Anatomía Patológica, cardiopatías congénitas: comunicaciones interauriculares e interventriculares, ductus arterioso persistente, tetralogía de Fallot, estenosis aortica y pulmonar, transposición de los grandes vasos, tronco arterioso.

1. CCaarrddiiooppaattííaass
CCoonnggéénniittaass
Grupo 16
• Karina Pellegrini
• Patricia Paredes
• Laura Benítez
• Silvia Riquelme
• Nadina Riquelme
• Tasso De Brito

2. CARDIOPATIAS CONGENITAS
 Son lesiones anatómicas en cámaras cardíacas, o
de los grandes vasos. Presentes en el momento del
nacimiento
 Causa desconocida (90% de los casos)
 Su desarrollo principal se produce en la cuarta y la
séptima semana de gestación
 Se basan en la presencia de un cortocircuito de
sangre que implica la desviación del fluido
sanguíneo de un sistema a otro.

3. Causas
 Su origen es desconocido, aunque hay algunos
factores relativos a la madre que se asocian a una
mayor frecuencia de aparición de estas
alteraciones:
• Rubéola durante el embarazo
• Mala nutrición
• Alcoholismo
• Edad avanzada
• Diabetes
• Otras: Anomalías cromosómicas, diabetes mellitus,
fármacos, alcohol y radiaciones ionizantes.

4. MALFORMACION FRECUENCIA RELATIVA (%)
Comunicación interventricular 32
Comunicación interauricular 8
Conducto arterioso permeable 8
Tetralogía de Fallot 8
Estenosis pulmonar 8
Estenosis o atresia aórtica 8
Coartación de la aorta 6
Transposición de los grandes
5
vasos
Comunicación
auriculoventricular
4
Conexión anómala total de las
venas pulmonares
2
Tronco arterioso 1

6. CORTOCIRCUITOS
DE IZQUIERDA A
DERECHA

7. CORTOCIRCUITOS DE IZQUIERDA A
DERECHA
Estas lesiones producen una
sobrecarga crónica de presión y
de volumen sobre el corazón
derecho que finalmente causa
hipertensión pulmonar con
inversión del flujo y cortocircuito
de derecha a izquierda con
cianosis (síndrome de
Eisenmenger).

8. CCOOMMUUNNIICCAACCIIÓÓNN IINNTTEERRAAUURRIICCUULLAARR
Consiste en la
existencia de un
orificio anormal
en el tabique
interauricular
que permite el
paso libre de la
sangre.

9. CLASIFICACION CIA
La CIA es la anomalía congénita mas frecuente que
padecen los adultos y presenta tres formas de acuerdo
a la localización del orificio:
•TTiippoo oossttiiuumm pprriimmuumm
•TTiippoo oossttiiuumm sseeccuunndduumm
•LLaa vvaarriieeddaadd ddeell sseennoo vveennoossoo

10. Comunicación interauricular

11. CLINICA
 En la mayoría de los casos es asintomática.
 Algunos presentan síntomas y estos están en
relación al flujo pulmonar:
 Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
 Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.
 Arritmias supra ventriculares.
 Es poco frecuente el retraso estatoponderal.

12. DIAGNOSTICO
 El Ecocardiograma es el
método de elección en CIA.
AUSCULTACION:
 Soplo sistólico largo de intensidad II-III/IV en foco
pulmonar.
 Desdoblamiento fijo del segundo tono
 Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo en los casos
con marcado cortocircuito

13. Pruebas Complementarias
 Electrocardiograma
 Radiografía de tórax
 Ecocardiograma
 Estudio de hemodinamia
 Cateterismo diagnóstico

14. PRONOSTICO
 Las CIAs pequeñas (<8 mm de diámetro) tienen un
eexxcceelleennttee pprroonnóóssttiiccoo sin ningún tipo de
tratamiento. Su cierre espontáneo puede ocurrir
en más del 87% de los niños en el primer año de
vida.
 La fibrilación auricular, el flutter y otras arritmias
supraventriculares se presentan en más del 13% de
los pacientes con la CIA abierta y edades
superiores a 30 años.
 Embolias paradójicas pueden ocurrir y deben ser
consideradas en pacientes con embolias
cerebrales y sistémicas.
 La hipertensión pulmonar severa es rara y puede
ocurrir en personas adultas.

15. TRATAMIENTO
 El cateterismo terapéutico es el
tratamiento de elección.
 El cierre de la CIA está indicado en
todas si su tamaño es > 6mm.
 Su cierre debe hacerse lo antes posible en
presencia de síntomas y también lo antes
posible aunque con más tranquilidad, si no hay
expectativas de cierre espontáneo.

16. COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
 La más frecuente en el momento del nacimiento.
 El tamaño y la localización de las CIV son variables
 El ventrículo derecho está hipertrofiado y con frecuencia
dilatado.
 El diámetro de la arteria pulmonar está aumentada
 Más de un tercio de las cardiopatías detectadas en
período neonatal. Se presenta en 12/10.000 nacidos.
Produce riesgo de endocarditis

17. Comunicación interventricular

18. SEPTO INTERVENTRICULAR
 Membranoso
 De entrada
 Trabeculado
 De salida o infundibular
Los defectos más frecuentes son los de la región del
septo membranoso; presentan extensión hacia
regiones adyacentes (perimembranosos).

19. Comunicación interventricular
 Las CIV pequeñas (enfermedad de Roger) son
asintomáticas; las grandes suelen producir insuficiencia
cardíaca en los primeros meses de vida.
 Las CIV pequeñas pueden presentar únicamente un
soplo que es pansistólico y rudo o áspero, de alta
frecuencia auscultándose mejor en la región
paraesternal izquierda.
 En los grandes el shunt I-D de alta presión origina
hiperaflujo pulmonar, pudiendo originar insuficiencia
cardíaca en la primera infancia.

20. EXPLORACIONES
 Rx tórax: las sintomáticas muestran cardiomegalia
con hiperaflujo (plétora pulmonar).
 ECG: hipertrofia biventricular y de AI (sobrecarga).
 Ecocardiografía y RM: muestran la amplitud y
número de las CIV.
 Cateterismo: si se realiza, muestra salto oximétrico
en VD.

21. SINTOMAS
 Después de un período más o menos silencioso
que puede durar días, semanas o meses,
aparece un ssoopplloo ppaannssiissttóólliiccoo como indicio del
shunt izquierda derecha significativo que se
origina al descender la presión pulmonar
 Cuanto mayor es la comunicación, más se
demora su presentación clínica y más severa
es esta última

22. Conducto arterioso
permeable
 Parte de la sangre oxigenada
que sale del ventrículo izquierdo
es derivada de nuevo hacia los
pulmones.
 Debido a la sobrecarga de
volumen resultante, las arterias
pulmonares proximales, la
aurícula izquierda y el ventrículo
izquierdo se pueden dilatar.

23. Conducto arterioso
permeable
 Son cortocircuitos de izquierda a derecha de
alta presión, audibles como soplos rudos «en
maquinaria»
 Un CAP pequeño generalmente no produce
síntomas, aunque defectos de mayor calibre
pueden producir síndrome de Eisenmenger
con cianosis e ICC.

25. CUADRO CLINICO
 El signo clínico más frecuente es un soplo sistólico de
eyección
 La aparición del ductus se puede acompañar de:
Precordio hiperactivo, taquicardia, pulsos saltones en
región postductal, polipnea, apnea, hepatomegalia.
 La radiografía de tórax puede ser normal o mostrar
cardiomegalia y signos de congestión pulmonar en
función de la intensidad del shunt ductal.

26. TETRALOGIA
DE FALLOT

27. Tetralogía de Fallot
 Es una cardiopatía congénita caracterizada
por cuatro malformaciones que dan lugar a
la mezcla de sangre arterial y venosa con
efectos cianotizantes (niños azules).
 Esta enfermedad era conocida antaño como
Mal Azul
 Es la más frecuente en la edad pediátrica.
Ocupa entre un 5-10% del total de las
cardiopatías en el niño

28. Los 4 signos
Anatomopatologico SON:
 Comunicación
interventricular (defecto
del tabique
interventricular).
 Dextroposición de la
aorta (Aorta
cabalgante o Aorta a
caballo).
 Estenosis pulmonar
infundibular
(Obstrucción en el
tracto de salida del
ventrículo derecho).
 Hipertrofia ventricular
derecha.

