2. El SHP se describió por primera vez en 1977
Se asocia con mayor frecuencia a la existencia de Cirrosis Hepática
No siempre se asocia a Hipertensión Portal
Su existencia puede determinar la necesidad de Trasplante Hepático
Caracterizado por una Excesiva producción de NO así como otros
mediadores (CO, estrógenos, prostaglandinas, péptido intestinal
vasoactivo, glucagón, sustancia P
GENERALIDADES:
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3. DEFINICIÓN
‘Es un defecto en la oxigenación arterial inducida por una dilatación
vascular pulmonar en el contexto de una enfermedad hepática
avanzada y/o hipertensión portal’
‘Es una Situación de vasodilatación microvascular intrapulmonar que
conduce a alteraciones en el intercambio gaseoso en el contexto de
Daño Hepático’
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4. Oxigenación Arterial Deficiente pO2 <70mmHg
Aumento en el gradiente Alveólo – Arterial >15mmHg
Dilataciones vasculares intrapulmonares difusas
Comunicaciones Arteriovenosas Pulmonares
Enfermedad Hepática
CARACTERÍSTICAS:
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5. NO existe un grupo etario específico pero mayormente aparece en pacientes de
mediana edad
No hay predilección por sexo
Prevalencia en Enfermedades Hepáticas:
i. Cirrosis hepática 15 %
ii. Hepatitis virales crónicas. 10%
iii. Trasplante hepático 18-30%
EPIDEMIOLOGIA
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6. HISTORIA NATURAL DE LA CIRROSIS
Liver Diseases Practice Guideline management. Hepatology 2021
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9. Sarah Raevens, Maxine Boret Michael B. Fallon at: Hepatopulmonary síndrome, Published by Elsevier B.V.on behalf of European Association for the Study of the Liver (EASL), June 2022.
Desequilibrio
Ventilación Alveolar y
Perfusión Pulmonar
Aumento del shunt
derecha-izquierda
Disminución de la
Difusión de CO
Circulación
hiperdinamica
10.
11.
12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Disnea Progresiva 20%
Platipnea 25%
Ortodesoxia 25%
Hipocratismo Digital
Telangiectasias Aracniformes
Acrocianosis
Remisión de los Síntomas con Oxígeno Suplementario 100%
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13. Sarah Raevens, Maxine Boret Michael B. Fallon at: Hepatopulmonary síndrome, Published by Elsevier B.V.on behalf of European Association for the Study of the Liver (EASL), June 2022.
DIAGNÓSTICO:
14.
15. Sarah Raevens, Maxine Boret Michael B. Fallon at: Hepatopulmonary síndrome, Published by Elsevier B.V.on behalf of European Association for the Study of the Liver (EASL), June 2022.
Medición de la presión parcial arterial de oxígeno (PaO2)
Determinación del gradiente alvéolo-arterial de oxígeno (PA-aO2) es un
método más sensible:
> 15mmHg en menores de 60 años.
> 20 mmHg en mayores de 65 años.
Presencia de Alcalosis Respiratoria
16. Constituye el método más práctico para detectar una dilatación
vascular pulmonar y es considerado como el principal método
de cribado y de diagnóstico
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ECOCARDIOGRAMA CON REALCE DE CONTRASTE:
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18. Sarah Raevens, Maxine Boret Michael B. Fallon at: Hepatopulmonary síndrome, Published by Elsevier B.V.on behalf of European Association for the Study of the Liver (EASL), June 2022.
19. LA GAMMAGRAFÍA PULMONAR CON MACROAGREGADOS DE ALBÚMINA CON 99MTC
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20. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
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21.
22. El SHP empeora el pronóstico del paciente con
enfermedad hepática
Muerte relacionada a complicaciones de la Enfermedad Hepática
Peor pronóstico en pacientes con PaO2 <60mmHg 6meses; <50mmHg
2 meses
23. TRATAMIENTO:
• OXIGENOTERAPIA (Sintomático): Mejora la calidad de vida
• Uso de PENTOXIFILINA : mejora el intercambio gaseoso
• NORFLOXACINO : Decontaminación intestinal
• EMBOLIZACIÓN de malformaciones arterio-venosas
• SHUNT PORTOSISTEMICO TRANSYUGULAR: Aumenta la hipoxemia
24. Análogos de somatostatina
beta-bloqueantes
inhibidores de la ciclooxigenasa
Indometacina, glucocorticoides
inmunosupresores con acción inhibidora de
la angiogénesis y de la producción de ON
pentoxifilina (con acción anti-
TNF)
inhibidores del ON
