Transposición de grandes arterias
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Transposición de grandes arterias
- 1. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS GÓMEZ LÓPEZ EOS EUNICE R2 NEONATOLOGÍA
- 2. DEFINICIÓN Cardiopatía congénita cianógena con flujo pulmonar aumentado. Aorta nace del ventrículo derecho y arteria pulmonar del izquierdo Discordancia ventrículo-arterial. Circulaciones pulmonares y sistémicas en paralelo. Incompatible con la vida Corto circuito bidireccional Conducto arterioso permeable, CIA, CIV ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58
- 3. Asocia casi siempre una anomalía en la disposición espacial de los grandes vasos, situándose: Aorta anterior y a la derecha de A. Pulmonar (D-Transposición) o Aorta anterior y a la izquierda de A. Pulmonar (L- Transposición). Doble discordancia DEFINICIÓN M. GIL-FOURNIER ET AL. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA 2011.
- 4. EPIDEMIOLOGÍA CC cianógena más frecuente 5-9% de todas las cardiopatías congénitas. Incidencia mayor: Varones (2-3:1) Hijos de madre diabética Madres con alto consumo de alcohol Madres desnutridas ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58
- 5. ANATOMÍA 95% presentan situs solitus y levocardia 75% no tiene anomalías mayores asociadas 20% tiene CIV 50% ductus arteriosus permeable al nacer VÉLEZ MORENO J, ECHEVERRI LEAL M. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS. CARDIOPATIAS CONGENITAS CAPITULO XV.
- 6. EMBRIOLOGÍA Desarrollo normal sexta semana giro del tronco anterioso hacia la derecha y crecimiento de los cojinetes que separan dos tractos de salida. Cuando este giro no se produce, se genera una discordancia ventriculo- arterial, provocando que la sangre circule en paralelo.
- 7. HIPÓTESIS 1. Crecimiento rectilineo y no espiral de los tabiques truncal y aortopulmonar. 2. Crecimiento conal diferencial con predominio del crecimiento del cono subaórtico En lugar de reabsorberse sigue su crecimiento el orificio aórtico permanece alto, adelante y a la derecha Cono subpulmonar desaparece y el orificio pulmonar se sitúa abajo, atrás y a la izquierda.
- 8. FISIOPATOLOGÍA SANGRE DESATURADA Llega por cavas a AD Pasa por VD Sale por aorta Circulación sistémica SANGRE OXIGENADA Llega por venas pulmonares a AI Pasa por VI Sale por arterias pulmonares Pulmones
- 11. Circulación en “paralelo” incompatible con la vida Circulación bidireccional Simple Conducto arterioso y foramen oval: 74% CIV con o sin conducto 21% CIV con estenosis pulmonar 5% FISIOPATOLOGÍA ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58
- 12. Aorta sale del VD y está situada a la derecha de la arteria pulmonar Hasta un 80% más frecuente 2 /10000 RN vivos TGA- D ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58
- 13. AD conectada con un ventrículo morfológicamente izquierdo. AI conectada con un ventriculo morfológicamente derecho. Generalmente no se presenta con cianosis TGA- L ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58
- 14. CUADRO CLÍNICO RN de término con peso y talla adecuados Cianosis variable desde el Datos de falla cardiaca Hipoxemia, acidosis metabólica e hipotermia ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58
- 15. CUADRO CLINICO Depende de las anomalías asociadas. Septum interventricular Íntegro Cianosis notoria CIV pequeña Cianosis moderada y en algunos casos, no detectable. Ductus arterioso Permeable no muy grande o CIA Discreta cianosis Ductus arterioso o CIV grandes Cianosis no es muy severa, cuadro clínico de falla cardíaca.
- 16. CUADRO CLÍNICO FO restrictivo Cianosis con FP disminuido CIV o CIA amplia Cianosis con FP aumentad o • S2 único e intenso • Sin CIV no soplo Con CIV soplo holosistólico • Hepatomegalia Exploración física ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58 Cianosis moderada o grave (SatO2 < 70%, PaO2 < 25 mmhg).
