Hipertensión pulmonar: fisiopatología, diagnóstico y tratamiento
1. DRA. LUZ ELENA CASTRO VARGAS
DR DIEGO IVÁN TREJO s.
MEDICINA INTERNA
2. HIPERTENSIÓN PULMONAR
GRUPO DE ENFERMEDADES CARACTERIZADAS POR
UN AUMENTO EN LA RESISTENCIA VASCULAR
PULMONAR QUE CONDUCE A FALLO VENTRICULAR
DERECHO:
3. CONCEPTO : COR PULMONALE
SE DEFINE COMO EL CRECIMIENTO
DE VENTRICULO DERECHO POR
DILATACIÓN O HIPERTROFIA,
SECUNDARIO A ALTERACIONES
ANATOMICAS O FUNCIONALES
PRIMARIAS DEL PULMÓN, SU
MECÁNICA VENTILATORIA O
CIRUCULACIÓN PULMONAR
4. EPIDEMIOLOGIA
La HAP tiene una prevalencia de 15 casos por millón de habitantes
Las mujeres se afectan con una relación 2:1 a los hombres
La HAP puede presentarse a cualquier edad con pico en la tercera
década en las mujeres y en la cuarta en los hombres.
El pronóstico natural de la HTAP es pobre con una sobrevida media
de 2.8 años y con una mortalidad del 15% en el primer año a pesar
de los modernos tratamientos
11. HIPERTENSIÓN HEDERITARA
:
En el cromosoma 2q33.
Gen bmpr2.
Afección del gen del receptor para el
factor de transformación de
crecimiento beta.
12. GRUPO I : DANA POINT
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
a) Hipertensión pulmonar primaria (esporádica y familiar)
b) HP asociada a Colagenosis, Cortocircuitos izq.-der., H Portal, VIH,
Producida por fármacos, crack, coicaina
13. GRUPO II DANA POINT
HIPERTENSIÓN PULMONAR VENOSA
Cardiopatías y Valvulopatías izq. Compresión de venas
pulmonares. Enfermedad Venoclusiva pulmonar
Características comunes: Aumento de la P Venosa.
14. GRUPO III DANA POINT
H. P. ASOCIADA A NEUMOPATIAS O HIPOXEMIA
• EPOC, Enf Intersticiales, Trastornos del sueño, Hipoventilación
alveolar. Grandes alturas
• Características; Mecanismo productor la Hipoxia,
15. GRUPO IV DANA POINT
HTP por Trombosis o Embolia
Tromboembolismo Central o periférico.
16. GRUPO V DANA POINT
HTP por Enf. vasculares y otras
Sarcoidosis. Esquistosomiasis
Hemangiomatosis capilar
Tratamiento: El de la enfermedad productora o Trasplante
pulmonar
19. HIPERTENSIÓN PULMONAR
LEVE ::::::::::::::<30MMHG
MODERADA ::30-45MMHG
SEVERA ::::::::>45MMHG
HIPERTENSIÓN PULMONAR
--->25mmhg en reposo y >30mmhg en el
ejercicio
A partir de 50 años > 1mmhg por cada década de vida
20. CLASIFICACIÓN: COR PULMONALE
Cor pulmonale agudo: ocurre tras un estímulo
repentino y severo, que produce dilatación y fallo
del ventrículo derecho, pero no hipertrofia;
Cor pulmonale crónico: se produce a causa de un
aumento progresivo y lento de la HTAP, que
conduce a la hipertrofia y dilatación del ventrículo
derecho; puede generarse a causa de:
23. HIPERTENSIÓN PULMONAR:
CLASIFICACIÓN:
HTP primaria (precapilar): se caracteriza por tener una presión de
capilar pulmonar venoso normal, es de causa desconocida y el
diagnóstico se hace por exclusión. una disminución de la actividad de
canales de K del músculo liso, con aumento del calcio intracelular y
aumento del tono vascular.
