.

1. CS. Torrero-La Paz
Bueno Antequera, Ana
Sainz Arellano, Cristina

2. Concepto
La disección aórtica es un desgarro de la íntima de la aorta que hace que la sangre
que circula por su interior diseque la capa íntima de la capa media y se forme una falsa
luz. Sin embargo, hablamos de aneurisma verdadero a la dilatación patológica de un
segmento de la aorta debido al debilitamiento de su pared, que afecta a las tres capas
de la arteria (íntima, media y adventicia). En el seudoaneurisma sólo están alteradas las
capas íntima y media.
Clasificación
La disección aórtica puede clasificarse por su localización o por el tiempo de evolución.
Esta diferenciación es importante desde el punto de vista pronóstico y terapéutico.
a) Por la localización de la afección:
Clasificación de Bakey:
 Tipo I: aorta ascendente, cayado y aorta descendente.
 Tipo II: aorta ascendente y cayado aórtico.
 Tipo III: solo aorta descendente.
- IIIA: cuando la lesión se localiza en la aorta descendente torácica.
- IIIB: cuando afecta a la aorta infradiafragmática o abdominal.
Clasificación de Standford:
 Tipo A: aorta ascendente
 Tipo B: no afecta a la aorta ascendente.

3. b) Por el tiempo de evolución:
Aguda: cuando la evolución es inferior a 2 semanas.
Crónica: si la evolución es superior a 2 semanas.
Clínica y anamnesis
La disección aparece preferentemente en hombres mayores de 40 años con
antecedente de hipertensión arterial, y en personas más jóvenes diagnosticadas de
enfermedad de Ehlers-Danlos, síndrome de Marfan, malformaciones congénitas, etc.
Los síntomas del paciente con disección aórtica son muy variables y dependen de su
instauración aguda o crónica, la localización del desgarro, la oclusión de las arterias
afectadas y la compresión de los tejidos vecinos.
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son:
1. Dolor. El paciente presenta un dolor de instauración brusca, a menudo muy
intenso y desgarfrador, de duración variable, de minutos a horas. Su localización
puede ayudar a discernir el tipo de disección. Así, un dolor torácico anterior
sugiere disección de la aorta ascendente; el dolor en el cuello y en arco
mandibular, disección del cayado; el dolor en el área interescaqpular, disección
de la aorta descendente torácica; y por último, un dolor abdominal o lumbar
sugiere disección de la aorta abdominal o infradiafragmática. Es característico
que el dolor se desplace junto con la progresión de la disección.
2. Cortejo vegetativo. El dolor se acompaña, sobre todo en las formas agudas, de
mareo, sudoración, náuseas, vómitos y malestar general.

4. 3. Otros síntomas: pueden ser síncope, disnea, debilidad, déficit o ausencia de
pulso en las arterias carótida, braquial o femoral, y una variación de más de
20mmHg en la presión arterial sistólica medida en ambos brazos.
Exploración física
- Alteraciones de la presión arterial. Pueden detectarse tanto hipertensión
arterial, sobre todo cuando se afecta el flujo de las arterias renales, como
hipotensión, si existe shock hipovolémico o taponamiento cardiaco.
- Signos de insuficiencia aórtica, como un soplo diastólico, vibrante y de variable
intensidad en el momento de la auscultación. La insuficiencia aórtica aparece
con más frecuencia en las disecciones tipo A de Standford.
- Signos de insuficiencia cardiaca. Es importante detectar alteraciones que
denoten un taponamiento cardiaco, como ingurgitación venosa yugular, tonos
cardiacos apagados, taquicardia, hipotensión o pulso paradójico, entre otras.
- Disociación de pulsos e incluso de la presión arterial cuando se obstruye una de
las ramas de la aorta o se compromete su integridad, si bien pueden estar
conservados.
- Signos neurológicos por obstrucción de la carótida (hemiplejia, hemianestesia)
o por isquemia medular (paraplejia).
Diagnóstico y exploraciones complementarias
- Hematimetría con fórmula y recuento leucocitarios. La serie roja no se modifica,
excepto cuando existe hipovolemia (anemia normocítica y normocrómica). Los
leucocitos suelen ser normales o estar ligeramente elevados. Su determinación
es importante como valor de referencia en controles posteriores.
- Bioquímica que incluya urea, creatinina e iones. Suele ser normal, excepto
cuando cusa con insuficiencia renal (elevación de la urea y de la creatinina).
- Coagulación ante posible intervención quirúrgica.
- Radiografía PA y LAT de tórax. Suele ser patológica en el 75% de los casos,
aunque las alteraciones suelen ser inespecíficas.
o Ensanchamiento del mediastino superior
o “Signo del calcio”, que consiste en una calcificación a una distancia
superior a 5 mm de la pared más externa del botón aórtico.
o Otros hallazgos: derrame pleural izquierdo, pérdida de definición del
botón aórtico, obliteración de la ventana aortopulmonar, presencia de
un casquete pleural apical izquierdo, etc.

