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TUMOR DE KLATSKIN
ANATOMIA VIAS BILIARES
• Las vías biliares intrahepáticas son una red de tubos
pequeños que llevan bilis dentro del hígado.
• Los conductos más pequeños, llamados conductillos, se
unen para formar los conductos biliares hepáticos derecho e
izquierdo por los que pasa la bilis hacia fuera del hígado.
• Las vías biliares extrahepáticas. son tubos pequeños que
llevan bilis fuera del hígado.
• Están formados por el conducto hepático común (región
hiliar) y el conducto colédoco (región distal).
• El hígado produce bilis y esta fluye por el conducto hepático
común y el conducto cístico hasta la vesícula biliar, donde se
almacena. La vesícula biliar libera la bilis cuando se digieren
los alimentos.
HISTOLOGIA DE VIAS BILIARES
CONDUCTO HEPATICO DERECHO E IZQUIERDO
• CONDUCTO HEPATICO C
• Epitelio cubico simple
• Membrana basal
• túnica muscular : musculo liso
• Serosa
CONOCIDO
COLANGIOCARCINOMA HILIAR
TUMOR DE KLATSKIN
ES UN ADENOCARCINOMA DE LOS
CONDUCTOS BILIARES QUE SE FORMA EN
LAS CELULAS EPITETIALES BILIARES
LOCALIZADO EN BIFURCACION DE LOS
CONDUCTOS HEPATICOS PRINCIPALES
Descripción Anatómica fue descrito por
1era vez por EL Dr. GERALD KLATSKIN
CLASIFICACION según su LOCALIZACION
INTRAHEPATICA
EXTRAHEPATICA
CLASIFICACION SEGÚN SU MORFOLOGIA
COLANGIOCARCINOMA HILIAR
CA hígado 90% son primarios
 origina hepatocitos hepatocarcinomas
 CA vías biliares 10% de todos los tumores hepatobiliares
 origen vías biliares colangiocarcinoma
Colangiocarcinomas es la 2da neoplasia + común en el hígado
El 20% de todos los Colangiocarcinomas son intrahepáticos
50-60% son PERIHILIARES.
• 90% son adenocarcinomas y 10% carcinoma de células escamosas
FACTORES
DE
RIESGO
COLANGITIS BILIAR
PRIMARIA
Trastorno inflamatorio
que cursa con fibrosis y
estenosis de los
conductos biliares intra y
extra hepáticos
ENFERMEDAD HEPATICA
FIBROPOLIQUISTICA:
ENFER. CAROLI
FIBROSIS HEPATICA CONGENITA
QUISTE DEL COLEDOCO
ENFERMEDAD
PARASITARIA:
Clonorchis sinensis
Ophistorchis
COLELITIASIS Y
HEPATOLITIASIS
HEPATITIS B O C
CIRROSIS
DIABETES
FACTORES DE RIESGO
• Colangitis esclerosante primaria, con una prevalencia de 30-42 %.
• Colecistolitiasis, alteraciones moleculares tales como inactivación del p16,
incrementada expresión del COX-2, Prostaglandinas E-2, sobreexpresión del
proto-oncogen C-Met y falta del supresor tumoral Homeobox gen 2 caudal
relacionado.
• Cirrosis de cualquier causa
• hepatitis viral crónica B o C.
Menos frecuente:
• Infección por Parásitos Clonorchis sinensis
• Ophistorchis
• viverrini
• diabetes, hígado graso, alcohol, tabaquismo.
MANIFESTACIONES Ictericia (90%)
Prurito ( 26% )
Dolor abdominal ( 35%)
Malestar general
Perdida de peso
Coluria y acolia
LABORATORIAL
• Patrón colestásico:
bilirrubina total …. BD
Fosfatasa Alcalina
Gamma Glutamil Transpeptidasa
• Aumento del tiempo de protrombina.
Marcadores tumorales
• CA19-9 sensibilidad de 40 -70%, especificidad de 50-80%
• ACE (antígeno carcinoembrionario )
Tipo I: debajo de la confluencia de los conductos hepáticos derecho e izquierdo.
Tipo II: llegando a la confluencia pero sin involucrar a la izquierda o la derecha
conductos hepáticos.
Tipo III: oclusión del conducto hepático común y del lado derecho
(IIIa) o conducto hepático izquierdo (IIIb).
Tipo IV: segmentario intrahepático multicéntrico o bilateral; o involucrando confluencia y tanto a conductos hepáticos derecho como izquierdo
IMÁGENES
ECOGRAFÍA: es excluir cálculos biliares.
ofrece especificidad y valor predictivo negativo del 90%
sensibilidad 50%
• puede pasar por alto tumores pequeños y no puede definir la extensión del tumor
TEM ABDOMEN: Útil para el diagnóstico y para la extensión,
sensibilidad del 80% para valorar la extensión biliar.
Colangio-RM: para el dx. del tumor primario y valorar la extensión biliar.
• sensibilidad entre el 86-100%
CPRE: toma de muestras de la lesión
ecografía endoscópica: facilita la aspiración con aguja fina de las lesiones y los ganglios
distales, el VPP de la detección hasta casi el 100%
TRATAMIENTO
• Resección quirúrgica con alta mortalidad postoperatoria.
• Baja sobrevida a 5 años por recurrencia en la mayoría de los pacientes
• Decisión de resecabilidad depende de la extensión local.
Criterios de Irresecabilidad.
• Metástasis a distancia.
• Metástasis nodal mas allá del ligamento hepatoduodenal.
• Extensión ductal bilateral a segmentos bilaterales.
• Oclusión de la vena porta principal, o arteria hepática común.
• Compromiso unilateral biliar y vascular contralateral.