30. Clínicamente se caracterizada
por
 una marcada cianosis que
afecta a los pacientes, así como
la fatigabilidad, lo que hace que
estos pacientes se cansen con
mucha facilidad.
 Es común ver a los niños afectos
agachados frecuentemente,
esto es un mecanismo para
aliviar la hipoxigenación que los
afecta.
 Cuando la cianosis es de larga
data aparecen los dedos
hipocráticos o en palillos de
tambor

31. Síntomas
 Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación
deficientes)Insuficiencia para aumentar de peso
 Desarrollo deficiente
 Cianosis que se vuelve más pronunciada durante
períodos de agitación
 Pérdida del conocimiento
 Muerte súbita
 Dedos hipocráticos (agrandamiento de la piel o el
hueso alrededor de las uñas de los dedos de la mano)
 Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis
 Accidente cerebrovascular

32. Signos y exámenes
 Un examen físico con un
estetoscopio casi siempre revela
un soplo cardíaco.
 Los exámenes pueden abarcar:
 ECG (electrocardiograma): puede mostrar el
engrosamiento del músculo del ventrículo
derecho
 Radiografía de tórax: puede mostrar un corazón
en forma de bota&quot; y pulmones oscuros.
 Cateterismo cardíaco: ayuda a mostrar vasos
sanguíneos en los pulmones y el corazón.
 Ecocardiografía: brinda un diagnóstico definitivo.

33. Tratamiento
 La cirugía para reparar los
defectos cardíacos siempre se
realiza cuando el bebé es muy pequeño y,
algunas veces, se necesita más de una cirugía.
 La primera cirugía se puede llevar a cabo para
ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los
pulmones y posteriormente se puede realizar una
cirugía para corregir el problema. (Generalmente,
una cirugía correctiva definitiva se efectúa en los
primeros meses de vida). La cirugía correctiva se
lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar
estrecha y cerrar la comunicación interventricular.

34. Expectativas
 La mayoría de los casos se puede corregir con cirugía
y los bebés sometidos a este procedimiento se
recuperan bien.
 El 90% de las personas sobrevive hasta la vida adulta y
llevan vidas activas, saludables y productivas.
 Sin cirugía, la muerte ocurre generalmente cuando la
persona llega a los 20 años de edad.
 Los pacientes que presentan filtración continua y
severa de la válvula pulmonar pueden necesitar una
valvuloplastia.
 Se recomienda un control regular con un cardiólogo
con el fin de vigilar las arritmias potencialmente
mortales (ritmos cardíacos irregulares).

35. Persistencia del tronco
arterioso
 La persistencia del tronco arterioso (PTA)
se debe a un problema durante el
desarrollo que afecta a la separación del
tronco arterioso de la aorta.
Es de mal pronóstico

36. TRONCO ARTERIOSO

37. Persistencia del tronco
arterioso
 En la circulación normal, la arteria pulmonar sale del
ventrículo derecho y la aorta sale del ventrículo
izquierdo, los cuales están separados el uno del otro.
 En el tronco arterial, sale una sola arteria de los
ventrículos. Generalmente, también hay un orificio
grande entre los dos ventrículos (comunicación
interventricular). Como resultado, se mezclan la sangre
azul (desoxigenada) y la de color rojo (oxigenada).
 Parte de esta sangre mezclada va a los pulmones y la
otra parte va al resto del cuerpo. Con frecuencia, más
sangre de lo normal termina yendo a los pulmones.

38. Si esta afección no se trata, se pueden
presentar dos problemas:
 El exceso de circulación de sangre en los pulmones
puede causar acumulación de líquido extra en y
alrededor de ellos, lo que dificulta la respiración.
 Si no se recibe tratamiento y más sangre de lo
normal fluye hacia los pulmones por mucho
tiempo, los vasos sanguíneos que van a estos
órganos resultan dañados de manera permanente.
Con el tiempo, se le vuelve muy difícil al corazón
bombearles sangre. Esto se denomina hipertensión
pulmonar y es potencialmente mortal.

39. Síntomas
 Piel azulada (cianosis)
 Retraso o insuficiencia del crecimiento
 Fatiga
 Letargo
 Mala alimentación
 Respiración rápida (taquipnea)
 Dificultad respiratoria (disnea)
 Ensanchamiento de las puntas de los dedos
de las manos (dedos hipocráticos)

40. TRANSPOSICION
DE LOS GRANDES
VASOS

41. TRANSPOSICION DE LOS
GRANDES VASOS
 Conexión discordante de los ventrículos a su tracto de
salida vascular.
 El defecto embrionario es la formación anormal de los
tabiques del tronco y aortopulmonar, de modo que la
aorta se origina en el ventrículo derecho y la arteria
pulmonar en el ventrículo izquierdo, sin embargo las
conexiones entre aurículas y ventrículos son normales
(concordantes)
 El resultado funcional es la separación de la circulación
sistémica y pulmonar, una situación que es incompatible
con la vida posnatal, salvo que haya un cortocircuito para
una mezcla adecuada de sangre y para el transporte de
sangre oxigenada hacia la aorta.

