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FERNANDEZ MONTENEGRO BRIAN
 Ictericia es un concepto clínico que se aplica a la coloración
amarillenta de piel y mucosas ocasionada por el depósito de
bilirrubina.
 Hiperbilirrubinemia es un concepto bioquímico que indica una cifra
de bilirrubina plasmática superior a la normalidad. Clínicamente se
observa en el recién nacido (RN) cuando la bilirrubinemia
sobrepasa la cifra de 5 mg/dL.
 Puede detectarse blanqueando la piel mediante la presión con el
dedo, lo que pone de manifiesto el color subyacente de piel y tejido
subcutáneo.
 La ictericia se observa en primer lugar en la cara y luego progresa
de forma caudal hacia el tronco y extremidades. La progresión
cefalocaudal puede ser útil para la valoración del grado de ictericia.
1. ICTERICIA
FISIOLÓGICA
La ictericia fisiológica es
una situación muy
frecuente (60% de recién
nacidos) en el neonato a
término. Y en los RNPT
80 %
Se caracteriza por ser monosintomática,
fugaz (2º a 7º día), leve (bilirrubinemia
inferior a 12,9 mg/dL si recibe
lactancia artificial o a 15 mg/dL si
recibe lactancia materna), y de
predominio indirecto.
2. ICTERICIA
PATOLÓGICA
Una ictericia será patológica (6% de recién
nacidos) cuando se inicie en las primeras 24 horas,
se acompañe de otros síntomas, la bilirrubina
aumente más de 5 mg/dL diarios, sobrepase los
límites definidos para ictericia fisiológica, la
fracción directa sea superior a 2 mg/dL
Fisiológica
• Se caracteriza por ser monosintomática
• fugaz (desaparece antes de una semana)
• poco intensa, sin afectación del estado general
• aparece pasadas las primeras 24 horas de vida.
• Esta ictericia no recibe tratamiento médico.
Patológica:
• sí recibe tratamiento medico
• se caracteriza por aparecer durante las 24 horas de vida
• la bilirrubina total aumenta más de 5mg/dl al día
Producción
Transporte
Captación
Y
Conjugación
Excreción
 En el neonato la producción de bilirrubina esta
aumentada debido a que los RN tienen una
mayor masa eritrocitaria (hematocrito de 59%
+/- 4.5%) para compensar el ambiente de hipoxia
relativa que vive el feto in útero.
 Además la vida media del GR es menor: 90
días comparada con 120d en el adulto.
PRODUCCION DE
LA BILIRRUBINA
TRANSPORTE DE
LA BILIRRUBINA
CAPTACIONY
CONJUGACIÓN DE
LA BILIRRUBINA
EXCRECIÓN DE LA
BILIRRUBINA
CIRCULACIÓN
ENTEROHEPATICA
DE LA
BILIRRUBINA
 Aparición a partir del 2º día.
 Cifras máximas de bilirrubina inferiores a:
 12,9 mg/dl en RN a término alimentados con leche de
fórmula.
 15 mg/dl en RN a término alimentados con leche materna.
 Ictericia exclusivamente a expensas de bilirrubina indirecta
 El incremento diario de bilirrubina no debe ser superior a 5
mg/dl.
 Duración inferior a:
 Una semana en RN a término.
 Dos semana en RN pretérmino.
Aumento de la
carga de bilirrubina
sobre el hepatocito
Depuración
plasmática reducida
de la bilirrubina
Factores
epidemiológicos
PRINCIPALES MECANISMOS PARA
APARICION DE ICTERICIA FISIOLÓGICA
El recién nacido produce de 8-10 mg/kg/día de
bilirrubina
• Poliglobulia
• Vida media menor de los eritrocitos (disminuye 1ra
semana)
Pocas bacterias intestinales y mayor actividad
de la enzima glucuronidasa beta (desconjuga y
permite su reabsorción enterohepática)
Étnicos: asiáticos, indios americanos y griegos
Genéticos o familiares:
• Hermanos con ictericia
• Madres de edad mayor
• DM e HTA maternas
• Anticonceptivos orales en el tiempo de la concepción,
• Sangrado en el primer trimestre
Factores relacionados con el niño:
• bajo peso al nacer
• premadurez
• sexo masculino
• ligadura demorada del cordón,
• Demora en la evacuación del meconio
• Alimentación con leche materna (alto b-
glucuronidasa)
• Deficiencia calórica,
• Mayor pérdida de peso después del nacimiento,
 Observación
 La Academia de Pediatría de los Estados
Unidos (AmericanAcademy of Pediatrics)
 examinar a todos los RN antes de darlos de alta
para asegurarse de que no tienen ictericia.