HTP secundaria (postcapilar): se caracteriza por tener una presión de
capilar venoso aumentada y una causa que la explique: EPOC ,
OBESIDAD ETC.
31. MECANISMOS MOLECULARES:
1. Aumento del tromboxano a2 y disminución de
prostaciclina.
2.Niveles elevados de endotelina
3.Niveles elevados de serotonina
4. Hiperexpresión de factores de crecimiento
5. Bajo oxido nítrico y falta de respuesta
6. Disfunción del péptido intestinal vasoactivo
32. MECANISMOS CELULARES
Daño de células endoteliales
Túnica media empieza a proliferar
Proliferación de fibroblastos en vasos sanguíneos y
ventrículo derecho
Aglutinación de plaquetas y formación de microtrombos
en la pared ventricular y arterial pulmonar
Proliferación de células inflamatorias.
33. MECANISMOS:
Mediadores plaquetarios vasoconstrictores: tromboxano, serotonina.
Mediadores endoteliales vasoconstrictores:
endotelina, tromboxano.
de la actividad de canales de K + del músculo liso, con aumento del
calcio intracelular y aumento del tono vascular.
Dificultad lograr estado de relajación del músculo
liso.
Estado procoagulante que resulta en trombosis in
situ.
35. intima (hiperplasia y fibrosis)
Hipertensión PulmonarArteria Normal
Media (hipertrofia) trombo
36.
37. Hipertensión pulmonar secundaria
Sindrome Eisenmenger.
causa desconocida
- duración de cambios hemodinámicos
- hipoxia
- vasoconstricción secundaria a pr que distiende vasos pulmonares
y aurícula izquierda.
38. HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA
CLASIFICACIÓN FUNCIONAL NYHA. OMSS
CF I: Sin limitación en la actividad física.
Actividad física normal sin síntomas
CF II: Ligera disminución de la actividad física
Actividad normal produce disnea
CF III: Marcada disminución de la actividad física
Actividad inferior a la normal produce disnea
CF IV: Cualquier actividad física produce disnea
Disnea de reposo o ICD
39. CUADRO CLÌNICO:
SINTOMAS :
FALLA CARDIACA DERECHA
EL síntoma más común es disnea
La presencia de ortopnea o disnea paroxística nocturna
Aumento del trabajo respiratorio en el decubito.
Tos o síncope en pacientes con cor pulmonale con HTAP severa,
También puede presentarse dolor abdominal y ascitis, así como edema de las extremidades inferiores.
DATOS DE FALLA IZQUIERDA.
SIGNOS :
Taquipnea, presión venosa yugular elevada, hepatomegalia y edema en las extremidades inferiores.
Choque de la punta desviado
Edema de pulmón agudo.
Cianosis
Acropaquia
40. Exámen Fisico:
-Ingurgitación yugular
Aumento del R2 pulmonar, R4/R3 derecho
Soplo de insuficiencia pulmonar/tricuspídea,
-Signos de Insuficiencia cardíaca derecha, reflujo hepatoyugular
-Signos de enfermedades asociadas: EPOC , ACROPAQUIAS,
42. RADIOGRAFIA DE TORAX :
Arteria descendente anterior derecha > 17 mm ABOMBAMIENTO
DE LA PULMONAR Y RECTIFICACIÓN
Calcificaciones lineales sobre arteria pulmonar derecha
Hiperclaridad periférica
Agrandamiento de cavidades derechas, arco medio prominente
Signos de patologías asociadas (fibrosis pulmonar, enfisema, etc)
DIAGNÓSTICO :
