Tetralogía de Fallot.pptx

INTRODUCCIÓN
La tetralogía de Fallot es el defecto cardíaco congénito cianótico
más común; con cuatro malformaciones estructurales:
1. Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho,
2. Comunicación interventricular,
3. Dextroposición de la aorta con acabalgamiento sobre el
tabique interventricular
4. Hipertrofia ventricular derecha.
Uptodate Autores:Thomas Doyle, MDAnn Kavanaugh-McHugh, MDEditores de sección:Heidi M Connolly, MD, FACC,
FASEJohn K Triedman, médicoEditor adjunto:Carrie Armsby, MD, MPH
Revisión de la literatura vigente hasta: octubre de 2021. | Este tema se actualizó por última vez: 5 de abril de 2021.

EPIDEMIOLOGIA
•Prevalencia en USA 4-5/10 000 nacidos vivos
•Es del 7 al 10% de las cc
•Similar en hombres y mujeres.
•Frecuentemente requieren intervención
quirúrgica durante el primer año de vida .

FACTORES GENÉTICOS
• PUEDE MANIFESTARSE COMO PARTE DE UN SINDROME CONOCIDO
• TAMBIEN PUEDE OCURRIR SIN OTRAS ANOMALIAS
TOF no sindrómico
Estudio 114 pctes. Con TOF no sindrómico, 4% mutaciones en el factor de transcripción NK 2.5
(papel en el desarrollo cardiaco)
Mutaciones TBX1-ZFPM2
Polimorfismo MTHFR riesgo a desarrollo de TOF
Aproximadamente 15% de los pacientes con TOF presentan síndromes:
Síndrome de Down
Síndrome de Alagille (mutación en JAG1)
Síndrome de DiGeorge (selección 22q11)

ANATOMIA
• Se desconoce anomalía embriológica
• Durante el desarrollo hay una desviación anterior y cefálica del tabique infundibular.
Defecto del tabique
ventricular (mal
definido)
Raíz aortica provocando
obstrucción posterior del
tracto de salida del VD
Hipertrofia del VD en
respuesta a la obstrucción al
tracto de salida

CARACTERISTICAS CARDIACA
ASOCIADAS
• SE DA EN 40% DE LOS CASOS
• 25% CON ARCO AORTICO DERECHO ( ES IMP. CONTEMPLAR PARA DERIVACION PALIATIVA)
• ANOMALIAS DE LAS ARTERIAS CORONARIAS (VERIFICAR ANTES DE LA REPARACION)
• VASOS COLATERALES AORTICOPULMONARES IMPORTANTES
• PCA

FISIOPATOLOGÍA
• DEPENDEN DEL G° DE OBSTRUCCION DEL FLUJO DE SALIDA DEL VD.
La P° VD refleja la del
VI
La dirección del flujo x CIV esta
determinada x la ruta de <
resistencia para el flujo sanguíneo
Si la resistencia al flujo sanguíneo x el TSVD es < que la
resistencia al flujo de la aorta hacia la circulación sistémica, la
sangre se desviara del VI al VD y al pulmón
DERIVACION DE IZQ. A
DERECHA 
ACIANOTICO

FISIOPATOLOGÍA
Al aumentar G° de
obstrucción del TSVD
La sangre cruzara el CIV del VD al
VI y saldrá x la aorta que es el
camino de < resistencia
Si la resistencia al flujo sanguíneo x el TSVD es >, que la
resistencia al flujo de la aorta hacia la circulación sistémica, la
sangre se desviara del VD al VI
DERIVACION DE DERECHA
A IZQUIERDA 
CIANOTICO
TOF no reparado CIANOSIS CRONICA ERITROCITEMIA

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
• Lactantes con obstrucción grave del TSVD y flujo pulmonar
inadecuado suelen en el período neonatal inmediato PRESENTAR
cianosis profunda .
• Lactantes con obstrucción leve a moderada del TSVD y flujo
pulmonar y sistémico equilibrado pueden ser asintomáticos al
principio.
• POSTERIOR: ICC , DISNEA, CRECIMIENTO Y DESARROLLO
RESTRINGIDOS Y CRISIS DE HIPOXIA.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Postura en cuclillas para
mitigar, así, la disnea
causada por el esfuerzo
físico.
Niños > con cianosis de
larga evolución sin
tratamiento quirurgico
pueden tener una piel
oscura y azulada, escleras
grisáceas con vasos
sanguíneos ingurgitados y
acropaquias

MANIFESTACIONES CLINICAS
• Cianosis, acropaquías, soplo sistólico 3-5 /6.
• Rx de tórax corazón en zapato sueco con flujo pulmonar
disminuido
• Ekg: eje derecho con R predominante en V1 –V2 onda P alta y
picuda en DII

DIAGNOSTICO
• Diagnostico prenatal
• Ecocardiografía
• Electrocardiograma
• Rx. de tórax
• Cateterización cardiaca
• Otros.

