2. DEFINICION
El sindrome de Sjögren (SS) es
una enfermedad
autoinmune, crónica, inflamato
ria que se caracteriza por
infiltración de las glándulas
exocrinas por linfocitos y
células plasmáticas.
Es la segunda enfermedad
autoinmune sistémica en orden
de frecuencia después de la
artritis reumatoidea.
(Esta se caracteriza por sequedad
ocular y bucal (xeroftalmia y
Alina Schoonewolff M xerostomia respectivamente)) 2

3. EPIDEMIOLOGIA
Esta enfermedad ataca
principalmente a MUJERES
en relacion 9:1 HOMBRES.
Tiene una prevalencia de
0.5% al 1.0 %en pacientes
reumaticos, como enfermdad
secundaria. Aunque puede
aparecer sola.
Aparece en CUALQUIER etapa
de la vida.
Alina Schoonewolff M 3

4. CLASIFICACIÓN
0 El SS se divide en SS
Primario o no asociado con
la presencia de otra
enfermedad inmunológica
0 En SS Secundario que se
asocia con la presencia de
enfermedades autoinmunes
como la artritis reumatoídea
(AR), lupus, esclerodermia,
miositis, cirrosis biliar
primaria, hepatitis crónica,
crioglobulinemia, vasculitis
y tiroiditis
Alina Schoonewolff M 4

5. ETIOPATOGENIA
0 Se caracteriza por infiltración de
LINFOCITOS T EN LAS GLÁNDULAS
EXOCRINAS e HIPERREACTIVIDAD
DEL LINFOCITO B
TEORÍAS
Alteración del reconocimiento
inmunitario: por la presencia de
factores intrínsecos (autoantígenos)
o extrínsecos (infecciones virales)
Alina Schoonewolff M 5

6. PATOGENESIS
infiltración de En las glándulas se
linfocitos en hiperactividad observan infiltrados
las glándulas de los linfocitos mononucleares, fibrosis
exocrinas B intersticial y atrofia acinar
CÉLULAS EPITELIALES Las células epiteliales de las gándulas
EXPERIMENTAN UNA MUERTE afectadas expresan antígenos de la
APOPTÓPICA, LO QUE clase II disponiendo de mensajes para
RESULTA EN UNA el protooncogen c-myc y citoquinas
proinflamatorias
DISFUNCIÓN DE LA
GLÁNDULA.
Alina Schoonewolff M 6

7. Factores genéticos :
Alteración de la halotipos HLA DR2, DR3,
respuesta: DRw52
disfunción de linfo
B y alteración de
linfo T
Factores externos
Autoantígenos: anticuerpos virales: Epstein Barr,
dirigidos hacia antígenos Herpes Simple,
inespecíficos como
inmunoglobulinas, antígenos citomegalovirus
citoplasmáticos (Ro/SS-
A, La/SS-B)
Alteración de la
Disfunción de linfo respuesta inmune:
B: bandas B Alteración de citoquinas
oligoclonales o con incremento en
monoclonales sangre periférica
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8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
0 Síntomas relacionados con la disminución de función
de las glándulas lagrimales y salivales.
Glandulares Extraglandulares
Alina Schoonewolff M 8

9. GLANDULARES
Xeroftalmia: Xerostomia Tumefacción de
• Sequedad • Glándulas salivares glándulas
• Disminucion del mayores y salivales
lagrimeo menores
• Prurito • Disminución de
• Fotofobia flujo salival
• Hiperemia de • Predispone a
conjuntiva Candidiasis,
caries y enf.
Periodontal
Alina Schoonewolff M 9

10. EXTRAGLANDULARES
Musculo- Afección cutanea
esqueléticas Afección • Linfoma
• Artralgias con o sin neuropsiquiátrica • Fenómeno de
artritis Raynaud
Afección Afección
gastrointestinal y Afección Renal Pulmonar
hepática • Sindrome de Fanconi
• Disnea progresiva
• Gastritis atrófica • Tos seca
• Anemia perniciosa • Dolor pleurítico
Alina Schoonewolff M 10

11. DIAGNÓSTICO
0 Alteraciones de laboratorio
0 VSG en la mayoria de los pacientes (80 – 90%)
0 Proteina C Reactiva = NEGATIVA
0 Gammapatia monoclonal (70%)
0 Debemos descartar proceso linfoproliferativo
0 Anemia 15 – 50%
0 Leucopenia 12 – 33%
0 PATRON DE SJÖGREN : VSG elevada, PCR negativa,
Hipergammaglobulinemia y FR positivo.
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12. 0 Alteraciones inmunológicas
0 Positividad de Ac
antinucleares > 80%
(raynaud)
0 FR elevado 50% de los px.
0 Ac anti-Ro/SS-A y anti-
La/SS-B (30-70% casos)
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13. DETERMINACIÓN DE AFECCIÓN
GLANDULAR
0 Estudio de función lagrimal
0 Test Schrimer
0 Tinción Rosa Bengala
Alina Schoonewolff M 13

14. 0Estudio de las glándulas salivales
0Gammagrafia parotídea
0Sialometría
0Sialografía
Alina Schoonewolff M 14

15. Alina Schoonewolff M 15

16. TRATAMIENTO
0 Xerostomia = sustitutivos de
saliva y sialogogos (bromexina, N-
acetilcisteina)
0 Xeroftalmia= lagrimas artificiales
(derivados de celulosa, derivados
polvinilicos, polisacaridos)
Alina Schoonewolff M 16

17. Alina Schoonewolff M 17