45. ELECTROCARDIOGRAMA:
P PULMONALE EN DII, DIII, AVF
PATRON DE S1, S2, S3
PATRON S1 Q3
BLOQUEO INCOMPLETO DE RAMA DERECHA
HIPERTROFIA VFENTRICULAR DERECHA
1. DESVIACION DE EJE A +120º
2. ONDA R PREDOMINANTE EN V1
3. QRS DE BAJO VOLTAJE.
4. Sobrecarga de cavidades derechas (eje a la derecha, S en
DI, T – en DIII, P pulmonar en D II, T – en toda la cara
anterior, S profundas hasta V6)
50. Pruebas de imagen: Resonancia magnética
Precisa, no invasiva
Evaluación de tamaño, forma
Infiltración e inflamación
Función
“Gold Standard” para el estudio de volúmenes, masa ventricular y movilidad de
la pared
52. Edad < de 14 y > 65 años
Síncope, Angor, hemoptisis
Clase funcional I - II, sobrevida media 6 años
Clase funcional III, sobrevida media 2,5 años
Clase funcional IV, sobrevida media 0,5 años
Fenomeno de Reynold
INDICADORES CLÍNICOS DE MAL PRONÓSTICO
54. BIOMARCADORES:
ANP
Se encuentra principalmente en la aurícula.
Almacenado en gránulos en los cardiomiocitos.
Liberado a la sangre en respuesta a un aumento del volumen sanguíneo que provoca un
incremento de la tensión miocárdica y dilatación.
BNP
Se encuentra principalmente en los ventrículos, el BNP hallado en la sangre es de origen
cardíaco.
Rápida síntesis y liberación por dilatación del miocardio -que es considerable en la
disfunción ventricular izquierda - proBNP estimula la natriuresis y la diuresis, actúa como
vasodilatador y antagonista del sistema renina-angiotensina aldosterona.
56. CATETERISMO:
Cateterización de Swan-Ganz
Gold standard” y permite evaluar afectación del ventrículo izquierdo
Implicaciones pronósticas y en el tratamiento.
DESVENTAJAS
No es planteable para todos los pacientes
Dudas éticas en realización sistemática (ej: EPOC)
○ Riesgos
○ No beneficio comprobado
Accesibilidad limitada
57. PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR:
ESPIROMETRIA: MIDE VOLUMENEN / TIEMPO
PLESTIMOGRAFIA: Mide intratoracico y resistencia
de la vía aérea.
58. PRUEBA DE DIFUSIÓN DE MONOXIDO DE CA
DETERMINA EL INTERCAMBIO PULMONAR DE
GASES, SI LLEGA A LA SANGRE ARTERIAL LA
CANTIDAD DE OXIGENO, Y ELIMINA DE LA
VENOSA EL CO2.
SE LE PIDE QUE INSPIRE 10s y
ESPIRE.
59. CAMINATA DE 6 MINUTOS:
Registros basales de frecuencia cardíaca, saturación
de oxígeno, presión arterial y escala de Borg.
Registro en cada minuto de la prueba de frecuencia
cardíaca, saturación de oxígeno, escala de
Borg para disnea y fatiga, y si existió
algún síntoma durante su desarrollo.
60. TRATAMIENTO:
Restringir el esfuerzo físico
Vasodilatadores
anticoagulación oral, * si hay trombosis local________WARFARINA
diuréticos, oxigenoterapia.
TX pulmonar o cardiopulmonar
Nuevos tratamientos
61. TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES : DIETA HIPOSODICA,
TRATAMIENTO DE LA CAUSA: EPOC, IAM. TEP.
Tratamiento del Eje Neurohormonal:
○ Espironolactona
○ IECA/ARAII
○ Beta-bloqueantes
62. TEST DE REACTIVIDAD VASCULAR PULMONAR
Se realiza con oxigeno suplementario y se mide el
grado de respuesta vascular pulmonar con y sin
vasodilatadores.
UNA DISMINUCIÓN >20% DE LA PRESIÓN
PULMONAR SE CONSIDERA EFICACIA
SIEMPRE Y CUANDO NO CAIGA EL GC Y LA
TAM.
64. OXIGERACIÓN:
A LARGO PLAZO MEJORA LA SUPERVIVENCIA. Y
DISMINUYE MORBILIDAD.
