Malformaciones torácicas congénitas
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El documento presenta información sobre varias malformaciones torácicas congénitas. Brevemente describe el pectus excavatum, pectus carinatum, síndrome de Poland, defectos esternales como el esternón bífido, cifoescoliosis y desórdenes esqueléticos difusos como la displasia torácica asfixiante. También menciona la epidemiología, clínica, repercusión respiratoria, diagnóstico y tratamiento de algunas de estas malformaciones.
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- 1. MALFORMACIONES TORÁCICAS CONGÉNITAS MEDICINA IV César del Castillo José Chahuan Romina Ovalle Sebastián Quinteros
- 4. PECTUS EXCAVATUM (PE) (PECHO EXCAVADO, HUNDIDO O EN EMBUDO) DEFINICIÓN Depresión del esternón de grado variable, asociado a una alteración de las articulaciones condroesternales inferiores y cuya etiología aún permanece desconocida. - Mayoría de los casos son congénitos - Presentación clínica de amplio espectro: leve o apenas imperceptibles -> hasta severa y sintomática La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos, siendo el principal motivo de consulta los problemas psicológicos asociados a esta deformidad.
- 6. CLÍNICA CLC/Revista Medica Julio 2004/artículo 1 Mayoría ASINTOMÁTICOS Pectus asimétrico 14/30 Pectus simétrico 16/30 Compresión cardiaca en TAC o ecocardiografía 15/30 Disfunción ventricular derecha 08/30 Prolapso de válvula mitral 05/30 Arritmia 01/30 Dolor torácico 12/30 Palpitaciones 11/30 Disnea en ejercicio 09/30 Baja autoestima 15/30 Sd Ehlers Danlos 01/30 Escoliosis 10/3
- 7. Corrección mínimamente invasiva (Operación de Nuss) del pectus excavatum en pacientes adultos. Rev Méd Chile 2009; 137: 1583-1590
- 11. Sin embargo algunos estudios demuestran que la cirugía no mejora significativamente la función pulmonar Pulmonary function following surgical repair of pectus excavatum: a meta-analysis. Eur J Cardiothorac Surg. 2006 Oct;30(4):637-43. Epub 2006 Aug 8
- 12. PECTUM CARINATUM
- 28. FISURA ESTERNAL
- 34. CIFOESCOLIOSIS
- 40. DIAGNÓSTICO CLÍNICO: EXPLORACIÓN FÍSICA + RADIOGRAFÍA.
- 42. DESORDENES ESQUELÉTICOS DIFUSOS . Displasia Torácica Asfixiante Displasia espóndilo- torácica
- 52. Repercusión Respiratoria: Diagnostico: criterios de New York Tratamiento: AINEs, DMARs, Terapia Biológica y Terapia Física. Afección Costo-vertebrales y Costo-esternales
- 53. TORACOPLASTÍA
Notas do Editor
- -La malformación ósea y cartilaginosa se origina en una alteración en el crecimiento de los cartílagos costales, que pueden estar rotados, fusionados o deformados. -En la mayoría de los casos es congénita, por lo general leve al nacer, con aumento progresivo en relación con el crecimiento del niño y se hace más evidente en el periodo de la adolescencia. La regresión espontánea o cualquier mejoría parcial de este defecto son infrecuentes. -En los casos más severos puede ocasionar una compresión de los órganos torácicos y como consecuencia producir dificultad respiratoria, infecciones respiratorias frecuentes, intolerancia al ejercicio y dolor torácico. -Mayoría asintomáticos: Pero se puede presentar con disnea leve, palpitaciones, dolor torácico e intolerancia al ejercicio. Figura 1: Paciente de 8 meses con pectus excavatum, requiere evaluación con ecocardiografia y controles médicos anuales. Figura 2: Simétrico. Figura 3: Asimétrico.
- - No se ha correlacionado con alteraciones del crecimiento o talla baja, más bien el fenotipo de los pacientes afectados, corresponde a pacientes de talla normal o alta. Componente hereditario no está claramente establecido. - Se asocia a otras anormalidades del sistema músculo esquelético, frecuentemente a la escoliosis, en un porcentaje menor puede aparecer después del nacimiento, especialmente en trastornos congénitos del tejido conectivo muscular como en el SD de Marfán y Ehlers Danlos. También se asocia a cifosis, hombros caídos y abdomen protruyente.
- Total 18 pacientes. En 10 pacientes se presentaron comorbilidades, siendo la más frecuente la escoliosis en 7 casos, 2 pacientes fueron tratados por depresión antes de la cirugía y 2 eran asmáticos. En nuestra serie un paciente presentó antecedentes familiares de pectus excavatum y uno tenía diagnóstico de síndrome de Marfán. Nueve pacientes presentaban disnea de esfuerzo .
- En general las alteraciones de la caja torácica se clasifican dentro de los patrones restrictivos extra parenquimatosos inspiratorios.
- -Para una aproximación objetiva del grado de deformidad, en todos los pacientes se solicita una tomografía computarizada de tórax y se practica una ecocardiografía. -índice de deformidad torácica o índice de Haller. Se obtiene en TAC, estableciendo la relación que existe entre el diámetro transverso y antero posterior del tórax en la región de mayor depresión esternal (diámetro transverso/diámetro AP). Mayor a 3.25 se acepta como deformidad en rango patológico. Figura 2. Permite apreciar el hundimiento, la rotación esternal, compresión de ventrículo derecho y desplazamiento cardiaco hacia la izquierda.
- La principal indicación quirúrgica es estética. Figuras Técnica de Nuss: El implante metálico es introducido por incisiones laterales bajo visión toracoscópica, Luego es rotado en 180º y la deformidad se corrige de inmediato. La barra es introducida bajo visión toracoscópica y luego fijada a la pared torácica de manera de evitar su desplazamiento en el post operatorio. El implante actúa como soporte temporal corrigiendo la deformidad y evitando la progresión del hundimiento esternal, es retirada después de tres años
- Está presente desde la infancia pero se hace más evidente en la pubertad. Figura: Deformidad alta
- Predominio masculino 4:1 Segunda malformación mas frecuente.
- sistema de compresión endotorácica, por el cual se corrige la prominencia mediante la compresión de la región esternocondral implantando una placa metálica preesternal fijada bilateralmente a los arcos costales en su porción posterolateral, la cual permanece implantadahasta lograr la osificación de acuerdo con el contorno torácico obtenido y posteriormente se extrae.