Tinjauan pustaka ini membahas patogenesis, diagnosis, dan klasifikasi paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). PNH disebabkan oleh mutasi gen PIG-A yang mengakibatkan defisiensi protein yang terikat pada permukaan sel seperti DAF dan CD59. Ini menyebabkan aktivasi komplemen yang berlebihan dan hemolisis. Diagnosis didasarkan pada tes komplemen seperti sucrose lysis test dan flow sitometri untuk mengukur defisiensi CD55 dan CD59. PNH dik
9. Gambar 3. Dua model mutasi PIG-A pada PNH (Parker C.J., 1996)
10. Tabel 1. Protein yang mengalami defisiensi pada permukaan sel PNH menurut Rosse dan Ware .
11.
12. Klasifikasi PNH berdasarkan perbedaan sensitivitas terhadap komplemen 1 PNH I: eritrosit normal atau relatif normal 2 PNH II: sensitivitas eritrosit terhadap komplemen moderate (3-4 x eritrosit normal). 3 PNH III: eritrosit sangat sensitif terhadap komplemen (15 - 25 x eritrosit normal).
13. Klasifikasi berdasarkan variasi gambaran dan manifestasi klinis, juga riwayat penyakit PNH PNH subklinis PNH dengan kelainan sumsum tulang spesifik yang lain PNH Klasik
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22. Metode 0,05 ml serum normal 0,85 ml larutan sukrosa 0,1 ml suspensi 50 % eritrosit yang dicuci. 0,05 ml serum px 0,85 ml larutan saline . 0,1 ml suspensi 50 % eritrosit yang dicuci. diinkubasi 30 menit disentrifus lisis diperiksa dengan fotometer Tabung 1 Tabung 2
![Pendahuluan ,[object Object],[object Object]](data:image/gif;base64,R0lGODlhAQABAIAAAAAAAP///yH5BAEAAAAALAAAAAABAAEAAAIBRAA7)