EVOLUCION
• CRISIS DE HIPOXIA
• ABSCESOS CEREBRALES
• ECV
• ENDOCARDITIS INFECCIOSA
• INSUFICIENCIA AORTICA
• POLICITEMIA , FERROPENIA Y COAGULOPATIA

TRATAMIENTO
• Según gravedad de la obstrucción del TSVD los lactantes con
tetralogías graves requieren tratamiento médico y QX como
neonatos.
• La administración IV de prostaglandina E1 (PGE1; 0,01-
0,20 µg/kg/min). Como la prostaglandina puede provocar
apnea, debe haber cerca alguien con experiencia en intubación
neonatal.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• Derivaciones paliativas: las
derivaciones paliativas incluyen la
derivación Blalock-Thomas-Taussig
modificada, se coloca un injerto
sintético desde la arteria
innominada o subclavia hasta la AP
ipsilateral .
• Colocación de endoprótesis ductal
o TSVD

CRISIS DE HIPOXIA
• Consiste en el agravamiento súbito de la hipoxemia pudiendo
llegar hasta la muerte..
• También denominado episodio hipóxico, o episodio
hipercianotico

CAUSAS
• Disminución del flujo pulmonar.
• Consecuente incremento del shunt de derecha a izquierda.
• Mayor estenosis pulmonar.
• Disminución de la resistencia vascular sistémica.

PATOGENIA
• AUMENTO DEL SHUNT DE D-I
HIPOXEMIA
ACIDOSIS LACTICA
HIPERPNEA
AUMENTO DEL RETORNO VENOSO DERECHO

CUADRO CLINICO
• IRRITABILIDA LLANTO
• RESPIRACION RAPIDA Y PROFUNDA
• TAQUICARDIA, HIPOTENSION
• FRIALDAD DISTAL, DIAFORESIS
• EMPEORA LA DESATURACION, CIANOSIS
• DISMINUYE INTENSIDAD DE SOPLO SISTOLICO
• FLACIDDEZ, DISMINUCION DEL NIVEL DE CONCIENCIA
• CONVULSIONES, HEMIPARESIA, ACV, COMA
• MUERTE

DESCENCADENANTES
• DESPERTAR MATUTINO O DE SIESTAS DOLOR
• ALIMENTACION FIEBRE
• LLANTO SEPSIS
• DEFECACION FERROPENIA
• EJERCICIO FARMACOS (IECA, ATROPINA)
• ANSIEDAD
• DESHIDRATACION
• TAQUICARDIA Y/ HIPOTENSION

MANEJO DE CRISIS DE HIPOXIA
• 1) Colocar al lactante sobre su abdomen con las rodillas contra el pecho,
asegurándose de que la ropa no le oprime
• 2) Si fallan, administre un bolo de líquido por vía endovenosa., solución
salina normal de 10 a 20 ml / kg)
• 3) Normalmente utilizamos morfina intravenosa (0,1mg/kg /do) para este
propósito; El fentanilo intranasal o el midazolam 0.2-0.3mg/kg/do ev.
también se han descrito como intervenciones exitosas en pacientes con
acceso intravenoso difícil . Ketamina 1-3mg/kg/ ev

MANEJO DE CRISIS HIPÓXICAS
• Si las medidas anteriores fallan, administre un betabloqueante IV (p.
Ej., Propranolol , 0,1 mg / kg por dosis, o esmolol , 0,1 mg / kg por
dosis). Si las dosis únicas son ineficaces, se puede administrar una
infusión intravenosa continua de esmolol (50 a 75 mcg / kg / min).
• Si la terapia con Bb es insuficiente, administre fenilefrina
intravenosa (dosis en bolo de 5 a 20 mcg / kg por dosis, seguida de
infusión continua). intravenosa (IV)

MANEJO DE CRISIS HIPÓXICAS
• Acidosis metabólica cuando la Pao2 es < 40 mmHg, la corrección
rápida (en el plazo de minutos) administración IV de bicarbonato
sódico 1-2 mEq/kg iv repetir cada 10 a 15min. Cuantas veces sea
necesario, si la crisis es grave y el niño no muestra signos de
respuesta a las medidas terapéuticas en curso.
• Crisis resistentes la intubación y la sedación anestésica
• Si todas estas medidas fallan, es necesaria una reparación quirúrgica
completa de emergencia o una derivación aorticopulmonar de emergencia

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