1. Retinoblastoma: últims
avenços
Jaume Català Mora
Jesús Díaz Cascajosa

2. Introducció
• Retinoblastoma: Tumor • Diagnòstic diferencial
intraocular maligne més leucocòria
freqüent a la infància • Classificació Internacional
(1/15.000 RN) • Tractament:
– 1/3 casos son bilaterals
Quimioteràpia
– Bilaterals: 12 mesos
intraarterial
– Unilaterals: 23 mesos

3. Diagnòstic diferencial leucocòria
• Còrnia: • Tumors oculars:
– Anomalia de Peters – Retinoblastoma
– Opacitat cornial congènita – Meduloepitelioma
• Cataracta congènita – Astrocitoma retinal
– Hamartoma combinat de retina i epiteli
• Persistència vascularització fetal pigmentari
• Anomalia del desenvolupament: • Malaltia vitreo-retinal progressiva:
– Coloboma coriorretinal – ROP cicatricial
– Plec falciforme congènit – Malaltia de Coats
– Displàsia retinal (trisomia 13, malaltia de – Hemorràgia vitrea
Norrie,…)
– Vitreorretinopatia exudativa familiar
– Coloboma papilar, anomalia de Morning Glory – Pars planitis
– Presència fibres mielina
– Alta miopia
• Malalties infeccioses:
– Toxocariasi
– Retinosquisi Juvenil
– Toxoplasmosi congènita
– Retinitis congènita per CMV
– Retinitis per Herpes Simple
– Endoftalmitis metastàsica
Shields JA. Shields CL. Differential diagnosis of leukocoria. Sem Ophthalmol. 1993; 8: 273-280.
leukocoria. Ophthalmol. 273-

4. Malaltia de Coats vs RBL

5. Astrocitoma retiniano vs RBL

6. Sx Mascarada vs Retinoblastoma
Catala-Mora J. et al. Síndrome mascarada por retinoblastoma difuso. Arch Soc Esp Oftalmol 2009. 84: 477-480

7. CLASSIFICACIÓ INTERNACIONAL
(2005)
Grup Característiques Detalls
A (100%) Tumors petits < 3 mm
B (93%) Tumors mitjans o > 3mm, juxtamacular,
petits plus juxtapapil·lar o fluid subretinal
C (90%) Tumor + sembres a. Subretinals < 3 mm
locals b. Vitrees < 3 mm
D (47%) Tumor + sembres a. Subretinials > 3 mm
difuses b. Vitrees > 3 mm
E Tumor molt gran Tumor > 50 % globus, GNV,
hemovitri, invasió n.òptic, esclera,
coroïdes, òrbita o càmara anterior
Linn Murphree A. Intraocular retinoblastoma: the case for a new group classification. Ophthalmol Clin North Am. 2005;18:41-53
classification. 2005;18:41-
Shields CL et al.The International classification of retinoblastoma predicts chemorreduction succes. Ophthalmology.2006;113:2276-
succes. Ophthalmology.2006;113:2276-
80

8. A Tumors petits< 3 mm

9. B Tumors petits juxtamaculars, juxtapapil·lars
o fluid subretinal
Tumors mitjans > 3mm

10. C Tumor + sembres locals < 3mm

11. D Tumor + sembres difuses > 3mm

12. E Tumor > 50 % globus, GNV, hemovitri,
invasió n.òptic, esclera, coroïdes, òrbita o
càmara anterior

13. Tractament
• Bilaterals:
– Quimiorreducció sistèmica
– Tractaments de consolidació:
• Termoteràpia Transpupil·lar
/QuimioTTT
• Crioteràpia
• Braquiteràpia: Ruteni/Iode
• Unilaterals:
– Enucleació
• Radioteràpia externa

14. QUIMIOTERÀPIA INTRAARTERIAL
• HSJD: Estudi per a valorar utilitat QT
intraarterial amb melfalan en tractament de RBL
unilateral avançat (estadi V Reese-Ellsworth o
D/E Classificació Internacional)
• Objectius:
– Curació de la malaltia
– Minimitzar efectes tòxics oculars i sistèmics
– Conservació globus ocular i restes AV
– Posteriorment possible extensió de les indicacions de
tractament per a altres Retinoblastomes
Abramson,D.H. et al. A phase I/II study of direct intraarterial (ophthalmic artery) chemotherapy with melphalan for intraocular
retinoblastoma initial results. Ophthalmology. 2008;115:1398-1404.

15. CARÒTIDA INTERNA ESQUERRA – VISTA LATERAL
GLOBO OCULAR GLOBO OCULAR
GLOBO OCULAR ARTERIA OFTALMICA ARTERIA OFTALMICA
ARTERIA OFTALMICA
Arteriografia selectiva prèvia de l’artèria caròtida interna esquerra, per a
visualitzar l’anatomia i identificar l’emergència de l’artèria oftàlmica

16. ARTÈRIA OFTÀLMICA ESQUERRA – VISTA LATERAL
ARTERIA OFTALMICA
GLOBO OCULAR MICROCATETER
CATETER PORTADOR
Arteriografia selectiva amb microcatéter de l’artèria oftàlmica esquerra,
previ a l’administració intra arterial del Melfalan

17. TRES SESSIONS INTRAARTERIAL

18. Conclusions
• Leucocòria: pensar en retinoblastoma
– Ecografia ocular
– Segona opinió
• Nova classificació internacional
– Correlació amb resposta a quimiorreducció
• Nou tractament en estudi: quimioteràpia
intraarterial
– Tumors unilaterals avançats

19. GRÀCIES
www.jaumecatala.com
Hospital Sant Joan de Déu