43.  La incidencia de esta malformación está en torno
a un 7% del total de cardiopatías congénitas. Se
sitúa pues, dentro de las cardiopatías congénitas
cianóticas, como la más frecuente después de la
Tetralogía de Fallot y como la más frecuente de
este grupo dentro del período neonatal.
 La incidencia es mayor en niños que en niñas con
una relación de 2 a 1, siendo más marcado el
predominio masculino en las formas con
comunicación interventricular

44. Morfología
 El VD esta normalmente posicionado, es hipertrófico
y grande, y estructuralmente, en el 90% de los casos,
consta de las tres partes que conforman un VD
normal, una cámara de llenado, una cámara
trabeculada y un infundíbulo del que sale la aorta, la
cual esta situada a la derecha de la arteria
pulmonar; de ahí la denominación como dextro
transposición de las grandes arterias(d-TGA). Levo
transposición en la cual la válvula aórtica se sitúa a
la izquierda de la válvula pulmonar. (L-TGA)
 En el VI existe continuidad mitro-pulmonar, similar a la
mitro-aortica de un corazón normal.

45. SÍNTOMAS
 Los síntomas aparecen en el momento de
nacer o muy poco después, y la gravedad
depende de los defectos cardiacos
asociados (que son los que permiten la
oxigenación de la sangre del recién
nacido). Los niveles bajos de oxígeno hacen
que el bebé se vuelva cianótico (azul) y que
aparezca dificultad respiratoria.

46. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Cardíacas:
 Atresia tricuspídea y ventrículo único
 Atresia pulmonar con septo íntegro
 Atresia pulmonar con CIV +/- Tetralogía de Fallot
 Estenosis pulmonar crítica.
 Drenaje venoso anómalo completo sin
obstrucción
 Truncus arteriosus
 Síndrome del VI hipoplásico
 Arco aórtico interrumpido
 Coartación de aorta crítica
 Estenosis aórtica crítica

47. Pulmonares:
 Enfermedad pulmonar primaria. Hipertensión
pulmonar. Persistencia del patrón fetal.
 Obstrucción de vías aéreas
 Compresión extrínseca pulmonar
Neurológicas:
 Disfunción del sistema nervioso central
 Disfunción neuromuscular respiratoria
Hematológicas:
Metahemoglobinemia
 Policitemia

48. TRATAMIENTO
 Al existir dos circulaciones –la sistémica y la pulmonar–,
en paralelo, y no ser posible la mezcla entre ellas, es
imposible la oxigenación a nivel de la circulación
sistémica y, por tanto, es incompatible con la vida.
Solamente la presencia en el momento de nacer de
conexiones entre los dos circuitos hace posible su
supervivencia, ya sea por una mezcla de uno de los
dos niveles o de ambos:
 A nivel auricular a través de una persistencia del
foramen oval (PFO) y/o la existencia de una
comunicación interauricular (CIA)
 A nivel ductal, por la existencia de un conducto
arterioso persistente abierto (PCA) y, si este se ha
cerrado, reabriendolo mediante la inyeccion
intravenosa de prostagladinas E1 (PGE1).

49.  El tratamiento de elección quirúrgica actualmente
el la corrección quirúrgica anatómica en una sola
etapa (Jatene) en los primeros días de vida (de los 4
a los 12-15 días). Consiste en la sección de la aorta
y arteria pulmonar por encima de los senos de
Valsalva, reconectándolas de nuevo con sus
ventrículos correspondientes (la aorta con el VI y la
pulmonar con el VD). Las arterias coronarias se
desconectan de la pared aórtica original y se
reimplantan en el tronco de la arteria pulmonar
original o neo-aorta. Esta operación se realiza en
casos de trasposición con septo intacto y con CIV.
En estos casos hay que además cerrar la CIV con
parche.

51. MALFORMACIONES
OBSTRUCTIVAS

52. MALFORMACIONES
OBSTRUCTIVAS
 Cc que generan una estrechez anormal
de las cavidades, las valvas o los vasos
sanguíneos
Atresia: cierre completo

53. COARTACION AORTICA
 Estrechamiento o constricción de la aorta,
anomalía estructural más frecuente.
Más frecuente en hombres
 Tipicamente se localiza en la aorta
Torácica descendente distal, al origen de la
arteria subclavia izquierda.
 Cardiomegalia por la hipertrofia por presión
sobrecarga del ventrículo izquierdo.

55. COARTACION AORTICA
Infantil
•Hipoplasia tubular
del arco aórtico
tubular proximal a un
conducto arterioso
permeable.
•Asintomática en la
primera infancia
Adulta
•Repliegue aislado
de la aorta como
una cresta justo
frente al conducto
arterioso cerrado
(ligamento
arterioso) y en
posicion distal a los
vasos del cayado

56. COARTACION AORTICA
Coartación aortica con un
conducto arterioso
permeable.
 Signos y síntomas
inmediatos al
nacimiento.
 Muchos RN con esta
anomalía no sobrevive
al periodo neonatal
sino se les somete a
intervención.

