2. INTRODUCCION:
La demencia se caracteriza por el deterioro en la
memoria y en al menos un dominio cognitivo (afasia,
apraxia, agnosia, funciones ejecutivas).
Debe representar un declive del nivel de función previo
y ser suficientemente severa para interferir con las
actividades diarias e independencia
UPTODATE 2010
3. INTRODUCCION:
Estos incluyen:
Enfermedad de Alzheimer
Demencia vascular
Demencia con cuerpos de Lewy
Enfermedad de Parkinson con demencia
Demencia frontotemporal
Demencias reversibles
4.
5. INTRODUCCION:
Es un síndrome de deterioro cognitivo que se presenta
en el marco de una enfermedad cerebrovascular.
Descrita por primera vez a finales del siglo 19 por
Binswanger y Alzheimer.
NO existen criterios patológicos para su Dx.
6. EPIDEMIOLOGIA:
Es la 2ª causa más común de demencia después de la
EA.
Representa 10 a 20% de los casos en EUA y Europa.
Los microinfartos cerebrales incrementan un 33% el
riesgo de demencia.
La prevalencia se estima de 1.2 a 2.4% en individuos
alrededor de los 65 años.
7. EPIDEMIOLOGIA:
La prevalencia incrementa conforme avanza la edad en
3.6% para los hombres y 5.8% para las mujeres a los 90
años.
Más común en hombres.
Se cree que comparte los mismos factores de riesgo con
EVC, sin embargo la evidencia no es clara.
8. EPIDEMIOLOGIA:
Estudios han demostrado que la demencia post EVC se
incrementa de un 6 a 32% en pacientes en los que se
llevó un seguimiento de 3 meses a 20 años.
Los eventos isquémicos silenciosos son un factor de
riesgo para desarrollar deterioro cognitivo
9. ETIOLOGIA Y FISIOPATOGENIA:
Tres entidades patológicas contribuyen sustancialmente
para su desarrollo:
Infartos de grandes vasos, usualmente a nivel cortical.
Infartos de arterias pequeñas o lacunares exclusivamente
subcorticales que afectan ganglios basales, núcleo caudado,
tálamo y cápsula interna
Isquemia subcortical crónica que ocurre en la distribución de
arterias pequeñas periventriculares de la sustancia blanca
10. ETIOLOGIA Y FISIOPATOGENIA:
La hemorragia subaracnoidea, el deterioro cognitivo
después de un bypass coronario, la encefalopatía
hipóxico-isquémica son eventos vasculares que pueden
causar deterioro cognitivo permanente y devastador.
“ENCEFALOPATIA ESTÁTICA”
11. ETIOLOGIA Y FISOPATOGENIA:
El volumen del tejido dañado parece ser importante….
Sin embargo, en diferentes estudios se ha demostrado
que el número total de infartos, más que el volumen son
necesarios….
Y aún más crítico es la distribución anatómica del daño
isquémico…..
Cortical: hipocampo, giro angular, cíngula, lóbulo frontal
Subcortical: tálamo, cápsula interna
12. ETIOLOGIA Y FISIOPATOGENIA:
Existen condiciones asociadas que la favorecen:
Angiopatía cerebral amiloide:
Acúmulo de amiloide en vasos cerebrales que conduce a
hemorragia lobar múltiple, microhemorragias o infartos
Arteriopatía cerebral autosómica dominante (CADASIL):
Causado por una mutación en el gen NOTCH 3 del cromosoma
19; se producen infartos subcorticales y leucoencefalopatia
Entre la 5ª y 6ª década de la vida
Migraña con aura, síntomas psicóticos
14. MANIFESTACIONES CLINICAS:
Síndrome subcortical:
Tanto los infartos lacunares como la isquemia crónica
afectan núcleos cerebrales y la sustancia blanca esto favorece
una disrupción entre el lóbulo frontal y otros circuitos
corticales, produciendo déficits en áreas remotas:
Signos motores focales
Disturbios tempranos de la marcha….caídas
Frecuencia, urgencia urinaria
Parálisis pseudobulbar
Cambios en la personalidad (abulia, apatia, depresión
Deterioro cognitivo
16. CRITERIOS DIAGNOSTICOS:
Se han publicado diversos criterios, uno de los primeros
fue el Hachinski Ischemic Score (HIS) que actualmente
se sigue utilizando.
Fue diseñado para distinguir demencia multi infarto de
EA.
Tiene una sensibilidad y especificidad cerca del 90%
17.