5. - Ecocardiografía transtorácica y Doppler. Se considera el método diagnóstico de
elección, sobre todo en pacientes inestables. Permite objetivar la disección y
algunas de sus complicaciones como la insuficiencia aortica y el taponamiento
cardiaco.
- Ecografía abdominal. Puede realizarse a pie de cama, permite disminuir errores
diagnósticos. Sugieren aneurisma un diámetro de la aorta diafragmática de más
de 30 mm y un diámetro de las arterias iliacas mayor de 15 mm.
- Ecografía transtorácica. Permite en pocos minutos evidenciar la diseccióncon
una sensibilidad y especificidad altas.
- Tomografía computerizada con contraste. Indicada si el paciente se halla
estable.
- *Resonancia magnética. Es la técnica que mejor visualiza el colgajo de la íntima
y diferencia la disección tipo A de la B de Standford, con una sensibilidad y
especificidad del 100%. Inconvenientes: contraindicada en pacientes con
prótesis metálicas o marcapasos.
- Electrocardiograma
El electrocardiograma es normal en la mayoría delos casos.En pacientes muy hipertensos puede
poner de manifiesto signos de hipertrofia ventricular izquierda. Aunque el electrocardiograma
no apoya el diagnóstico dedisección deaorta,es esencial para distinguiresta entidad del infarto
agudo de miocardio,puesto que el cuadro clínico puede ser muy parecido.Hay que reseñar que
en los casos en los queel flap disequela coronaria el ECGpuede evidenciar la signosdeIAM
Criterios de ingreso
Todos los pacientes en que se sospeche disección aórtica requieren ingreso hospitalario
urgente; si hay inestabilidad hemodinámica, en la unidad de cuidados intensivos, y si el
paciente se encuentra estable, en el servicio de cirugía cardiovascular.
Tratamiento
Eltratamiento delpaciente con disecciónaórtica debe instaurarse lo antes posible ( ante
la simple sospecha); ya que la corrección de la presión arterial y el control de la
frecuencia cardiaca resultan de vital importancia.
Medidas generales
- Reposo absoluto en cama.
- Dieta absoluta.

