Este documento trata sobre las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID). Explica que las EPID incluyen un grupo de enfermedades que afectan la estructura alveolo-intersticial pulmonar, ya sea por proliferación celular, depósito de matriz extracelular o ambos. Luego describe los síntomas, exámenes y criterios de diagnóstico para las EPID más comunes como la fibrosis pulmonar idiopática y la neumonitis por hipersensibilidad. Finalmente, discute los tratamientos disponibles para

1. Introducción
Las enfermedades pulmonares intersticiales
difusas (EPID) están formadas por un grupo
de enfermedades con alteración de la
estructura alveolo-intersticial pulmonar, ya
sea por proliferación celular, depósito de
matriz extracelular (tejido fibrótico) o de
ambas simultáneamente.
Existen más de 100 enfermedades que pueden provocar EPID, con similitud en la presentación clínica,
funcional respiratoria y radiológica.

2. Clínica
Es la parte más importante del proceso
diagnóstico. Debe ser una historia clínica
exhaustiva.
Se interroga sobre la edad, sexo y
antecedentes familiares del paciente,
habitos y exposición

3. Clínica
Más frecuente: Presencia de tos seca y disnea de
esfuerzo progresiva, además de cualquier síntoma
extrapulmonar (debilidad muscular, disfagia, pérdida de
agudeza visual, etc.)
Al examen físico el hallazgo más frecuente son
crepitantes secos bilaterales de predominio basal en la
auscultación junto a la presencia de acropaquias en las
formas más evolucionadas.
Pueden existir signos que nos orienten a EPID
secundarias a otras enfermedades.

5. Algortimo

6. Fibrosis Pulmonar Idiopática
Se define como: Neumonía
intersticial fibrosante crónica,
limitada al pulmón, de etiología
desconocida, de carácter
progresivo, y asociada al patrón
radiológico y/o histológico de la
neumonía intersticial usual.
● Incidencia: 4,6-7,4 casos/100.000
habitantes
● Prevalencia: 13 casos/100.000 en
mujeres y de 20 casos/100.000 en
los hombres
● Es la enfermedad intersticial más
frecuente.
● Entre el 2,2% y el 3,7% de las
fibrosis pulmonares idiopáticas son
familiares.

7. FACTORES DE RIESGO
Tabaquismo
Exposición a
sílice, latón,
acero y
polvo de
madera.
Reflujo
gastroesofá
gico
Autoinmunid
ad-
asociarse a
enfermedad
es del
t.conectivo

8. HIPÓTESIS PATOGÉNICA
Enfermedad epitelial y
fibroblástica
Agresiones repetidas a las células
epiteliales alveolares, que se activan
e intervienen en la migración y en la
proliferación de los fibroblastos a
través de factores fibrogénicos.
Están implicados la Il-1,
PDGF, el TNF-α y el TGF-β
Oxidantes-radicales libres y el
del desequilibrio entre la
oxidación y la reducción
Factores genéticos,
ambientales o exógenos o
endógenos.

9. CLÍINICA
Es de inicio insidioso y se caracteriza por:
● Disnea de esfuerzo progresiva
● Tos seca persistente.
Fases avanzadas: insuficiencia respiratoria
crónica.
Exploración física:
● Estertores crepitantes en el 90%
● Acropaquia en el 50%
EXÁMENES DE
LABORATORIO
● No existen alteraciones específicas en
los análisis sanguíneos.
● La VSG, la PCR y las IgG pueden estar
elevadas.
● Los ANAy el FR son positivos en el
10%-20% de los casos, aunque los
títulos son bajos.
El lavado broncoalveolar:
● Neutrofilia, con o sin eosinofilia, en el
85% de los casos.
● Cuando existe linfocitosis (> 20%)
deben descartarse otros dg, en especial
la neumonitis por hipersensibilidad
crónica.

10. PRUEBAS DE IMAGEN
RX:
● Opacidades reticulares
asociadas o no a imágenes en
panal, de distribución basal y
periférica, y bilateral.
● La presencia de imágenes
alveolares debe plantear la
posibilidad de un diagnóstico
alternativo
TC:
● Afectación pulmonar de
predominio basal y subpleural.
● Presencia de imágenes reticulares
y de panalización con o sin
bronquiectasias/bronquiolectasias
de tracción.
● La presencia de áreas en vidrio
deslustrado debe ser mínima o
inexistente

11. EXAMEN HISTOLÓGICO
La biopsia está indicada en los casos en que la TC no ponga de manifiesto los
hallazgos típicos de neumonía intersticial usual.