- 17. Eje hacia la derecha (+90 a +150) Hipertrofia ventricular derecha ELECTROCARDIOGRAMA Hipetrofia biventricular cuando existan CIV, PCA o enfermedad pulmonar obstructiva.
- 18. RADIOGRAFIA DE TORAX Hipervascularización pulmonar Pedículo estrecho Silueta cardíaca de forma ovoide, con cardiomegalia progresiva. ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58
- 19. ECOCARDIOGRAMA Anatomía, concordancia, cortocircuitos, tabique IV abombado Los grandes vasos se observan alineados en paralelo. TGA Auxiliares Diagnósticos M. GIL-FOURNIER ET AL. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA 2011.
- 20. 1. TGA CON SEPTUM INTEGRO o CIV pequeña: Cianosis temprana: primera hora de vida Falla cardiaca, disnea, taquipnea (50%) Poco probable la supervivencia sin: FO o CIA PCA FORMAS DE PRESENTACIÓN ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58
- 21. MANEJO Infusión de PG E1 0.05 mcgr/k/min Atrioseptostomía de Raskind. Post-Raskind, se retirara la PGE1 si existe buena CIA y no existe hipertension pulmonar. Corrección anatómica técnica Jatene. Los pacientes deberan tener menos de 2 meses de vida. 2-14 días Disminución progresiva de las resistencias pulmonares Poscarga disminuye Pérdida de masa miocárdica Pared ventricular delgada Inadecuado para soportar la circulación sistémica. M. GIL-FOURNIER ET AL. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA 2011.
- 22. RESULTADOS >50% sin tratamiento mueren en el primer mes de vida Una minoría sobrevive después de los 6 meses. Con tratamiento medico-quirurgico supervivencia largo plazo del 90-98% de los pacientes. M. GIL-FOURNIER ET AL. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA 2011.
- 23. 2. TGA ASOCIADA A CIV GRANDE: Cianosis leve que incrementa con el llanto Progresivamente aparecerán ICC 2-6 semanas de vida Soplo intenso con el transcurso de los días 2do ruido único e intenso FORMAS DE PRESENTACIÓN ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58 M. GIL-FOURNIER ET AL. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA 2011.
- 24. TRATAMIENTO El momento y el tipo de la intervencion quirurgica debe ser una individualizada Dependiendo del servicio quirúrgico, período neonatal o hasta los 6-8 meses VEU Mortalidad 6%
- 25. 3. TGA CON CIV Y ESTENOSIS SUBPULMONAR FIJA Menos frecuente. 5-8% Cianosis desde el nacimiento, de acuerdo al grado de EP Similar a tetralogía de Fallot FORMAS DE PRESENTACIÓN ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58 M. GIL-FOURNIER ET AL. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA 2011.
- 26. TGA CON CIV Y ESTENOSIS SUBPULMONAR FIJA Estenosis subpulmonar severa o atresia pulmonar. Cianosis severa. PGE1 Estenosis subpulmonar moderada Cianosis moderada. Dependera de la severidad de la cianosis el inicio de tratamiento medico-quirurgico. Estenosis valvular y subvalvular Cianosis severa. Valvuloplastia pulmonar percutanea, con el fi n de retrasar la indicación quirurgica.
- 27. TRATAMIENTO QUIRURGICO Fístula sistémico-pulmonar Corrección anatómica de la TGA con cierre de CIV y resección subpulmonar Membrana o excrecencias del tejido endocardico facil y completamente resecables Corrección mediante técnica de Rastelli. Se deriva el flujo VI hacia la aorta, mediante un parche intraventricular Conexión del VD a la arteria pulmonar, mediante la colocación de un homoinjerto.
