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         FARMACI BIOLOGICI NEL LES
           ESPERIENZA MONOCENTRICA CMID


                           DANIELA ROSSI


 Dipartimento di Malattie Rare, Immunologiche, Ematologiche ed Immunoematologiche
   Centro di Ricerche di Immunopatologia e Documentazione su Malattie Rare (CMID)
Struttura Complessa a Direzione Universitaria di Immunologia Clinica, Ospedale G. Bosco
Patients and protocol

   5 women, 1 male (23-51), 5 W, 1 B, with
                      (23-
   involvement of kidney (5 cases, 2 with PN III-IV and 2 with GN V ISN/RPS)
                             cases,          III-
   Severe polyarthralgia (5)
   Skin lesions (4)
   Polysierositis (3)
   Polyneuropathy (3)
   Lymphoadenopathy (3)


 Rituximab 375 mg/mq days # 2, 8, 15, 22 + 2 doses at 1 and 2 months
 Cyclophosphamide 750 mg iv days # 4 e 17
 Methylprednisolone 15 mg/kg iv days # 1, 4, 8
 Prednisone 50 mg os (tapering after 3 weeks untill 5 mg in two months)
                                                                months)

 Intolerance and/or resistance to current treatment (5 cases); “front-line” therapy (1)
                                                       cases); “front-line”
dsDNA Ab

                        **


              **




                   C3
                        **




** p= 0.01
 * p= 0.05
Proteinuria                       SLEDAI
         7000


         6000

                           ***p<0.01         30
         5000

                                             25
         4000
mg/24h




                                             20
         3000

                                             15
         2000       ***                                             ***
                               ***
                                             10
         1000
                                       ***
                                             5
            0
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                         months              0    0   months   12
12,00                                                                                                                       6
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                                                                        10,5
                                                                               5                              5
                                            10,00                                                                                                                       5
                                                              4,8
PROTEINURIA (g/24h)24h/CREATININA (mg/dL)




                                                                                                                                                                            PROTEINE TOTALI (g/dL)/ EDEMI DECLIVI (+)
                                                                        4
                                             8,00                                                                                                                       4


                                                                                                                                                 Creatinina
                                                                                    3                                                            PU (proteinuria)
                                             6,00                                                                                                                       3
                                                                                                                                                 PT (proteine totali)
                                                                                                                                                 Edemi declivi
                                                                                    5
                                                                                                              2
                                             4,00                                                                                                                       2
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                                                                    0              1                      2       SETTIMANE    3                        4




                                                                                         1°BOLO di CF                              2°BOLO di CF
                                                    3 BOLI di STEROIDI         1°BOLO di RTX            2°BOLO di RTX     3°BOLO di RTX         4°BOLO di RTX
12 mesi dopo il trattamento:



• 5 pz in terapia con Prednisone 5 mg/die
• 1 pz in terapia con Azatioprina 50 mg



•Due pazienti sono stati sottoposti a re-induzione a 39 e 51* mesi

*Unico caso su 6 pazienti che ha sviluppato Ab anti RTX a titolo
significativo.
ll ritrattamento non ha comportato intolleranza e si è associato ad una
buona risposta clinica.

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Rossi Daniela Torino 13° Convegno Patologia Immune E Malattie Orfane 21 23 Gennaio 2010 [Modalità Compat

  • 1. 13° CONVEGNOPATOLOGIA IMMUNE E 13°CONVEGNO PATOLOGIA IMMUNE E MALATTIE ORFANE, Torino 21-23/01/10 21- FARMACI BIOLOGICI NEL LES ESPERIENZA MONOCENTRICA CMID DANIELA ROSSI Dipartimento di Malattie Rare, Immunologiche, Ematologiche ed Immunoematologiche Centro di Ricerche di Immunopatologia e Documentazione su Malattie Rare (CMID) Struttura Complessa a Direzione Universitaria di Immunologia Clinica, Ospedale G. Bosco
  • 2. Patients and protocol 5 women, 1 male (23-51), 5 W, 1 B, with (23- involvement of kidney (5 cases, 2 with PN III-IV and 2 with GN V ISN/RPS) cases, III- Severe polyarthralgia (5) Skin lesions (4) Polysierositis (3) Polyneuropathy (3) Lymphoadenopathy (3) Rituximab 375 mg/mq days # 2, 8, 15, 22 + 2 doses at 1 and 2 months Cyclophosphamide 750 mg iv days # 4 e 17 Methylprednisolone 15 mg/kg iv days # 1, 4, 8 Prednisone 50 mg os (tapering after 3 weeks untill 5 mg in two months) months) Intolerance and/or resistance to current treatment (5 cases); “front-line” therapy (1) cases); “front-line”
  • 3. dsDNA Ab ** ** C3 ** ** p= 0.01 * p= 0.05
  • 4. Proteinuria SLEDAI 7000 6000 ***p<0.01 30 5000 25 4000 mg/24h 20 3000 15 2000 *** *** *** 10 1000 *** 5 0 0 3 6 12 months 0 0 months 12
  • 5. 12,00 6 5,6 5,6 10,5 5 5 10,00 5 4,8 PROTEINURIA (g/24h)24h/CREATININA (mg/dL) PROTEINE TOTALI (g/dL)/ EDEMI DECLIVI (+) 4 8,00 4 Creatinina 3 PU (proteinuria) 6,00 3 PT (proteine totali) Edemi declivi 5 2 4,00 2 2 3 2,8 2,2 1 2,00 1 1,5 1,6 1,5 0,00 0 0 1 2 SETTIMANE 3 4 1°BOLO di CF 2°BOLO di CF 3 BOLI di STEROIDI 1°BOLO di RTX 2°BOLO di RTX 3°BOLO di RTX 4°BOLO di RTX
  • 6. 12 mesi dopo il trattamento: • 5 pz in terapia con Prednisone 5 mg/die • 1 pz in terapia con Azatioprina 50 mg •Due pazienti sono stati sottoposti a re-induzione a 39 e 51* mesi *Unico caso su 6 pazienti che ha sviluppato Ab anti RTX a titolo significativo. ll ritrattamento non ha comportato intolleranza e si è associato ad una buona risposta clinica.