 deben volver a ser examinados a los tres o cinco
días de vida ya que éste es el momento en que los
niveles de Bb son más elevados
 Aparición en las primeras
24hs
 Ictericia presente por más
de 7 días en RNT o por más
de 14 días en RNPT
 Incremento de BST más
de 5 mg/dl por día
 BD mayor a 2 mg/dl
 BST mayor de 15 mg/dl en
RNT
 Aumento patológico de la oferta de
bilirrubina
 Disminución patológica de la eliminación
Enfermedad Hemolítica:
la gran mayoría causadas por incompatibilidad
sanguínea materno-fetal (ABO o Rh).
Otras causas son:
• Anomalías en la morfología del eritrocito: esferocitosis familiar,
• Déficit enzima glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa (G-6-PD), los
cuales disminuyen la vida media de los eritrocitos.
• En infecciones severas (sepsis)
Hematomas y Hemorragias:
Cefalohematomas, cuya reabsorción
aumenta la oferta de bilirrubina.
Disfunción hepatica: asfixia, sepsis,
shock, insuficiencia cardiaca, hepatitis,
TORCH.
Incremento en la Reabsorción
Intestinal:
• mayor actividad del circuito enterohepático
• Produce un aumento de la oferta de
bilirrubina al hígado, como sucede en El
retraso en la alimentación gástrica en RN
enfermos o la presencia de obstrucción
intestinal total y parcial.
 Policitemia:
 Por mayor
volumen
globular
 Destrucción y
producción
aumentada de
bilirrubina
 Lleva a una
hiperbilirrubine
mia
 Generalmente
entre el 3er. y
4to. día.
 Defectos Enzimáticos Congénitos:
 Déficit enzima G-6-PD: Síndrome de
Crigler-Najjar: tipo I y II
 Carecen por completo de la actividad
de glucuronosiltransferasa de UDP,
son totalmente incapaces de conjugar
la bilirrubina y, por tanto, no la
eliminan.
 Ictericia Acolúrica FamiliarTransitoria:
 (Síndrome de Lucey-Driscoll).
 en RN cuyas madres son portadoras de
un factor inhibitorio en el suero que
impide la conjugación.
HISTORIA CLINICA
ANAMNESIS
 EXAMEN FÍSICO
(KRAMER)
EXAMENES DE
LABORATORIO
Y
GABINETE
 CRITERIOS DX:
HIPERBILIRRUBINEMIA
INDIRECTA
 EXÁMENES A SOLICITARSE
 Presión digital sobre la piel para
revelar el color subyacente
 Progresión cefalocaudal
 Zonas de kramer:
 Zona 1: 4 a 7 mg/dl
 Zona 2: 5 a 8,5 mg/dl
 Zona 3: 6 a 11,5mg/dl
 Zona 4: 9 a 17 mg/dl
 Zona 5: > de 15 mg/dl.
Si hay hemólisis se puede acompañar de otros signos
como palidez de piel y mucosas, hepatoesplenomegalia,
edema generalizado (Hidrops Fetalis) etc.
Se debe buscar la presencia de cefalohematomas y otras
hemorragias internas como causa de hiperbilirrubinemia.
La presencia de petequias y púrpuras sugieren la
posibilidad de infección connatal.
 BilirrubinaTotal y Directa.
 Reacción de Coombs Directa.
 Grupo y factor.
 Hematocrito (policitemia) y Hemoglobina:
para valorar la presencia de Anemia asociada.
