Hemostasia

FISIOPATOLOGIA DE LA HEMOSTASIA DR. RAFAEL HERNANDEZ MORTERA

Enfermedades de la hemostasia ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

Estudio básico de hemostasia para enfermedades hemorrágicas ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

FVIIa FT FL Ca++ FX FXa FL Ca++ FVa FXII  FXIIa FXI  FXIa FIX FIXa FL Ca++ FVIIIa TP Trombina Protrombina Fibrinógeno Fibrina

FVIIa FT FL Ca++ FX FXa FL Ca++ FVa FXII  FXIIa FXI  FXIa FIX FIXa FL Ca++ FVIIIa TTPA Trombina Protrombina Fibrinógeno Fibrina

Enfermedades hemorrágicas ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

TROMBOCITOPENIA Definición ,[object Object]

Trombocitopenias adquiridas ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

P úrpura T rombocitopénico I nmunológico ,[object Object],[object Object],[object Object]

PTI agudo Características ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

PTI crónico Características ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

Enfermedad de von Willebrand. ,[object Object]

Factor von Willebrand. Proteína Multimerización Dominio FvW maduro (monómero) 2050 aa Señal 22aa Propeptido 741aa Tipo N Tipos 2B-M Tipo 2A F VIII Heparina GP Ib, colágeno, heparina Colágeno 5´UT S GP IIb-IIIa Dimerizac. B1-B3

Frecuencia de la EvW. ,[object Object],[object Object]

EvW: Sitio y Frecuencia de las Hemorragias. ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

Herencia de la EvW Hombre Mujer Normal E. de von Willebrand leve E. de von Willebrand grave

Enfermedades Hereditarias de la Coagulación (Hemostasia Secundaria) ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

Síntomas de las Hemofilias. ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

Pesquisa de Defectos del Sistema de la Coagulación. ,[object Object],[object Object]

Hemofilias A y B. Frecuencia ,[object Object],[object Object]

Patogenia de la Hemofilia ,[object Object],[object Object],[object Object]

Herencia de las Hemofilias A y B. ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

Gravedad de la Hemofilia (+) 5 – 25 100 Leve + 1 – 4 100 Moderada H. B +++ <1 100 Grave (+) 100 5 – 25 Leve + 100 1 – 4 Moderada H. A +++ 100 <1 Grave Hemorr F. IXc % F. VIIIc %

TROMBOFILIA Definición ,[object Object],[object Object],[object Object]

TROMBOFILIA ADQUIRIDA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

TROMBOFILIA HEREDITARIA Causas ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

TROMBOFILIA HEREDITARIA Prevalencia y riesgo de trombosis 3.0 7-8 1.0 PT G20210A 8 20-50 2-15 FV Leiden 3.0 ? Deficiencia PS 10-15 3.0 0.2-0.3 Deficiencia PC 25-50 0.5-1.0 0.02 Deficiencia AT Riesgo relativo de trombosis Trombosis venosa Población general Prevalencia (%)

Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) Activador Ca ++

Resistencia a la acción de la proteina C activada

INACTIVACION DEL FACTOR Va POR PCA NH 2 COOH Ca 2+ 1 306 2183 A1 A2 A3 C1 C2 NH 2 COOH NH 2 COOH Ca 2+ 1 306 2183 A1 A3 C1 C2 NH 2 COOH Arg 506 PCA

[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],1.691 506 PCA PCA Factor V Leiden

Características principales de la RPCA hereditaria (FV Leiden) ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

Características principales de la mutación G20210A del gen de la protrombina ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

Estudio de laboratorio de trombofilia ¿Qué pruebas? ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

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