Anemia aplasica

ANEMIA APLASICA
ADELINA M.A R2MI

DEFINICIÓN
 Es una pancitopenia con una médula ósea hipocelular en
ausencia de un infiltrado anormal y sin el incremento en la
reticulina

Corte de un Fémur

British journal of haematology 2009;147:43-

HIPOCELULARIDAD

DEFINICIÓN
Sindrome de falla
medular

Anemia
aplásica (AA)

Hemoglobinuria
paroxística
nocturna

Cancerologia 2011; 6:125-28

Alteración en número y
función de las células
pluripontenicales

EPIDEMIOLOGÍA
Mayor en
población
pediátrica
(4.2/106)

Adultos
(3.8/106)

Incidencia global anual de
3.9/109 habitantes

Incidencia de AA
adquirida en
Europa y
Norteamérica: 2
x millón
habitantes x año

Incidencia 2-3
veces mayor en
Este de Asia


Estudio prospectivo en IMSS Cd
de México

Revista de Hematologia

• Mayores
de 60 años


• Sin
diferencias

Aparición

• Pico de
10-25
años

Genero

Distribución bifásica

EPIDEMIOLOGÍA

• Congénita
• Adquirida

Haematologica. 2010;95(12):2119-

ETIOLOGÍA
Hereditarias

Anemia de Fanconi

Anemia de Diamond-Blackfan

Sindrome de Shwachman-Diamond

Adquiridas

Idiopática
Fármacos
Infección por virus de la hepatitis
Benzeno
Radiaciones
Citotoxicidad por quimioterapia

Cancerologia 2011; 6:125-28

MEDICAMENTOS ASOCIADOS
A ANEMIA APLÁSICA


FISIOPATOLOGÍA

POSIBLES RELACIONES ENTRE LOS SÍNDROMES DE FALLA MEDULAR
Ann Intern Med 2002;136:534-546

Blood. 2006;108(8):2509-

FISIOPATOLOGÍA
Falla
hematopoyétic
a

Destrucción
inmune

Blood. 2012;120(6):11851196.
Ann Intern Med 2002; 136:534-

• Ausencia de
los diversos
precursores de
maduración

• Linfocitos
suprimen la
hematopoyesis
(TH1)
• Interferon-γ
• TNT
• Interleucina-2

La naturaleza del antigeno o
antigenos que conducen a la
respuesta inmune patológica se
desconocen
Biol Blood Marrow Transplant 2010; 16:119-

PRESENTACIÓN CLÍNICA
Sindrome
anémico

Hemorragia en
piel o mucosas

Infecciones

Alteraciones
visuales



Rev Med Hered 2007;18:45-48



Blood. 2012;120(6):1185-

Anormalid
ades
esquelétic
as

Niños y
adultos
jovenes

Máculas
café con
leche

Estatura
baja


Acta Pediatr Mex 2012;33(1):38-43


Leucoplaqui
a

Distrofia
en uñas


Pigmentació
n en piel

Disqueratosi
s congénita

An Pediatr (Barc) 2010;73(2):84–8


Anemia aplásica
Posthepatitis??

Historia de
ictericia

2-3 meses
antes

Blood. 2012;120(6):11851196.

DIAGNÓSTICO
Investigaciones
requeridas


• Confirmar el diagnóstico
• Excluir otras causas
posibles de pancitopenia
con MO hipocelular
• Excluir anemia aplásica
hereditaria
• Búsqueda de otras causas
subyacentes de anemia
aplásica
• Documentar o excluir una
clona citogenética anormal

DIAGNÓSTICO
Primer paso
Conteo de sangre
total
Conteo de
reticulocitos
Frotis de sangre
periférica
% de HbF


DIAGNÓSTICO
2. Análisis de la médula
ósea

• Aspirado
• Biopsia de hueso


3. Definición de la
severidad de la
enfermedad basado en
CST y hallazgos de la MO

DIAGNÓSTICO
DEFINICIÓN DE SEVERIDAD EN ANEMIA APLÁSICA
SEVERA
(Camitta et al, 1975)

MO celularidad <25%, o 25-30% con
<30% de celulas hematopoyéticas
residuales
2/3 de los siguientes:
 Conteo de neutrofilos <0.5x109/L
 Conteo de plaquetas <20x109/L
 Conteo de reticulocitos <20x109/L

MUY SEVERA
(Bacigalupo et al, 1988)

Los criterios de la severa pero
neutrofilos <0.2x109/L

NO SEVERA

Aquellos que no cumplen criterios
de la severa o de la muy severa
para AA.