 Recuentos de Reticulocitos. (esferocitosis)
FOTOTERAPIA EXANGUINOTRANSFUSIÓN
TRATAMIENTO
 Fototerapia
 Exanguinotransfusión
 Terapia Farmacológica
 La luz reduce la concentraciones de bilirrubina por dos
mecanismos básicos: fotoisomerizacion y
fotooxidacion
 Después de minutos aparecen en la bilis
fotoproductos
 Desnudar al paciente
 Cambios de posición c/ 2 hr
 Cubrir los ojos con parche oscuro y remover c/4 hr
 Solicitar
bilirrubinas séricas
c/12 hr durante la
fototerapia y c/24
hr después de
haber suspendido
 Suspender si la
bilirrubina a caido
a < 2mg/dl por
debajo del nivel
con e que inicio
EQUIPO DE LUMINOTERAPIA
TUBOS DE LUZ BLANCA
DISTANCIA
INCUBADORA O CUNA
PROTECTOR
OCULAR
 Este procedimiento ha sido reemplazado por
la fototerapia. Se basa en la remoción
mecánica de sangre del RN por la de un
donador.
Principales efectos
 Remover anticuerpos
 Corregir al anemia en las enfermedades
hemolíticas (incompatibilidad Rh)
 Sustraer bilirrubina del compartimiento
intravascular
 Prevenir el daño cerebral por cifras altas de
bilirrubina.
Indicaciones
 Se reserva en especial para en tratamiento de
las enfermedades hemolíticas severas,
cuando la administración intensiva de la
fototerapia no ha resultado eficaz para evitar
que la bilirrubina sérica ascienda a valores
que se consideran de riesgo de encefalopatía
bilirrubinica.
 Mesoporfirina
Inhibe el catabolismo del hemo, y por lo tanto
la producción de bilirrubina, disminuyendo así
sus niveles plasmáticos.
 Fenobarbital
Es un inductor enzimático que estimula las
etapas de captación y conjugación y
excreción de la bilirrubina.
 Administración Oral de sustancias No
absorbibles:
 al captar bilirrubina en la luz intestinal,
reducen la absorción enteral de ésta y, así se
puede disminuir los niveles de bilirrubina
sérica.
 Deben ser administrados en las primeras 24
hs de vida.
 Agar, Carbón, Colestiramina.
Hay dos fases en la neurotoxicidad de la
bilirrubina
 Temprana y aguda: es reversible si el
pigmento es removido
 Lenta y tardía: cuyos efectos son
irreversibles
Los signos de toxicidad aguda son:
 Apatía
 Somnolencia o insomnio
 Alteración de los potenciales evocados
auditivos, pero que luego revierten, una vez
que los valores de bilirrubina descienden.
 Coloración amarilla de los ganglios basales
producida por impregnación con bilirrubina con
niveles de Bb de 20 mg/dl o más en RN a
término.
 Constituye la complicación más grave de la
ictericia neonatal.
 Tres fases:
 Primera fase: caracterizada por inicio con vómitos,
letargia, hipotonía, rechazo al alimento, succión débil
y llanto agudo.
 Segunda fase: se caracteriza por irritabilidad,
hipertonía y opistótonos.
 Tercera fase: observada en sobrevivientes de
las dos anteriores y caracterizada por la triada
de hipertonía, atetosis u otros movimientos
extrapiramidales y retardo psicomotor.
 Pueden quedar secuelas alejadas siendo las
más frecuentes la sordera, los trastornos
motores y los problemas de conducta.
