Las deficiencias c de los componentes de las vías clásica y alternativa del sistema del complemento que son congénitas, dan lugar a un conjunto a enfermedades ya que las personas con deficiencias en estas funciones muestran una susceptibilidad elevada a las infecciones recurrentes por microorganismos que se eliminan por fagocitosis.

1. DEFICIENCIAS DEL SISTEMA DE COMPLEMENTO.
EDDY GARRIDO MONTAÑO1
, DR. JORGE CAÑARTE ALCIVAR2
RESUMEN
La inmunidad innata surgió mediante un proceso evolutivo antes que cualquier otro
mecanismo de defensa en especial antes que la adaptativa y se estima funcionó
armónicamente durante millones de años en seres vivos que progresivamente se volvían
más y más complejos. Es la inmunidad más universal por no decir menos específica y se
ha refinado en sus mecanismos durante un periodo de tiempo muy superior que a la
inmunidad adaptativa. Tomando medidas de reconocimiento y de protección como es el
caso de los anticuerpos naturales y el complemento que sirven como diana para la
respuesta inflamatoria.
Palabras Clave: Inmunidad Innata, DAMP, PAMP, Sistema de Complemento, Antígeno.
Una de las grandes ventajas del sistema
inmunitario innato es su capacidad para
poder reconocer estructuras moleculares
que son características de
microorganismos patógenos, a través de
los patrones moleculares asociados a
microorganismos patógenos (PAMP), y
también el reconocer moléculas
endógenas que produzcan o liberen
células dañadas o que estén muriendo a
través de los patrones moleculares
asociados a lesión (DAMP). Lo que nos
da a entender que nuestro organismo está
1
Estudiante de Medicina, Grupo de Salud e Infección Inmunología, Virología, Micología, Facultad de
Medicina, Universidad Técnica de Manabí, Portoviejo, Ecuador.
e-mail: alex01199@hotmail.com
2
Docente de Salud e Infección Inmunología, Virología, Micología UTM, Facultad de Medicina,
Universidad Técnica de Manabí, Portoviejo, Ecuador.
protegido incluso de daños que puedan
provocarse inconscientemente por el
mismo.
Retomando los componentes celulares
del sistema innato vamos a encontrar
células especializadas en funciones
fagocíticas sobre todo macrófagos y
neutrófilos que actúan luego de la
barreras epiteliales, células de
reconocimiento y efectoras o células
dendríticas, linfocitos citolíticos
naturales o NK que se encargan de
eliminar células infectadas, activar a los

2. macrófagos y por último los mastocitos
que secretan sustancias proinflamatorias
dando lugar a la respuesta inflamatoria.
La inmunidad innata en comparación
con la adaptativa se presenta como una
defensa menos evolucionada y
específica pero no precisamente
inefectiva, ya que los mismos
mecanismos actúan frente a diferentes
agentes, debido a que la inmunidad
adaptativa se presenta como una forma
mejorada de los mecanismos utilizados
por la innata. Al contrario de la
adaptativa, la innata frente a
exposiciones repetitivas de una molécula
o antígeno se desencadena una respuesta
similar y con la misma intensidad en
todas ellas, no varía, esto se debe
esencialmente a que carece de una
memoria inmunológica. Esto de ser
limitada en aspectos de especificidad y
potencia está compensado por la rapidez
con la que actúa la misma, ya que se
produce durante las primeras horas de la
entrada del antígeno, y su intensidad no
está ligada a un contacto previo con el
agente extraño. Además, su actuación es
fundamental para el desarrollo posterior
de la defensa inmune adaptativa, más
bien cabe decir que la adaptativa va a
depender en cierto modo de la innata, a
la que ha de exponerse el agente una vez
superadas estas barreras. Los neutrófilos
son las células fagocíticas más
abundantes de la inmunidad innata y
controlan una respuesta temprana ante
las infecciones que sobrepasan las
mucosas.
Dentro de la inmunidad innata
encontramos a la inmunidad humoral
recibe este nombre, debido a que sus
mediadores son los anticuerpos y las
proteínas del sistema de complemento
análoga a la rama humoral de la
inmunidad adaptativa. Los linfocitos de
tipo B poseen específicamente sobre su
membrana anticuerpos que se encargan
de reconocer de manera rápida a los
antígenos solubles presentes en el
espacio extracelular.
Las deficiencias c de los componentes de
las vías clásica y alternativa del sistema
del complemento que son congénitas,
dan lugar a un conjunto a enfermedades
ya que las personas con deficiencias en
estas funciones muestran una
susceptibilidad elevada a las infecciones
recurrentes por microorganismos que se
eliminan por fagocitosis. Cuando las
deficiencias del complemento
comprometen la formación del complejo
de ataque a la membrana, asociado con
la lisis de las bacterias fuera de los
fagocitos.

