: 23cc/6h si dolor
  • 21. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA ● Pronóstico: ● Factor pr. más importante es la respuesta precoz al tto. → Enfermedad mínima residual (EMR) Supervivencia 60s 10% vs supervivencia actual 80% MAL PRONOSTICO SI: Menores de 1 año. T(9:22) T (4:12)
  • 23. GRACIAS POR SU ATENCIÓN