Anemia de células falciformes
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ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES, DEFINICIONES, EPIDEMIOLOGIA, CLINICA, DIAGNOSTICOS, TRATAMIENTO, COMPLICACIONES
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Anemia de células falciformes
- 1. ANDRES ROMERO ESPINOSA MEDICO INTERNO II UNIVERSIDAD DEL SINU ELIAS BECHARA ZAINUM
- 2. Enfermedad hemolítica crónica, hereditaria y familiar, que padecen casi exclusivamente los sujetos de raza negra. Debe su nombre a que los eritrocitos de estos pacientes adoptan forma de hoz o semiluna, con extremos puntiagudos (Sicling), cuando se les priva de Oxígeno. La causa de esta anomalía es la presencia de HbS, que precipita fácilmente al estado reducido. Enfermedad Crónica, que cursa con exacerbaciones y remisiones temporarias. Medal M. Anemia de Células Falciformes. Rev. Honduras Pediátrica.
- 3. Enfermedad Falciforme Rasgo Falciforme • HbAS Anemia de Células Falciformes • HbSS • Más Común Medal M. Anemia de Células Falciformes. Rev. Honduras Pediátrica.
- 4. • Herrick • Fue individualizada 1910 • Emmer • Observó la deformación 1917 • Hahn y Gillespie • Desencadente: Hipoxia. 1927 • Pauling • HbS 1949 Medal M. Anemia de Células Falciformes. Rev. Honduras Pediátrica.
- 5. Transmitida y padecida por ambos sexos Autosómica Dominante Homocigotos: Anemia Heterocigotos Puros: HbAS Portadores del Trait Falciforme Heterocigotos Mixtos: HbS + otra variante patológica Medal M. Anemia de Células Falciformes. Rev. Honduras Pediátrica.
- 6. Cerca del 5% de la población mundial es portadora de genes causantes de hemoglobinopatías Anualmente nacen aproximadamente 300 000 niños con hemoglobinopatías importantes 200.000 son africanos con anemia falciforme. Antepasados originarios del África subsahariana, la India, la Arabia Saudita o los países del Mediterráneo. Zonas de mayor prevalencia: De acuerdo a las áreas endémicas de paludismo Medal M. Anemia de Células Falciformes. Rev. Honduras Pediátrica.
- 7. Raza Prueba casi segura de ascendencia negra Casos de drepanocitemia en todo el mundo Difusión del factor genético drepanocítico Extenso Sexo y Edad Ambos sexos. Más frecuente en mujeres. Suele manifestarse en la infancia* Medal M. Anemia de Células Falciformes. Rev. Honduras Pediátrica.
- 9. Anemia Crónica, crisis dolorosas, daño crónico de órganos Presentación varía entre y dentro de genotipos mayores (HbSS, Hb SC, Hb S-B) Síntomas de Anemia: No son marcados. Palidez cutánea • Tinte subictérico Espleno/hepatomegalia • Adenopatías Lesiones ulcerosas* Osteoporosis/Osteoesclerosis
- 10. Anemia moderada. Htc 25-30%., reticulocitosis marcada, LDH elevada. • RBC nucleados • Microcitosis Niveles de Hb caen <5g/dl, si no se transfunde. Elevación de bilirrubina no conjugada Acumulación de hierro, ferritina sérica elevada, saturación de transferrina. Hiperplasia de médula ósea
- 13. Tamizaje Neonatal Alteraciones en la Hb Confirmar diagnóstico Valoración de los padres y consejería genéticaThe Management of Sickle Cell Disease.. National Instituites of Health – National Heart Lung and Blood Institute 2004
- 14. Evaluación preconcepcional Biopsia corial después de 9 semanas Programa de detección de portadores
- 15. CRISIS DOLOROSA S The Management of Sickle Cell Disease.. National Instituites of Health – National Heart Lung and Blood Institute 2004 Estrés Infección Deshidrata ción Hipoxia Acidosis Frio
- 16. CRISIS DOLOROSA S FASE CARACTERISTICAS DEL DOLOR MEDIDAS RECOMENDADAS 1 Sin dolor vaso-oclusivo Ninguna 2 Pródromo de crisis dolorosa. Ictericia, Fatiga Medidas confortables. Ingesta de líquidos 3 Dolor leve Analgésicos orales. Ingesta de líquidos 4 Aceleración del dolor. Derivados de la morfina 5 Pico del dolor Morfina IV 6 Disminuye el dolor Disminución de la dosis de Morfina 7 Aceleración del alivio Opioides orales 8 Intensidad tolerable del dolor Analgésicos orales Adapted from Beyer JE, Simmons LE, Woods GM, et al: A Chronology of pain and comfort in children with sickle cell disease. Arch Pediatr Adolesc Med 1999;153:913–920.