- 28. Grupo pequeño de pacientes EP = no realizacion de una correccion anatomica TGA con CIV y EP Cianosis Hipertensión pulmonar 4. TGA CON SEPTUM INTEGRO Y ESTENOSIS PULMONAR O SUBPULMONAR ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58 M. GIL-FOURNIER ET AL. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA 2011.
- 29. TRATAMIENTO TGA con SI y estenosis subpulmonar con presiones pulmonares en VI < VD Corrección fisiológica a nivel auricular técnica de Senning. TGA con SI y estenosis subpulmonar + presiones altas VI Resecar estenosis subpulmonar y después correccion fisiológica Senning. Imposible resecar EP “Saltar” estenosis - tubo valvulado desde VI hasta AP Correccion fisiologica Senning
- 30. Cerca del 10% requiere reintervención antes de la edad adulta Corrección de estenosis de la neopulmonar Insuficiencia valvular pulmonar. Complicación más temida a largo plazo estenosis coronaria. 5% de los casos Casi el 100% de los pacientes tiene una vida normal.
- 31. BIBLIOGRAFÍA Vélez Moreno J, Echeverria Leal M. Transposición de grandes arterias. Cardiopatías congénitas Capitulo XV. Alva EC. Transposición completa de las grandes arterias. Evid Med Invest Salud 2013; 6 (2): 55-58 M. Gil-Fournier et al. Transposición completa de las grandes arterias. Sociedad Española de Cardiología 2011.
Notas do Editor
- la aorta está conectada totalmente o en gran parte al ventrículo derecho y la arteria pulmonar se conecta totalmente o en gran parte al ventrículo izquierdo (
- L-TGA: sta enfermedad se define como una doble discordancia aurículo-ventricular y ventrículo-arterial. La discordancia aurículo-ventricular significa que las aurículas se comunican con el ventrículo equivocado, es decir, la aurícula derecha con el ventrículo izquierdo y la aurícula izquierda con el ventrículo derecho. Por otro lado, la discordancia ventrículo-arterial implica que el ventrículo izquierdo se comunica con la arteria pulmonar y el ventrículo derecho lo hace con la aorta. Las conexiones quedan entonces: aurícula derecha – ventrículo izquierdo – arteria pulmonar, y aurícula izquierda – ventrículo derecho – aorta. Es como si en un corazón normal invirtiéramos la posición de los ventrículos.
- Desde luego, esto es incompable con la vida, a menos que exista un paso de sangre de una circulación a otra de manera bidireccional. La combinación más frecuente es la siguiente: a través de un conducto arterioso permeable (PCA), una fracción de sangre pasa de la aorta a los pulmones para oxigenarse, mientras que por un foramen oval permeable, una fracción de sangre oxigenada pasa de la aurícula izquierda a la derecha para mejorar un poco la saturación en la aorta. Esta forma de presentación con PCA y foramen oval permeable y tabique interventricular intacto es la más frecuente, presentándose en el 74% de los casos y se conoce como TGV simple. El cortocircuito bidireccional puede darse por un defecto ventricular; en el 21% de los casos, con o sin conducto arterioso permeable, y sólo en un 5% de los casos, se presenta la asociación de comunicación interventricular con estenosis pulmonar.8
- Es como si en un corazón normal invirtiéramos la posición de los ventrículos.
- El primer ruido suele ser de características normales, el segundo ruido suele ser fuerte y generalmente único o con un desdoblamiento muy corto, traduce el intenso cierre aórtico al situarse este vaso anteriormente. o Soplo de estenosis pulmonar o comunicación interventricular si existieran.
- El E.C.G. generalmente tiene poco valor diagnóstico. El eje eléctrico suele estar desviado a la derecha entre +90° y 150° y puede apreciarse un crecimiento moderado de cavidades derechas.