DISMINUYE LA VASOCONSTRICCIÓN PULMONAR Y
RVP AUMENTANDO EL GASTO CARDIACO.
AUMENTA EL TRANSPORTE DE OXIGENO
A TEJIDO PULMONAR,
CORAZON Y RESTO DE ORGANOS.
MEJORA LA HIPOXIA Y REMODELACION
65. DIURETICOS :
MEJORA LA FUNCIÓN BI-VENTRICULAR.
MEJORA SOBRECARGA
EN EXCESO, DISMINUYE EL GASTO CARDIACO,
DISMINUYE PERFUSIÓN RENAL : UREA BUN
CREATININA.
PRODUCE ALCALOSIS METABOLICA:::
SUPRIMIENDO VENTILACIÓN
FUROSEMIDE, ESPIRONOLACTONA.
66. DIGOXINA:
INDICADA EN FA + ICC IZQUIERDA
NO HAY ESTUDIOS QUE APOYEN SU USO EN
DERECHA.
NO MEJORA LA FRACCIÓN DE EYECCIÓN
NO MEJORA LA CAPACIDAD MAXIMA CON EL
EJERCICIO.
67. Vasodilatadores: CALCIO ANTAGONISTAS
HIDRALAZINA, IECA, NIFEDIPINO, AMLODIPINO,
NITRITOS, VERAPAMILO, ISRADIPINA, DILTIAZEM
1. MEJORIA PARA EL EJERCICIO
2. EFICACIA NO MAS DE 3-6 MESES.
3. USADOS CON EPOC PUEDE ASOCIARSE A HIPOTENSIÓN+ CAÍDA DE SO%
4. UNA DISMINUCIÓN >20% DE LA PRESIÓN PULMONAR SE CONSIDERA
EFICACIA SIEMPRE Y CUANDO NO CAIGA EL GC Y LA TAM.
En la mayoría enfermos la arteriopatía es ” fija” y no hay vasoconstricción-
20% respondedores
71. TEOFILINA Y AMINAS SIMPATICOMIMETICAS:
MEJORA EL GC . Y AUMENTA LA FC
AUMENTA LA RESISTENCIA DIAFRAGMATICA.
VASODILATACIÓN ESCASA.
NO MEJORA SOBREVIDA
AUMENTA EL RIESGO DE CARDIOPATIA
ISQUEMICA
AMITRIPTILINA : NO RECOMENDADA : AUMENTA
HAP
73. SILDENAFIL: VIAGRA
TADALAFIL
Inhibidor de la fosfodiesterasa 5.
Mejora la clase funcional y caminata de 6 minutos
Vasodilatador,(relajante de musculo liso), mejora la
o2%
Mejora la sobrevida .
50 mg por vía oral 2 veces por día o 25 mg 3 veces por
día.
74. BOSENTAN:
Antagonista dual del receptor de la endotelina
Mejora los síntomas y la capacidad de ejercicio en
pacientes con grado funcional III.
Reduce significativamente el pro-BNP.
Mejora la IC , la RPT, y la SVO2
Mejora la sobrevida.
Mejora capacidad en ejercicio , y caminata de 6
minutos.
Elevado costo.
75. AMBRISENTAN:
Antagonista selectivo del receptor de endotelina A.
Hipertensión arterial pulmonar funcional (HAP) II y III
(OMS),
Se contraindica el uso de ambrisentan (Volibris®) en
pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
mejorara la capacidad para realizar ejercicio
78. PRONOSTICO :
El promedio de vida desde el momento del Dx
es de 2,5 años; ocasionalmente más supervivencia
Factores predictores de supervivencia
Severidad de la HT (hemodinámica)
Aumento de la frecuencia cardiaca
Bajo gasto cardiaco
Tolerancia al ejercicio (prueba de 6 min.)
Respuesta al tratamiento