6. - Monitorización ECG continua, con acceso rápido a desfibrilador.
- Canalización de una vía venosa periférica para la medición de la presión venosa
central, e infusión inicial de solución glucosado al 5% a un ritmo de 7gotas/min
(21 ml/h).
- Sondaje vesical con medición de la diuresis horaria.
- Oxigenoterapia si la Sat O2% periférica de oxígeno es inferior a 90%
(pulsioximetría). Se realiza mediante mascarilla tipo Venturi.
- Medición periódica de la presión arterial hasta estabilización del paciente.
- Cruzar y reservar 10U de hematíes.
- Analgesia. Se administra morfina (ampollas de 1ml con 10 mg y de 2ml con
40mg), en dosis de 2mg/ml por vía intravenosa, hasta que desaparezca el dolor
o hasta alcanzar una dosis máxima total de 10mg. Si transcurridos 10 minutos el
paciente continúa con dolor, se repite la misma dosis.
Tratamiento específico
 Bloqueadores beta por vía parenteral para alcanzar una frecuencia cardiaca de
60 lat/min. El fármaco de elección es labetalol (ampollas de 20ml con 100mg),
un bloqueador beta no cardioselectivo y un bloqueador alfa, que se administra
en monoterapia en bolo intravenoso lento, en dosis de 20 mg (4ml) cada 5
minutos hasta el control de las cifras tensionales o hastahaber administrado 100
mg (1 ampolla). El objetivo es mantener la presión arterial por debajo de
120/80mmHg.
 Indicaciones quirúrgicas. Depende del tipo de disección.
Disección aórtica tipo A aguda: se considera emergencia quirúrgica, por lo que el
tratamiento de elección es la cirugía abierta.
Disección tipo B aguda complicada: se realiza tratamiento endovascular, que
consiste en disecar la arteria femoral para introducir una endoprótesis
reconduciendo el flujo sanguíneo a través de ella, evitando la isquemia y la
dilatación aórtica.
Diseccióntipo B agudasincomplicaciones se instaura inicialmente el tratamiento
médico y seguimiento por TC; si durante la evolución aparece dilatación o
aneurisma, se realiza tratamiento endovascular.
En los últimos años se han producido interesantes mejoras en todos los aspectos
relacionados con el tratamiento de los aneurismas. Por un lado, el diagnóstico precoz
permite adelantar en casi una década su descubrimiento, evitando la rotura. Por otro,
las técnicas ecográficas tienen una sensibilidad y especificidad muy altas, lo que
posibilita detectar una enfermedad coronaria grave y tomar las medidas terapéuticas
necesarias. Además, también en el campo de la anestesia se han producido grandes
cambios: se enfoca el procedimiento anestésico como si todos los enfermos fueran

7. coronarios y se utiliza simultáneamente un catéter epidural asociado a la anestesia
general.
Pronóstico
El pronóstico a largo plazo para pacientes con aneurismas dela aorta torácicaestá determinado por
otros problemas médicos, como cardiopatía y diabetes,que puedan haber causado o contribuido a que
se presentara esta condición.
En la historianatural de losAAA,el crecimientodeterminalaevoluciónhacialarotura.Esta
complicación escomúnenaneurismasabdominalesde localizaciónaortoiliacayvisceral,a
diferenciade losque afectanal territorioperiférico,enlosque predominalaclínicaisquémica
secundariaa trombosisy/oembolización.
El ritmode crecimientodifiere segúnel diámetroinicial enel momentode diagnóstico.Así,el
crecimientoanual enAAA <4,0 cm oscilaentre 1 y 4 mm. En AAA de 4,0-6,0 cm, el crecimiento
anual se sitúaentre 4 y 5 mmy, enAAA mayores,el crecimientoalcanzahasta8 mm/año34
.Se
acepta que el diámetroesel principal factorpredictivode rotura35
,conunriesgoanual
prácticamente nuloparaaneurismas<4 cm. El riesgoanual de rotura aumentaa 0,5-5% en
AAA de 4-5 cm o a 3-15% enAAA de 5-6 cm, o al 20-40% enAAA de 7-8 cm y alcanza un50%
de rotura anual en losAAA > 8 cm.
La capacidaddel tratamientoquirúrgicode interferirenlahistorianatural de losaneurismas
de pequeñotamaño(entre 4y 5,4 cm) ha sidoestudiadaen2estudiosprospectivosy
aleatorizados(VeteransAffaire AneurysmDetectionAndManagementTrial [ADAM] yUK Small
AneurysmTrial)34,35
.Nose determinóel beneficioenel tratamientoprecozde laenfermedad
aneurismáticadebidoalabaja incidenciade rotura,del 0,6 y el 3,2%, respectivamente.Sin
embargo,enel 17% de mujeresdel UKSmall AneurysmTrial se observóunmayorriesgode
rotura, con un14% de mortalidadglobal respectoaun4,6% enlosvarones.Al estudiarel
comportamientosegúnel tamaño,un81% de lospacientesdel estudioADAMenlosque se
indicótratamientoquirúrgicoporcrecimientodel AAApresentabaundiámetroinicial de 5,0-
5,4 cm. Nose conoce el beneficiodel tratamientoendovascularde losAAA pequeños.Porello,
se encuentranencurso 2 estudiosprospectivosyaleatorizadoseneste sentido:el CAESARen
Europa y su equivalenteenEstadosUnidosel estudioPIVOTAL36,37
.
Otros factoresrelacionadosconlaroturason la HTA38
,la enfermedadpulmonarobstructiva
crónica (EPOC),el tabaquismoylahistoriafamiliar.Se hadescritolainfluenciade la presión
barométricaambiental enlaincidenciade rotura39
.
Complicaciones
Las complicaciones serias quesepresentan después de un cirugía aórticason,entre otras:

