El grado es un componente de una serie de criterios para predecir la respuesta a la terapia y la sobrevida. Otros criterios incluyen hallazgos clínicos como edad del paciente, estatus neurológico, localización del tumor, cuadro radiológico como captación de contraste, extensión de la resección quirúrgica, índice proliferativo y alteraciones genéticas

1. OMS 2007 NUEVAS ENTIDADESOMS 2007 NUEVAS ENTIDADES
Y VARIANTES DE TUMORES DELY VARIANTES DE TUMORES DEL
SISTEMA NERVIOSOSISTEMA NERVIOSO
Sandro Casavilca ZambranoSandro Casavilca Zambrano
Departamento de Patología INENDepartamento de Patología INEN
Profesor UNMSMProfesor UNMSM

3. Glioma AngiocentricoGlioma Angiocentrico
ICD-O 9431/1ICD-O 9431/1
OMS GRADO IOMS GRADO I
Tumor de crecimientoTumor de crecimiento
lento que afectalento que afecta
principalmente aprincipalmente a
niños y adultosniños y adultos
jovenesjovenes

4. HistopatologíaHistopatología

5. Células bipolaresCélulas bipolares
alargadas que formanalargadas que forman
ocasionales pseudo-ocasionales pseudo-
rosetasrosetas
perivascularesperivasculares

6. InmunohistoquímicaInmunohistoquímica
Las células tumoralesLas células tumorales
expresan GFAP, s100expresan GFAP, s100
y vimentinay vimentina
No expresa antigenosNo expresa antigenos
de diferenciaciónde diferenciación
neuronalneuronal

7. EMA en patrón “dotEMA en patrón “dot
like”like”
Indice proliferativo;Indice proliferativo;
ki67 <1% a 5%ki67 <1% a 5%

8. Localización y NeuroimagenLocalización y Neuroimagen
Localización cerebro-Localización cerebro-
cortical superficialcortical superficial
Frontoparietal 38%Frontoparietal 38%
Temporal 35%Temporal 35%
Parietal 15%Parietal 15%
 RM LesionesRM Lesiones
corticales, sólidas,corticales, sólidas,
bien delineadas,bien delineadas,
hiperintensas y nohiperintensas y no
captadorascaptadoras

9. Papiloma Atípico del PlexoPapiloma Atípico del Plexo
CoroideoCoroideo
ICD-O 9390/1ICD-O 9390/1
OMS GRADO IIOMS GRADO II
Papiloma del plexoPapiloma del plexo
coroideo con uncoroideo con un
incremento de laincremento de la
actividad mitótica, 2 oactividad mitótica, 2 o
más mitosis por 10más mitosis por 10
HPFHPF

10. Incremento de laIncremento de la
celularidadcelularidad
Pleomorfismo nuclearPleomorfismo nuclear
Pérdida de laPérdida de la
arquitectura papilararquitectura papilar
Areas de necrosisAreas de necrosis

11. Neurocitoma ExtraventricularNeurocitoma Extraventricular
ICD-O 9506/1ICD-O 9506/1
OMS GRADO IIOMS GRADO II
Tumores bienTumores bien
circunscritos,circunscritos,
captadores decaptadores de
contraste que acontraste que a
menudo son quísticosmenudo son quísticos
y presentan uny presentan un
nódulo muralnódulo mural

12. HistopatologíaHistopatología
HistológicamenteHistológicamente
identicos a lasidenticos a las
lesiones centrales, sinlesiones centrales, sin
embargo pueden serembargo pueden ser
más complejos con lamás complejos con la
presencia de célulaspresencia de células
ganglionares. Vasosganglionares. Vasos
hialinizados yhialinizados y
calcificaciones soncalcificaciones son
comunescomunes

13. Inmunohistoquímica e IndiceInmunohistoquímica e Indice
ProliferativoProliferativo
Expresa SinaptofisinaExpresa Sinaptofisina
y NeuNy NeuN
NF y CromograninaNF y Cromogranina
están ausentesestán ausentes
GFAP reportado porGFAP reportado por
algunos autoresalgunos autores
Ki67 >2 ó 3 se haKi67 >2 ó 3 se ha
reportado asociadoreportado asociado
con menor intervalocon menor intervalo
de recurrenciade recurrencia

14. Tumor Papilar GlioneuronalTumor Papilar Glioneuronal
ICD-O 9509/1ICD-O 9509/1
OMS GRADO IOMS GRADO I
Neoplasia bifásicaNeoplasia bifásica
glioneuronalglioneuronal
relativamenterelativamente
circunscrita de patróncircunscrita de patrón
papilarpapilar

