Resumen acerca de los sindromes intestinales, evolucion hasta la malignidad

1. POLIPOSIS INTESTINAL
Dra. Angeles Reyes Arguello
MR Cirugia General
Tutor: Dr. Ignacio Molina
Cirujano General y Laparoscopista

2. DEFINICIÓN
Pólipo:
Deriva del Griego: Poli, mucho; Pous: pie.
Protrusión que emerge en una superficie mucosa.
 Se aplica para cualquier tumor o tumefacción que surge de la
mucosa del intestino, ya sea pedunculado o sésil.
Poliposis: cuando hay más de 10 pólipos.

3. CLASIFICACIÓN:
 Aspecto Macroscópico: sésiles o pedunculados.
 Histología: tubulares, tubulovellosos, y vellosos.
 Comportamiento: neoplásico, no neoplásico
 Número: único y múltiples.

4. Únicos Múltiples
NEOPLASICOS Adenoma
Tubular
Tubulo-velloso
Vellosos
Adenocarcinoma
Poliposis adenomatosa familiar
-Síndrome de Gardner.
-Síndrome de Turcot.
HIPERPLÁSICOS Hiperplásicos Poliposis hiperplásica
HAMARTOMATOSOS Pólipo juvenil
Pólipo de S. de Peutz-Jeghers
Poliposis juvenil
Pólipo del S. de Peutz-Jeghers
S. Cowden
S. Cronkhite-Canada
INFLAMATORIOS – Pólipo inflamatorio
– Pseudopólipo
– Pólipo linfoide
Poliposis inflamatoria
Pseudopoliposis
Poliposis linfoidea

5. CLASIFICACIÓN DE MORSON
EPITELIALES NO EPITELIALES
Hiperplásicos Lipomas
Inflamatorio Leiomiomas
Hamartomatosos Hemangiomas
Neoplásico Neurofibromas

6. PÓLIPOS ADENOMATOSOS
 Tumores benignos mas frecuentes
 Ocurren en 25% de la población mayor de 50 años de edad.
Predominio en hombres.
 El riesgo de degeneración maligna se relaciona con el tamaño y el tipo
de pólipos
 Habitualmente asintomáticos
 Síntomas:
*rectorragia
*cambios en el hábito intestinal
*intususcepción

7. ADENOMAS TUBULARES
 Es la forma mas frecuente en el 65 a 80%
 Raro encontrarlo en individuos menores de 20 años, la frecuencia
aumenta con la edad
 En su mayoría son pediculados. En el 80% de los casos son menores
de 2 cm, en promedio 10 mm.
 Potencial de malignidad: 5-10%.
 Histología: glándulas ramificadas complejas.

8. ADENOMAS TÚBULO-VELLOSOS
 Frecuencia de 10 – 25%.
 Característica histológica intermedia.
 Miden entre 10 y 20 mm.
 Potencial de malignidad: 20%.

9. ADENOMAS VELLOSOS
 Frecuencia del 5-10%
 Son grandes, miden más de 20 mm. Invariablemente sésiles.
 Potencial de malignidad: 30 - 40%
 Tiene mayor tendencia a permanecer sésil a pesar de adquirir
grandes dimensiones y puede cubrir la totalidad de la circunferencia
intestinal.
 Histología: glándulas dispuestas en patrones alargados y digitiformes
que se proyectan hacia la luz intestinal.

10. Epitelio normal
Cromosoma 5q Gen APC, MCC
Epitelio Hiperproliferativo
Adenoma temprano
12q mutación Gen K-ras
Adenoma Intermedio
18 q pérdida Gen DCC
Adenoma Tardío
17 q pérdida Gen p53
Carcinoma
Otras alteraciones
Metástasis
SECUENCIA ADENOMA - CARCINOMA

11. SECUENCIA ADENOMA – CARCINOMA
(CASCADA DE BOYDEN)

12. QUE CARACTERISTICAS ESTAN ASOCIADAS A ALTO
RIESGO DE ADENOMA PARA CARCINOMA????
 Cualquier adenoma conteniendo displasia severa.
 Tamaño >1cm de diámetro
 Contenido >25% componente vellosos
 Más de 3 adenomas sincrónicos de cualquier tamaño o tipo.

