2. Mielofibrosis
Es un desorden
mieloproliferativo crónico
caracterizados por la
proliferación clonal de las
células mieloides con
morfología, madurez y eficacia
hematopoyética variable.
La edad media de presentación
son los 67 años.
Presentation title 2
4. Esplenomegalia
ocurre en el 90% de
los pacientes con
mielofibrosis.
La hepatomegalia en
el 40-70% de estos
pacientes.
Ambos son debido a
una hematopoyesis
extramedular
marcada.
Presentation title 4
5. Hipertensión Portal
La hipertensión portal (HTP) de origen no cirrótica constituye
una complicación de las neoplasias mieloproliferativas (NMP)
crónicas BCR/ABL negativas, principalmente asociada a
trombosis del eje esplenoportal y, más raramente, como
consecuencia de metaplasia mieloide, hepática o esplénica.
Presentation title 5
6. Uno de los mecanismos propuestos es el desarrollo de trombosis venosa esplácnica (portal,
mesentérica o esplénica), que se presenta más frecuentemente en pacientes con PV en
comparación con otras NMP (76% vs 26%).
Debido al estado de hipercoagulabilidad e hiperviscosidad vinculable a la enfermedad
subyacente, o bien la estasis secundaria a la elevada presión sinusoidal, serían responsables del
desarrollo de HTP.
En ausencia de trombosis, el desarrollo de HTP se ha relacionado con resistencia intrahepática
aumentada, estrechamiento sinusoidal debido a metaplasia mieloide y/o aumento marcado en el
flujo portal consecuencia de la esplenomegalia
7. Presentation title 7
- Fatiga (50-70%)
- Pérdida de peso, febrículas,
sudoración nocturna, dolores
óseos. Infecciones frecuentes.
- Signos y Síntomas de
Hipertensión Portal y Pulmonar.
- Trombosis venosas y
pulmonares.
Síntomas
8. • El 7 a 18% de los pacientes con
NMP (Neoplasias
Mieloproliferativas) BCR/ABL
negativas presentan, como
complicación durante la
evolución de la enfermedad, HTP,
cuyas principales manifestaciones
clínicas son ascitis y/o várices
gastroesofágicas.
Presentation title 8
9. • En el caso de pacientes con NMP los síntomas secundarios a HTP se presentan tardíamente en la evolución de la
enfermedad, aproximadamente a los once años del diagnóstico.
• La sobrevida de los pacientes con metaplasia mieloide es de cuatro años aproximadamente, por lo que, sería más
probable que estos pacientes mueran por progresión de enfermedad antes de evidenciar síntomas vinculables a
HTP. Por esta razón se postula que la prevalencia de HTP en pacientes con metaplasia mieloide podría estar
subestimada.
• La HTP representa el 29% de las causas de muerte en pacientes con mielofibrosis primaria (MFP) y 40% de las
causas de muerte en pacientes con policitemia vera (PV) y trombocitemia esencial (TE).
Presentation title 9
10. MANEJO
Presentation title 10
Ascitis
- Diuréticos
- Antibioterapia
Sangrados Agudos
- Soporte
hemodinámico.
- Banding, Escleroterapia
- Implantación de TIPS.
- Profilaxis antibiótica.
Esplenomegalia
- Esplenectomía.
- RTx esplénica.
- Hidroxiurea.
- Agentes
inmunomodulares:
talidomida, lena-
lidomida y
pomalidomida.
Ruxolitinib
- Potente inhibidor de JAK-
1/JAK-2
- Disminuye en forma
significativa la
esplenomegalia, mejora los
síntomas relacionados a
mielofibrosis. Disminución
de episodios de sangrado
digestivo confirmando
reducción del tamaño de
várices esofágicas por
endoscopía
- Transplante MO
11. CONCLUSIONES
• La HTP en pacientes con NMP es el resultado de mecanismos complejos que habitualmente
comprenden trombosis, hepato-esplenomegalia, hematopoyesis extramedular intrahepática y
metaplasia mieloide.
• En aquellos casos en que se descarta la oclusión trombótica como mecanismo desencadenante de la
HTP, el principal objetivo del tratamiento sería la reducción del tamaño esplénico, con la posible
disminución en la presión portal.
• Se podría postular la utilización de inhibidores de JAK2 (ruxolitinib).
• Trasplante alogénico de médula ósea.
Presentation title 11
12. Referencias
https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-primary-myelofibrosis
Yan M, Geyer H, Mesa R et al. Clinical features of patients with Philadelphia-negative
myeloproliferative neoplasms complicated by portal hypertension.
Hipertensión portal en paciente con mielofibrosis Portal hypertension in patient with
myelofibrosisAlmeida L, Boedo L, Flores A, Mandrile A, Sgromo MServicio de Hematología, Sanatorio
Güemes, Ciudad Autónoma de Buenos Aires. 197 HEMATOLOGÍA Volumen 21 Nº 2: 197-202, 2017.
https://revistahematologia.com.ar/index.php/Revista/article/view/152/142
Presentation title 12
PRIMARIA: Y cuando hablamos de variable, se refiere algunos en su mayoria disfuncionales, esto hace que en este disorder in which normal bone marrow tissue is gradually replaced with a fibrous scar-like material.
SECUNDARIA: EN EL CONTEXTO DE POLICITEMIA VERA Y TROMBOCITEMIA ESENCIAL.
Via JAK – citoquinas proinflamatorias – en su mayoria megakariocitos que active a los fibroblastos
Mecanismos HTP
Algunos Sx derivados de la esplenomegalia son por ej : the spleen may compress the patient's stomach, leading to early satiety. Severe left upper quadrant pain, with or without left shoulder pain. Multiple and/or recurrent episodes of splenic infarction or inflammation of the tissues surrounding the spleen (ie, perisplenitis).
Tx hemato-Onco: trasplante alogénico de médula ósea.
