2. Caso clínico
Paciente masculino de 8 de años de edad con antecedentes de importancia de infecciones de vías
aéreas superiores de repetición en los últimos 6 meses.
PA: llega a la consulta por presentar en los últimos dos meses astenia, adinamia, anorexia, además de
agregarse disnea y mareos continuos que se presentan al realizar actividades físicas que
anteriormente podían realizarse sin ningún inconveniente.
SV: FC 80 FR 16 T/A 100/60 Temp 36.7°C O2: 97% Peso: 19.500kg Talla: 1.20m
3. Caso clínico
EF: Paciente masculino consciente y orientado en sus tres esferas, apariencia a la cronológica, en
malas condiciones generales, con palidez de tegumentos, sin movimientos anormales, Cráneo
normocéfalo, sin presencia de exostosis ni endostosis, pupilas isocóricas reactivas normales al
estímulo luminoso, CAES sin alteraciones. Cavidad oral mal hidratada, cuello cilíndrico, sin
adenomegalias, sin rigidez de nuca, tórax esténico, con movimientos respiratorios normales,
adecuada entrada y salida de aire, no se integra SPP, ruidos cardiacos rítmicos, con adecuada
frecuencia e intensidad, sin desdoblamiento u otro fenómeno sonoro patológico, abdomen plano,
auscultación y percusión sin alteraciones, sin presencia de megalias o masas a la palpación
superficial y profunda. Extremidades simétricas, reflejos normales al estímulo, FM 4/5, ,
tegumentos palidez (+++), con presencia de múltiples petequias en tronco y MTI.
LAB
BHC:
Hb 8, Hto 28, PLQ 100 000, Leu 1000, neutrófilos 300.
4. Caso clínico
• ¿Qué diagnósticos sindromaticos presenta el paciente?
Anemico, purpurico, consuntivo
• ¿Cuál es el diagnostico de la BHC?
Pancitopena
• ¿Cuál es tu diagnostico presuntivo?
Anemia aplasica
• Menciona 3 diagnósticos diferenciales
• ¿De inicio que estudios complementarios pedirías?
Frotis sanguineo, aspirado de MO, Biopsia de MO
• ¿ De estos cual es el estandar de Oro?
Biopsia de MO
• ¿Qué esperarías encontrar en la biopsia?
Hipocelularidad, signo de la “cesta vacia”
¿Cuáles son los criterios de gravedad?
5. Anemia Aplasica
Pancitopenia en asociación con:
Hipoplasia / aplasia de la médula ósea
Debido a una lesión inmune a las células madre
hematopoyéticas multipotente.
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6. Anemia Aplasica
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7. ETIOLOGIA
1 2 3 4 5
IDIOPATICO
Cloranfenicol
Sulfanamidas
Carbamazepina
Indometacina
AINES
Metamizol
Quimioterapia
MEDICAMENTOS
LES
Fascitis Eosinofilica
Enfermedad de injerto
contra huesped.
INMUNOLOGICOS
Virus de la hepatitis
VIH
VEP
Otros virus de la
familia del herpes
INFECCIONES
Anemia de Fanconi
Disqueratosis congenita
Radiacion
Benceno
Vapores de pegamento
HPN
Anorexia nerviosa
Embarazo
Timoma
OTROS
¿?
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8. FISIOPATOLOGIA
Daño o destrucción
de CMH
Linf citotoxicos
Citocinas tipo 1
IFN gamma
Evolución clonal
DMNT3A , ASXL1,
BCOR, BCORL1 y
PIGA
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10. Signos & Sintomas
Hemorragias
Hallazgos
cardipulmonares
secundarios a anemia
Manifestaciones somaticas asociadas a
enfermedades congenitas
Las infecciones micoticas
suelen estar asociadas a un
indice de mortalidad más alto.
Infecciones de
repeticion
Algunos pacientes presentan
anemia
hemolítica o trombosis que pueden
sugerir
hemoglobinuria paroxística nocturna.
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11. DIAGNOSTICO
Panciopenias.
HEMOGRAMA
Estandar de Oro.
BIOPSIA DE MEDULA OSEA
.Eritrocitos normociticos o macrociticos
FROTIS SANGUINEO
Ausencia de megalias. .
EXPLORACION FISICA
.
ASPIRADO DE MEDULA OSEA
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12. BIOPSIA
Disminucion de todos los
elementos
HIPOCELULARIDAD
Celulas adiposas
Estroma medular
ESPACIO MEDULAR
Morfologicamente normal
CELULARIDAD
Ausente
INFILTRACION
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13. Estratificacion De Riesgo
• Celularidad en MO: >25%
• Neutrofilos totales: <500 microL
• Plaquetas totales: <20,000 microL
• Reticulocitos: <20,000 microL
GRAVE
• Mismos criterios que la grave mas:
• Neutrofilos totales: <200 microL
MUY GRAVE
• Medula osea hipocelular
• Citopenias en sangre que no cumplen
criterios de grave o muy grave
NO GRAVE
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14. Estudios Complementarios
Citometria de flujo
Adultos
Pruebas geneticas.
Niños
Electrolitos sericos, pruebas de funcion hepatica, pruebas de funcion
renal, valores sericos de vitamina B12 y folatos.
15. Diagnostico Diferencial
Anemia megaloblastica
Leucemias
Supresion reversible
de la MO Hiperesplenismo
Transtornos infiltrativos
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