TUMORES DEL MÚSCULO ESQUELÉTICO TUMORES DEL MÚSCULO LISO TUMORES DE ORIGEN DUDOSO

1. PARTES BLANDAS
Tumores:
Músculo Esquelético.
Músculo Liso.
De Origen Dudoso.
PRESENTADO POR:
Diego Montenegro

2. RABDOMIOSARCOMA
Tumor mesenquimatoso
maligno con diferenciación a
músculo esquelético.
Tipos:
 Alveolar 20%
 Embrionario 60%
 Pleomorfo 20%
Rabdomiosarcoma
(alveolar y embrionario)
frecuente en la infancia
y adolescencia.
Rabdomiosarcoma
pleomorfo predomina
en adultos.
Las formas infantiles se
encuentran en senos
paranasales, cabeza y
cuello.
Los tipos alveolar y
embrionario son
genéticamente
heterogéneos.
Rabdomiosarcoma
alveolar: fusiones del
gen FOXO1 con el gen
PAX3 o PAX7.
Casi todas las neoplasias de músculos esquelético
son malignos.

3. Rabdomiosarcomas Embrionarios
- Aparecen como masas infiltrantes blandas y grisáceas.
- Células tumorales imitan al músculo esquelético, en
diferentes fases.
- Capas de células fusiformes y redondas, estroma mixoide.
- Variante botrioides recuerda a un racimo de uvas.
- Se localiza en las paredes huecas revestidas de mucosa, como
nasofaringe, colédoco, vejiga urinaria y vagina.
- Hipercelularidad, capa cambial.
Rabdomiosarcomas Alveolares
- Red de tabiques fibrosos.
- Células tumorales en agregados o cúmulos, que se parecen a los
alvéolos pulmonares.
- Las del centro poco cohesivas, periferia se adhieren a tabiques.
- Redondas y uniformes, poco citoplasma.
RABDOMIOSARCOMAS
Morfología
Rabdomiosarcomas Pleomórficos
- Numerosas células tumorales anómalas grandes, multinucleadas.
- Histología: parecido a otros sarcomas pleomorfos.
Se tratan mediante:
 Resección quirúrgica.
 Quimioterapia.
 Con o sin radioterapia.
Tipo histológico y localización, influye sobre la supervivencia.
Rabdomiosarcomas embrionario -> Mejor pronóstico.
Rabdomiosarcomas pleomorfo -> Mortal.

4. LEIOMIOMA
• El leiomioma, un tumor benigno de
músculo liso, se localiza a menudo en
el útero.
• Los leiomiomas uterinos son la
neoplasia más frecuente en la mujer.
• Están presentes en el 77% de
las mujeres.
• Pueden causar esterilidad.
• Pueden tener su origen también en
los músculos erectores del vello
(leiomiomas pilosos).
• Los leiomiomas pilosos
pueden ser múltiples y
dolorosos.
TUMORES DEL MÚSCULO LISO
Los leiomiomas de partes blandas tienen:
 Un tamaño de 1 a 2 cm.
 Formados por fascículos de células fusiformes
densamente eosinófilas.
 Las células tumorales tienen núcleos
alargados con extremos redondeados, con
mínima atipia y pocas formas mitóticas.
 Las lesiones solitarias curan con facilidad.

5. Características
• 10-20% de los sarcomas de
partes blandas.
• En partes blandas profundas
de las extremidades y en el
retroperitoneo.
• Uno con alta mortalidad en los
vasos sanguíneos grandes,
vena cava inferior.
• Tienen genotipos complejos,
defectos subyacentes que
ocasionan una inestabilidad
genómica considerable.
Morfología
• Masas firmes indoloras.
• Pueden ser grandes y
voluminosos, y producen
síntomas abdominales.
• Están formados por células
fusiformes eosinófilas con
núcleos hipercromáticos con
extremos redondeados
dispuestos en fascículos
entrelazados.
• En el análisis
inmunohistoquímico se tiñen
con anticuerpos contra la
desmina y la actina del
músculo liso.
Tratamiento y Pronóstico
• El tratamiento depende del
tamaño, la localización y el
grado.
• Superficiales o cutáneos
suelen ser pequeños y tienen
buen pronóstico.
• Retroperitoneales son
grandes, no pueden
extirparse por completo y
producen la muerte por
extensión local y por
diseminación metastásica,
especialmente a los
pulmones.
LEIOMIOSARCOMA

6. TUMORES DE ORIGEN DUDOSO
• Aunque muchos tumores de partes blandas pueden asignarse a
tipos histológicos reconocibles, una proporción amplia de los
tumores no corresponde a ninguna estirpe mesenquimatosa
conocida:
• Sarcoma Sinovial.
• Sarcoma Pleomorfo indiferenciado.

7. SARCOMA SINOVIAL
• Recibe este nombre por que los primeros casos estaban originados en las
partes blandas de las rodillas.
• Representan el 10% de todos los sarcomas de partes blandas.
• Es el cuarto tipo de sarcoma mas frecuente.
• Afecta personas entre 20 y 50 años.
• La mayoría tiene una translocación que produce genes de fusión: SS18-
SSX1,-SSX2 o -SSX4 que modifican factores de transcripción quiméricos.

8. Morfología
• Pueden ser bifásicos o monofásicos.
• Los monofásicos: Consiste en células uniformes con citoplasma escaso y
cromatina densa y pueden calcificarse.
• Tipo bifásico: tiene un componente celular fusiforme señalado. Con
estructuras pseudoglandulares con células epitelioides cúbicas
cilíndricas. Positiva para marcadores epiteliales, queratina.
• La supervivencia a los 5 años varía entre 25% y el 62% según el estadio y
edad del paciente.
SARCOMA SINOVIAL

9. SARCOMA PLEOMORFO INDIFERENCIADO
• SPI representa la categoría mas amplia de sarcomas del adulto.
• La mayoría se localiza en partes blandas (muslo).
• “Se dice” que es un tumor rico en histiocitos.
• Tiene un pronostico malo, con metástasis 30-50% de los pacientes.

10. • Masas carnosas grandes (blanco – grisáceas). 10-20 cm.
• Son frecuente la necrosis y las hemorragias.
• Mitosis atípica y necrosis coagulativas (frecuente).
Se habla de 4 variantes:
o Pleomórfico-estoriforme (70%).
oMixoide (20 %).
o De Células Gigantes.
oInflamatorio.
SARCOMA PLEOMORFO INDIFERENCIADO
Morfología