18. CRITERIOS DIAGNOSTICOS:
Otros ampliamente usados:
DSM-IV
State of California Alzheimer’s Disease Diagnostic and
Treatment Centers (ADDTC)
National Institute for Neurological Disorders and StrokeAssociation Internacionale pour la Recherche et
l’Enseignement en Neurosciences (NINDS-AIREN)
ICD-10
19.
20.
21. CRITERIOS DIAGNOSTICOS:
Pruebas neuropsicológicas:
Permiten al inicio partir de una base y realizar el
seguimiento del curso de la enfermedad así como la
respuesta al tratamiento.
Pruebas para valorar la existencia de patología vascular
subyacente:
Doppler carotídeo, ECG, monitoreo Holter
Buscar factores de riesgo: HAS, DM e hiperlipidemia
22.
23. INTRODUCCION:
Se ha incrementado de forma importante.
Es la 2ª causa más común de demencias degenerativas.
Descrita por primera vez en 1960s
También llamada: enfermedad difusa de cuerpos de
Lewy, Demencia de CL, variante de EA con CL,
enfermedad cortical con CL y demencia senil de tipo
cuerpos de Lewy
24. EPIDEMIOLOGIA:
Representa del 10 al 22% de todos los casos de
demencias
Prevalencia estimada de 0.7% en individuos mayores de
65 años
Se hace más prevalente conforme aumenta la edad.
Afecta individuos en la 6ª década de la vida, con una
edad promedio de presentación de 75 años.
25. EPIDEMIOLOGIA:
Parece tener mayor predilección por los hombres (2/3
partes de los casos).
La mayoría de los casos son esporádicos, aunque se han
reportado algunas fallas genéticas como: triplicación del
gen alfa-sinucleina (autosómica dominante), mutación
del gen glucocerebrosidasa. Y mutaciones de gen
presenilina-1
26. NEUROPATOLOGIA:
Los CL son inclusiones intracitoplásmicas redondeados
localizados en los núcleos de las neuronas (sustancia
negra).
Se encuentran principalmente en el lóbulo frontal y
temporal, en el giro cingulado y la ínsula, locus
ceruleus, núcleo de rafé, en los núcleos basales de
Meynert
La patología es similar a la demencia con enfermedad de
Parkinson
27. NEUROPATOLOGIA:
El principal componente de los CL son agregados
insolubles de la proteína alfa-sinucleina, aunque no se
conoce el mecanismo por el cual se acumulan.
Otros hallazgos: degeneración neuronal, depósito de
placas de amiloide, pérdida neuronal y la densidad
sináptica también está disminuida.
28. NEUROPATOLOGIA:
La presencia de alucinaciones se ha correlacionado con
la densidad de los CL particularmente en
parahipocampo y corteza inferior temporal.
Los CL también se encuentran en la médula espinal,
hipotálamo y en el núcleo vagal dorsal, esto se
correlaciona con las manifestaciones disautonómicas.
29. FISIOPATOGENIA:
Se observan anormalidades estructurales y
neuroquímicas severas.
Involucra diferentes regiones y sistemas de
neurotransmisores:
Disminución en los niveles de la acetilcolintransferasa
(AChT)….alucinaciones
Incremento en la densidad de receptores postsinápticos
muscarinicos de acetilcolina….ilusiones
30. FISIOPATOGENIA:
Se ha demostrado un 40 a 60% de pérdida en los niveles de
dopamina en el núcleo caudado y neuronas en la sustancia
negra.
Existe una falla en la regulación de receptores de dopamina
D2 y disminución en la afinidad de los receptores D3
31. MANIFESTACIONES CLINICAS: (CLASICAS)
Demencia: es esencial para el diagnóstico
Hay un deterioro cognitivo temprano caracterizado por falta
de atención y problemas en funciones ejecutivas y
visoespaciales, con afectación en la memoria de forma tardía.
Además de la demencia, deben de presentarse 2 de 3 de
las siguientes manifestaciones:
32. MANIFESTACIONES CLINICAS:
Fluctuaciones cognitivas:
Se presenta en un 60 a 80 %
Los episodios pueden ser sutiles: desde un periodo breve
para realizar actividades de la vida diaria o pueden ser tan
severos que pueden semejar un EVC o crisis convulsivas
“desconectados”, pérdida de la conciencia, confusión,
comportamiento bizarro, lentitud al caminar o hablar o
somnolencia
Alternan con periodos de funcionalidad cercana a lo normal.
33. MANIFESTACIONES CLINICAS:
Alucinaciones visuales:
Se presentan en dos terceras partes de los pacientes.