DIAGNÓSTICO
4. Estudios de
función hepática
y virales
10. Investigación
sobre
radiaciones

9. Búsqueda de
enfermedades
hereditarias

8. Investigación
citogenética.

5.Niveles de
vitamina B12

6. Detección de
autoanticuerpos

7.Test para
detectar clona de
HPN

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SMD
hipocelular
/(LMA)

LLA
hipocelular

Leucemia de
células
peludas

Mielofibrosis

Infecciones
por
micobacterias

Linfomas
• Hodgkin
• No-Hodgkin

Anorexia
nerviosa

TRATAMIENTO
PRESENCIA DE
DONADOR
HISTOCOMPATI
BLE

EDAD

COMORBILI
DADES

DETERMINANTES DE LA
TERAPIA INICIAL
Hematology 2012; 292-

British journal of haematology 2009;147:43-70

TRATAMIENTO
CONCEPTOS
DE
RESPUESTA A
TRATAMIENTO

RESPUESTA COMPLETA:
HB>10 g/dl
Neutrófilos >2x109/L
Plaquetas >100x109/L
RESPUESTA PARCIAL

Valores mencionados con requerimiento de al
menos una transfusión de hemoderivados
Cancerologia 2011; 6:125-

TRATAMIENTO PARA AA SEVERA
<40 años con
donador
compatible

DIAGNÓSTICO DE
AA SEVERA

TCMH DE DONADOR
COMTABILE

>40 años o sin donador compatible

Respuesta a los 6
meses

Retirar ciclosporina
y seguimiento a
largo plazo

GAT de caballo + ciclosporina

Sin Respuesta a los 6 meses

>40 a con donador compatible,
considerar TCMH si es conveniente

Sin donador histocompatible o
no adecuado para TCMH

Niños y adultos jovenes
con donador compatible
no relacionado


Considerar el TCMH de
donador compatible no
relacionado

Biol Blood Marrow Transplant. 2011;17(7):1018Blood 2012;120(6): 1185-96
1024.

TRATAMIENTO PARA AA SEVERA
Sin donador histocompatible o no
adecuado para TCMH

Repetir inmunosupresión
-GAT de conejo + ciclosporina ó
-Alemtuzumab

Sin respuesta a los 6 meses
Opciones Sin TCMH:
-Andrógenos (prueba 12 sem)
-G-CSF+Epo (prueba 12 sem)
-Apoyo transfusional
-protocolos experimentales
(inmunosupresores alternativos,
eltrombopag)

Opciones de TCMH:
-incompatible no
relacionado
-Haploidéntico
-De cordon umbilical

Respuesta a los 6 meses

Seguimiento a largo
plazo

Blood 2012;120(6): 1185-96

TRATAMIENTO

Bone Marrow Transplantation 2002; 29:

TRATAMIENTO

JAMA 2003; 289: 1130-35

TRATAMIENTO

Haematologica 2007;92:589-96

TRATAMIENTO

N Engl J Med 2011; 365:430-8

TRATAMIENTO

Haematologica 2013; 98(7)

Doi:10.3324/haematol.2012.07766

PRONÓSTICO
SOBREVIDA DE 20% A UN AÑO POSTERIOR AL
DX
Cifra absoluta de
neutrófilos <500/pl

Recuento de plaquetas
<20, 000/pl

Cifras corregidas de
reticulocitos <1% (o un
número absoluto de <60,
000/pl

Harrison Principios de Medicina Interna 18ª ed.

GRACIA
S

Si hay un secreto del buen
éxito reside en la capacidad
para apreciar el punto de vista
del prójimo y ver las cosas
desde ese punto de vista así
como del propio

Henry Ford (1863-1947)

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