1. Trastorno caracterizado por debilidad muscular episódica secundaria a pérdida o disfunción de los receptores de acetilcolina. MIASTENIA GRAVIS

2. La Miastenia Gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar en donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan. FISIOPATOLOGÍA

5. La miastenia grave ocurre cuando el sistema inmunológico produce anticuerpos que destruyen el receptor ACh (AChR), un lugar de conexión para el químico nervioso acetilcolina (ACh). Algunos tratamientos bloquean la acetilcolinesterasa (AChE), una enzima que descompone la ACh, mientras que otros son dirigidos al sistema inmunológico.

7. Los anticuerpos son del tipo IgG dependientes de linfocitos T, por lo que el tratamiento inmunosupresor constituye una diana terapéutica.

8. Normalmente (A), el sistema inmunológico libera anticuerpos para que ataquen a los invasores foráneos, como las bacterias. En enfermedades autoinmunes (B), los anticuerpos atacan equivocadamente a los propios tejidos de una persona. En la miastenia grave, atacan y dañan a las células musculares; en el síndrome miasténico de Lambert-Eaton, atacan a las células nerviosas que envían mensajes a los músculos.

12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Las alteraciones clínicas características de la MG son debilidad y fatigabilidad musculares. La debilidad aumenta durante la actividad repetida (fatiga), y puede mejorar tras el reposo o el sueño.

13. En la miastenia grave, la debilidad muscular aparece con frecuencia primero en los músculos de la cara, el cuello y la mandíbula. Los músculos de los brazos y piernas son afectados después.

15. DIPLOPIA

16. PTOSIS

20. Falta de fuerza en brazos y piernas

21. SIGNOS Y EXÁMENES

22. SIGNOS Y EXÁMENES Los anticuerpos frente a los receptores acetilcolínicos pueden estar presentes en la sangre.

23. Los métodos terapéuticos más importantes que se emplean en la MG son fármacos anticolinesterásicos, inmunosupresores , timectomía y plasmaféresis TRATAMIENTO

24. Algoritmo para el tx de MG

25. ANTICOLENASTERASICOS Mecanismo de acción: Inhibición de la acetilcolinesterasa Disminuye hidrólisis Acumulación del neurotransmisor en la unión neuromuscular Contracción se hace más fuerte * Los tratamientos para la MG son netamente sintomáticos