La artritis idiopática juvenil es una enfermedad autoinmune que causa inflamación articular en niños menores de 16 años, a menudo acompañada de fiebre y exantema. Puede causar artritis, pericarditis, esplenomegalia y linfadenopatías. El tratamiento incluye anti-TNF, IL-1 e IL-6 bloqueantes y corticoides para controlar la inflamación y prevenir daño articular a largo plazo. Tiene un curso variable pero puede ser crónica e incapacitante si no se

1. ARTRITIS JUVENIL IDIOPATICA

2. DEFINICION
• Artritis que afecta a una o más articulaciones,
que se acompaña o se precede de fiebre de al
menos dos semanas de duración
(constatación durante al menos tres días
consecutivos)
Linfadenopatias
generalizadas
Serositis
Hepato-
esplenomegalia
Exantema
eritematoso,
evanescente y no fijo

3. CRITERIOS DE EXCLUSIÓN
psoriasis en el
paciente o en
un familiar de
primer grado
Artritis
despues de 6
años en varon
HLA-B27 (+)
Artritis con
entesitis,
sacroileiits, EII
Espondilitis
anquilosante
FR(IgM) en al
menos 2
ocasiones
separadas por
3 meses

4. EPIDEMIOLOGIA
• Entre 0,3 y 0,8 casos por cada 100 000
menores de 16 años
• 10-20% de artritis
• Mayor incidencia: 1-5 años
• Igual H-M
• En ocasiones antes del año de edad

5. PATOGENIA
ENFERMEDAD
AUTOINMUNE CLASICA
ENFERMEDAD
AUTOINFLAMATORIA
-ALTERACIÓN DE LA
RESPUESTA
INMUNITARIA INNATA
• IL-6
• TNF-ALFA
GENETICAS
MAYOR EXPRESION
IL-1
IL-6
IL-18
PROTEINA
S-100

6. MANIFESTACIONES CLINICAS
SISTEMICOS
MUSCULOESQUELETICOS
RETICULOENDOTELIAL
SEROSAS

7. SINTOMAS SISTEMICOS
•2 VECES AL DIA
•39-40
•VESPERTINO
•ARTRALGIAS
•IRRITABILIDAD
•2 SEMANAS
•MACULAS ERITEMATOSAS
•ROSADAS SALMON
•NO PRURIGINOSO
•MIGRATORIO
•TRONCO
•PROXIMAL DE
EXTREMIDADES
•FENOMENO EDE KOEBNER
EXANTEMA FIEBRE

8. SINTOMAS MUSCULO-ESQUELETICOS
•PERIODOS DE
INFLAMACION
•MIOSITIS
•ELEVACION DE CPK
•TENDONES DE
FLEXORES Y
EXTENSORES DE LAS
MANOS, PIE
•TIBIALES POSTERIORES
•POLIARTICULAR
•SIMETRICA
•RODILLAS, MUÑECAS,
TOBILLOS, MANOS
•ANQUILOSIS
ARTRITIS TENOSINOVITIS
MIALGIAS

9. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
• PERICARDITIS: 30%
• NIÑO MAYOR
• DURA 2 A8 SEMANAS
• NO EMPEORA
PRONOSTICO
• MENOS FRECUENTE
• INICIO DE ENFERMEDAD
• DESAPARECE
• TRANSAMINASAS EN 25%
• PROGRESIVA: AMILOIDOSIS
•PRIMEROS AÑOS DE
ENFERMEDAD
•SIMETRICAS
•CERVICAL ANTERIOR,
AXILAR, INGUINAL
•NO DOLOROSAS
•FIRMES
•MOVILES
LINFADENOPATIAS ESPLENOMEGALIA
CARDIACA
E. HEPATICA

10. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
•PELURITIS
•DERRAME PLEURAL
PLEUROPULMONAR
HIPERTENSION
PULMONAR
PROTEINOSIS
ALVEOLAR
ENFERMEDAD
PULMONAR
INTERSTICIAL
SON FATALES

11. COMPLICACIONES
• Síndrome de activación macrofágica (SAM)
• actividad prominente de linfocitos T y macrófagos,
llevando a una respuesta inflamatoria incontrolada
• Fiebre persistente, hepatoesplenomegalia,
linfadenopatías, disfunción hepática,
• encefalopatía, púrpura, equimosis y sangrados, CID,
falla multiorganica

12. SÍNDROME DE ACTIVACIÓN MACROFÁGICA
(SAM)
TRANSAMINASAS
LDH
VSG BAJA
PCR

13. AMILOIDOSIS
AMILOIDOSIS
FALLA RENAL
ACTIVIDAD
INFLAMATORIA
RETRASO DEL
CRECIMIENTO Y
OSTEOPOROSIS
ACTIVIDAD DE
LA
ENFERMEDAD
CORTICOIDES

14. DIAGNOSTICO
LEUCOCITOS >30,000-50,000
PMN 80%
TROMBOCITOSIS 1 000 000/mm3
ANEMIA TRASTORNOS CRONICOS
VSG, PCR, FERRITINA ELEVADAS
DIMERO D,FIBRINOGENO ELEVADOS
INMUNOGLOBULINAS ELEVADAS
ANA Y FR INFRECUENTES
COMPLEMENTO AUMENTADO
SAM

15. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
INFECCIONES
• ENDOCARDITIS BACTERIANA
• FIEBRE REUMATICA
• ENFERMEDAD DE LYME
• MONONUCLEOSIS
NEOPLASIAS
• LINFOMA
CONECTIVOPATIAS
• LES
• DERMATOMIOSITIS
OTRAS
• ENFERMEDAD DEL SUERO
• EII
• SARCOIDOSIS

16. TRATAMIENTO
ANTI-TNF:
ETANERCEPT,
ADALIMUMAB
ABATACEPT
BLOQUEO DEIL-1:
ANAKINRA
BLOQUEO DE IL-6:
-TOCILIZUMAB
METILPREDNISOLONA
Prednisona : 1-2
mg/kg máximo de 60
mg/día
AINES CORTICOIDES
BIOLOGICOS
METROTEXATE
INMUNOGLOBULINA
IV:
Manifestación
sistémica activa
CICLOSPORINA
No es eficaz

17. EVOLUCION Y PRONÓSTICO
• Curso policiclico
• Síntomas sistémicos se resuelven
• Artritis crónica: incapacitante
• Artritis destructiva:
-poliartritis
-trombocitosis
-fiebre persistente
-necesidad de corticoides en los primeros seis meses de inicio
de la enfermedad
MORTALIDAD: 2-4%