2. CAS CLINIQUE
07/2011: Mme A.C., 45 ans, État de mal Épileptique généralisé, 7 crises
sans reprise de conscience (Urbanyl, Keppra)
1ères explorations: Anémie ⇒ Dg: hypothyroïdie centrale
Depuis 1996:
Spanioménorrhée depuis 16 ans puis Aménorrhée depuis
2 ans
Asthénie majeure sans Céphalées ni Troubles visuels
Douleurs abdominales
Syndrome dépressif
Hémorragie de la délivrance compliquée (2 AVC
ischémiques), M2: crise Épilepsie généralisée sur séquelle
d’infarctus: Gardénal, pas de récidive
3. CAS CLINIQUE
TSH PRL E2 IGF1 ACTH
(N. 0.27-4.2) (N. 4.8-23.3) FSH (N. 7.2-63.3)
T4L LH
(N. 12-22) Test
Synachtène
4,96 mUI/l 2,4 ng/ml <12 pg/ml 16ng/ml 11.9 pg/ml
2,4 pmol/l 11,4 mUI/ml 17,2-33 ug/dl
7 mUI/ml
5. Devant Asthénie, Douleurs abdominales,Teint
pâle dans un contexte d’ Hypopituitarisme:
* Dg syndrome de Sheehan 16 ans après
l’épisode obstétrical (> 10 ans dans 50% des
cas)
* I. corticotrope probable: Hydrocortisone 10
mgx2/jour, LT4 75 µg/jour
130 %
3 1 4 5
2
GH
13. Gold Standard
Test de tolérance à l’insuline Pic cortisol > 18,5-19 µg/dL Test valide si hypoglycémie < 40
mg/dL
CI: Epilepsie, âgés, cardiovx
Difficultés pratiques, cher
Cortisol Libre Evite influence CBG
Difficultés pratiques
Coût
Non disponible en routine
deux estimateurs :
– La formule de Coolens
– La formule de Dorin
Evite influence CBG: reflet
fraction libre fonctionelle
Non invasif sans stress,
compliance
Cortisol Salivaire Nychthémère
Avant brossage, C.I. gingivites, ε
Sjögren
Inf bact ou candida
Modif possible cortisol en
cortisone par 11βHSDII ?
Apparition retardée vs sérum ?
14. DHEA/SDHEA DHEA S-DHEA
18ng/ml [ ] plasmatique 500-1000 x
fn âge, sexe, GC (N. 190-2310)
½ vie 30min 8-10h
Cycle circadien + -
Dosage + Délicat
«ADRENOPAUSE»
ADRENARCHE
15. Avions nous raison de suspecter l'insuffisance
corticotrope ?
SDHEA effondré: moyen simple pour redresser Dg
En Pratique (peu de données littérature): 10 (1 µg)>500,S-DHEA
4 (1 µg)<500,S-DHEA Nl (Arafah B.M.)
un C > 13 (Kazlauskaite R.) et ≥ 12 (Arafah), CBG nle + SDHEA NL (selon âge et
sexe), est hautement prédictif d’une fonction surrénalienne nle et n’impose
pas test supplémentaire
• Utiliser les normes du laboratoire pour l’âge et le sexe: Aucune
valeur seuil de S-DHEA plasmatique.
• Attention à une prise plus ou moins cachée de DHEA qui peut
majorer le taux de S-DHEA
Synacthène de contrôle M1 post crise convulsive anormal: 2,4-7,1 µg/dl
Réponse spectaculaire à l’Hydrocortisone
Notas do Editor
Représentation de la structure générale de la glande surrénale chez les mammifères et de la sécrétion hormonale cortico-surrénalienne sous contrôle de l’axe corticotrope. Représentation des zones du cortex : glomérulée ( G ), fasciculée ( F ), réticulée ( R ).
La 3 β-désydrogénase est très importante dans l’étape initiale de la biosynthèse des trois grandes familles de stéroïdes : les minéralocorticoïdes, les glucocorticoïdes et les androgènes. Les enzymes impliquées dans les étapes finales de la stéroïdogenèse sont : l’aldostérone synthétase, la 11β-hydroxylase et la 17α-hydroxylase / 17,20-lyase. Etapes de la biosynthèse des stéroïdes chez l’homme. La 17α-hydroxylase et l’aldostérone synthétase ne sont présentes que dans la fasciculo-réticulée et dans la glomérulée, respectivement.
La 3 β-désydrogénase est très importante dans l’étape initiale de la biosynthèse des trois grandes familles de stéroïdes : les minéralocorticoïdes, les glucocorticoïdes et les androgènes. Les enzymes impliquées dans les étapes finales de la stéroïdogenèse sont : l’aldostérone synthétase, la 11β-hydroxylase et la 17α-hydroxylase / 17,20-lyase. Etapes de la biosynthèse des stéroïdes chez l’homme. La 17α-hydroxylase et l’aldostérone synthétase ne sont présentes que dans la fasciculo-réticulée et dans la glomérulée, respectivement.