- 17. Opioides Transfusiones Hidratación IV Hidroxiurea Michael R. DeBaun, Elliott Vichinsky. Hemoglobinopathies. Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed . Chapter 462. Saunders, Elsevier 2007.
- 18. Michael R. DeBaun, Elliott Vichinsky. Hemoglobinopathies. Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed . Chapter 462. Saunders, Elsevier 2007. • Intermitente • RefractarioClasificación • Baños de asiento, manejo del dolor • Drenaje de cuerpos cavernosos Manejo • Hidroxiurea Prevención Priapismo
- 19. The Management of Sickle Cell Disease.. National Instituites of Health – National Heart Lung and Blood Institute 2004 Infecciones Sepsis por S. pneumo niae Disfunció n esplénic a Alteració n de la respuest a humoral Vacunación Profilaxis
- 20. The Management of Sickle Cell Disease.. National Instituites of Health – National Heart Lung and Blood Institute 2004 Hasta los 3 años • Penicilina VK Tab 125 mg/12h 3-5 años • <25Kg Penicilina VK Tab 250 mg/12h • >25Kg Penicilina VK Tab 400mg/12h Profilaxis con Penicilina
- 21. The Management of Sickle Cell Disease.. National Instituites of Health – National Heart Lung and Blood Institute 2004 • Vacunar según esquemaHiB • No inmunizar de rutinaN. Meningitidis • Vacunación anual Influenza • Vacunar según esquemaHepatitis Infecciones
- 22. The Management of Sickle Cell Disease.. National Instituites of Health – National Heart Lung and Blood Institute 2004 Infecciones Fiebre sin foco CH, urianalis, Rx tórax, SO2, cultivos Tóxico, >40ºCAB IV Punción lumbar si hay meningismo No tóxico, <40ºCAB IV si: Tratar bacteriemia por 7 días, meningitis por 14 días Infiltrados en Rx SO2<92 Leucocitos>30.000, < 5000 Plaquetas z 100.000 Hemoglobina <5g/dL
- 23. The Management of Sickle Cell Disease.. National Instituites of Health – National Heart Lung and Blood Institute 2004 Infecciones
- 24. Michael R. DeBaun, Elliott Vichinsky. Hemoglobinopathies. Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed . Chapter 462. Saunders, Elsevier 2007. Secuestroesplénico Hb<2g/dL Reticulocitosis Distensión abdominal Clínica Debilidad Palidez Taquicardia Taquipnea Esplenomegalia Manejo Transfusiones Esplenectomía
- 25. Michael R. DeBaun, Elliott Vichinsky. Hemoglobinopathies. Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed . Chapter 462. Saunders, Elsevier 2007. ACV • Falla en el aporte de O2 Clínica • Hemiparesia, alteraciones visuales y auditivas • Alteración del sensorio, convulsiones Manejo • Oxigenar (SO2>96%), Hidratar • Transfundir (Hb 11g/dL)
- 26. Michael R. DeBaun, Elliott Vichinsky. Hemoglobinopathies. Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed . Chapter 462. Saunders, Elsevier 2007. Otras opciones Hidroxiurea Transplante de M.O Prevención secundaria 1-2 años post ACV Mantener HbS<30% >2 años post ACV Mantener HbS<50% Prevención primaria Vel. ACM >200 cm/seg Transfundir Vel. ACM 180-200 cm/seg Seguimiento
- 27. The Management of Sickle Cell Disease.. National Instituites of Health – National Heart Lung and Blood Institute 2004 Sx. Torácico agudo Fiebre Radioopacidades nuevas Distress respiratorio Dolor torácico
- 28. Michael R. DeBaun, Elliott Vichinsky. Hemoglobinopathies. Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed . Chapter 462. Saunders, Elsevier 2007. • Espirometria y ambulación • Evitar sobrehidratación • Educación y control del asma Prevención • Hemocultivos • Cultivos nasofaringeos • Hemograma y química • Oximetria de pulso y radiografías Paraclínicos • Transfusiones sanguíneas • Oxigeno suplementario • ABs empíricos • Broncodilatadores, esteroides y terapia respiratoria Tratamiento
