Este documento describe la urticaria y el angioedema, definiéndolos y discutiendo su epidemiología, etiología, clasificaciones, fisiopatología, cuadros clínicos, diagnóstico y tratamiento. La urticaria es una reacción cutánea pruriginosa mientras que el angioedema es un edema circunscrito de la dermis profunda. Ambos pueden ser agudos, crónicos o episódicos y tienen múltiples causas como alimentos, medicamentos e infecciones.
2. Definición:
La urticaria es una reacción vascular de la piel que
puede manifestarse en forma de habones.
Lesiones por edema en porción superficial de dermis;
origina
placas
eritematosas
o
blanquecinas,
edematosas, evanescentes y pruriginosas.
3. Definición:
El angioedema es un edema circunscrito y
bien delimitado que afecta a dermis
profunda, tejido celular subcutáneo y/o
Mayor frecuencia:
submucosa.
Párpados
Labios
Lengua
4. Epidemiología
10-25 % de personas U&A en algún
momento de su vida.
Hasta 60% se considera idiopática.
Más frecuente en las mujeres.
Mayor incidencia en 3ra. Década.
Menor a 6 semanas se consideran
agudos.
U&A secundarios a inhalación son
infrecuentes comparados con los
secundarios a ingestión de fruta
fresca, mariscos, lácteos, pescado,
chocolate, legumbres y fármacos.
Dermografismo: afecta1,4-5 % de
población.
Angioedema hereditario: autosómico
dominante, 1 de 150000 personas.
6. Patologías asociadas a Urticaria
Infecciones:
VHA, VHB, H.
pylori, Parásitos
(?)
Enfermedades
sistémicas:
LES, AR,
Crioglobulinemia, DMI, Anemia perniciosa,
E. del suero, E.
tiroidea, Neoplasias,
Mastocitosis, Pénfigo.
Urticaria vasculítica
asociada a LES,
Sjogren,
crioglobulinemia.
Capacidad de
producción de
histamina por
los basófilos se
asocia a HLADR4 y DQ8 en
urticaria crónica
Enfermedad
autoinmune de
tiroides (29 %)
6% de
población
normal.
7. Clasificación Patogénica de la Urticaria (Vilata)
1. Reacción de
hipersensibilidad tipo I
Alimentos: leche, frutos secos,
etc.
Fármacos: penicilina, etc.
Aeroalérgenos.
Venenos de himenópteros.
2. Reacción de
hipersensibilidad tipo III
Urticaria inmunológica
(25 %)
Enfermedad del suero.
Urticaria-Vasculitis.
Reacción a transfusiones.
3. Autoinmunidad mediada por Autoanticuerpos IgG que se
unen a IgE o a los receptores
IgG
para IgE de los mastocitos. (25 –
45 % de pacientes con urticaria
crónica idiopática)
4. Mediados por déficit
inhibidor de C1
Urticaria no
inmunológica (15 %)
Angioedema hereditario y
adquirido.
1. Degranulación directa de
mastocitos
Fármacos: opiáceos,
antibióticos, etc.
Contraste radiológico.
Colorantes y conservantes
alimentarios.
Calor, frío o vibraciones.
2. Interferencia con
Fármacos: AINE, AAS, etc.
8. Clasificación clínica de la urticaria
Urticaria ordinaria (60%)
Urticaria física (35%)
Urticaria-vasculitis (5%)
Urticaria de contacto
Angioedema sin habones
Urticaria Física
Síndromes urticariales
Por estímulos mecánicos: - Dermografismo.
- U. mediada por
presión.
- Angioedema
vibratorio.
Por cambios de temperatura: - U. colinérgica y U.
adrenérgica.
- U. por calor local., U. por frío.
- U. Inducida por ejercicio.
Urticaria solar.
Urticaria acuagénica.
9. Clasificación según tiempo de evolución
Urticaria aguda
Urticaria crónica
Urticaria Episódica
< 6 semanas de
duración.
Episodios recurrentes
que se observan al
menos 2 veces a la
semana, durante 6
semanas o más.
Menos de 2 episodios
por semana durante 6
semanas o más.
10.
11. FISIOPATOLOGÍA U&A
Opiáceos
Neuropéptido
s
C3a, c4a y
c5a
Alérgenos IgE
AC
liberadores
de histamina
H. pylori
Mastocitos
Otras células
Mediadores
HISTAMINA
- PAF activa
Plaquetas.
- Plaquetas liberan
serotonina (?)
Urticaria Crónica (?)
PGD2
LTE4
Inflamación
Alergia
Citocinas
Proinflamatorias:
FNT-α , IL-4, IL-6, IL13
Quimiocinas:
RANTES, MIP1α
Moléculas de
adhesión:
ICAM-1, P-selectina
16. DIAGNÓSTICO:
Comienzo rápido y la naturaleza limitada de las
erupciones urticarianas y angioedematosas.
Brotes habones en diferentes estadios evolutivos.