12. DIAGNÓSTICO

13. Pacientes sin biopsia Pacientes con biopsia con NIU
Deben cumplir con 4 criterios mayores y 3 criterios
menores.
Criterios Mayores:
● Exclusión de otras causas conocidas de EPID.
● Alteraciones en la exploración funcional como las que
se han mencionado.
● Hallazgos típicos de la enfermedad en las técnicas de
imagen.
● Ausencia de alteraciones en la biopsia transbronquial
o en el lavado broncoalveolar que sugieran un
diagnóstico alternativo
Criterios menores:
● Edad superior a los 50 años.
● Disnea de esfuerzo de comienzo insidioso no
explicada por otra causa.
● Duración de los síntomas superior a 36 meses.
● Estertores crepitantes bibasales, inspiratorios y
persistentes.
Deben cumplirse los siguientes criterios:
● Exclusión de otras causas conocidas
de EPID.
● Alteraciones compatibles en la
exploración funcional respiratoria.
● Manifestaciones típicas de la
enfermedad en la RX en la TCAR
torácica.

14. TRATAMIENTO
● Pirfenidona: 2.403 mg/día
p.o.
● Nintedanib 150 mg/12 h p.o.
Tos seca persistente:
● Fosfato de dimemorfano 20
mg/8 h p.o.
● Fosfato de codeína 30 mg/8
h p.o..
Tos refractaria a los antitusígenos:
● La prednisona en dosis bajas
5-10 mg/ día p.o.
Bolos de glucocorticoides en dosis
altas (metilprednisolona, 500-1.000
mg/día i.v.) durante 3 días, seguidos
de prednisona (0,5 mg/kg al día)

15. Fibrosis Quística
Enfermedad genética autosómica recesiva que se
produce como consecuencia de una alteración del gen
CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance
regulator) situado en brazo largo del cromosoma 7.
Esta proteína funciona como un canal de cloro y su
alteración causa un transporte anormal de iones en las
células epiteliales de diferentes órganos y sistemas,
(tracto gastrointestinal y respiratorio) lo que ocasiona
disfunción en las glándulas exocrinas, manifestándose
en aumento de electrolitos en el sudor, insuficiencia
pancreática, inflamación e infección respiratoria y
azospermia.

16. La morbimortalidad de la enfermedad está
relacionada con la enfermedad pulmonar
y sus complicaciones, responsables de más
del 95% de las muertes.
Actualmente más de un tercio de los
pacientes afectos de fibrosis quística son
adultos

17. Factores Geneticos
● Enfermedad hereditaria autosómica recesiva grave más frecuente en la zona caucásica con una
incidencia de 1/2000 a 1/6500 de recién nacidos vivos.
● Esta incidencia es más baja en la raza negra (1/17.000)
● Mecanismos moleculares de las mutaciones que producen CFTR anormales:

18. Patogenia

19. Diagnostico de FQ

20. Criterios Diagnósticos

21. Manifestacion clínicas de la FQ

22. Tratamiento

23. Monitorización

24. Es una granulomatosis broncopulmonar
de mecanismo inmunológico, causada por
una respuesta exagerada a la inhalación
repetida de antígenos, casi siempre
orgánicos, a los que el paciente se ha
sensibilizado previamente
Formas más comunes son la
enfermedad de los criadores de aves y
la enfermedad del pulmón del granjero
(EPG)
La histología muestra una infiltración
celular inflamatoria de los bronquiolos
distales y de los alvéolos
Antígenos
responsables
de
esta
respuesta
pueden
clasificarse
en:
Microorganismos,
hongos o mohos
Proteínas animales y
los insectos
Compuestos químicos.
Neumonitis por hipersensibilidad

25. La prevalencia de la EPG oscila entre el 0,2-1,5%.
Prevalencia de NH del 5-10% en los criadores aves
Las NH relacionadas con los isocianatos en la industria química
prevalencias que oscilan entre el 0,9 y el 27%
Es una enfermedad que afecta sobre todo al adulto; las formas
infantiles son infrecuentes.
Se han descrito formas familiares.
Epidemiología

26. Factores de riesgo
Asociados a la exposición
Concentración de
microorganismos y la
duración diaria y semanal de
la exposición
Correlación entre exposición
y riesgos en las NH aviares, y
es muy probable en las NH
químicas.
NH es más frecuente en los
no fumadores que en los
fumadores.
Personas sensibilizadas, la
enfermedad se desencadene
por fenómenos inflamatorios
inespecíficos
«estímulos» de origen
bacteriano o viral.
Individuales y genéticos
Polimorfismo de genes:
altamente productores de
TNF-α
Entre las personas expuestas a
cantidades elevadas de
antígenos, tan sólo un 5-10%
desarrolla la enfermedad.
50%, desarrolla reacciones
inmunológicas y celulares.

27. Aguda
Predominan los
síntomas
seudogripales con
fiebre, escalofríos,
tos, astenia, mialgias
y artralgias, que
aparecen entre 4-
8 horas después de la
exposición y duran
varias horas, a veces
varios días. La disnea
no es constante
Subaguda
Se va manifestando
de forma progresiva a
lo largo de varios días
o varias semanas y
cursa con tos y
disnea. Puede
evolucionar hacia una
insuficiencia
respiratoria grave,
que requiere la
hospitalización del
paciente.
Crónica
Tos, disnea, astenia y
adelgazamiento a lo
largo de un período
que oscila entre
varios meses y varios
años.
Clasificación

28. Hypersensitivity Pneumonitis (HP) Study

29. Métodos diagnósticos
No existe ninguna prueba
específica ni biomarcador que
permita establecer un
diagnóstico fiable de NH
Diagnóstico por la suma de uma
de indicadores clínicos,
radiológicos, funcionales,
imunológicos e histopatológicos
La tomografía computarizada de
alta resolución (TCAR) y los datos
aportados por el lavado
broncoalveolar (LBA) son los
exámenes no invasivos de mayor
utilidad.
Los datos histopatológicos
posiblemente sean los más
ilustrativos, pero cada vez se
practica menos la biopsia a cielo
abierto

30. Imagen
La radiografía simple puede ser normal en un 20% de los pacientes con una
NH activa. Cuando es patológica, su interés es principalmente evolutivo.
TCAR refleja las observaciones histopatológicas y muestra imágenes directas
(principalmente opacidades centrolobulillares y en vidrio esmerilado) e
indirectas (sobre todo zonas de hiperclaridad y de atrapamiento).
Las opacidades en vidrio esmerilado suelen ser bilaterales y simétricas,
aunque a veces forman «parches»; en general predominan en la parte media
de los pulmones.
Presencia de pequeñas opacidades centrolobulillares redondas, que suelen
tener un diámetro inferior a 5 mm
Presencia de hiperclaridades de lóbulos secundarios, que confieren una
imagen de mosaico

31. Bronquiolitis
obliterante
Histología
Bronquiolitis
celular
• Presencia de células inflamatorias que infiltran las pequeñas vías aéreas y que a veces
provocan una ulceración epitelial
• Predominan los linfocitos y plasmocitos, pero también, y en diversos grados, polimorfonucleares
eosinófilos y neutrófilos y mastocitos
• Pequeños granulomas mal delimitados, no necróticos, no caseosos, formados por linfocitos,
plasmocitos e histiocitos epitelioides con o sin célula gigante
• Focos de neumonía organizada con pólipos en el interior de la luz bronquiolar
Células gigantes en los
alvéolos o en el
intersticio.
• Pueden contener inclusiones de colesterol, cuerpos de Schaumann y cristales birrefringentes de
oxalato.
Infiltrados
inflamatorios
intersticiales
difusos

32. Lavado
broncoalveolar
Una cifra normal de
linfocitos descarta el
diagnóstico, salvo en
caso de enfermedad
residual
Linfocitosis con
predominio de los
linfocitos T, con un
cociente CD4/CD8 bajo.
Inmunodiagnóstico
Presencia de
precipitinas es un
elemento predictivo
independiente del
diagnóstico
O los anticuerpos de tipo
IgG
Normal cuando el
porcentaje de
linfocitos es inferior al
30% en el paciente no
fumador y al 20% en
el fumado

33. Exploraciones funcionales
respiratorias
En reposo no permiten distinguir la NH de las otras
afecciones pulmonares infiltrantes difusas
En el momento del
diagnóstico, es común
observar un trastorno
respiratorio restrictivo
Reducción de las capacidades
pulmonares total y vital, y
disminución de la
distensibilidad pulmonar y de
la capacidad de difusión del
óxido de carbono (DLCO).
La disminución de la DLCO es la
anomalía funcional de mayor
sensibilidad y predice la
desaturación de oxígeno con el
esfuerzo. La existencia de una
obstrucción bronquial distal es
común.
Volumen residual normal o
aumentado.

34. Propuesta para el diagnóstico

35. Tratamiento
Eliminar la exposición antigénica de manera definitiva
O se modifiquen las condiciones de trabajo y/o se usen mascarillas adecuadas de protección
respiratoria
El tratamiento médico de referencia es la corticoterapia administrada por vía sistémica.
Indicados en las formas recientes graves e hipoxemiantes, en una posología inicial de 40-
60 mg/día.

36. Enfermedad Intersticial Difusa Asociada a Colágeno
-Las enfermedades vasculares del colágeno, también
denominadas trastornos del tejido conectivo, abarcan
un grupo heterogéneo de trastornos autoinmunes con
manifestaciones proteicas.
- Muchos de estos trastornos tienen predilección por
la afectación pulmonar, especialmente la enfermedad
pulmonar intersticial (EPI).
Las ECV suelen ser mucho más comunes en las
mujeres, por lo que las ECV-EPI también se
encuentran con mayor frecuencia en las mujeres.

39. -La identificación temprana de la EPI asociada a la
ECV es esencial para orientar el tratamiento del
paciente.
-En ocasiones, los síntomas relacionados con la
EPI son las primeras manifestaciones clínicas de la
ECV subyacente, precediendo a los signos y
síntomas más clásicos.
-Además, la afectación pulmonar presagia un peor
pronóstico, especialmente si hay hipertensión
pulmonar asociada.

40. Estudios serológicos
-Se obtienen estudios serológicos para garantizar que
no se pase por alto la enfermedad reumática subclínica:
● Factor reumatoide
● Anticuerpos de péptidos citrulinados cíclicos.
● Anticuerpos antinucleares (ANA)
● Anticuerpos antisintetasa (p. Ej., Jo-1)
● Creatina quinasa y aldolasa
● Anticuerpos de Sjögren (SS-A, SS-B)
● Anticuerpos de esclerodermia (anti-topoisomerasa
[Scl-70] )
Diagnóstico por laboratorio:

41. Diagnóstico por imagen:

42. -El tratamiento generalmente implica
inmunosupresión.
-Los medicamentos utilizados para tratar las
enfermedades cardiovasculares pueden provocar
una lesión pulmonar, que debe distinguirse de la
EPI relacionada con la enfermedad subyacente.
-Los fármacos inmunosupresores utilizados para
tratar las ECV pueden predisponer a los pacientes a
infecciones pulmonares oportunistas, que pueden
confundir los hallazgos pulmonares.
-Otras manifestaciones torácicas de las ECV
incluyen afectación de las vías respiratorias,
vascular, miocárdica, pericárdica y pleural.

43. Neumoconiosis

44. NEUMOCONIOSIS
Es un conjunto de
enfermedades
pulmonares
producidas por la
exposición e inhalación
de polvos inorgánicos
Se caracteriza por la
producción de colágeno en
el parénquima pulmonar
debido al depósito de
polvos inorgánicos.
Se excluye el depósito de
polvos inorgánicos fuera
del parénquima pulmonar.