8.  Sangrado
 Infección del injerto
 Ataque cardíaco
 Latidos cardíacos irregulares
 Daño renal
 Parálisis
 Accidente cerebrovascular
La muerte poco después de la operación ocurreen 5 a 10% de los pacientes.
Las complicaciones después de la colocación deun stent o endoprótesis vascular paraaneurisma
abarcan daño a la pierna,lo cual podría requerir otra operación.
Coméntele al médico si tiene: Antecedentes familiares detrastornos del tejido conectivo. Molestia en el
pecho o en la espalda
Enfermedades enlas que podemos encontrar aneurismas de aorta:
CAUSAS DE UN ANEURISMA DE AORTA.
Tipos de aneurismas:
a) Degenerativos: son los más frecuentes. Se dan principalmenteen pacientes mayores de 60 años y
están relacionadoscon la ateroesclerosis y la hipertensión arterial.
b) Enfermedades del colágeno: son muy frecuentes en ciertas enfermedades como es el Síndrome de
Marfan.Se producen por defectos en la capa media de la arteria,ocasionando una aorta débil quese
dilata y es más propensa a romperse o disecarse.Es típico en personas jóvenes y en estos casos es
fundamental un tratamiento quirúrgico precozpara evitar su rotura.
c) Asociados a válvula aórtica bicúspide: se desconoceel mecanismo exacto, pero se sabeque en los
pacientes con válvulasaórticascon dos velos,es más frecuente que la aorta ascendente sufra dilatación.
d) Asociados a otras enfermedades: sífilis,arteritis,etc.
El síndrome de Marfan es un trastorno que afecta el tejido conectivo. El tejido conectivo está formado
por las proteínas que lebrindan apoyo a la piel,los huesos,los vasos sanguíneos y otros órganos.Una de
estas proteínas es la fibrilina.El síndromede Marfan es el resultado de un problema con el gen de la
fibrilina.

9. El síndrome de Marfan puede ser de leve a severo y los síntomas pueden variar.Las personas con
síndrome de Marfan suelen ser muy altas,delgadas y con articulaciones flexibles.La mayoría de las
personas con síndrome de Marfan tienen problemas de corazón y los vasos sanguíneos,tales como
debilidad en la aorta o fugas en las válvulascardíacas.También pueden tener problemas con los huesos,
los ojos,la piel,el sistema nervioso y los pulmones.
No existeun único examen para diagnosticar el síndrome.Su doctor puede usar su historiaclínica,
historia familiary un examen físico para diagnosticarlo.El síndrome no tiene cura, pero los tratamientos
pueden ayudar a atrasar o prevenir complicaciones.Estos incluyen medicamentos,cirugía y otras
terapias.
SÍNTOMAS
La expresióndel genesvariable,esdecir, unamismafamiliapuedetenerdiferentes
características y presentardistintosgradosde gravedad.Aunasí,la enfermedadafecta
principalmente alosojos,el esqueleto,el corazónylosvasossanguíneos,aunque pueden
apareceralteracionesaotrosniveles:
 El esqueleto.Sonpersonasamenudomuyaltas(encomparaciónconlos
demásmiembrosde lafamilia) ydelgadas,conextremidadeslargasy
articulacionesconmuchamovilidad.Losdedosylasmanos sonlargosy finos
con aspectode araña, la cara largay estrecha,protusiónodepresióndel
esternón,desviacionesde lacolumnavertebral,etc.
 El corazón y losvasos sanguíneos.Lasalteracionesenestasestructurassonla
principal causade mortalidadde estaspersonas.Unade lasmás importantes
esla dilataciónde laaorta por la debilidadde supared,pudiendoinclusollegar
a desgarrarse o romperse.Tambiénpuedenaparecerproblemasanivel de las
válvulasdel corazón:insuficienciaaórticaoprolapsode valvularmitral.
 Los ojos. Miopía, cataratas, dislocación(luxación) del cristalinoo
desprendimientode retina,sonlosproblemasmáscomunesque suelentener
laspersonascon el síndrome de Marfan.
 Otras alteraciones.Neumotórax (pulmóncolapsado),herniasinguinales,
estrías enhombrosy nalgas,etc.
DIAGNÓSTICO