3. DEFICIENCIAS DEL SISTEMA
DE COMPLEMENTO
Los anticuerpos que circulan por los
líquidos del cuerpo son proteínas que en
conjunto forman complejos con los
antígenos, llamados complejos inmunes,
que facilitan su fagocitosis, y estas
proteínas son producidas por las células
plasmáticas, y que al ser estimuladas
reconocen moléculas comunes de los
microbios o incluso de células que ya
están muriendo de tal manera estos
pueden inactivar virus y bacterianas,
bloqueando la intensión de unirse a las
células huésped. Los complejos
inmunes, pueden activar sin mayor
inconveniente el Sistema del
Complemento, que también podrán ser
fagocitados.
El sistema de complemento consta de
una serie de proteínas plasmáticas, que
son un total de 20, que actúan en
conjunto para opsonizar y eliminar a los
microbios, atrayendo a los fagocitos
rápidamente al sitio de infección y en
algunos casos causar la lisis del antígeno
junto con la célula de manera directa.
Por lo que para poder actuar se
encuentra organizado en tres vías
principales que se denominan como las
de activación del complemento, y son la
vía clásica, vía alternativa y vía de la
lectina.
El reconocimiento del antígeno por estas
tres vías da lugar al comienzo de un
reclutamiento y ensamblaje progresivo
de otras proteínas del complemento para
formar complejos de proteasa. El sistema
inmunitario innato es el más rápida y
fiable al momento de ejecutar su acción
en los procesos, este también puede tener
fallos de diversos. Entre las que podemos
encontrar las deficiencias de anticuerpos
IgA e Hiper-IgM en las que estos
anticuerpos se van a encontrar escasos
produciendo una de las mayores
inmunodeficiencias (6) con lo que estas
no podrán eliminar de manera inmediata
a los microbios que han ingresado
poniendo en riesgo a el organismo
huésped.
Las patologías del complemento ya sean
heredadas o adquiridas, en las de tipo
autosómicas recesivas el huésped tiene
una mayor probabilidad de presentar
infecciones (8).
Las personas que tengan trastornos del
complemento en los componentes C1,
C2 ó C4 de tipo congénito no pueden
activar únicamente la vía clásica del
complemento pero conservan intacta
activar la vía alternativa y por ello, el

4. complemento puede participar en la
defensa de pocas infecciones,
particularmente las causadas por
microorganismos (9).
La vía alternativa se encuentran
trastornos de los cuales esta la
deficiencia del factor D, el cual es
resultado de herencia autosómica
recesiva. Esta deficiencia vuelve
susceptible a padecer de infecciones a los
pacientes que la padecen (10).
Por último la deficiencia del componente
C5 en la vía de la lectina se da por un
factor hereditario, autosómico recesivo.
Esta deficiencia es causada por defectos
moleculares que ocurren al nivel de
genes.
En muchas enfermedades autoinmunes
las deficiencias de los componentes
iniciales de las vías del complemento,
que han sido asociadas con la actuación
del complemento en la inducción o en el
mantenimiento de cierta tolerancia
inmunológica. Las deficiencias de las
vías de activación del sistema de
complemento se clasifican son:
 De la vía clásica: C1, C2, C4.
 De la vía alternativa: factor D,
properdina, C3.
 Complejo de ataque a la membrana:
C5, C6, C7, C8, C9.
DEFICIENCIA C1
En las deficiencias de componentes de la
vía clásica los pacientes con estos
trastornos congénitos de C1, C2 ó C4 no
podrán activar esta vía pero puede
activar la vía alternativa y por participar
en la defensa de infecciones.
En la deficiencia de C1 de la vía clásica
es de tipo autosómica recesiva y es el
resultado de la ausencia de niveles de
uno o más de los componentes del C1.
La deficiencia completa de C1 se
caracteriza por la ausencia de la
actividad funcional de C1 se presenta por
niveles bajos, mientras que los niveles de
C1r y C1q permanecen normales.
Las deficiencias congénitas de C1q son
raras y pueden tener 2 formas de
presentación: en unos casos no se
produce la molécula y en otros ocurre la
síntesis de una proteína defectuosa.
DEFICIENCIA C2
La deficiencia del componente C2 es la
más común, que tiene una incidencia de
muy elevada con relación al número de
casos, los individuos y sus
manifestaciones físicas y clínicas
aparecen dentro de los primeros años de
la vida.

