MUSCULO-ESQUELETICO

1. Benemérita Universidad Autónoma de
Puebla
Facultad de Medicina
Asignatura: Nosología y Clínica del
aparato Musculoesqueltico
Dr. Rubén Garcilazo Osorio
Equipo numero 6
Tema : Osteosarcoma
Primavera 2014

2. OSTEOSARCOMA

3. Definición
 Tumor maligno caracterizado por la formación
directa de tejido óseo u osteoide por las células
tumorales (OMS).
 Neoplasia maligna de células metafisiarias primitivas
de un hueso largo.
 Se denomina como sarcoma osteogénico por
originarse de series osteoblásticas de células
mesenquimatosas primitivas.
 Osteocleróticos – osteolíticos.

4. Epidemiología
 Grupos de edad: 15 a 19 años.
 Osteosarcoma primario de alto grado: segunda
década.
 Osteosarcoma parostal: entre la tercera y cuarta
década, es más frecuente en las mujeres.
 Osteosarcomas secundarios: en ancianos.

5.  Género: Masculino 1-2 : 1 Femenino.
 Segunda neoplasia maligna primaria del hueso más
frecuente.
 20% de neoplasias primarias de hueso.
 Incidencia: 2-3/millón/año y en adolescentes 8-
11/millón/año.

6. Localización
 Más frecuentemente en la
metáfisis de huesos
largos.
 Fémur distal
 Tibia proximal
 Húmero proximal
 10% se desarrolla en el
esqueleto axial, más
frecuentemente la pelvis.
 10% son diafisiarios.
 Menos del 1% son
epifisiarios.

7. Fisiopatología
• Mesenquimatoso maligno
• Las células cancerosas producen
hueso
Tumor
maligno
• Anomalías congénitas adquiridas
• Presencia de mutaciones muy
frecuentes , que interfieren en la
función de dos genes
Patogenia
• RB (retinoblastoma) regulador del ciclo
celular
• P53 regula la reparación del ADN y
algunos aspectos del metabolismo
celular
Gen

8. • Que codifica para p16 (un
regulador del ciclo celular) y
p14 (que ayuda y secunda la
función de p53)
Anomalías en
INK4a
• Por la propensión de los
osteoblastos a adquirir
mutaciones
• Provocar una transformación
Predilección
por regiones
del
crecimiento
óseo.

9. Anatomía patológica

10. Macroscópicamente
 Tumor color blanco grisáceo arenoso con
hemorragia y quistes.
 Destruyen la cortical y producen masa en partes
blandas.
 Infiltran el canal medular reemplazando a la médula
ósea.

11.  Lesión agresiva de la metáfisis que se extiende
hacia la diáfisis por el canal medular
 Bordes mal definidos permeación del tejido óseo.
 Es muy poco frecuente la invasión del cartílago
metafisiario.
 La reaccion periostica puede tomar aspecto de
triangulo de Codman o de rayos de sol ( hueso
neoplásico se irradia de la cortical al periostio a lo
largo de los vasos).

14. Microscópicamente
 Producción de hueso mineralizado o
desmineralizado (osteoide) por parte de las células
malignas fusiformes atípicas con abundantes,
mitosis y marcado pleomorfismo nuclear.
 Según el grado de calcificación del osteoide
neoformado, se describen formas líticas ó blásticas
(zonas de producción y destrucción ósea).
 También puede haber cartílago y tejido fibroso
atípico en cantidades variables.

15. CLASIFICACION
 PRIMARIOS:
- Convencional
- Intramedular de bajo grado
- Telangiectásico
- De células pequeñas
- Paraostal
- Periostal
- Superficial de alto grado
 SECUNDARIOS

17.  Osteosarcoma genuino. Tumor sarcomatoso con
producción de substancia osteoide.

22.  OSTEOBLÁSTICO
 CONDROBLÁSTICO
 FIBROBLÁSTICO

23. Osteosarcoma paraostal o yuxtacortical
 En pacientes mayores de 30 años
 En relación con la cara posterior de la metáfisis
inferior del fémur (hueco poplíteo)
 Lento crecimiento, bien diferenciado.
 Envuelve al hueso y después de algún tiempo
invade la corteza y médula.
 Es de relativo buen pronóstico mientras no haya
compromiso del canal medular.
 Células fusiformes ligeramente atípicas con
trabéculas óseas casi normales.

26. OSTEOSARCOMA PERIOSTAL
 Se localiza en la superficie del hueso.
 Grado intermedio de malignidad.
 Diáfisis de fémur y tibia.
 Células fusiformes productoras de osteoide entre
lóbulos de cartílago.

29. Osteosarcoma intramedular de bajo grado
 Sólo produce lesiones corticales de forma muy
tardía.
 Células fusiformes con atipias ligeras que producen
escasa trabeculación ósea irregular.