10. Los hallazgosclínicossondependientesde laedad,loque condicionadificultadesenel
diagnósticoenniñosypacientesjóvenes.Muchasde lasalteracionesque conformaneste
síndrome sonde presentaciónmástardía.Soloalrededorde un 40-60 por cientode los
pacientesconsíndrome de Marfan presentansíntomas.Enla mayoría de loscasos se llegaal
diagnósticomediante lahistoriayexploraciónfísicadel paciente,siendomásfácilmente
establecidocuandoel paciente yotrosmiembrosde sufamiliapresentanluxacióndel
cristalino,dilataciónde laaortay extremidadeslargasydelgadas.Entodoslospacientesenlos
que se sospeche se deberárealizarunecocardiogramayunarevisiónocular.Esfundamental
revisarlahistoriafamiliar, ytodoslosfamiliaresde primergrado(padres,hermanose hijos) de
un paciente afectoocon sospechade síndrome de Marfan,debe acudiral cardiólogopara
valoración.
TRATAMIENTO
No se ha encontradounacura definitivaparael síndrome de Marfan, que implicaríarepararel
genque lo causa.Aun así, laspersonasque lopadecendeben:
 Hacerse revisionesmédicasperiódicas.Puede sernecesariorealizarestudios
como radiografías de tórax y unaecocardiografíapor lomenosuna vezpor
año.Hay que vigilarestrechamentelaapariciónde desprendimientode retina.
 Seguirun tratamiento personalizado.Comoel síndrome de Marfan afecta a
laspersonasenmanerasdiferentes,se necesitandiferentestiposde
tratamientos.Algunospacientespuedennonecesitartratamientoalguno.
Otros puedenprecisarbetabloqueantesparareducirlafrecuenciacardiacay
la presiónarterial,yasíretrasar o evitar ladilataciónaórtica.En algunoscasos
(porejemplo,si se formaunaneurismaenlaaorta o hay algúnproblemacon
lasválvulasaórticao mitral) esnecesariala intervenciónquirúrgicapara
colocar unaprótesisenlaaorta o enlasválvulascardiacas.
 Tenerprecaucionesmínimas.Debe advertirse alospacientessobre losriesgos
del estrésfísicooemocional intenso,porloque debenevitarel ejercicio
intensoylosdeportesde contacto.Además,el embarazotambiénsupone un
riesgo.
 Fisioterapia.Existen casosenlosque lasmalformacionespuedenrequerir
fisioterapia,férulas,incluso,cirugía,
PRONÓSTICO
En losúltimos20 años gracias al diagnósticoprecoz,el tratamiento,el seguimientocontinuado
y, sobre todo,lacirugía preventivade laaorta,se ha conseguidoque laesperanzade vidade
losenfermosde Marfanhaya pasadode los 45 a los72 años.La mortalidadprecozestá
directamente relacionadaconla dilataciónde laaortaascendente.
PersonasdestacadasconMarfan:

11. BIBLIOGRAFÍA:
 Medilneplus español.
 https://fundaciondelcorazon.com/informacion-para-pacientes/enfermedades-
cardiovasculares/sindrome-de-marfan.html
 http://www.infosalus.com/enfermedades/cardiologia/aneurisma/que-es-aneurisma-1.html
 https://www.salud180.com/salud-z/aneurisma-de-la-aorta-toracica
 http://www.revespcardiol.org/es/aneurisma-aorta-abdominal-enfermedad-
vascular/articulo/13107121/