57. Coartación aortica sin un
conducto arterioso
permeable.
La mayor parte de los niños
son asintomáticos hasta la
edad adulta.
Hipertensión en las
extremidades superiores, los
pulsos son débiles,
hipotensión en las inferiores.

58. METODOS DE DIAGNOSTICO
Rx de tórax RN con ccooaarrttaacciióónn ddee aaoorrttaa..
Radiografía de tórax:
En neonatos con falla cardíaca se observará
cardiomegalia con incremento en las marcas
vasculares. En otras edades pediátricas puede ser
normal o mostrar un leve aumento en el tamaño de
la silueta cardíaca

59. Ecocardiograma
Permite una evaluación anatómica y funcional del
paciente con coartación
de aorta y lesiones asociadas.
El doppler color mostrará una aceleración en la
velocidad de flujo en el sitio de coartación que en la
exploración con Doppler continuo recoge un flujo de
alta velocidad que se extiende durante la diástole,
permitiendo calcular el
gradiente de presión que origina el área coartad

60. Manifestaciones clínicas
Coartación aortica sin un conducto
arterioso permeable.
 La mayor parte de los niños son
asintomáticos hasta la edad adulta.
 Hipertensión en las extremidades
superiores, los pulsos son débiles,
hipotensión en las inferiores

61. La corrección de la
coartación es quirúrgica y
consiste en resecar la zona
estrecha y anastomosar los
dos cabos de la aorta (ya
sin estrechez) entre sí con
una sutura simple; se trata
de la anastomosis término-terminal,
que es la
técnica de elección.
 Parche o un colgajo de
la arteria subclavia
(Waldhaussen).

62. Cateterismo cardíaco
• El cateterismo cardíaco puede ser diagnóstico o
terapéutico.
• El cateterismo cardíaco diagnóstico puede ser
innecesario si la evaluación
• con métodos diagnósticos no invasivos provee toda la
información para definir la conducta.
• Los objetivos específicos del cateterismo diagnóstico son:
 Definir anatomía, presencia de hipoplasia tubular o del arco
aórtico transverso, hipoplasia del istmo aórtico, anomalías de
vasos braquiocefálicos.
 Documentar la presencia y severidad de lesiones
intracardíacas asociadas.
 Previo a cateterismo intervencionista

63. ESTENOSIS Y ATRESIA
PULMONAR
 Obstrucción a la altura de la válvula pulmonar.
 Aislada o formara parte de la tetralogía de Fallot
o la transposición de los grandes vasos.
- Hipertrofia ventricular derecha.
 Cuando la atresia de la válvula es complete, no
existe comunicación entre el ventrículo derecho
y los pulmones.
- Hipoplasia del ventrículo derecho y una CIA.
 La sangre llega a los pulmones a través de un
conducto arterioso permeable.

64. ESTENOSIS Y ATRESIA
PULMONAR

66. Estenosis pulmonar supravalvular

67. ESTENOSIS Y ATRESIA
AORTICA
 Pueden darse a tres Alturas:
- Valvular
- Subvalvular
- Supravalvular
 Valvular:
- Son hipoplásicas, displásicas o anormales por su
número.
 Subvalvular:
- Engrosamiento en anillo o en collar, forma
hereditaria de displasia aortica.

69. ESTENOSIS Y ATRESIA
AORTICA
 Estenosis subaórtica:
• Asociada a un soplo sistólico y a veces a un frémito,
hipertrofia.
• La estenosis leves se tratan mediante fármacos
higiénicos con profilaxis antibiótica para prevenir una
endocarditis.
• Evitar cualquier actividad agotadora, debido a la
hipertrofia ventricular izquierda, muerte súbita por
ejercicio.

70. DIAGNÓSTICO
 Un alto porcentaje de cardiopatías son diagnosticadas por
ecocardiografía en el feto en los primeros meses de su
desarrollo en el útero.
 Una vez fuera del útero, el médico puede detectar un soplo
en el corazón al auscultar el tórax con un estetoscopio. La
boca y la piel del bebé estarán de un color azul.
Entre los exámenes más frecuentes se encuentran los
siguientes:
 Cateterismo cardíaco
 Radiografía de tórax
 ECG
 Ecocardiografía (si se hace antes del nacimiento, se denomina
ecocardiografía fetal)
 Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre)