2. Deficiencia de Inmunoglobulina A
Conceptos generales
Inmunología para el médico general. Gloria Bertha Vega Robledo. Departamento de Medicina Experimental, Facultad de Medicina, UNAM.
1. Anticuerpos
2. Inmunoglobulinas
3. Gammaglobulinas
4. Antitoxinas
5. Aglutininas
6. Precipitinas
Son moléculas glicoproteicas
90% polipéptidos
10% carbohidratos
Sintetizadas por células del sistema inmunitario
(Linfocitos B).
1. Ig A
2. Ig D
3. Ig E
4. Ig G
5. Ig M
Con funciones diferentes
y algunas de ellas
contienen subclases.
Clases:
Sinónimos
Qué es?
3. Deficiencia de Inmunoglobulina A
Estructura de las Inmunoglobulina
Ilustraciones tomada del trabajo de Jesús Merino Pérez y María José Noriega Borge.
Las cadenas pesadas determinan el
subtipo de inmunoglobulina
4. Deficiencia de Inmunoglobulina A
Formas de anticuerpos
Ilustraciones tomada del trabajo de Jesús Merino Pérez y María José Noriega Borge.
1. Unidos a la membrana de las células.
2. Secretados (el linfocito B se transforma
en célula plasmática)
La unión del Antígeno y del
Anticuerpo no es covalente
y depende de que sus
estructuras espaciales
sean complementarias
Se requiere que exista atracción entre ambos.
5. Deficiencia de Inmunoglobulina A
Unión del Anticuerpo - Antígeno – Receptor de Células
Estructura y funciones biológicas de IgA. Autor: Leman Yel, MDRedactor de sección: Luigi D. Notarangelo.
El Antígeno es una Molécula
de procedencia exógena o
endógena que resulta
extraña al organismo.
Porción Fab
Porción Fc
Receptores Fc-alfa ubicados en la superficie
celular de neutrófilos, eosinófilos, monocitos,
macrófagos, células dendríticas y células de
Kupffer
Unión de IgA a este receptor
inicia la ingestión y
destrucción del
microorganismo por el
fagocito
6. Deficiencia de Inmunoglobulina A
Estructura de la Inmunoglobulina A
Estructura y funciones biológicas de IgA. Autor: Leman Yel, MDRedactor de sección: Luigi D. Notarangelo.
IgA se describió por
primera vez en 1953:
Está compuesta por dos
cadenas pesadas y dos
cadenas ligeras.
La IgA se encuentra en el
cuerpo en dos formas:
monomérica y polimérica.
Hay dos subclases de
monómeros de IgA: IgA1 e
IgA2.
Posee porciones Fab y Fc
7. Deficiencia de Inmunoglobulina A
Distribución de la IGA
Estructura y funciones biológicas de IgA. Autor: Leman Yel, MDRedactor de sección: Luigi D. Notarangelo.
IgA es el isotipo de anticuerpo más abundante en el
cuerpo y comprende casi el 70
La IgA se encuentra en el cuerpo en dos formas:
• Monomérica Circula en la sangre
• Polimérica Secreciones mucosas
• Niveles séricos normales: Oscilan entre 61 y 356 mg/dl
• Niveles anormales:
Saliva
Leche, calostro
Lagrimas
Secreciones del tracto
respiratorio
Tracto genitourinario
Próstata
Tracto gastrointestinal
Niveles séricos elevados Niveles séricos disminuidos
Nefropatía por IgA Deficiencia selectiva de IgA
Vasculitis por inmunoglobulina A Ataxia-telangiectasia
Síndrome de inmunodeficiencia adquirida Leucemia linfocítica aguda y crónica
Cirrosis alcohólica Leucemia mielógena crónica
Hepatitis avanzada Macroglobulinemia
Artritis reumatoide Enfermedad de cadena pesadas
Lupus eritematoso sistémico
8. Deficiencia de Inmunoglobulina A
Funciones de IgA sérica
Estructura y funciones biológicas de IgA. Autor: Leman Yel, MDRedactor de sección: Luigi D. Notarangelo.
No se entiende completamente.
Activación del sistema fagocítico a
través de la unión de la porción Fc a los
receptores de la superficie celular.
Eliminación de complejos inmunitarios
Respuestas antiinflamatorias
Respuestas no inflamatorias
Respuestas proinflamatorias
La IgA sérica no fija el complemento
Según el entorno
Puede eliminar antígenos de la circulación sin
generar una inflamación significativa
9. Deficiencia de Inmunoglobulina A
Funciones de la IgA secretora
Estructura y funciones biológicas de IgA. Autor: Leman Yel, MDRedactor de sección: Luigi D. Notarangelo.
Las membranas mucosas
Cubren un área aproximada de 200 a 400 m2
Albergan entre 15 000 y 36 000 especies
1800 géneros de microbiota
La IgA secretora recubre bacterias endógenas:
En la cavidad oral
Tracto intestinal
Tracto respiratorio
Tracto genital
Limita la adherencia epitelial y la
penetración de estas bacterias y
confina las bacterias a las superficies
mucosas.
10. Deficiencia de Inmunoglobulina A
Funciones de la IgA secretora - Características de la
inmunidad innata y adaptativa
Estructura y funciones biológicas de IgA. Autor: Leman Yel, MDRedactor de sección: Luigi D. Notarangelo.
Sufre una hipermutación somática
Para aumentar su afinidad por
esos antígenos particulares Características de la
respuesta
inmunitaria
adaptativa
11. Deficiencia de Inmunoglobulina A
Funciones de la IgA secretora - Homeostasis intestinal
Estructura y funciones biológicas de IgA. Autor: Leman Yel, MDRedactor de sección: Luigi D. Notarangelo.
La mayoría de las bacterias comensales dentro del
cuerpo se encuentran en el tracto gastrointestinal
Favorece a los organismos comensales en las
biopelículas y previniendo el crecimiento
excesivo de patógenos.
Homeostasis intestinal
Ratones knockout
Disbiosis Se crea una expansión excesiva de bacterias
Cambio en
la ecología
microbiana
intestinal
Activación de las
células inmunitarias
de la mucosa
Linfocitos intraepiteliales
Células de los folículos
Linfoides aislados
Las placas de Peyer
Ganglios linfáticos
Ganglios mesentéricos.
Puede volverse sistémico e involucrar a los linfocitos de
todos los centros germinales y tejidos linfoides.
12. Bibliografía
Inmunología para el médico general. Gloria Bertha Vega Robledo.
Departamento de Medicina Experimental, Facultad de Medicina, UNAM.
Estructura y funciones biológicas de IgA. Autor: Leman Yel, MDRedactor de
sección: Luigi D. Notarangelo, MDRedactor adjunto: Dra. Anna M. Feldweg.