Hay varias situaciones que alteran la Barrera
Hematoencefálica y facilitan la entrada de bilirrubina al SNC,
aumentando notablemente el riesgo de Kernicterus,
 • Bajo peso al nacimiento
 • Hipoglucemia
 • Asfixia perinatal
 • Acidosis metabólica
 • Infecciones
 • Hemólisis
 • Hipotermia - Frío
 • Hipoalbuminemia
 • Drogas que compiten por la unión a albúmina
 • Distrés respiratorio
 Cualquier niño con ictericia antes de las 24 hrs
requiere medición de Bb
 Si está elevada evaluarse para enfermedad
hemolítica
 Seguimiento en dos a tres días de todos los rn
egresados antes de las 48 hrs de su
nacimiento
 Asegurar la ingesta inadecuada de leche
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Ictericia Neonatal

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Ictericia Neonatal

  • 2.  Ictericia es un concepto clínico que se aplica a la coloración amarillenta de piel y mucosas ocasionada por el depósito de bilirrubina.  Hiperbilirrubinemia es un concepto bioquímico que indica una cifra de bilirrubina plasmática superior a la normalidad. Clínicamente se observa en el recién nacido (RN) cuando la bilirrubinemia sobrepasa la cifra de 5 mg/dL.  Puede detectarse blanqueando la piel mediante la presión con el dedo, lo que pone de manifiesto el color subyacente de piel y tejido subcutáneo.  La ictericia se observa en primer lugar en la cara y luego progresa de forma caudal hacia el tronco y extremidades. La progresión cefalocaudal puede ser útil para la valoración del grado de ictericia.
  • 3. 1. ICTERICIA FISIOLÓGICA La ictericia fisiológica es una situación muy frecuente (60% de recién nacidos) en el neonato a término. Y en los RNPT 80 % Se caracteriza por ser monosintomática, fugaz (2º a 7º día), leve (bilirrubinemia inferior a 12,9 mg/dL si recibe lactancia artificial o a 15 mg/dL si recibe lactancia materna), y de predominio indirecto. 2. ICTERICIA PATOLÓGICA Una ictericia será patológica (6% de recién nacidos) cuando se inicie en las primeras 24 horas, se acompañe de otros síntomas, la bilirrubina aumente más de 5 mg/dL diarios, sobrepase los límites definidos para ictericia fisiológica, la fracción directa sea superior a 2 mg/dL
  • 4. Fisiológica • Se caracteriza por ser monosintomática • fugaz (desaparece antes de una semana) • poco intensa, sin afectación del estado general • aparece pasadas las primeras 24 horas de vida. • Esta ictericia no recibe tratamiento médico. Patológica: • sí recibe tratamiento medico • se caracteriza por aparecer durante las 24 horas de vida • la bilirrubina total aumenta más de 5mg/dl al día
  • 5.
  • 6.
  • 8.  En el neonato la producción de bilirrubina esta aumentada debido a que los RN tienen una mayor masa eritrocitaria (hematocrito de 59% +/- 4.5%) para compensar el ambiente de hipoxia relativa que vive el feto in útero.  Además la vida media del GR es menor: 90 días comparada con 120d en el adulto.
  • 9. PRODUCCION DE LA BILIRRUBINA TRANSPORTE DE LA BILIRRUBINA CAPTACIONY CONJUGACIÓN DE LA BILIRRUBINA EXCRECIÓN DE LA BILIRRUBINA CIRCULACIÓN ENTEROHEPATICA DE LA BILIRRUBINA
  • 10.  Aparición a partir del 2º día.  Cifras máximas de bilirrubina inferiores a:  12,9 mg/dl en RN a término alimentados con leche de fórmula.  15 mg/dl en RN a término alimentados con leche materna.  Ictericia exclusivamente a expensas de bilirrubina indirecta  El incremento diario de bilirrubina no debe ser superior a 5 mg/dl.  Duración inferior a:  Una semana en RN a término.  Dos semana en RN pretérmino.