30. Osteosarcoma de superficie de alto grado
 El osteosarcoma menos frecuente.
 Lesión invasiva de bordes mal definidos en la
cortical. El compromiso medular es frecuente.
 Hipercelularidad, mitosis abundantes y marcado
pleomorfismo nuclear.

31. Osteosarcoma telangiectásico
 Lesión lítica pura.
 Parece un quiste lleno de sangre con una pequeña
porción sólida.
 Microscópicamente: quiste óseo con espacios llenos
de sangre separados por tabiques delgados de
células malignas.

34. Osteosarcoma de células pequeñas
 Lesión de alto grado
 Pequeñas células azules que simulan otras
neoplasias como el sarcoma de Ewing.
 Muy agresivo, apenas forma osteoide.

35. Osteosarcomas secundarios
 Se producen en el lugar de otra afección ósea.
 Pacientes mayores de 50 años.
 Factores asociados:
- Enfermedad de Paget: pelvis
- Radiación.

36. Osteosarcomas posradiación
 Aparecen después de 3 años de la radioterapia, con
dosis de 3.000 rads o más.
 Cráneo, columna, costillas y clavícula
 Son clínicamente muy agresivos

37. Sistema de estadificación Enneking

38. Este sistema esta basado en :
 El grado del tumor ( I = bajo grado ; II = alto grado)
 La extensión del tumor (A = única participación
intraósea, B = extensión intra y extraósea );
 La presencia de metástasis a distancia (III )

39. Cuadro clínico
 El dolor local, inicialmente leve e intermitente y se
vuelve progresivamente más intenso y constante.
Puede irradiar a la articulación proximal.
 Dolor nocturno en 25% pacientes.
 Masa palpable
 Hinchazón localizada.
 Limitación de la articulación.
 Fractura en terreno patológico (tumor osteolítico)

42. Diagnóstico

43. DIAGNÓSTCO
 Radiografía simple: lesión esclerótica por la
formación de osteoide (nube pequeña), lítica ó mixta
en la zona afectada, de bordes mal definidos,
permeable.
 Una sombra triangular en la radiografía entre la
corteza y el periostio elevado (triángulo de Codman)
se encuentra a menudo pero no siempre es
patognomónico de los osteosarcomas.

47.  Resonancia magnética: medidas del tumor en el
hueso y partes blandas para definir su relación con
estructuras anatómicas vecinas.
 TAC: para descartar metástasis pulmonares
 Gammagrafía ósea: buscar metástasis esqueléticas.

49. TAC se aprecia infiltración de partes blandas en brazo
izquierdo, sin evidencia de lesión pulmonar.

51. Diagnóstico diferencial
 Sarcoma de Ewing
 Osteomielitis
 Osteoblastoma

52. Tratamiento
 El objetivo del tratamiento de los tumores óseos
malignos es la escisión completa , con el objeto de
minimizar el riesgo de recidiva , evitando al mismo
tiempo la lesión de los tejidos adyacentes.
 No obstante, la escisión de algunas lesiones
generan un gran defecto anatómico que debe ser
rellenado con injerto óseo.

53. Tratamiento
En las ultimas décadas …
• Neoadyuvante
(preoperatoria)
• Adyuvante (postoperatoria)Quimioterapia
• Metotrexano
• Adriamicina
• Doxorubicina
• Cisplatino
• Ifosfamida
Agentes
Quimioterapicos

54. Mas técnicas quirúrgicas , han mejorado la
sobrevida del paciente hasta en un 70% ,
logrando una supervivencia de hasta 5 años.
En la actualidad deben preferirse las técnicas conservadoras de
extremidades , sobre las técnicas de resección radical
(amputación o desarticulación)

55. Pronóstico
 Supervivencia a largo plazo del 60 al 70%
 Extensión de la enfermedad:
Metástasis pulmonar  supervivencia <20%
Metástasis no pulmonar  <10%
 Grado de malignidad
 50% osteosarcomas de alto grado tiene alguna
recaída después del tratamiento inicial
 El 10% tiene recidivas locales después de la
resección o amputación ampliada.

56.  Factores de mal pronóstico:
 Rápidas recidivas después de terminado el tratamiento.
 Múltiples nódulos pulmonares (Más de 8)
 Nódulos pulmonares grandes (>3cm)
 Nódulos pulmonares irresecables

57. Bibliografía
 Bruce Salter R. Trastornos y lesiones del sistema
musculoesquelético. tercera ed. España: ElSevier;
2000.
 Terry Canale S. Cirugía ortopédica. Décima ed.
España: ElSevier; 2004.
 Silberman F, Varaona O. Ortopedia y Traumatología.
Tercera ed.: Panamericana; 2010.
 Ritter J, Bielack S. Osteosarcoma. Annals of
Oncology. 2010 Octubre; 21(7).
 Kumar V. Patología estructural y funcional. 8th ed.
España: Elsevier; 2010.