5. Las deficiencias del componente C2 se
caracterizan por una deleción en el exón
6 que codifica para este componente.
La deficiencia de C2 esta relacionada
con trastornos en los niveles séricos de
inmunoglobulinas como IgA e IgG4, lo
cual puede contribuir a infecciones
repetitivas.
DEFICIENCIA C4
El C4 es un componente que no es
enzimático que participa en el paso
inicial de activación de la vía clásica y su
expresión está estimulado por los 2 pares
de alotipos que se asocian a este y son
C4A y C4B. Y las deficiencias de C4 han
sido asociadas con varias enfermedades
como glomerulonefritis, además de
infecciones por Mycobacterium leprae,
esclerosis sistémica, hiperplasia
suprarrenal congénita, diabetes mellitus
tipo I y tiroiditis.
El gen que codifica para el componente
C4 presenta una gran inestabilidad
genética.
DEFICIENCIAS D COMPONENTES
DE LA VÍA ALTERNATIVA.
La deficiencia del factor D presentan una
elevada susceptibilidad a padecer de
infecciones por Neumococcus,
Haemophilus y Staphilococcus, así como
infecciones severas con Neisseria
meningitidis. Con una capacidad
disminuida para opsonizar
microorganismos que serán fagocitados
posteriormente por los neutrófilos, que
forman parte de la respuesta inmune
innata.
DEFICIENCIA DE PROPERDINA
La properdina es una de las proteínas
reguladoras de la vía alternativa liberada
por los monocitos, deficiencia de esta
proteína es ligada al cromosoma X y
altamente heterogénea.
La deficiencia de properdina se
caracteriza molecularmente, por
mutaciones en el gen 11 localizado en el
brazo corto del cromosoma X.
DEFICIENCIA DE C3
EL componente C3 es una glicoproteína
multifuncional que actúa con diversas
proteínas del suero, con receptores de
superficies celulares y con proteínas
reguladoras asociadas a membrana.
La deficiencia de este componente da
lugar a manifestaciones clínicas que
refleja su importante papel en la
activación del C5 y en la formación del
MAC. La gravedad de esta enfermedad
depende del grado en que se encuentre
comprometida la síntesis de C3.

6. Bibliografía
1. Victorio M. Collado RPMTCEGL. EL SISTEMA INMUNE INNATO I: SUS
MECANISMOS. Articulo. Madrid: Universidad Complutense, Departamento de
Sanidad Animal; 2012. Report No.: 1988-2688.
2. CARLOS MONTOYA MMMR. Reacciones y alteraciones del sistema inmune.
Articulo. Medellín: Universidad de Antioquia, Grupo de Inmunovirología-
Biogénesis; 2016.
3. Aquino J. Respuesta Inmunitaria. Informe. Buenos Aires: UNNE, Bioquímica; 2012.
4. Blog de Biologia. [Online].; 2017 [cited 2013. Available from:
https://www.blogdebiologia.com/inmunidad-humoral-mediada-por-
anticuerpos.html.
5. Abbas. Inmunologia Molecular y Celular. Septima ed. España: Elsevier; 2012.
6. Cotran Ry. Patologia Estructural y Funcional. Octava ed. España: Elsevier; 2010.
7. Villaescusa Blanco Rinaldo AHAASBOMLJCGHAMMBLMea. Scielo. [Online].:
Rev Cuba; 2017 [cited 2011 Agosto 21. Available from: Disponible en:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-
02892001000200006&lng=es.
8. Lopez M. Deficiencias del complemento, diagnostico de laboratorio,. Articulo.
Madrid: Hospital Universitario La Paz, Inmunologia; 2013.
9. Barilla-La Barca ML AJ. Rheumatic syndromes associated with complement
deficiency. EE.UU.: Curr Opin Rheumatol; 2013.
10. Biesma DH HAvVBHMLvZRKIea. A family with complement factor D deficiency..
J Clin Invest ; 2011.

7. 11. Fredrikson GN GBWJSAUM. Expression of proprdin in complete and incomplete
deficiency: normal in vitro synthesis by monocytes in two cases with properdin
deficiency type II due to distinct mutations. , J Clin Immunol ; 2004.
12. Delgado-Cervino E FGLTM. C5 complement deficiency in a Spanish family.
Molecular characterization of the double mutation responsible for the defect. : Mol
Immunol ; 2005;.
13. Mancini G CAHJ. Single radial diffusion method for the immunological quantitation
of proteins. Peeters H (ed). Int Prot Biol Fluids.. 11th ed. Press P, editor. Oxford: :
Colloqu Bruges. ; 2009.
14. Merlín Linares Julio C VBRMBLMGHAMAHAAABS. Alteraciones del sistema
complemento en pacientes con nefropatía diabética. Rev Cubana Hematol Inmunol
Hemoter. [Online].; 2013 [cited 2017 Junio 16. Available from: Disponible en:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-
02892003000100006&lng=es.
15. Lin T, Zhou W, Sacks SH. [Online].; 2007 [cited 2017 Junio 16. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17493022?dopt=Abstract.
16. La Hora. Calentamiento global se siente en Manabí. Diario la Hora. 2010 Enero 7:
p. 2-3.