13. Tipo histológico: Vellosos 10 veces > probabilidad que los
tubulares.
Tamaño del pólipo: < 1cm diámetro 1%
1 a 2 cm diámetro 10%
> 2cm diámetro 50%.
Grado de atipia epitelial:
 Atipia discreta: 6%
 A Moderada: 18%
 A Severa: 35%
RIESGO DE MALIGNIDAD

14. CLASIFICACIÓN DE HAGGITT
 En 1985 Haggitt propuso una
clasificación para pólipos
adenomatosos con cáncer
invasor:
 Nivel 0: Cáncer in situ o
intramucoso (no invasor).
 Nivel 1: Cáncer que invade a
través de la muscular de la
mucosa, pero que no sobrepasa
la cabeza del pólipo (sobre la
unión del pólipo con su
pedículo).
 Un pólipo sésil con cáncer
invasor tiene un 10% de
posibilidades de invasión
linfática

15. Nivel 2: Cáncer que invade el
cuello del pólipo (unión entre la
cabeza y el pedículo).
Nivel 3: Cáncer que invade
cualquier porción del pedículo.
Nivel 4: Cáncer que invade hasta
la submucosa de la pared
intestinal pero sin infiltrar la
muscular propia.
Por lo tanto todos los pólipos
sésiles con cáncer invasor son
nivel 4.
RIESGO DE METASTASIS
GANGLIONAR
• Grados 1,2 y 3 < 1%
• Grado 4 del 12 – 25%

16.  POLIPOS SESILES
Todos son grado 4 de Haggitt
Sm1 El carcinoma invade el tercio superior de la
submucosa.
Sm2 El carcinoma invade el tercio medio de la
submucosa.
Sm3 El carcinoma invade el tercio inferior de la
submucosa
Surgical management of early colorectal cancer.
World J Surg 2000;24:1052–1055.

17. PÓLIPOS HIPERPLÁSICOS
 Tamaño menor de 5 mm.
 Principalmente en unión recto-sigmoidea
 Casi siempre asintomáticos
 NO son premalignos.
 Se presenta a cualquier edad, > frecuencia entre los 50 o 60 años.
 Histología: Glándulas de morfología conservada con hiperplasia de
células no neoplásicas con numerosas células caliciformes

18. PÓLIPOS INFLAMATORIOS
(PSEUDOPÓLIPOS)
 Se originan en la ulceración y reparación de la mucosa
 Se presentan en enfermedades inflamatorias (CUCI Y EC)
 No tienen posibilidad de transformarse en carcinoma.

19. PÓLIPOS HAMARTOMATOSOS
 Hiperplasia localizada de células epiteliales intestinales maduras
normales
 Malformación caracterizada por crecimiento excesivo y
desorganizado de tejidos maduros
 Generalmente son únicos en proximidad al margen anal
 Clinica: Rectorragia y prolapso

20. SÍNDROMES POLIPÓSICOS HAMARTOMATOSOS
 Síndrome Peutz-Jeghers
 Síndrome tumoral hamartomatoso PTEN
- Síndrome Cowden
- Síndrome Bannayan- Riley-Ruvalcba
 Poliposis Juvenil

21. POLIPOSIS ADENOMATOSA FAMILIAR
oEnfermedad autosómica dominante
oIncidencia: 1:10,000 a 1:30,000
nacimientos.
oRepresenta 1% aprox. de los cánceres
colorrectales ligados a la herencia.
oLa edad promedio de inicio de la poliposis
es a los 25 años.
oEn el 95% de los individuos afectados se
hace el diagnóstico a los 35 años de edad.

22. oSe acompaña con pólipos en parte alta del tubo digestivo; antro
gástrico, duodeno, región periampular, e íleon terminal; en el 40 a 90%
de los casos.
oEn 20% de los pacientes no se encuentran antecedentes de pacientes
con PAF.
oManifestaciones extra colónicas frecuentes.