- 29. The Management of Sickle Cell Disease.. National Instituites of Health – National Heart Lung and Blood Institute 2004 Complicacio nes Renales Hematuri a Franca Necrosis Papilar Sx Nefrótico Infarto Renal Hiposten uria Pielonefri tis Ca. Medular Renal
- 30. Colelitiasis Colecistitis Hepatitis Viral Hepatitis Autoinmune Hemosiderosis Oclusión vascular Secuestro hepático Colestasis The Management of Sickle Cell Disease.. National Instituites of Health – National Heart Lung and Blood Institute 2004
- 31. Hiperplasia de Médula osea Infartos epi y metafisiarios Dactilitis Osteonecrosis Osteomileitis Artritis séptica Michael R. DeBaun, Elliott Vichinsky. Hemoglobinopathies. Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed . Chapter 462. Saunders, Elsevier 2007. Complicaciones Osteoarticulares
- 32. Michael R. DeBaun, Elliott Vichinsky. Hemoglobinopathies. Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed . Chapter 462. Saunders, Elsevier 2007. Manifestaciones oculares Manifestaciones Cardiovasculares Anemia aplásica transitoria
- 33. 5-Azacitidina Butirato Hidroxiurea Dosis de inicio: 15-20 mg/Kg/día Aumento 2.5-5 mg/Kg cada 8 ss Dosis máxima: 35mg/Kg/día
Notas do Editor
- Sickle cell disease refers not only to individuals with sickle cell anemia, but also to compound heterozygotes where one β-globin gene mutation includes the sickle cell mutation and the 2nd β-globin includes a gene mutation in the β-globin gene other than the sickle cell mutation, such as mutations associated with Hb C, Hb β-thalassemia, Hb D, and Hb O Arab. In sickle cell anemia, Hb S is commonly as high as 90% of the total hemoglobin. In sickle cell disease, Hb S is >50% of all hemoglobin.
- Sickle cell disease refers not only to individuals with sickle cell anemia, but also to compound heterozygotes where one β-globin gene mutation includes the sickle cell mutation and the 2nd β-globin includes a gene mutation in the β-globin gene other than the sickle cell mutation, such as mutations associated with Hb C, Hb β-thalassemia, Hb D, and Hb O Arab. In sickle cell anemia, Hb S is commonly as high as 90% of the total hemoglobin. In sickle cell disease, Hb S is >50% of all hemoglobin.
- Sickle cell disease refers not only to individuals with sickle cell anemia, but also to compound heterozygotes where one β-globin gene mutation includes the sickle cell mutation and the 2nd β-globin includes a gene mutation in the β-globin gene other than the sickle cell mutation, such as mutations associated with Hb C, Hb β-thalassemia, Hb D, and Hb O Arab. In sickle cell anemia, Hb S is commonly as high as 90% of the total hemoglobin. In sickle cell disease, Hb S is >50% of all hemoglobin.
- Sickle cell disease refers not only to individuals with sickle cell anemia, but also to compound heterozygotes where one β-globin gene mutation includes the sickle cell mutation and the 2nd β-globin includes a gene mutation in the β-globin gene other than the sickle cell mutation, such as mutations associated with Hb C, Hb β-thalassemia, Hb D, and Hb O Arab. In sickle cell anemia, Hb S is commonly as high as 90% of the total hemoglobin. In sickle cell disease, Hb S is >50% of all hemoglobin.