15. HistopatologíaHistopatología
Compuesta porCompuesta por
astrocitos aplanadosastrocitos aplanados
o cuboidales queo cuboidales que
delineandelinean
pseudopapilas conpseudopapilas con
vasos hialinizados yvasos hialinizados y
mantos o coleccionesmantos o colecciones
de neurocitos,de neurocitos,
neuronas y celulasneuronas y celulas
ganglionares deganglionares de
tamaño intermediotamaño intermedio

16. Inmunohistoquímica e IndiceInmunohistoquímica e Indice
ProliferativoProliferativo
Sinaptofisina es elSinaptofisina es el
marcador másmarcador más
sensible. La mayoriasensible. La mayoria
de células neuronalesde células neuronales
expresan NEU N, NFexpresan NEU N, NF
solo se expresa ensolo se expresa en
las celulaslas celulas
ganglionares grandesganglionares grandes
GFAP, positivo en elGFAP, positivo en el
componente glialcomponente glial

17. Localización y NeuroimagenLocalización y Neuroimagen
Generalmente afectaGeneralmente afecta
los hemisferioslos hemisferios
cerebrales con unacerebrales con una
predilección por elpredilección por el
lóbulo temporallóbulo temporal
En RM y TAC, laEn RM y TAC, la
lesión es captadoralesión es captadora
de contraste, biende contraste, bien
demarcada, sólido ademarcada, sólido a
quistica, con pocoquistica, con poco
efecto de masa. Seefecto de masa. Se
puede observarpuede observar
nódulo muralnódulo mural

18. Tumor Glioneuronal Formador deTumor Glioneuronal Formador de
Rosetas del Cuarto VentriculoRosetas del Cuarto Ventriculo
ICD-O 9509/1ICD-O 9509/1
OMS GRADO IOMS GRADO I
Neoplasia deNeoplasia de
crecimiento lento delcrecimiento lento del
IV ventrículo, queIV ventrículo, que
afecta más a adultosafecta más a adultos
jóvenes.jóvenes.

19. Localización y NeuroimagenLocalización y Neuroimagen
Se origina en la líneaSe origina en la línea
media ocupando el IVmedia ocupando el IV
ventrículo y/oventrículo y/o
acueducto. Puedeacueducto. Puede
comprometer tallocomprometer tallo
cerebral, vermiscerebral, vermis
cerebeloso, pineal ocerebeloso, pineal o
tálamo.tálamo.
La RM, revela unLa RM, revela un
tumor sólidotumor sólido
relativamenterelativamente
circunscrito de lacircunscrito de la
región del IVregión del IV
ventrículo. Altaventrículo. Alta
intensidad en T2 yintensidad en T2 y
baja en T1. Puedebaja en T1. Puede
observarseobservarse
hidrocéfalo secund.hidrocéfalo secund.

20. Tumor Papilar de la Región PinealTumor Papilar de la Región Pineal
ICD-O 9395/3ICD-O 9395/3
OMS GRADO II/IIIOMS GRADO II/III
Tumor neuroepitelialTumor neuroepitelial
poco frecuente quepoco frecuente que
se caracteriza porse caracteriza por
una arquitecturauna arquitectura
papilarpapilar

21. Inmunohistoquímica e IndiceInmunohistoquímica e Indice
ProliferativoProliferativo
ExpresaExpresa
citoqueratinascitoqueratinas
particularmente en lasparticularmente en las
áreas papilares.áreas papilares.
Puede haberPuede haber
expresión focal deexpresión focal de
GFAP. También tiñeGFAP. También tiñe
para s100 y vim.para s100 y vim.
Puede ser positivo aPuede ser positivo a
EMA (dot like). Ki67EMA (dot like). Ki67
moderado.moderado.

22. Localización y NeuroimagenLocalización y Neuroimagen
Tumor exclusivo de laTumor exclusivo de la
región pineal. Mide deregión pineal. Mide de
2 a 4 cm. bien2 a 4 cm. bien
circunscrito,circunscrito,
indistinguibleindistinguible
macroscopicamentemacroscopicamente
del pineocitoma.del pineocitoma.

23. PituicitomaPituicitoma
ICD-O 9432/1ICD-O 9432/1
OMS GRADO IOMS GRADO I
Neoplasia glialNeoplasia glial
fusocelular de bajo gradofusocelular de bajo grado
que se origina de laque se origina de la
neurohipófisis oneurohipófisis o
infundíbulo. Se presentaninfundíbulo. Se presentan
en pacientes adultos conen pacientes adultos con
una relación hombreuna relación hombre
mujer de 1.6 a 1mujer de 1.6 a 1

24. Inmunohistoquímica e IndiceInmunohistoquímica e Indice
ProliferativoProliferativo
Los pituicitomasLos pituicitomas
son positivos ason positivos a
vim, s100 y GFAP.vim, s100 y GFAP.
No muestranNo muestran
positividad parapositividad para
marcadoresmarcadores
neuronales oneuronales o
neuroendocrinosneuroendocrinos
El índiceEl índice
proliferativo esproliferativo es
bajo y va de 0.5 abajo y va de 0.5 a
2%2%

25. Localización y NeuroimagenLocalización y Neuroimagen
Se originan a loSe originan a lo
largo de lalargo de la
neurohipofisis,neurohipofisis,
incluyendo el talloincluyendo el tallo
y la pituitariay la pituitaria
posterior. Puedeposterior. Puede
ocupar la regiónocupar la región
sellar o suprasellarsellar o suprasellar
Son tumores bienSon tumores bien
circunscritos quecircunscritos que
captan contrastecaptan contraste
uniforme en TC yuniforme en TC y
RMN. Rara vezRMN. Rara vez
muestranmuestran
componentecomponente
quísticoquístico

26. Oncocitoma Fusocelular de laOncocitoma Fusocelular de la
AdenohipofisisAdenohipofisis
ICD-O 8291/0ICD-O 8291/0
OMS GRADO IOMS GRADO I
NeoplasiaNeoplasia
fusocelular-fusocelular-
epitelioide, oncocíticaepitelioide, oncocítica
no neuroendocrina deno neuroendocrina de
la adenohipofisis. Sela adenohipofisis. Se
presenta en adultos ypresenta en adultos y
sigue un curso clínicosigue un curso clínico
benignobenigno

27. Inmunohistoquímica e IndiceInmunohistoquímica e Indice
ProliferativoProliferativo
Expresa vimentina,Expresa vimentina,
EMA, s100 yEMA, s100 y
anticuerpoanticuerpo
antimitocondrial 113-antimitocondrial 113-
1. El índice1. El índice
proliferativo esproliferativo es
generalmente bajo degeneralmente bajo de
1 a 8 %. Se ha1 a 8 %. Se ha
reportado el caso dereportado el caso de
un tumor recurrenteun tumor recurrente
con 20% de ki67con 20% de ki67

30. Localización y NeuroimagenLocalización y Neuroimagen
Es un tumor de laEs un tumor de la
hipofisis. A lahipofisis. A la
presentación 5presentación 5
tumores presentarontumores presentaron
extensión suprasellar,extensión suprasellar,
3 extensión al seno3 extensión al seno
cavernoso y unocavernoso y uno
invadió el piso sellarinvadió el piso sellar
La imagen esLa imagen es
indistinguible delindistinguible del
adenoma hipofisiario.adenoma hipofisiario.
La RMN es una masaLa RMN es una masa
bien circunscrita,bien circunscrita,
sólida, captadora desólida, captadora de
contraste intra ycontraste intra y
suprasellar, con o sisuprasellar, con o si
destrucción sellar odestrucción sellar o
de la base del craneode la base del craneo

31. NUEVAS VARIANTESNUEVAS VARIANTES

32. Astrocitoma PilomixoideAstrocitoma Pilomixoide
ICD-O 9425/3ICD-O 9425/3
OMS GRADO IIOMS GRADO II
Ocurre tipicamente enOcurre tipicamente en
la regiónla región
talámica/quiasmatica.talámica/quiasmatica.
Se caracteriza por unSe caracteriza por un
arreglo angiocentricoarreglo angiocentrico
y una prominentey una prominente
matriz mixoidematriz mixoide

33. Meduloblastoma AnaplásicoMeduloblastoma Anaplásico
ICD-O 9474/3ICD-O 9474/3
OMS GRADO IVOMS GRADO IV
Se caracteriza porSe caracteriza por
marcadomarcado
pleomorfismo ypleomorfismo y
amoldamientoamoldamiento
nuclear, “wrapping”,nuclear, “wrapping”,
marcada actividadmarcada actividad
mitótica (mitosismitótica (mitosis
atípicas). Apoptosisatípicas). Apoptosis

35. Meduloblastoma con ExtensaMeduloblastoma con Extensa
NodularidadNodularidad
ICD-O 9471/3ICD-O 9471/3
OMS GRADO IVOMS GRADO IV
Arquitectura expansiva,Arquitectura expansiva,
lobular debido a que laslobular debido a que las
zonas libres de reticulinazonas libres de reticulina
llegan a ser inusualmentellegan a ser inusualmente
grandes. Se presenta engrandes. Se presenta en
infantes y estáinfantes y está
íntimamente relacionadoíntimamente relacionado
con el meduloblastomacon el meduloblastoma
desmoplasico/nodulardesmoplasico/nodular