23. MANIFESTACIONES EXTRAINTESTINALES EN LA PAF
Lesiones benignas Lesiones Malignas
Hipertrofia congénita del
epitelio pigmentario de
la retina
70-80% Cáncer tiroides 2-3%
Quistes epidermoides 50% Tumores cerebrales <1%
Osteoma 50-90% Hepatoblastoma 1%
Tumores desmoides 10-15%
Dientes supernumerarios 11-27%
Adenomas suprarrenales 7-13%

24. Formas de presentación de PAF:
-Clásica. Caracterizada por la presencia de >100 adenomas.
- Atenuada (8%): Presencia de 10-100 adenomas, en colonoscopias
consecutivas y desarrollo de CCR a edades más tardía. Debida a
mutaciones extremo 5’ y 3’, y en el exon 9 del gen)
CLÁSICA ATENUADA
Edad presentación 33 años 50 años
Riesgo de cáncer 100% 80%
Edad aparición cáncer 39 años 50 años
Identificación mutación APC 70 % 25%

25. Criterios diagnósticos de PAF
Nielsen (Clin Genet 2007) International Society of GI Hereditary
Tumors (InSiGHT). Knudsen (Fam Cancer
2003)
Al menos 2 pacientes de edad >
30 años con 10-99 adenomas
Patrón hereditario dominante
Un paciente de edad > 30 años y
un familiar de primer grado con
CCR y pocos adenoma
3-99 adenomas a una edad ≥ 20 años
No miembros familiares de edad
< 30 años con > 100 adenomas

26. CUADRO CLÍNICO
 Pérdidas hemáticas: 45-50%
 Cambios del ritmo deposicional: 10-20%
 Síntomas dispépticos: 7-10%
 Dolor abdominal: 4-6%
 Presencia de moco en las deposiciones: 4-5%
(particularmente en adenomas vellosos).
Ann Surg 2000;231:613–614

27. DIAGNOSTICO
 Prueba de Sangre Oculta en Heces
Fácil de usar / No invasiva /Buena
sensibilidad con pruebas repetidas
 Enema de Bario con doble contraste
Examina todo el colon / Buena
sensibilidad con pólipos menores de 1
cm.
 Sigmoidoscopía y Colonoscopia
Examina el colon con mayor riesgo/
Sensible para reconocer los pólipos en
colon izquierdo / No requiere
preparación completa de intestino

28. TRATAMIENTO
 Manejo inicial:
Resección de pólipos detectados por endoscopia (aún los < 1
cm)
Evaluación histológico
 En caso de pólipo maligno es importante documentar si los márgenes
de resección contienen tejido canceroso.
 Si examen histopatologico es negativo para cáncer invasor la
polipectomia se considera tratamiento suficiente.
Tubular
Velloso
Displasia de bajo grado
Displasia de alto grado
Carcinoma

29. PÓLIPOS NEOPLÁSICOS
 La polipectomía colonoscópica puede ser la conducta apropiada en
carcinoma invasor con factores favorables, con bajo riesgo de
cáncer residual y mets. ganglionar.
 Control colonoscópico en 3 a 6 meses.
-Tubular cada 3 meses.
-Vellosos cada 6 meses.
¿Cuando realizar colectomía?
Invasión linfovascular
Cáncer pobremente diferenciado.
Márgenes de resección dentro de los 2 mm cercano al cáncer.

30. POLIPECTOMIA QUIRURGICA
INDICACIONES
 Pólipos Gigantes.
 Poliposis Adenomatosa Familiar}
 Para lesiones distales del recto en ausencia de cáncer
invasor resección local por vía transanal .
 En lesiones mas altas y no aptas para conducta
endoscopica
 Se debe optar por una rectotomía con abordaje posterior
(Kraske, de Bevan o de York-Mason)
 Resección anterior del recto con anastomosis baja o
anastomosis coloanal
 En ausencia de cáncer francamente invasor debe evitarse
resección abdominoperineal.

31. RESECCIÓN QUIRÚRGICA