Es un signo temprano y puede preceder al parkinsonismo.
Varían desde imágenes bien formadas de personas o
animales hasta visiones abstractas que pueden tener o no
movimiento.
INTERROGAR DE FORMA DIRIGIDA
34. MANIFESTACIONES CLINICAS:
Parkinsonismo:
Se presenta en aproximadamente en el 70 a 90 % de los
pacientes.
Las manifestaciones pueden ser tan severas como en la
enfermedad de Parkinson. Son más simétricas, bilaterales
(bradicinesia, acinesia, rigidez, alteraciones de la marcha;
puede presentar temblor, pero es menos frecuente).
35. MANIFESTACIONES CLINICAS: (SUGESTIVAS)
Alteraciones del sueño REM
Sensibilidad aumentada a neurolépticos
En el 30 a 50 % de los pacientes
Parkinsonismo irreversible, alteraciones de la conciencia, Sx
neuroléptico maligno
Más común con convencionales, no es dosis-dependiente.
Incrementan la mortalidad 2 a 3 veces.
36. MANIFESTACIONES CLINICAS: (DE SOPORTE)
Síndrome de caídas
Síncope o pérdida transitoria de la conciencia
Disfunción anatómica
Alucinaciones en otras modalidades
Auditivas
Olfatorias
Táctiles
Depresión (40%)
37. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:
RMN: Patrones de atrofia regional…más cortical
SPECT y PET: Disminución en la perfusión y
metabolismo más marcada en áreas occipitales
(potencial Dx)
Gamagrama miocárdico: baja captación (puede
representar una disminución en la inervación
postgranglionar simpática)
41. DIAGNOSTICO:
La evaluación de un paciente con demencia se debe
establecer por la presencia de deterioro cognitivo.
MM, pruebas neuropsicológicas, estudios de imagen y
de laboratorio.
Otros: EEG, polisomnografia
El Dx se debe basar en la HC y EF
Bajo índice de sospecha…..
42. PRONOSTICO:
El deterioro cognitivo es progresivo e inexorablemente
lleva a la muerte
Las alucinaciones tienden a persistir
El parkinsonismo generalmente empeora
En promedio se pierden 5.8 puntos por año en MM en
comparación con 4.2 en EA
43. TRATAMIENTO:
Es sintomático, dirigido a las manifestaciones clínicas
específicas.
Estrategias generales:
Dirigidas a modificar factores estresantes del ambiente
44. TRATAMIENTO:
INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA:
Primera línea de tratamiento
Beneficio en la cognición, fluctuaciones, síntomas psicóticos
y parkinsonianos
Aunque la respuesta puede ser dramática es temporal
45. TRATAMIENTO:
NEUROLEPTICOS:
Por sus efectos secundarios limitan su uso en estos
pacientes.
Si la psicosis es severa, se prefiere iniciar con inhibidores de
la colinesterasa y/o dosis bajas de antiparkinsonianos.
SOLO ATIPICOS: clozapina, risperidona, olanzapina,
quetiapina, ziprasidona o paliperidona EN DOSIS MUY
BAJAS.
46. TRATAMIENTO:
ANTIPARKINSONIANOS:
Su efecto es menos exitoso que en EP
Pueden exacerbar síntomas psicóticos
La levodopa parece ser más efectiva que los agonistas de
dopamina y produce menos efectos secundarios.
Dosis inicial sugerida: Sinemet (levodopa-carbidopa 100/25
mg) tres veces al día
49. INTRODUCCION:
Mientras que la EP puede coexistir con otras causas
comunes de demencia (EA, demencia vascular), se ha
observado que la demencia es una manifestación común
PROPIA DE LA ENFERMEDAD.
50. EPIDEMIOLOGIA:
La prevalencia se ha encontrado en algunos estudios
hasta en 41%
La tasa de incidencia se estima en 95 a 107 por 1000
pacientes/año
La incidencia acumulada se encontró que es tan alta
como el 78% en estudios de seguimiento a 8 años.
Mayor edad, inicio de la EP > 60 años, severidad del
parkinsonismo pueden impactar con la incidencia de
demencia
51. FACTORES GENETICOS:
El parkinsonismo juvenil con demencia se ha ligado a
regiones del cromosoma 1p y a mutaciones en el gen
ATPasa
Se han identificado también mutaciones
(multiplicación) en el gen alfa-sinucleina
Los alelos E2 y E4 de la apolipoproteína se han
implicado como factor de riesgo.
52. NEUROPATOFISIOLOGIA:
NEUROPATOLOGIA:
Las bases anatómicas y patológicas no están completamente
entendidas
Las imágenes por RMN y de neuropatología, muestran
atrofia cerebral global prominente (estructuras límbicas y
paralímbicas……giro anterior).
NEUROTRANSMISORES:
Es más una pérdida en la función dopaminérgica
Pérdida de neuronas con actividad colinérgica en los núcleos
basales de Meynert y en la corteza.
53. MANIFESTACIONES CLINICAS:
Signos tempranos de deterioro cognitivo incluyen:
Disfunción ejecutiva (atención, planeación)
Problemas visoespaciales
Pérdida de la memoria verbal
Dificultad para reconocer rostros (aparece de forma
temprana).
54. MANIFESTACIONES CLINICAS:
Síntomas neuropsiquiátricos:
Alucinaciones (50%)
Ideas paranoides (infidelidad y persecusión)
Depresión
Ansiedad
Trastornos del sueño (15-30%)
58. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Demencia con cuerpos de Lewy
Diferenciación arbitraria
EP con demencia, ésta ocurre en un escenario donde se ha
establecido bien el parkinsonismo, en la demencia con CL ,
ésta ocurre ANTES, AL MISMO TIEMPO O POCO DESPUES
de desarrollar los signos de parkinson.
60. DIAGNOSTICO:
No existen criterios clínicos publicados
Se basa primariamente en la HC y EF, en donde el
diagnóstico de demencia se hace en un parkinson bien
establecido (al menos el año previo)
NO existen hallazgos específicos en neuroimagen,
pruebas neuropsicológicas o de laboratorio.
61. PRONOSTICO:
Se asocia con una reducción en la calidad de vida, tanto
en el paciente como en el cuidador.
Reduce la sobrevivencia.
Incrementa el riesgo de institucionalización.
Favorece otros síntomas psiquiátricos.
62. TRATAMIENTO:
Es sintomático
Ninguna terapia ha demostrado que modifique el curso
de la enfermedad o influya en el pronóstico.
INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA: (poco a
moderado beneficio)
Rivastigmina, donepezil, galantamina
63. TRATAMIENTO:
MEMANTINA:
Ha mostrado eficacia en EA y demencia vascular
Empeora alucinaciones y síntomas psiquiátricos por lo que
se sugiere usar con precaución.
64.
65.
66. INTRODUCCION Y NOMENCLATURA:
Es una enfermedad clínica y neuropatológicamente
heterogénea que se caracteriza por degeneración del
lóbulo frontal y/o temporal
La edad de inicio es a final de los 50s o principios de los
60s
Las manifestaciones iniciales son cambios en la
personalidad, en la conducta social o en el lenguaje.
67. INTRODUCCION Y NOMENCLATURA:
Por muchos años se conoció como enfermedad de Pick
(Arnold Pick la describió por primera vez en 1892)
VARIEDAD DE TERMINOS:
Demencia del lóbulo frontal
Degeneración del lóbulo frontal
Degeneración frontotemporal
Complejo de Pick
68. EPIDEMIOLOGIA:
La edad de inicio es más temprana que en otros tipos de
demencia, con un promedio de edad de 58 años.
Se han reportado rangos de inicio de 20 a 80 años,
aunque el inicio antes de los 40 o después de los 75 años
es inusual.
69. MANIFESTACIONES CLINICAS:
Típicamente se presenta tanto con cambios progresivos
en la personalidad como en la conducta social o como
una forma progresiva de afasia
En ambos casos evoluciona a demencia
En algunos pacientes se pueden presentar síntomas
motores.
70. MANIFESTACIONES CLINICAS:
Progresa más rápido que la EA
La duración de la enfermedad desde el Dx hasta la
muerte no está bien establecida, pero entre 4 y 8 años
parece ser lo habitual.
71. MANIFESTACIONES CLINICAS:
Los cambios en la conducta incluyen (DFTvc):
Apatía, retraimiento social, pérdida de la espontaneidad y
abulia
Algunos pacientes pueden desarrollar desinhibición sexual e
impulsividad…expresiones excesivas de sentimientos, actos
de violencia y agresión
Pérdida de la visión. la pueden presentar en los primeros
dos años del inicio de los síntomas.
72. MANIFESTACIONES CLINICAS:
Los cambios en la conducta incluyen:
Infringen normas sociales de una manera que es
incongruente con su comportamiento previo.
Se altera el sentido del decoro.
Puede afectarse la higiene personal
Incontinencia: orinan y evacuan en lugares inapropiados sin
preocupación
Pueden cometer actos antisociales y criminales
73. MANIFESTACIONES CLINICAS:
Los cambios en la conducta incluyen:
Comentarios sexuales inapropiados…no es común conducta
hipersexual.
Conductas estereotipadas: insistir en un mismo tipo de
alimento, repetición de frases.
Cambio en el patrón de comer: excesiva, preferencia por
grasas, alcohol. Exploración oral de objetos no comestibles.
74. MANIFESTACIONES CLINICAS:
Los cambios en la conducta incluyen:
Pérdida de empatía: se preocupan más por ellos
(ensimismamiento), se preocupan poco por la familia, se
vuelven “frios”, dificultad para expresar emociones.
Rigidez mental: inflexibles, dificultad para adpatarse a
situaciones nuevas.
Pueden parecer distraidos e impersistentes o por el contrario
ser perseverativos
75. MANIFESTACIONES CLINICAS:
La función cognitiva puede estar intacta en un inicio…
Conforme la enfermedad progresa aparecen déficits
neurocognitivos, particularmente:
Funciones ejecutivas
Resolución de problemas
Juicio
Atención, organización y planeación
76. MANIFESTACIONES CLINICAS:
Otras formas menos comunes de demencia FT son:
Afasia progresiva no fluente (APNF):
Anomia (dificultad para encontrar las palabras para nombrar un
objeto)
El habla espontánea se vuelve disfluente (circumloquios, errores
fonémicos parafrásicos)
Agramatismo
Finalmente se incrementan las dificultades para la
comprensión…mutismo
77. MANIFESTACIONES CLINICAS:
Otras formas menos comunes de demencia FT son:
Demencia semántica(DS):
Fallas progresivas al hablar, inicialmente con fluencia normal
pero con problemas en la comprensión, anomia y parafrasias
semánticas.
Dislexia y disgrafia: pueden leer y deletrear palabras comunes
pero no irregulares
Escribir shoe….. Escriben shoo y leen show
Se afecta de forma primaria la memoria semántica y la
memoria episódica está relativamente preservada
78. MANIFESTACIONES CLINICAS:
Algunos pacientes pueden desarrollar Sx motores:
Sx neurona motora:
Puede preceder o seguir a la aparición de demencia (50%)
Atrofia muscular progresiva con flacidez y fasciculaciones que
afectan los músculos bulbares y extremidades.
Signos de neurona motora superior son menos prominentes
Degeneración corticobasal:
Es un síndrome de rigidez y apraxia, que es asimétrico.
Manifestación característica “Síndrome de extremidad ajena”:
movimientos espontáneos incontrolabes que pueden semejar
coreoatetosis. Distonía, reflejos mioclónicos, movimientos en
espejo.
79. MANIFESTACIONES CLINICAS:
Algunos pacientes pueden desarrollar Sx motores:
Parálisis supranuclear progresiva:
Parálisis de la mirada vertical, distonía axial, bradicinesia, rigidez
y caídas, estos hallazgos generalmente son simétricos.
82. DIAGNOSTICO:
Se realiza a través de la valoración clínica
En 1998 se realizó un consenso para utilizar criterios y se
clasificó en 3 grandes síndromes.
Tienen limitaciones sustanciales particularmente en la
variante del comportamiento
83.
84.
85.
86. DIAGNOSTICO:
Los estudios de neuroimagen pueden apoyarlo, pero
NO son Dx por si mismas.
La RMN puede ser normal en un inicio, al progresar se
evidencia atrofia focal del lóbulo frontal y/o temporal
87. DIAGNOSTICO:
Patrones específicos de atrofia se han asociado con los
Sx clínicos de presentación en el 50 a 70% de los casos:
DFTvc: el hallazgo más común es atrofia BIFRONTAL…
progresa a atrofia bitemporal
APNF: Atrofia importante perisilviana izquierda
DS: Atrofia de lóbulo temporal, más marcada del lado
izquierdo.
SPECT o FDG-PET más sensible que la RMN en fases
tempranas.
88. DIAGNOSTICO:
Pruebas neuropsicológicas:
Pueden ser importantes para cuantificar y hacer un perfil del
deterioro cognitivo.
Pero su papel en el diagnóstico es limitado.
Los resultados de éstas pruebas varían durante el curso de la
enfermedad por lo que es difícil definir el control de la
misma.
Algunos patrones ayudan al Dx: dificultad para realizar
tareas de ejecución frontal
