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TRANSPOSICION DE GRANDES
VASOS
Dra. Ana Ojeda
DEFINICION
• Consiste en la inversión
de la relación
anatómica entre las
grandes arterias del
corazón y los
ventrículos. La aorta
nace del ventrículo
derecho y la pulmonar
del ventrículo izquierdo.
SALUD PUBLICA
• Prevalencia: 5% de CC
• 20-30/ 100 000 nacidos vivos
• Más frecuente en varones (3:1)
• Hijo de madre diabética
• Hijo de madre añosa
• Macrosómicos
• CCC de diagnóstico más frecuente en el período
neonatal y lactante
• Está asociado con mayor frecuencia a
dextrocardia, situs inversus, asplenia.
• Necesaria la presencia de CIV (40%), CIA, y/o
PCA
• Se asocia también con estenosis infundibular
pulmonar.
FISIOPATOLOGIA
• Aorta nace anterior en VD, pulmonar nace detrás en VI
▫ sangre hipoxémica circulación sistémica
▫ sangre oxigenada circulación pulmonar
• Mezcla de sangre de los 2 circuitos a través de:
▫ CIV, CIA o PCA
 Comunicación grande: cianosis leve después de 1ª
semana de vida
 Mezcla deficiente: hipoxemia arterial severa
acidosis metabólica insuficiencia cardiaca
hipoglicemia
hipocalcemia
CUADRO CLINICO
• Niños de término con buen peso y talla
• Cianosis poco después del nacimiento
• Insuficiencia cardiaca
• Sin soplo o soplo poco audible (CIV)
• Segundo ruido intenso
• Pulsos saltones
• CIV o PCA amplias: menor cianosis,
mayor riesgo de ICC y de HAP
DIAGNOSTICO
• Radiografía:
▫ Cardiomegalia
(FORMA DE HUEVO)
▫ Pedículo vascular angosto
▫ Flujo pulmonar aumentado
▫ Cuando hay estenosis
pulmonar no hay
cardiomegalia y el flujo
pulmonar esta disminuido.
DIAGNOSTICO
• Electrocardiograma:
▫ Ritmo sinusal
▫ Puede ser normal en el neonato
▫ Eje del complejo QRS desviado a la derecha (+90 a + 180
grados)
▫ Crecimiento de auricula derecha con ondas p acuminadas
en D2 y aVF.
▫ Sobrecarga sistólica del ventrículo derecho manifestada por
onda T positiva en V4R-V1 después de 48 hrs del
nacimiento.
DIAGNOSTICO
• Ecocardiografía 2D:
▫ Corroborar posición
de arterias aórtica y
pulmonar
▫ Anomalías asociadas
• Cateterismo cardiaco:
▫ Septostomía auricular
con balón de
Rashkind
TRATAMIENTO
• Médico:
▫ Manejo de acidosis metabólica, hipoglicemia e
hipocalcemia
▫ Infusión de PGE1 para reapertura del conducto
▫ Oxigeno: saturación arterial O2 RVP
▫ Manejo de ICC con digital y diuréticos
TRATAMIENTO
• Quirúrgico:
▫ Septostomía con balón tipo Rashkind (si no se
prevée cirugía inmediata)
▫ Operación Jatene (intercambio arterial) en las 3
primeras semanas de vida.
▫ En niños mayores operación Senning o Mustard
invierte el flujo a nivel auricular (reparación
intraauricular).
▫ Operación de Rastelli (conexión del VD a la AP):
TGA + CIV + EP
PRONOSTICO
• Sin tratamiento:
▫ 30% fallecen en 7 días
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• Con tratamiento quirúrgico la mortalidad es del 10%
• Complicaciones postquirúrgicas:
▫ Arritmias
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  • 2. DEFINICION • Consiste en la inversión de la relación anatómica entre las grandes arterias del corazón y los ventrículos. La aorta nace del ventrículo derecho y la pulmonar del ventrículo izquierdo.
  • 3. SALUD PUBLICA • Prevalencia: 5% de CC • 20-30/ 100 000 nacidos vivos • Más frecuente en varones (3:1) • Hijo de madre diabética • Hijo de madre añosa • Macrosómicos • CCC de diagnóstico más frecuente en el período neonatal y lactante
  • 4. • Está asociado con mayor frecuencia a dextrocardia, situs inversus, asplenia. • Necesaria la presencia de CIV (40%), CIA, y/o PCA • Se asocia también con estenosis infundibular pulmonar.
  • 5. FISIOPATOLOGIA • Aorta nace anterior en VD, pulmonar nace detrás en VI ▫ sangre hipoxémica circulación sistémica ▫ sangre oxigenada circulación pulmonar • Mezcla de sangre de los 2 circuitos a través de: ▫ CIV, CIA o PCA  Comunicación grande: cianosis leve después de 1ª semana de vida  Mezcla deficiente: hipoxemia arterial severa acidosis metabólica insuficiencia cardiaca hipoglicemia hipocalcemia
  • 6. CUADRO CLINICO • Niños de término con buen peso y talla • Cianosis poco después del nacimiento • Insuficiencia cardiaca • Sin soplo o soplo poco audible (CIV) • Segundo ruido intenso • Pulsos saltones • CIV o PCA amplias: menor cianosis, mayor riesgo de ICC y de HAP
  • 7. DIAGNOSTICO • Radiografía: ▫ Cardiomegalia (FORMA DE HUEVO) ▫ Pedículo vascular angosto ▫ Flujo pulmonar aumentado ▫ Cuando hay estenosis pulmonar no hay cardiomegalia y el flujo pulmonar esta disminuido.
  • 8. DIAGNOSTICO • Electrocardiograma: ▫ Ritmo sinusal ▫ Puede ser normal en el neonato ▫ Eje del complejo QRS desviado a la derecha (+90 a + 180 grados) ▫ Crecimiento de auricula derecha con ondas p acuminadas en D2 y aVF. ▫ Sobrecarga sistólica del ventrículo derecho manifestada por onda T positiva en V4R-V1 después de 48 hrs del nacimiento.
  • 9. DIAGNOSTICO • Ecocardiografía 2D: ▫ Corroborar posición de arterias aórtica y pulmonar ▫ Anomalías asociadas • Cateterismo cardiaco: ▫ Septostomía auricular con balón de Rashkind
  • 10. TRATAMIENTO • Médico: ▫ Manejo de acidosis metabólica, hipoglicemia e hipocalcemia ▫ Infusión de PGE1 para reapertura del conducto ▫ Oxigeno: saturación arterial O2 RVP ▫ Manejo de ICC con digital y diuréticos
  • 11. TRATAMIENTO • Quirúrgico: ▫ Septostomía con balón tipo Rashkind (si no se prevée cirugía inmediata) ▫ Operación Jatene (intercambio arterial) en las 3 primeras semanas de vida. ▫ En niños mayores operación Senning o Mustard invierte el flujo a nivel auricular (reparación intraauricular). ▫ Operación de Rastelli (conexión del VD a la AP): TGA + CIV + EP
  • 12. PRONOSTICO • Sin tratamiento: ▫ 30% fallecen en 7 días ▫ 50% fallecen en un mes ▫ 90% dentro del año • Con tratamiento quirúrgico la mortalidad es del 10% • Complicaciones postquirúrgicas: ▫ Arritmias ▫ Insuficiencia coronaria