39. VARIANTES VS PATRONESVARIANTES VS PATRONES

40. Glioblastoma de Células PequeñasGlioblastoma de Células Pequeñas
Tumores compuestosTumores compuestos
por astrocítospor astrocítos
pequeños conpequeños con
núcleos ovalados,núcleos ovalados,
leve atípia eleve atípia e
hipercromasia,hipercromasia,
cromatina blanda,cromatina blanda,
nucleolos pequeñosnucleolos pequeños
ocasionales, escasoocasionales, escaso
citoplasma y mitosiscitoplasma y mitosis
frecuentesfrecuentes

41. Hallazgos histológicosHallazgos histológicos
comunes acomunes a
oligodendroglioma:oligodendroglioma:
1.1. Capilares en patrónCapilares en patrón
“chicken wire”“chicken wire”
2.2. Halos perinuclearesHalos perinucleares
3.3. SatelitosisSatelitosis
4.4. MicrocalcificacionesMicrocalcificaciones
No se observanNo se observan
microquistes conmicroquistes con
mucinamucina

44. Glioblastoma con ComponenteGlioblastoma con Componente
OligodendroglialOligodendroglial
Son glioblastomasSon glioblastomas
que contienen áreasque contienen áreas
que semejanque semejan
oligodendrogliomas.oligodendrogliomas.
La necrosis se asociaLa necrosis se asocia
a un peor pronósticoa un peor pronóstico
en los gliomas mixtosen los gliomas mixtos
con componentecon componente
oligodendroglialoligodendroglial

48. Tumor Glioneuronal con Islas TipoTumor Glioneuronal con Islas Tipo
NeuropilNeuropil
Gliomas infiltrantes rarosGliomas infiltrantes raros
grado OMS II o III, congrado OMS II o III, con
áreas delimitadas deáreas delimitadas de
matrix tipo neuropil quematrix tipo neuropil que
expresa sinaptofisina enexpresa sinaptofisina en
patron granular. Depatron granular. De
localización cerebral,localización cerebral,
predominantementepredominantemente
frontal, con un caso enfrontal, con un caso en
medula espinal de regiónmedula espinal de región
cervico - toraxicacervico - toraxica

50. Meduloblastoma con DiferenciaciónMeduloblastoma con Diferenciación
Miogénica vs MedulomioblastomaMiogénica vs Medulomioblastoma
Previamente denominadoPreviamente denominado
medulomioblastoma, elmedulomioblastoma, el
termino meduloblastomatermino meduloblastoma
con diferenciacióncon diferenciación
miogenica se puedemiogenica se puede
utilizar para cualquierutilizar para cualquier
variante que contengavariante que contenga
elementoselementos
rabdomioblasticos focalesrabdomioblasticos focales
inmunoreactivos ainmunoreactivos a
desmina, mioglobina,desmina, mioglobina,
miosina, pero no solo alfamiosina, pero no solo alfa
actinaactina

54. Meduloblastoma con DiferenciaciónMeduloblastoma con Diferenciación
Melanocítica vs MeduloblastomaMelanocítica vs Meduloblastoma
MelanocíticoMelanocítico
Previamente denominadoPreviamente denominado
meduloblastomameduloblastoma
melanocítico,melanocítico,
generalmente expresangeneralmente expresan
proteína s100. Ya queproteína s100. Ya que
grupo de célulasgrupo de células
melanocíticas se puedenmelanocíticas se pueden
presentar en cualquierpresentar en cualquier
variedad devariedad de
meduloblastoma, estasmeduloblastoma, estas
lesiones no son referidaslesiones no son referidas
como una entidadcomo una entidad
diferentediferente

55. Tumores NeuroectodermicosTumores Neuroectodermicos
Primitivos del SNCPrimitivos del SNC
Grupo heterogéneoGrupo heterogéneo
de tumoresde tumores
embrionarios queembrionarios que
ocurrenocurren
predominantementepredominantemente
en niños yen niños y
adolescentes. Eladolescentes. El
termino PNET deltermino PNET del
SNC es sinónimo deSNC es sinónimo de
el termino PNETel termino PNET
supratentorialsupratentorial

61. EL GRADO TUMORAL COMOEL GRADO TUMORAL COMO
FACTOR PRONÓSTICOFACTOR PRONÓSTICO

62. El grado es un componente de una
serie de criterios para predecir la
respuesta a la terapia y la sobrevida.
Otros criterios incluyen hallazgos
clínicos como edad del paciente, status
neurológico, localización del tumor,
cuadro radiológico como captación de
contraste, extensión de la resección
quirurgica, índice proliferativo y
alteraciones genéticas

64. GRACIAS