- Se caracteriza por una cianosis temprana presente desde la primera hora de vida en el 56% de los casos y en el 92% de los casos es evidente en el primer día de vida. El diagnóstico temprano en este caso es crítico. Los hallazgos al examen físico, además de la cianosis intensa, manifestaciones de insuficiencia cardíaca congestiva (que puede no ser severa) y la presencia de un soplo sistólico no específico, con una radiografía de tórax y un ECG que puede ser normal en el período neonatal, deben ser suficientes para sospechar la presencia de una cardiopatía congénita cianógena que requiere diagnóstico y tratamiento temprano. La disnea leve y taquipnea están presentes en la mitad de los casos. En la auscultación el primer ruido cardíaco es normal y el soplo eyectivo que es suave se explica por un posible incremento del flujo en el tracto de salida ventricular izquierdo. En caso de presentarse un ductus arterioso permeable, puede auscultarse un soplo continuo subclavicular izquierdo, pulsos saltones y precordio hiperdinámico.
- Consiste en la sección de la aorta y arteria pulmonar por encima de los senos de Valsalva, reconectándolas de nuevo con sus ventrículos correspondientes (la aorta con el VI y la pulmonar con el VD). Las arterias coronarias se desconectan de la pared aórtica original y se reimplantan en el tronco de la arteria pulmonar original o neo-aorta. Esta operación se realiza en casos de trasposición con septo intacto y con CIV. En estos casos hay que además cerrar la CIV con parche.
- En este caso puede no haber signos ni síntomas de enfermedad cardíaca inicialmente, con excepción de cianosis leve que se incrementa con el llanto. El cuadro de insuficiencia cardíaca congestiva se presenta en el transcurso de las primeras 2 a 6 semanas de vida (por disminucion fisiologica de las resistencias vasculares pulmonares da origen a un incremento del shunt izquierda-derecha a traves de la CIV) y se manifiesta por presencia de soplo cardíaco que puede ser más intenso con el transcurso de los días, asociado a un segundo ruido y un tercer ruido único e intenso.
- Dependiendo del servicio quirúrgico, el procedimiento se puede hacer durante el período neonatal o posponerse hasta los 6-8 meses de vida, gracias a que la función del ventrículo izquierdo estará preservada si la CIV es amplia. La mortalidad para este grupo de pacientes es del 6% aproximadamente.
- Este grupo representa el 5%-8% de los neonatos con transposición. Los hallazgos clínicos son similares a los pacientes con tetralogía de Fallot, con cianosis extrema desde el nacimiento.
- 1. El tratamiento convencional en neonatos y ninos pequenos con cianosis severa sera la realizacion de una fístula sistémico-pulmonar de tipo Taussig-Bing modifi cada. 2. Cuando en el neonato existe una estenosis subpulmonar por membrana o por excrecencias del tejido endocardico facil y completamente resecables, se puede corregir mediante corrección anatómica de la TGA con cierre de CIV y resección subpulmonar. 3. Corrección mediante técnica de Rastelli. Es la tecnica definitiva de correccion de este tipo de cardiopatias, tanto para los que tienen una fistula previa como para la correccion de neonatos, o ninos mayores sin intervencion paliativa, porque al nacer tenian una anatomia mas favorable y no precisaron de paliacion previa. La técnica de Rastelli consiste en colocar, a traves de una ventriculotomia derecha, un amplio parche desde el borde derecho de la CIV hasta el anillo de la aorta y reconstruir la salida desde el VD hasta la arteria pulmonar con un homoinjerto pulmonar crioconservado o un xenoinjerto(9,10).
- La hipertensión arterial pulmonar se hace presente después del nacimiento, con incremento de la cianosis. Puede no existir soplo cardíaco o solo un soplo sistólico eyectivo suave con la progresión de la hipertensión arterial pulmonar.
- que consiste en la derivación del flujo venoso pulmonar a la válvula tricúspide y al ventrículo derecho mediante un parche de seno coronario, y la derivación del retorno venoso sistémico al ventrículo izquierdo mediante un parche de pared libre auricular.