45. Clasificación
Por agente etiológico
Por patrón
de lesión
Difusa
Parcial
Afecta prácticamente la
totalidad del parénquima
pulmonar.
Afecta de manera parcial o
fragmentaria al
intersticio pulmonar. (Deja
zonas indemnes)
Asbestosis
Neumoconiosis por metales
duros.
Silicosis
Neumoconiosis por carbón
(formas leves)

46. ETIOPATOGENIA
Magnitud de
exposición
acumulada
Características
del agente
etiológico
Características
del individuo

47. Paso 3
Resultado:
-Fibrosis o cicatrices en el
parénquima pulmonar.
(Deterioro de la función
respiratoria)
-Enfisema
-Neoplasias (Carcinoma,
mesotelioma)
Paso 1
Suspensión de partículas en
aerosoles.
Si induce la síntesis de
colágeno en el parénquima
pulmonar se conoce como
fibrogénico.
Paso 2
La inhalación continua y
prolongada (sobre umbral)
produce lesiones en el
parénquima pulmonar.

48. Factores protectores
● Estructura laberíntica de la
vía aérea.
● Batido ciliar.
● Tos
● Fagocitosis
● Arrastre venoso y linfático
● Medidas laborales
preventivas y de vigilancia.
Factores de riesgo
● Intensidad de la
exposición
● Dosis acumulada de
exposición.

49. Asbestosis
Fuentes:
● Minería molienda de
fibras.
● Industriales: Textiles,
cemento,
construcción.
3
Asbesto
Grupo de fibras
naturales compuestas
de silicatos de magnesio
hidratados.
Se utilizan para una
variedad de propósitos
de construcción y
aislamiento.
2
Concepto
Fibrosis pulmonar
difusa, de progresión
lenta, causada por la
inhalación de fibras de
asbesto..
1
Tipos de asbesto
● Serpentinas: crisotilo. Son
hebras largas y rizadas.
(90% de amianto comercial)
● Anfíboles: crocidolita,
amosita, tremolita y otras.
Son estructuras largas,
rectas, en forma de varillas.

50. PATOGENIA
Lorem 3
Con el tiempo, hay una
afectación pulmonar más
difusa caracterizada por:
● Pérdida de células
alveolares tipo I y II.
● Expansión del número
de macrófagos,
neutrófilos, linfocitos y
eosinófilos alveolares e
intersticiales.
● Proliferación de
fibroblastos y la
acumulación de
colágeno
Lorem 1
Efectos tóxicos directos de las
fibras en las células del
parénquima pulmonar.
Liberación de varios
mediadores (especies
reactivas de oxígeno,
proteasas, citocinas y factores
de crecimiento) por las células
inflamatorias.
*Las fibras de anfíbol pueden
ser más tóxicas que el
crisotilo porque se depositan
con más eficiencia.
Lorem 2
Se depositan en los
bronquiolos respiratorios y en
las bifurcaciones del conducto
alveolar.
Acumulación de macrófagos
alveolares y el desarrollo de
una reacción inflamatoria que
se extiende de manera
centrífuga hacia los
bronquiolos respiratorios
terminales y el intersticio
alveolar

51. CLÍNICA
● 20-30 años asintomático.
● Disnea de esfuerzo (inicial)
● La tos, la producción de esputo y
las sibilancias son inusuales
● Crepitaciones bibasilares finas al
final de la inspiración.
● Palpitaciones
● Cor pulmonale.

52. PATOLOGÍA
● Pulmones pequeños y rígidos con
fibrosis en las regiones subpleurales
de los lóbulos inferiores.
● Pleura fibrótica y placas pleurales
viscerales.
● Porciones centrales de los pulmones
suelen estar sin afectación.
● Cuerpos de amianto: fibras de
amianto transparentes rodeadas por
una capa de hierro y proteínas.
(núcleo transparente)

53. EVALUACIÓN
● Volúmenes pulmonares reducidos, particularmente la
capacidad vital y la capacidad pulmonar total.
● DLCO disminuido
● Disminución de la distensibilidad pulmonar.
● Espirometría: Ausencia de patrón obstructivo.

54. EVALUACIÓN
Rx de tórax: Pequeñas opacidades parenquimatosas bilaterales con un patrón
multinodular o reticular, a menudo con anomalías pleurales asociadas.
TCAR:
● Densidades lineales subpleurales paralelas a la pleura.
● Fibrosis del parénquima pulmonar basilar y dorsal, con fibrosis septal
peribronquiolar, intralobulillar e interlobulillar.
● Bandas gruesas de parénquima (de 2 a 5 cm de longitud) junto a la pleura.
● Patrón en panal de abeja grueso en enfermedad avanzada.
● Placas pleurales.

55. COMPLICACIONES
● Insuficiencia respiratoria
● Malignidad
○ Carcinoma broncógeno.
○ Mesotelioma
● Derrame pleural
● Placas pleurales y
engrosamiento pleural difuso.

56. Tratamiento
Actualmente no existe un tratamiento específico para la asbestosis.
Medidas preventivas y de apoyo:
● Dejar de fumar
● Detección temprana de anomalías fisiológicas y radiográficas para ayudar a
prevenir una mayor exposición al asbesto en el aire
● Oxígeno suplementario cuando hay hipoxemia en reposo o desaturación de
oxígeno inducida por el ejercicio
● Tratamiento oportuno de infecciones respiratorias
● Vacunación antineumocócica y antigripal.

57. Siderosis
Es una enfermedad pulmonar que
se caracteriza por la
inhalación de polvo de hierro.
patología de carácter
profesional u ocupacional
Pequeñas partículas de hierro o polvo de hierro que
son inhaladas acumulándose en los macrófagos
alveolares
También llamada
siderosis del soldador

58. Siderosis
Si los cumple
Potencial de deposición
en cualquier parte del
sistema respiratorio
Patogenia
La mayoría de las partículas de
polvo inhaladasson retenidas
por encima del bronquiolo
terminal
Requisitos
Promedio del diámetro
aerodinámico de las
partículas sea < 10 um
Patogenia
Capaz de inducir una reacción
tisular fibrogenética y
desencadenar depuración
mediante tos y barrido mucociliar
Patogenia
El sistema de aclaramiento
alveolar es capaz de tolerar
hasta 500 a 1000 partículas por
cc de aire.
Patogenia
Si la concentración es mayor
se empiezan a acumular =
exposición continua genera
neumoconiosis
En algunas ocasiones se presentan casos agudos con periodos de exposición muy
cortos(uno o dos años) o de evolución intermedia (dos a cinco años) y se piensa que en
estos casos estaría relacionado con una mayor susceptibilidad individual

59. Siderosis
Bronquitis crónica
Se han descrito casos de neumotórax
espontáneo
El desarrollo de fibrosis pulmonar es
raro.
CLÍNICA
Por lo general sin síntomas

60. Siderosis
Hallazgos en RX:
- micronódulos de alta atenuación
y opacidades reticulares
- opacidades irregulares en vidrio
esmerilado
- Pueden cesar después de la
exposición
Hallazgos en TC:
- Micronódulos se encuentran con
frecuencia en una ubicación
centrolobulillar

61. Silicosis
● Inhalación extensa o prolongada de
sílice libre (dióxido de silicio)
● Partículas en los límites respirables
(0.3 a 5 μm) → opacidades redondas
pequeñas (nódulos silicóticos) en la
totalidad del pulmón
● Calcificación "en cascarón de huevo"
○ Calcificación de los ganglios linfáticos
hiliares periféricos
○ Alto grado

62. Silicosis
● silicosis simple
○ Asintomática
○ sin efecto en las pruebas de función pulmonar
● silicosis complicada
○ grandes densidades conglomeradas en la parte superior del pulmón
○ disnea y disfunción pulmonar obstructiva y restrictiva

63. Función pulmonar
silicosis avanzada:
● Disminución de la capacidad vital forzada (FVC), y del volumen espiratorio
máximo en el primer segundo (FEV1)
● Relación FEV1/FVC → normal
● Patrón ventilatorio restrictivo

65. Tratamiento
prevención y el cese de la exposición al agente causal
la terapia sólo está dirigida a tratar sus posibles complicaciones, cuyas medidas
terapéuticas son las mismas del neumólogo para tratar las complicaciones más
frecuentes: obstrucción, broncoespasmo, infección sobreagregada, neumotórax,
hipoxemia e insuficiencia respiratoria

66. Carbón
Es la neumoconiosis que afecta a los mineros del
carbón. Según su antigüedad geológica, existen tres
tipos de carbón: antracita, hulla y lignito. La antracita
tiene el mayor contenido de carbón (98%) y, por tanto,
mayor poder fibrosante.
Se relaciona con la minería, la extracción de carbón
mineral, el almacenamiento, la utilización y la
producción de negro de carbón.
La clínica, la radiología, la evolución, las
complicaciones y el tratamiento son similares a la
silicosis. El tratamiento, como en la silicosis, debe
incidir en la prevención y el abandono