  • 11. Aumento de la carga de bilirrubina sobre el hepatocito Depuración plasmática reducida de la bilirrubina Factores epidemiológicos PRINCIPALES MECANISMOS PARA APARICION DE ICTERICIA FISIOLÓGICA
  • 12. El recién nacido produce de 8-10 mg/kg/día de bilirrubina • Poliglobulia • Vida media menor de los eritrocitos (disminuye 1ra semana) Pocas bacterias intestinales y mayor actividad de la enzima glucuronidasa beta (desconjuga y permite su reabsorción enterohepática)
  • 13. Étnicos: asiáticos, indios americanos y griegos Genéticos o familiares: • Hermanos con ictericia • Madres de edad mayor • DM e HTA maternas • Anticonceptivos orales en el tiempo de la concepción, • Sangrado en el primer trimestre
  • 14. Factores relacionados con el niño: • bajo peso al nacer • premadurez • sexo masculino • ligadura demorada del cordón, • Demora en la evacuación del meconio • Alimentación con leche materna (alto b- glucuronidasa) • Deficiencia calórica, • Mayor pérdida de peso después del nacimiento,
  • 15.  Observación  La Academia de Pediatría de los Estados Unidos (AmericanAcademy of Pediatrics)  examinar a todos los RN antes de darlos de alta para asegurarse de que no tienen ictericia.  deben volver a ser examinados a los tres o cinco días de vida ya que éste es el momento en que los niveles de Bb son más elevados
  • 16.  Aparición en las primeras 24hs  Ictericia presente por más de 7 días en RNT o por más de 14 días en RNPT  Incremento de BST más de 5 mg/dl por día  BD mayor a 2 mg/dl  BST mayor de 15 mg/dl en RNT
  • 17.  Aumento patológico de la oferta de bilirrubina  Disminución patológica de la eliminación
  • 18. Enfermedad Hemolítica: la gran mayoría causadas por incompatibilidad sanguínea materno-fetal (ABO o Rh). Otras causas son: • Anomalías en la morfología del eritrocito: esferocitosis familiar, • Déficit enzima glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa (G-6-PD), los cuales disminuyen la vida media de los eritrocitos. • En infecciones severas (sepsis)
  • 19. Hematomas y Hemorragias: Cefalohematomas, cuya reabsorción aumenta la oferta de bilirrubina. Disfunción hepatica: asfixia, sepsis, shock, insuficiencia cardiaca, hepatitis, TORCH. Incremento en la Reabsorción Intestinal: • mayor actividad del circuito enterohepático • Produce un aumento de la oferta de bilirrubina al hígado, como sucede en El retraso en la alimentación gástrica en RN enfermos o la presencia de obstrucción intestinal total y parcial.
  • 20.  Policitemia:  Por mayor volumen globular  Destrucción y producción aumentada de bilirrubina  Lleva a una hiperbilirrubine mia  Generalmente entre el 3er. y 4to. día.
  • 21.  Defectos Enzimáticos Congénitos:  Déficit enzima G-6-PD: Síndrome de Crigler-Najjar: tipo I y II  Carecen por completo de la actividad de glucuronosiltransferasa de UDP, son totalmente incapaces de conjugar la bilirrubina y, por tanto, no la eliminan.  Ictericia Acolúrica FamiliarTransitoria:  (Síndrome de Lucey-Driscoll).  en RN cuyas madres son portadoras de un factor inhibitorio en el suero que impide la conjugación.
  • 22. HISTORIA CLINICA ANAMNESIS  EXAMEN FÍSICO (KRAMER) EXAMENES DE LABORATORIO Y GABINETE  CRITERIOS DX: HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA  EXÁMENES A SOLICITARSE
  • 23.  Presión digital sobre la piel para revelar el color subyacente  Progresión cefalocaudal  Zonas de kramer:  Zona 1: 4 a 7 mg/dl  Zona 2: 5 a 8,5 mg/dl  Zona 3: 6 a 11,5mg/dl  Zona 4: 9 a 17 mg/dl  Zona 5: > de 15 mg/dl.
  • 24. Si hay hemólisis se puede acompañar de otros signos como palidez de piel y mucosas, hepatoesplenomegalia, edema generalizado (Hidrops Fetalis) etc. Se debe buscar la presencia de cefalohematomas y otras hemorragias internas como causa de hiperbilirrubinemia. La presencia de petequias y púrpuras sugieren la posibilidad de infección connatal.