• Atrofia lobar con compromiso contralateral biliar
MANEJO
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Tumor de Klatskin: Colangiocarcinoma hilar

  • 2. ANATOMIA VIAS BILIARES • Las vías biliares intrahepáticas son una red de tubos pequeños que llevan bilis dentro del hígado. • Los conductos más pequeños, llamados conductillos, se unen para formar los conductos biliares hepáticos derecho e izquierdo por los que pasa la bilis hacia fuera del hígado. • Las vías biliares extrahepáticas. son tubos pequeños que llevan bilis fuera del hígado. • Están formados por el conducto hepático común (región hiliar) y el conducto colédoco (región distal). • El hígado produce bilis y esta fluye por el conducto hepático común y el conducto cístico hasta la vesícula biliar, donde se almacena. La vesícula biliar libera la bilis cuando se digieren los alimentos.
  • 3. HISTOLOGIA DE VIAS BILIARES CONDUCTO HEPATICO DERECHO E IZQUIERDO • CONDUCTO HEPATICO C • Epitelio cubico simple • Membrana basal • túnica muscular : musculo liso • Serosa
  • 4.
  • 5. CONOCIDO COLANGIOCARCINOMA HILIAR TUMOR DE KLATSKIN ES UN ADENOCARCINOMA DE LOS CONDUCTOS BILIARES QUE SE FORMA EN LAS CELULAS EPITETIALES BILIARES LOCALIZADO EN BIFURCACION DE LOS CONDUCTOS HEPATICOS PRINCIPALES Descripción Anatómica fue descrito por 1era vez por EL Dr. GERALD KLATSKIN
  • 6. CLASIFICACION según su LOCALIZACION INTRAHEPATICA EXTRAHEPATICA
  • 8. COLANGIOCARCINOMA HILIAR CA hígado 90% son primarios  origina hepatocitos hepatocarcinomas  CA vías biliares 10% de todos los tumores hepatobiliares  origen vías biliares colangiocarcinoma Colangiocarcinomas es la 2da neoplasia + común en el hígado El 20% de todos los Colangiocarcinomas son intrahepáticos 50-60% son PERIHILIARES. • 90% son adenocarcinomas y 10% carcinoma de células escamosas
  • 9. FACTORES DE RIESGO COLANGITIS BILIAR PRIMARIA Trastorno inflamatorio que cursa con fibrosis y estenosis de los conductos biliares intra y extra hepáticos ENFERMEDAD HEPATICA FIBROPOLIQUISTICA: ENFER. CAROLI FIBROSIS HEPATICA CONGENITA QUISTE DEL COLEDOCO ENFERMEDAD PARASITARIA: Clonorchis sinensis Ophistorchis COLELITIASIS Y HEPATOLITIASIS HEPATITIS B O C CIRROSIS DIABETES
  • 10. FACTORES DE RIESGO • Colangitis esclerosante primaria, con una prevalencia de 30-42 %. • Colecistolitiasis, alteraciones moleculares tales como inactivación del p16, incrementada expresión del COX-2, Prostaglandinas E-2, sobreexpresión del proto-oncogen C-Met y falta del supresor tumoral Homeobox gen 2 caudal relacionado. • Cirrosis de cualquier causa • hepatitis viral crónica B o C. Menos frecuente: • Infección por Parásitos Clonorchis sinensis • Ophistorchis • viverrini • diabetes, hígado graso, alcohol, tabaquismo.
  • 11. MANIFESTACIONES Ictericia (90%) Prurito ( 26% ) Dolor abdominal ( 35%) Malestar general Perdida de peso Coluria y acolia
  • 12. LABORATORIAL • Patrón colestásico: bilirrubina total …. BD Fosfatasa Alcalina Gamma Glutamil Transpeptidasa • Aumento del tiempo de protrombina. Marcadores tumorales • CA19-9 sensibilidad de 40 -70%, especificidad de 50-80% • ACE (antígeno carcinoembrionario )
  • 13. Tipo I: debajo de la confluencia de los conductos hepáticos derecho e izquierdo. Tipo II: llegando a la confluencia pero sin involucrar a la izquierda o la derecha conductos hepáticos. Tipo III: oclusión del conducto hepático común y del lado derecho (IIIa) o conducto hepático izquierdo (IIIb). Tipo IV: segmentario intrahepático multicéntrico o bilateral; o involucrando confluencia y tanto a conductos hepáticos derecho como izquierdo
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  • 15. IMÁGENES ECOGRAFÍA: es excluir cálculos biliares. ofrece especificidad y valor predictivo negativo del 90% sensibilidad 50% • puede pasar por alto tumores pequeños y no puede definir la extensión del tumor TEM ABDOMEN: Útil para el diagnóstico y para la extensión, sensibilidad del 80% para valorar la extensión biliar. Colangio-RM: para el dx. del tumor primario y valorar la extensión biliar. • sensibilidad entre el 86-100% CPRE: toma de muestras de la lesión ecografía endoscópica: facilita la aspiración con aguja fina de las lesiones y los ganglios distales, el VPP de la detección hasta casi el 100%
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  • 19. TRATAMIENTO • Resección quirúrgica con alta mortalidad postoperatoria. • Baja sobrevida a 5 años por recurrencia en la mayoría de los pacientes • Decisión de resecabilidad depende de la extensión local. Criterios de Irresecabilidad. • Metástasis a distancia. • Metástasis nodal mas allá del ligamento hepatoduodenal. • Extensión ductal bilateral a segmentos bilaterales. • Oclusión de la vena porta principal, o arteria hepática común. • Compromiso unilateral biliar y vascular contralateral. • Atrofia lobar con compromiso contralateral biliar
  • 20. MANEJO • CIRUGIA: RESECCION QUIRURGICA • QUIMIOTERAPIA
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