67. Carbón
En la neumoconiosis del trabajador del carbón (CWP),
el polvo de carbón inhalado es fagocitado por
macrófagos alveolares, que luego se agregan
alrededor de los bronquiolos, formando máculas de
polvo
El grado de pigmento negro en el pulmón (antracosis )
está relacionado con la cantidad de carbón inhalado.
La antracosis también se observa comúnmente en
fumadores y personas que viven en entornos urbanos y
no constituye neumoconiosis.

68. Clasificación:
CWP simple . El patrón predominante es de máculas de polvo
alrededor de las paredes de los bronquiolos respiratorios,
arteriolas pulmonares y venas pulmonares.
Se pueden observar cambios similares en los ganglios linfáticos
hiliares. Puede haber alguna ampliación del espacio aéreo
asociada compatible con enfisema.
Sin embargo, para calificar como neumoconiosis debe haber
evidencia de fibrosis y esta se caracteriza por el desarrollo de
nódulos fibrosos que, en CWP simple, miden menos de 10 mm
de diámetro.

69. Clasificación:
CWP complicada o fibrosis masiva progresiva (PMF)
se caracteriza por nódulos grandes e irregulares con
cicatrices ; tienen más de 10 mm de diámetro y
pueden ser muy grandes.
Pueden mostrar licuefacción central y el paciente
tose abundante material negro. Los nódulos grandes
suelen estar en las zonas media o superior y pueden
ser bilaterales.
La progresión de la enfermedad conduce a una
mayor cicatrización con destrucción pulmonar,
insuficiencia respiratoria y cor pulmonale.

70. Carbón
Se desconocen las razones por las que solo algunos
mineros desarrollan PMF, pero un factor determinante
es la cantidad de polvo de carbón inhalado. También
está claro que la PMF se ve con más frecuencia en
algunos campos de carbón en comparación con otros.
El síndrome de Caplan se caracteriza por la presencia
de grandes nódulos pigmentados en pacientes con
CWP. Esto ocurre en presencia de enfermedad
reumatoide seropositiva, aunque los nódulos
pulmonares pueden preceder al desarrollo de
características sistémicas. Los nódulos pueden
retroceder con el tiempo.

71. Estudios de imagen
Los primeros cambios radiográficos de
silicosis y CWP son casi idénticos. Las
apariencias típicas son una profusión de
pequeños nódulos redondos (1-3 mm)
distribuidos en las caras posteriores de los dos
tercios superiores del pulmón.
Radiológicamente, la única diferencia entre
CWP simple y silicosis simple es que los
nódulos en CWP suelen ser más pequeños.
• Nódulos centrolobulillares y subpleurales densos y bien definidos, con predominio pulmonar superior y
posterior
• Agrandamiento de los ganglios linfáticos hiliares y mediastínicos, con o sin calcificación
• Las masas irregulares del lóbulo superior caracterizan a la PMF

72. Bibliografía
● Cano E (2014) Enfermedades pulmonares intersticiales difusas, Guia clinica Fisterra. Elsevier sitio
web: https://clinicalkey.puce.elogim.com/#!/content/guides_techniques/52-s2.0-mt_fis_2402
● Augusto V. Ramírez,Silicosis. (2015). Lima.
http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1025-55832013000100010
● Dalphin, J.-C. (2018). Neumonitis por hipersensibilidad. Tratado de medicina, 2018-06-01, Volumen
22, Número 2, 1-10.
● Silva M (2020) Grainger & Allison's Diagnostic Radiology, Elsevier
● King, E. et.al. (2020). Asbestos-related pleuropulmonary disease. UPTODATE. Recuperado de:
https://www.uptodate.com/contents/asbestos-related-pleuropulmonary-
disease?search=pneumoconiosis%20siderosis&source=search_result&selectedTitle=1~133&usage_t
ype=default&display_rank=1#H2
● Domarus, A. (2020). Farreras Rozman. Medicina Interna, Decimonovena edición. Elsevier.
● Álvarez, W. (2017). Neumología clínica, 2.ª Edición. Elsevier