  • 25.  BilirrubinaTotal y Directa.  Reacción de Coombs Directa.  Grupo y factor.  Hematocrito (policitemia) y Hemoglobina: para valorar la presencia de Anemia asociada.  Recuentos de Reticulocitos. (esferocitosis)
  • 26. FOTOTERAPIA EXANGUINOTRANSFUSIÓN TRATAMIENTO  Fototerapia  Exanguinotransfusión  Terapia Farmacológica
  • 27.  La luz reduce la concentraciones de bilirrubina por dos mecanismos básicos: fotoisomerizacion y fotooxidacion  Después de minutos aparecen en la bilis fotoproductos  Desnudar al paciente  Cambios de posición c/ 2 hr  Cubrir los ojos con parche oscuro y remover c/4 hr
  • 28.  Solicitar bilirrubinas séricas c/12 hr durante la fototerapia y c/24 hr después de haber suspendido  Suspender si la bilirrubina a caido a < 2mg/dl por debajo del nivel con e que inicio
  • 29. EQUIPO DE LUMINOTERAPIA TUBOS DE LUZ BLANCA DISTANCIA INCUBADORA O CUNA PROTECTOR OCULAR
  • 30.  Este procedimiento ha sido reemplazado por la fototerapia. Se basa en la remoción mecánica de sangre del RN por la de un donador.
  • 31. Principales efectos  Remover anticuerpos  Corregir al anemia en las enfermedades hemolíticas (incompatibilidad Rh)  Sustraer bilirrubina del compartimiento intravascular  Prevenir el daño cerebral por cifras altas de bilirrubina.
  • 32. Indicaciones  Se reserva en especial para en tratamiento de las enfermedades hemolíticas severas, cuando la administración intensiva de la fototerapia no ha resultado eficaz para evitar que la bilirrubina sérica ascienda a valores que se consideran de riesgo de encefalopatía bilirrubinica.
  • 33.  Mesoporfirina Inhibe el catabolismo del hemo, y por lo tanto la producción de bilirrubina, disminuyendo así sus niveles plasmáticos.  Fenobarbital Es un inductor enzimático que estimula las etapas de captación y conjugación y excreción de la bilirrubina.
  • 34.  Administración Oral de sustancias No absorbibles:  al captar bilirrubina en la luz intestinal, reducen la absorción enteral de ésta y, así se puede disminuir los niveles de bilirrubina sérica.  Deben ser administrados en las primeras 24 hs de vida.  Agar, Carbón, Colestiramina.
  • 35. Hay dos fases en la neurotoxicidad de la bilirrubina  Temprana y aguda: es reversible si el pigmento es removido  Lenta y tardía: cuyos efectos son irreversibles
  • 36. Los signos de toxicidad aguda son:  Apatía  Somnolencia o insomnio  Alteración de los potenciales evocados auditivos, pero que luego revierten, una vez que los valores de bilirrubina descienden.
  • 37.  Coloración amarilla de los ganglios basales producida por impregnación con bilirrubina con niveles de Bb de 20 mg/dl o más en RN a término.  Constituye la complicación más grave de la ictericia neonatal.  Tres fases:  Primera fase: caracterizada por inicio con vómitos, letargia, hipotonía, rechazo al alimento, succión débil y llanto agudo.  Segunda fase: se caracteriza por irritabilidad, hipertonía y opistótonos.
  • 38.  Tercera fase: observada en sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de hipertonía, atetosis u otros movimientos extrapiramidales y retardo psicomotor.  Pueden quedar secuelas alejadas siendo las más frecuentes la sordera, los trastornos motores y los problemas de conducta.
  • 39. Hay varias situaciones que alteran la Barrera Hematoencefálica y facilitan la entrada de bilirrubina al SNC, aumentando notablemente el riesgo de Kernicterus,  • Bajo peso al nacimiento  • Hipoglucemia  • Asfixia perinatal  • Acidosis metabólica  • Infecciones  • Hemólisis  • Hipotermia - Frío  • Hipoalbuminemia  • Drogas que compiten por la unión a albúmina  • Distrés respiratorio
  • 40.  Cualquier niño con ictericia antes de las 24 hrs requiere medición de Bb  Si está elevada evaluarse para enfermedad hemolítica  Seguimiento en dos a tres días de todos los rn egresados antes de las 48 hrs de su nacimiento  Asegurar la ingesta inadecuada de leche materna