Distribución asimétrica del angioedema.
17.
Las erupciones urticarianas son distintivamente
pruriginosas, afectan cualquier zona del cuerpo
desde el cuero cabelludo hasta las plantas, y
aparecen en conglomerados de 12 a 36 h de
duración, con lesiones antiguas que desaparecen
conforme aparecen nuevas.
18. Diagnóstico:
U&A por IgE
pueden estar
asociados o no
con una elevación
de la IgE total o
con eosinofilia
periférica.
La reproducción
directa de la
lesión mediante
un estímulo
físico establece
la causa de la
lesión.
U&A por mecanismos IgE
suelen estar relacionados
con antecedentes del
paciente en los que
participan alergenos
específicos o estímulos
físicos, con la incidencia
estacional y con la
exposición a determinados
ambientes.
21. Cuadro Clínico:
Urticaria a frigore.
Angioedema en porción distal, con urticaria en zona de interfase con el aire.
Pueden aparecer síntomas sistémicos, incluida hipotensión.
Hay una forma hereditaria (5%) con carácter autosómico dominante, que se caracteriza
por sensación urente, fiebre, artralgias, cefalea y leucocitosis.
Puede asociarse
a crioglobulinas,
criofibrinógeno,
Raynaud,
hepatitis víricas o
cuadros
linfoproliferativos.
22. Cuadro Clínico:
La urticaria colinérgica consiste en pequeñas lesiones
múltiples, monomorfas y simétricas confluentes en el cuello
y el tronco que aparecen tras la sudación.
La urticaria adrenérgica consiste en áreas de piel
blancas por vasoconstricción local alrededor de habones
tras un estímulo estresante brusco.
24. Cuadro Clínico:
Urticaria retardada por presión:
Puede persistir 24 o más después de
contacto.
Lesiones eritemato-edematosas,
pruriginosas y/o dolorosas en áreas de
piel sometidas en formar
PROLONGADA a la presión.
Asociada a artralgia y otros síntomas
sistémicos.
Dificil tratamiento.
26. Cuadro Clínico:
Urticaria solar
Se clasifican en seis tipos según la
longitud de onda que determina su
aparición.
Las de tipos I y IV (longitudes de onda
de 280-320 nm y 400-450 nm,
respectivamente), al parecer pueden
ser transferidas por anticuerpos IgE.
El tipo VI se debe a una protoporfiria
eritropoyética.
El mecanismo, en los tipos II y V se
desconoce.
27. Cuadro clínico:
Urticaria vasculitis:
Hipersensibilidad tipo III.
Lesiones predominan en áreas de presión.
Asociado a síntomas extracutáneos (50% artralgias).
En hipocomplementemia se asocia a LES, Sjogren y
crioglobulinemia.
Diagnóstico
diferencial
28. Diagnóstico:
La urticaria crónica recidivante
(por lo común en mujeres)
relacionada con artralgias,
elevación de la velocidad de
sedimentación y normo o
hipocomplementemia, sugiere
una vasculitis necrosante
cutánea subyacente.
32. Cuadro Clínico:
El angioedema hereditario es una enfermedad
autosómica dominante causada por la deficiencia de
C1INH (tipo 1) en casi 85% de los pacientes y por
una proteína disfuncional (tipo 2) en el resto
• Elevación de
concentración
plasmática
bradicininas.
la
de
• Menor
concentración
de
precalicreína
y
cininógeno de alto
peso molecular.
Déficit genético del
inhibidor de la Clesterasa
33. Diagnóstico diferencial del angioedema
hereditario
TIPO
Inhibidor de C1
Inhibidor de C1
funcional
C4
I (80%)
Disminuido
Normal
Disminuido
II (20 %)
Normal
Disminuido
Disminuido
Adquirido
Disminuido o normal
Disminuido
Disminuido
Deficiencia del
inhibidor de C1q
esterasa
34. Estudio de laboratorio
Prick
Test
Hematología
•Hemograma
•VHS
•Electrolitos
séricos.
•Perfil hepático.
•Úrea y creatinina.
H. pylori
•Gastroscopía
•Prueba del aliento
con ure CB.
•Ag. Monoclonales
en materia fecal
(70% de urticarias
crónicas).
Estudio: focos
infecciosos
•Ecografía
abdomina.
•Radiografía de
tórax.
Detección de
alérgenos
•Prick test.
•Test cutáneos con
suero autólogo.
•IgG específica.
•Pruebas de
contacto y
fotocontacto.
Investigación de
agentes
infecciosos
•Levaduras y/o
parásitos en
heces y orina.
•Frotis de exudado
faríngeo y
secreción vaginal.
Sospecha de Urticaria Vasculítica Biopsia de piel y estudio
anatomopatológico
Estudios
serológicos
•H. pylori, Boriella,
hepatitis.
•ANA, IgA, IgE,
complemento.
•Crioglobulinas,
C1q,
criofibrinógeno.
•Perfil tiroideo.